III. Гломерулярные поражения при сосудистых заболеваниях

A. Системный васкулит (гранулематоз Вегенера, узелковый полиартериит)

B. Тромботическая микроангиопатия

C. Гломерулярный тромбоз (внутрисосудистая коагуляция)

D. Доброкачественный нефросклероз

E. Злокачественный нефросклероз

F. Системная склеродермия

IV. Гломерулярные поражения при нарушении обмена веществ

A. Диабетическая гломерулопатия

B. Болезнь плотных депозитов

C. Амилоидоз

D. Множественная миелома

E. Фибриллярный ГН (иммунотактоидная нефропатия)

F. Макроглобулинемия Вальденстрема (Waldenström)

G. Криоглобулинемия

H. Нефропaтия при заболеваниях печени

I. Нефропaтия при серповидно-клеточной болезни (анемия Геррика)

J. Нефропaтия при «синих» врожденных пороках сердца и легочной

гипертензии

K. Заболевание почек при массивном ожирении

L. Синдром Алагилля (Alagille) (артериопеченочная дисплазия)

M. Другие нарушения обмена веществ

V. Наследственные нефропатии

A. Синдром Альпорта (Alport)

B. Синдром истончения базальных мембран и рецидивирующая доброкачественная гематурия

C. Синдром ногтей-надколенника (остеоониходисплазия)

D. Врожденный нефротический синдром (финский тип)

E. Инфантильный нефротический синдром (диффузный мезангиальный склероз) и синдром Drash

G. Болезнь Фабри (Fabry) и другие липидозы

VI. Прочие гломерулярные болезни

A. Нефропатия при токсикозе беременных

B. Лучевая нефропатия

VII. Конечная стадия заболеваний почек

VIII. Гломерулярные поражения после трансплантации

Наиболее существенные морфологические изменения, характеризующие

состояние клубочков:

(a) Сегментарная мезангиальная/эндокапиллярная пролиферация

(b) Сегментарный гиалиноз

(c) Сегментарный склероз

(d) Сегментарный некроз

(e) Сегментарная аномалия капиллярной стенки

(f) Капиллярный тромбоз

(g) Адгезия

(h) Клеточные и/или фиброцеллюлярные полулуния

(j) Глобальный склероз

(k) Лейкоцитарная инфильтрация

(l) Субэпителиальные депозиты

(m) Трансмембранозные и внутримембранозные депозиты

(n) Субэндотелиальные депозиты

(p) Мезангиальные депозиты

Сосудистые, тубулярные и интерстициальные повреждения

КЛАССИФИКАЦИЯ первичного ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА

По мнению авторитетных нефрологов (N.M. Thomson, J. Charlesworth, 2000), иде­альная классификация гломерулонефрита должна исходить из этиологии, патогенеза и клинической симпто­матики.

Элементы идеальной классификации гломеруло­нефрита*

1. Этиология (например: инфекция, лекарственные средства, токсины,

опухолевые антигены и т.д.)

2. Патогенез (особенности иммунопатогенеза)

- Циркулирующие иммунные комплексы

- Циркулирующие антитела к антигенам клубоч­ков

- Гиперчувствительность замедленного типа

3. Гистология повреждения клубочка

4. Клинические синдромы

5. Функция почек

Примечание: * - подобный подход к классифицированию следует приветствовать и при формулировке диагноза вторичного нефрита (например, при узелковом полиартериите, гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите, геморрагическом васкулите и др.)

К сожалению, общепринятой классификации первичных гломерулонефритов не существует. Ниже приведены классификации гломерулонефритов, заслуживающие, на наш взгляд, наибольшего внимания. Поскольку в реальной клинической ситуации суждение об этиологии первичного гломерулонефрита носит во многом спекулятивный характер, и лишь в редких случаях мы можем идентифици­ровать ведущие механизмы иммунопатогенеза, при классифицировании гломерулонефрита основываются в первую очередь на гистологичес­ких признаках, а также клинических и параклинических показателях (выделение синдромов и периода заболевания),

Гистологическая классификация первичного

Гломерулонефрита (ГН)

(эксперты ВОЗ; цит. по N.M. Thomson, J. Charlesworth, 1994)

Минимальные изменения в клубочках или их отсутствие по данным световой микроскопии

- Заболевание с минимальными изменениями (ГН с минимальными изменениями, липоидный нефроз)

- ГН с минимальными изменениями при наличии отложений иммунных комплексов (особенно мезангиальных IgA)

- Заболевание почек с истончением базальных мембран