II. Экстракапиллярный (быстропрогрессирующий) гломерулонефрит
- Тип I (антительный, анти-БМК нефрит, 10-15%) - характеризуется линейным свечением антител в почечном биоптате и наличием циркулирующих антител к БМК:
а) Идиопатический (без легочного кровотечения)
б) Синдром Гудпасчера
- Тип II (иммунокомплексный, 15-20%) - вызван отложением иммунных комплексов в различных отделах почечных клубочков (мезангии, капиллярной стенке); в почечном биоптате выявляется гранулярный тип свечения, в сыворотке крови анти-БМК и антитела к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА) отсутствуют.
а) Первичный гломерулонефрит
б) Системные заболевания (СКВ, криоглобулинемия, гепатит С)
в) Сочетание с другими морфологическими формами первичного гломерулонефрита (мембранозно-пролиферативный, IgA-нефропатия)
г) Другие причины (инфекции, лекарства)
- Тип III (малоиммунный, АНЦА-ассоциированный, 50-60%) -вызван клеточными иммунными реакциями (нейтрофилы, моноциты, активированные определяемыми в крови АНЦА, которые направлены к протеиназе-3 или миелопероксидазе), при этом свечение иммунных реактантов (иммуноглобулины, комплемент) в биоптате отсутствует или незначительно (pauci-immune).
а) Первичный гломерулонефрит (моноорганный почечный васкулит) («renal-limited vasculitis»)
б) АНЦА-ассоциированные васкулиты (микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера)
- Тип IV - комбинация I и III типа болезни (<5%)
- Тип V - идиопатический олигоиммунный гломерулонефрит с полулуниями (не ассоциированный с иммунными комплексами, аутоантителами к БМК или АНЦА) (1-2%)
Клиническая классификация хронического гломерулонефрита*
(по С.И. Рябову, Е.М. Тарееву, Н.А. Мухину и др.)
Клинические формы:
- Латентная форма (изолированный мочевой синдром);
- Гематурическая форма (рецидивирующая гематурия) ^;
- Гипертоническая форма (изменения в моче, артериальная гипертензия);
- Нефротическая форма (нефротический синдром);
- Смешанная форма (нефротический синдром в сочетании с артериальной
гипертензией).
Тип течения#:
- Быстро прогрессирующее (почечная недостаточность развивается в течение нескольких недель или месяцев)
- Медленно прогрессирующее
- Рецидивирующее:
- редкие обострения (не чаще 1 раза в 8 лет)
- умеренно частые обострения (каждые 4-7 лет)
- частые обострения (1 раз в 1-3 года)
- непрерывное рецидивирование (неполное исчезновение признаков
обострения нефрита под влиянием терапии)
Фаза (период) заболевания:
- Обострение (активная фаза, рецидив) - появление нефритического и/или нефротического синдрома;
- Ремиссия (неактивная фаза) - улучшение или нормализация (реже) экстраренальных проявлений (отёков, артериальной гипертензии), функций почек и изменений в моче.
Примечание:
* – оценка клинических и лабораторных признаков гломерулонефрита в диагнозе дается вслед за характеристикой иммунопатогенеза и гистологического варианта заболевания
^ - целесообразность выделение этой формы гломерулонефрита признается не всеми нефрологами
# - в развернутом клиническом диагнозе, как правило (за исключением быстропрогрессирующего нефрита), не отражается
Пример формулировки диагноза:
1. Основное заболевание: Хронический очаговый, сегментарныйIgA-мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит с умеренно выраженным тубуло-интерстициальным компонентом, латентная форма, период обострения; без нарушения азотовыделительной функции почек.
Классификация тубуло-интерстициального нефрита
По течению:
- Острый
- Хронический
По патогенезу:
- Первичный (первичное поражение)
- Вторичный (развившийся в рамках других заболеваний почек)
По этиологии:
- Инфекционный (вирусный, бактериальный, паразитарный); может возникать на фоне геморрагической лихорадки с почечным синдромом, лептоспироза, вирусных гепатитов В и С, хантавирусной инфекции, туберкулёза
- Лекарственный: β-лактамные антибиотики (пенициллины, оксациллин), цефалоспорины (цефалотин), фторхинолоны (ципрофлоксацин), тетрациклины, противотуберкулёзные средства (рифампицин, этамбутол и др.), нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен, индометацин, метамизол натрий), сульфаниламиды, ацикловир, петлевые и тиазидные диуретики, аллопуринол, циметидин, фениндион, циклоспорин, циклофосфамид, амфотерицин В, препараты лития, противосудорожные, китайские лечебные травы и др.
- Токсический: тяжёлые металлы (свинец, кадмий, золото, железо, медь, свинец, ртуть, литий и др.), рентгеноконтрастные вещества (особенно йодсодержащие), растворители (метанол, этиленгликоль, четырёххлористый углерод, углеводороды), алкоголь (воздействие ацетальдегида и других метаболитов алкоголя), гербициды, пестициды, биологические токсины (грибов, яды змей и насекомых)
- Иммунный (иммунокомплексный или антительный): синдром Шегрена, системная красная волчанка, саркоидоз, васкулиты; реакция отторжения трансплантата, хронический активный гепатит, тиреоидит, эссенциальная криоглобулинемия, острый тубуло-интерстициальный нефрит (ТИН) с увеитом
- Обструктивный: пузырно-мочеточниковый рефлюкс (рефлюкс-нефропатия, папиллярный некроз, доброкачественная гиперплазия предстательной железы, мочекаменная болезнь, стриктуры)
- Метаболический: уратный (подагрическая нефропатия), гиперкальциемический, гиперкалиемический
- Прочие ТИН: наследственный (поликистоз, синдром Alport, дисплазии почек), паранеопластический (миеломная болезнь, болезнь лёгких цепей Ig, гемобластозы, лимфомы), сосудистый (нефроангиосклероз), радиационный, балканская эндемическая нефропатия, амилоидоз.
По характеру канальцевых расстройств:
- Канальцевая дисфункция, не пропорциональная степени снижения СКФ
- Канальцевые нарушения:
a) снижение концентрационной способности почек
b) почечно-канальцевый ацидоз (гиперхлоремический метаболический)
c) частичный или полный синдром Фанкони (фосфатурия, бикарбонатурия, аминоацидурия, урикозурия, глюкозурия)
d) потеря натрия
e) гиперкалиемия
f) гипокалиемия
- Нарушение эндокринной функции почек:
a) гипорениновый гипоальдостеронизм
b) дефицит кальцитриола (почечная остеодистрофия)
c) дефицит эритропоэтина
- Мочевой синдром (может отсутствовать):
a) асептическая пиурия или лейкоцитурия (часто)
b) гематурия (редко)
c) умеренная или лёгкая протеинурия
Возможные варианты канальцевых нарушений:
- Полный синдром канальцевых нарушений (проксимальный и дистальный)
a) Проксимальные канальцевые нарушения (полный синдром Фанкони или парциальные нарушения - проксимальный канальцевый ацидоз, глюкозурия, протеинурия)
b) Дистальные канальцевые нарушения (дистальный ацидоз, гипер- или гипокалиемия, гипер- или гипонатриемия)
- Парциальные нарушения канальцевых функций
Пример формулировки диагноза:
1. Основное заболевание:Ревматоидный полиартрит с преимущественным поражением пястно-фаланговых, лучезапястных и локтевых суставов, серопозитивный, медленно прогрессирующее течение, активность II степени, рентгенологическая стадия III, функциональная недостаточность суставов II степени.
Осложнение:Острый тубуло-интерстициальный нефрит (от 18.11.2006 года), вызванный приемом нестероидных противовоспалительных препаратов (вольтарен, индометацин), острая почечная недостаточность с полиурией и гипокалиемией. Транзиторная лекарственная гиперэозинофилия.