Диагностика увеальной меланомы и основные принципы ее лечения
наименование заболевания (заболеваний) или состояния (состояний)
Код/коды по МКБ-10: C 69.3, C 69.4
код/коды заболевания (заболеваний) или состояния (состояний), представленного/ных в Клинических рекомендациях, по Международной классификации болезней десятого пересмотра
Утверждено: «24» сентября 2015 г, Москва,
Заседание Президиума Общероссийской общественной организации «Ассоциация врачей-офтальмологов»
дата и место утверждения Клинических рекомендаций с указанием мероприятия, на котором были утверждены Клинические рекомендации
В.В. Нероев В.В. Нероев
| _________________________ ФИО и подпись руководителя медицинской профессиональной некоммерческой организации, утвердившей Клинические рекомендации | _________________________________ ФИО и подпись Главного внештатного специалиста Минздрава России по профилю |
СОДЕРЖАНИЕ
1. Введение
2. Термины и определения, список сокращений
3. Классификация меланомы сосудистой оболочки глазного яблока
4. Клиническая картина и методы диагностики
5. Инструментальные методы диагностики
6. Лечение увеальной меланомы
7. Прогноз
8. Диспансерное наблюдение
9. Критерии оценки качества медицинской помощи, оказанной пациенту с данным заболеванием
10. Порядок обновления клинических рекомендаций
11. Разработчики клинических рекомендаций
12. Список литературы
ВВЕДЕНИЕ
Меланома является пигментной злокачественной опухолью нейроэктодермального происхождения, встречается с различной частотой в разных географических широтах. Заболеваемость по обращению в России колеблется от 6,23 до 13 человек на 1 млн взрослого населения. Опухоль чаще появляется в 5 – 6 десятилетиях жизни, однако описана и у детей. Несколько чаще болеют женщины. Оба глаза поражаются опухолью редко.
В патогенезе развития УМ выделяют следующие механизмы развития: de novo, из невуса хориоидеи, на фоне существующего окулодермального меланоза.
Термины и определения
Список сокращений
УМ – увеальная меланома
УЗИ – ультразвуковое исследование
ФАГ – флюоресцентная ангиография
ОКТ – оптическая когерентная томография
БТ – брахитерапия
ТИАБ – тонкоигольная аспирационная биопсия
КТ – компьютерная томография
МРТ – магнито-резонансная томография
КЛАССИФИКАЦИЯ МЕЛАНОМЫ СОСУДИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ГЛАЗНОГО ЯБЛОКА
Классификация опухолей по стадиям объединяет первичных больных со злокачественными новообразованиями одной и той же локализации в группы, однородные по клиническому течению болезни, прогнозу и подходу к лечебной тактике. В основу классификации по стадиям положена степень распространенности новообразования к моменту установления диагноза. Наряду с этим учитываются размеры опухоли, характер вовлечения в процесс окружающих тканей, переход на соседние анатомические отделы,
наличие или отсутствие регионарных и отдаленных метастазов. Эти критерии являются основой двух параллельно существующих классификаций злокачественных новообразований: разработанной специальным комитетом Международного Противоракового Союза - система TNM (ICD-0 С69.3,4)*
и деление опухолевого процесса на 4 стадии.
Патологическая классификация обозначается pTNM, она основана на данных, полученных до начала лечения и дополненных данных, выявленных при хирургическом вмешательстве или исследовании операционного материала.
*International Union Against Cancer (UICC). TNM Classification of Malignant Tumours, 7th ed. Sobin L.H., Gospodarowicz M.K., Wittekind Ch., eds. New York: Wiley-Blackwell; 2009.
Анатомическая локализация: радужка (С 69.4), цилиарное тело (С 69.4), хориоидея (С 69.3).
Для клинического применения удобна классификация меланомы цилиарного тела и хориоидеи, предложенная Shields:
| Размеры опухоли (мм) | Категория | ||
| Малые | Средние | Большие | |
| Максимальный диаметр | ≤ 10 | >10 до 15 включительно | > 15 |
| Толщина | ≤ 3 | > 3 до 5 включительно | > 5 |
Диагноз/группа диагнозов в соответствии с Международной классификацией болезней МКБ – 10.
Группа заболеваний или состояний Внутриглазные новообразования
Код/коды по МКБ-10 C 69.3, C 69.4
Виды, формы, условия оказания медицинской помощи пациенту с данным заболеванием
Форма: плановая медицинская помощь
Вид: специализированная, в том числе высокотехнологичная
Условия: амбулаторная, дневной стационар, стационарная
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
Меланома радужки
Узловая форма имеет вид нечетко отграниченного узла. Цвет от розового до темно-коричневого. На поверхности опухоли видны сосуды, контуры нечеткие.
Смешанная форма характеризуется плоскостным ростом с распылением пигмента вокруг. Поверхность узла неровная, глубина передней камеры неравномерная. Врастание опухоли в дилятатор зрачка приводит к изменению его формы. Прорастание новообразования в заднюю камеру приводит к дислокации и помутнению хрусталика. На поверхности радужки можно видеть опухолевые сателлиты. Прорастание опухолью передней камеры приводит к стойкой гипертензии глаз.
Диффузная (анулярная) меланома прорастает в угол передней камеры глаза, рано приводя к стойкой гипертензии. Возможно появление гетерохромии. Рисунок радужки сглажен, она регидна.
Меланома тапиока - редкая форма. Растет медленно, безсимптомно. На поверхности радужки видны бледно-серые полупрозрачные узелки с тенденцией к слиянию. Видны сосуды опухоли. Возможно образование гифемы. По краю зрачка скопление пигмента.
Для диагностики меланомы радужки применяют биомикроскопию, гониоскопию, ультразвуковую биомикроскопию, эндотелиальную микроскопию, ФАГ.
Меланома цилиарного тела
Изолированное поражение цилиарного тела встречается редко, значительно чаще встречается комбинированное поражение – иридоцилиарное или цилиохориоидальное. Опухоль может быть пигментированной или беспигментной, растет медленно, долгое время бессимптомно, на ранних стадиях роста новообразования может появиться гипотония. Увеличение размеров новообразования приводит к дислокации хрусталика и локальному помутнению его капсулы, что вызывает зрительные нарушения. Прорастание в угол передней камеры приводит к появлению складок радужки, ложного иридодиализа. Прорастание опухоли в радужку вызывает изменение формы зрачка, его край уплощается, реакция на свет снижается или отсутствет. В секторе роста опухоли появляюся застойные извитые эписклеральные сосуды. Возможна неоваскуляризация радужки, повышение ВГД.
Меланома хориоидеи
Более половины увеальных меланом локализуются постэкваториально, около ¼ в зоне экватора глаза. Очень редко встречаются бинокулярные и мультицентрические формы опухоли (0,1-0,3%).
Меланома хориоидеи имеет узловую форму роста или, реже, диффузную.
В начальной стадии роста меланома хориоидеи выглядит как округлый, слегка проминирующий очаг серо-зеленого или желто-коричневого цвета. Часто на поверхности опухоли видны поля оранжевого пигмента (липофусцин). По мере роста меланомы в ней появляются собственне сосуды, может усиливаться пигментация. Рост опухоли сопровождается отслойкой сетчатки, возникающей вследствии транссудации и экссудации из сосудов новообразования и сетчатки. При прорыве стекловидной пластинки возможно формирование «грибовидной» формы опухоли. Нередко на поверхности меланомы появляюся единичные или множественные геморрагии. Как правило, кровоизлияния в сетчатку, окружающую опухоль, наблюдаются при быстрорастущем новообразовании.
Рост меланомы хориоидеи может сопровождаться косвенными признаками: отслойка сетчатки, увеит, иридоциклит, склерит, рубеоз радужки, расширение эписклеральных сосудов, гемофтальм, вторичная гипертензия, эндофтальмит, помутнение хрусталика, субатрофия глаза.
Диффузная меланома характеризуется распространенным утолщением хориоидеи, ее толщина обычно не превышает 2,5 мм, при распространении в цилиарное тело может привести к ЦХО с геморрагическим компонентом. Типично раннее врастание опухоли в зрительный нерв и распространение за пределы склеры.
Дифференциальный диагнозмеланомы хориоидеи сложен из-за полиморфности клинических проявлений опухоли. Чаще всего приходится дифференцировать меланому с гемангиомой хориоидеи, невусом, меланоцитомой, метастазом, гранулемой, паразитарной кистой, лимфомой.