Лекция №6 РАХИТ. ГИПЕРВИТАМИНОЗ Д. СПАЗМОФИЛИЯ.
Рахит (D - дефицитный рахит) - это заболевание, характеризующееся нарушением фосфорно-кальциевого обмена, процессов костеобразования.
Классификация рахита:
I. Витамин - D - дефицитный рахит.
II. Витамин D - резистентный рахит.
Семейная гипофосфатемия (фосфат-диабет) - наиболее часто встречающаяся форма рахита (доминантный, сцепленный с Х-хромосомой). У матерей некоторых больных отмечаются клинические признаки болезни в виде костных деформаций или небольшого роста, у других выявляют лишь гипофосфатемию натощак.
Клиника кроме выше изложенного у ребенка значительно искривляются кости ног, под влиянием массы тела в возрасте, когда он начинает ходить, появляется переваливающаяся походка, отмечается низкий рост. При отсутствии лечения длина тела взрослого человека не превышает 130-160 см.
Рентгенологические признаки заключаются в расширении и разрушении метафизов.
Лабораторные исследования: уровень кальция в сыворотке не изменяется или слегка снижен (90-94 мг/л), умеренно снижен уровень фосфатов (15-30 мг/л) и повышена активность щелочной фосфатазы. Экскреция фосфатов с мочой значительна.
III. Витамин - D - зависимый рахит, или псевдодефицитный (гипокальциемический витамин - Д - резистентный рахит)-проявляется в возрасте 3-6 месяцев у детей, получавших витамин D в целях предупреждения рахита. Связано это с генетической резистентностью рецепторов органов - мишеней к кальцийтриолу (метаболиту витамина Д, способствующему усвоению кальция). Эта форма заболевания особенно часто встречается у лиц, состоящих в браке II степени родства.
Клиника заболевания та же, отмечается также гипоплазия зубной эмали, у части больных тотальная алопеция (облысение). Лабораторные исследования: уровни кальция и фосфатов низкие, а активность щелочной фосфатазы не повышена.
IV. Вторичный рахит (сопутствующий при болезнях почек, желчевыводящих путей, синдроме мальабсорбции)
Этиология D - дефицитного рахита:
1.Пренатальная: юный возраст матери, гиповитаминоз Д у матери, малый интервал между беременностями, болезни беременности.
2. Постнатальная:
а) Алиментарные нарушения:
нерациональное питание и режим
искусственное вскармливание неадаптированными смесями, одностороннее вскармливание (углеводное, вегетарианское), несвоевременное введение прикормов
б) Недостаточная двигательная активность малыша
в) Недоношенность и хронические заболевания ЖКТ (мальабсорбция, энтероколиты) у ребенка
г) Высокая скорость роста скелета у ребенка
д) Дефицит солнечного облучения
е) Неблагоприятные социально-бытовые условия (многодетная семья, малообеспеченная)
Степени тяжести рахита характеризуются:
I степень - изменениями, характерными для начального периода (со стороны ЦНС)
II степень – умеренными изменениями костной системы и внутренних органов
III степень – резко выраженными изменениями костной системы и внутренних органов
Течение рахита:
| Острое | Подострое | Рецидивирующее |
| Бурным развитием Преобладанием с-мов размягчения кости (остеомаляции); Чаще у детей 1-го полугодия жизни | Медленным развитием Преобладанием с-мов костных наростов (остеоидной гиперплазии) Чаще у детей 2-го полугодия жизни | Чередованием периодов улучшения и обострения |
Клинические признаки периодов рахита.
I. Начальный период - изменения со стороны ЦНС (с 2-3-х месяцев жизни): беспокойство, вздрагивания, поверхностный сон. Потливость, кисловатый запах пота, зуд, облысение затылка.
II. Период разгара:
1. Поражение костной системы:
а) черепа, зубов: -позднее закрытие и размягчение краев большого родничка, краниотабес (размягчение затылочной кости), уплощение затылка, квадратный череп (теменные, лобные бугры), олимпийский лоб (лобные бугры);
-запаздывание прорезывания зубов, кариес, неправильный прикус
б) Грудной клетки: деформации: грудь сапожника (западающая), куриная грудь (выпирающая); реберные четки (в месте перехода хряща в кость), гаррисонова борозда (западение на уровне прикрепления диафрагмы), развернутая апертура (увеличение окружности грудной клетки)
в) Конечностей (трубчатых костей): «браслетки» (утолщение в области лучезапястного, голеностопного суставы; «нити жемчуга» (утолщения на фалангах пальцев); О-, Х-образные искривления нижних конечностей
г) Позвоночника, таза: рахитический кифоз (деформация позвоночника в поясничном отделе); рахитический таз (деформация, уменьшение размеров таза).
2. Изменения мышечной системы: общая мышечная гипотония; «лягушачий живот» (гипотония мышц брюшного пресса и мускулатуры кишечника), с-м «перочинного ножа» (повышенная подвижность суставов, ребенок легко достает стопой затылок).
3. Изменения ф-ции внутренних органов: НС - утомляемость, задержка физического, нервно-психического развития. ССС - тахикардия, систолический шум. Дыхат. с-ма - одышка, апноэ, пневмонии из-за гипотонии дыхательных мышц. ЖКТ - срыгивания рвота, метеоризм, неустойчивый стул, увеличение печени, селезенки.
III. В период реконвалесценции: ослабление и обратное развитие всех предыдущих с-мов рахита.
IV. B периода остаточных явлений: остаются деформации костной системы.
Диагностика:
1) анализ крови – гипокальциемия, ацидоз, повышение щелочной фосфатазы;
2) анализ мочи - проба Сулковича отрицательная или слабо положительная;
3) рентгенологическое исследование - остеопороз (разрежение кости)
Спазмофилия -это заболевание, характеризующееся гипокальциемией, склонностью к судорогам, связанной с рахитом (у детей в 6-18 мес.)
Причины - большие дозы витамина Д весной. Большие дозы активного витамина Д подавляют функцию паращитовидных желез, стимулируют всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике и их реабсорбцию в почечных канальцах, в результате чего повышается щелочной резерв крови, развивается алкалоз. Кальций начинает усиленно откладываться в костях, что приводит к гипокальциемии и повышению нервно-мышечной возбудимости, возникают судороги.
Клиника:
I. Латентная (скрытая):
Симптом Хвостека – сокращение мышц лица «рыбий рот» при поколачивании щеки между углом рта и скуловой дугой происходит;
Симптом Труссо - «рука акушера» при сдавливании в средней трети плеча;
Симптом Люста – подошвенное сгибание стопы при поколачивании ниже колена.
II. Явная:
Ларингоспазм - спазм голосовой щели, проявляющийся шумным, хриплым вдохом («петушиным криком») и апноэ; длится от нескольких секунд до 1-2-х минут, возникает у детей 1-го полугодия жизни
Карпопедальный спазм – «рыбий рот», «рука акушера», подошвенное сгибание стопы; длится от нескольких минут, часов до нескольких дней; чаще у детей 1-го года жизни
Эклампсия - общий приступ судорог с потерей сознания, длится от нескольких секунд до 20-30 минут; чаще у детей 1-го полугодия жизни.
Диагностика:
1) анализ крови – алкалоз;
2) анализ мочи - проба Сулковича отрицательная или слабо положительная;
Гипервитаминоз Д -это заболевания, характеризующиеся гиперкальциемией, токсическими изменениями в органах.
Причины - передозировка препаратов витамина Д.
Клиника:
1.Острый гипервитаминоз Д развивается при приеме больших доз витамина Д в течение короткого времени (2-10 недель), характеризуется выраженной клинической картиной.:
а) Симптомы кишечного токсикоза:
- снижение аппетита до анорексии;
- упорная рвота, снижение массы тела
- с-мы обезвоживания (жажда, сухость кожи, слизистых, снижение эластичности кожи, тургора).
б) Симптомы нейротоксикоза:
- беспокойство, сменяющееся вялость
- потеря сознания, судороги
2.Хронический гипервитаминоз Дразвивается при приеме умеренных доз витамина Д (но превышающих физиологические) длительное время (6-8 месяцев), характеризуется менее яркой клинической картиной.
Диагностика:
1) анализ крови – гиперкальциемия, ацидоз;
2) анализ мочи - проба Сулковича положительная;
3) рентгенологическое исследование - повышенная плотность кости.