Кафедра патологической анатомии с секционным курсом
ГОСУДАРСТВЕННОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ
ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ
«ПЕРМСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ
МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ»
КАФЕДРА ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ АНАТОМИИ С СЕКЦИОННЫМ КУРСОМ
ОБЩАЯ
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ
АНАТОМИЯ
Учебное пособие для студентов
Иностранного отделения
ПЕРМЬ 2005
Общая патологическая анатомия: Учебное пособие для студентов лечебного факультета / Г.Г.Фрейнд, А.Н.Крючков, Т.Б.Пономарёва и др.; ГОУ ВПО «ПГМА Минздрава России».– Пермь, 2005.– 119 с.
Пособие включает теоретический материал по темам общей патологической анатомии и предназначено для студентов медицинских вузов.
ПРЕДИСЛОВИЕ
Учебное пособие, созданное коллективом кафедры патологической анатомии Пермской медицинской академии, предназначено прежде всего для студентов иностранного отделения лечебного и стоматологического факультетов. В соответствии с учебной программой изложены основные общепатологические процессы: нарушения метаболизма (дистрофии), некроз, расстройства крово- и лимфообращения, воспаление, иммунопатологические процессы, приспособление и компенсация, опухолевый рост.
Патологическая анатомия является одной из основных фундаментальных медицинских дисциплин. В течение длительного времени она использовала знания, полученные при вскрытии трупов, однако современная патология в большей степени ориентирована на потребности клинической практики: методы патологической анатомии, прежде всего гистологическое исследование, применяются для прижизненной диагностики различных патологических процессов. Морфологический диагноз имеет большое значение в выборе тактики лечения, определении прогноза заболевания, прежде всего, в онкологии.
Зав. кафедрой патологической анатомии с секционным курсом
Пермской государственной медицинской академии,
доктор медицинских наук Г.Г. Фрейнд
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ (ПАТОЛОГИЯ):
СОДЕРЖАНИЕ, ЗАДАЧИ И МЕТОДЫ
Предмет (содержание) патологической анатомии. Патологическая анатомия (pathology) изучает морфологические проявления патологических процессов в организме человека на разных уровнях (органном, тканевом, клеточном и субклеточном).
Патологическая анатомия состоит из трёх основных разделов:
1. Общая патологическая анатомия – учение о типовых патологических процессах (нарушениях метаболизма, крово- и лимфообращения, воспалении, иммунопатологических процессах, регенерации, атрофии, гипертрофии, опухолевом росте, некрозе и т.п.).
2. Частная (специальная) патологическая анатомия изучает морфологические проявления отдельных заболеваний (нозологических форм), например, туберкулёза, ревматизма, цирроза печени и т.п.
3. Патологоанатомическая практика – учение об организации патологоанатомической службы и практической деятельности врача-патологоанатома (патолога). Врач-патологоанатом осуществляет прижизненную и посмертную морфологическую диагностику патологических процессов. Прижизненная морфологическая диагностика проводится на материале биопсий и оперативно удалённых органов или их частей. Термином биопсия (от греч. βίος – жизнь; όψις – зрение, взгляд, вид; буквальный перевод термина – «смотрю живое») обозначается взятие ткани у больного с диагностической целью. Получаемый при этом материал (обычно кусочек ткани) называется биоптатом. Исследование трупов умерших людей носит название аутопсия (от греч. αύτός – сам; όψις – зрение, взгляд, вид; буквальный перевод термина – «смотрю сам»). Результаты морфологического исследования оформляются в виде патологоанатомического диагноза (заключения). Наиболее важное значение патологоанатомическая диагностика имеет в онкологии.
Патологическая анатомия человека (медицинская патологическая анатомия) широко использует данные, получаемые при экспериментальном исследовании патологических процессов у лабораторных животных.
Задачи патологической анатомии. Основными задачами патологической анатомии являются следующие:
1. Выявление этиологии патологических процессов, т.е. причин (каузальный генез) и условий их развития.
2. Изучение патогенеза – механизма развития патологических процессов. При этом последовательность морфологических изменений называется морфогенезом. Для обозначения механизма выздоровления (реконвалесценции) используется термин саногенез, а механизма умирания (смерти) – танатогенез.
3. Характеристика морфологической картины болезни (макро- и микроморфологических признаков).
4. Изучение осложнений и исходов заболеваний.
5. Исследование патоморфоза заболеваний, т.е. стойкого и закономерного изменения картины болезни под влиянием условий жизни или лечения.
6. Изучение ятрогений – патологических процессов, развившихся в результате проведения диагностических или лечебных процедур.
7. Разработка вопросов теории диагноза.
МЕТОДЫ ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ АНАТОМИИ
Понятие о морфологических методах. Особенностью морфологических методов исследования в биологии и медицине является использование эмпирической информации, полученной непосредственно при изучении объекта. В отличие от этого, можно изучать свойства объекта, непосредственно не воспринимая его, а исходя из характера вторичных изменений в среде, вызванных самим существованием объекта (такие методы исследования широко используются в патологической физиологии и в клинической медицине). Другими словами, в основе морфологического метода лежит непосредственное восприятие изучаемого предмета, прежде всего его визуальная характеристика (результат наблюдения).
Морфологические методы, как и любые другие научные методы, реализуются в три этапа:
1. Эмпирический этап – получение первичной информации об объекте от органов чувств. В патологической морфологии, помимо визуальной, большое значение имеет тактильная информация.
2. Теоретический этап – этап осмысления полученных эмпирических данных и их систематизации. Этот этап требует широкой эрудиции исследователя, поскольку эффективность восприятия эмпирической информации напрямую зависит от полноты теоретических знаний, что выражено в формуле «Мы видим то, что знаем».
3. Этап практической реализации – использование результатов исследования в практической деятельности. Результаты морфологического исследования в медицине являются основой диагноза, что и определяет важное практическое значение метода.
Дескриптивный метод. Среди морфологических методов на эмпирическом этапе особое значение имеет дескриптивный метод (метод описания) – метод фиксации воспринимаемой информации с использованием вербальных символов (средств языка как знаковой системы). Корректное описание патологических изменений является своеобразной информационной копией объекта исследования. Именно поэтому необходимо стремиться к тому, чтобы оно было как можно более полным и точным.
Метод описания макрообъектов применяется практически всеми врачами клинических специальностей, что определяет необходимость изучения данного метода студентами всех факультетов. Наиболее часто метод описания макрообъектов используется при обнаружении врачом во время осмотра больного изменений покровных тканей (кожи и видимых слизистых оболочек). При хирургических вмешательствах видимые изменения внутренних органов, прежде всего удаляемых, хирург отражает в протоколе операции.
К основным морфологическим методам относятся:
1. Макроморфологический метод – метод изучения биологических структур без значительного увеличения объекта. Исследование при помощи лупы с небольшим увеличением относится к макроморфологическому методу. Макроморфологический метод не следует называть макроскопическим исследованием, т.к. получаемая информация является не только визуальной.
2. Микроморфологический (микроскопический) метод – метод морфологического исследования, который использует приборы (микроскопы), значительно увеличивающие изображение объекта. Предложено много вариантов микроскопического метода, однако наиболее широко используется световая микроскопия (свето-оптическое исследование).
Микроморфологический метод
Тканевые срезы для обычного свето-оптического исследования готовят при помощи специальных приборов (микротомов) и окрашивают различными методами. Оптимальная толщина таких срезов 5–7 мкм. Гистологический препарат представляет собой окрашенный тканевый срез, заключённый между предметным и покровным стёклами в прозрачные среды (бальзам, полистирол и т.п.).
Различают обзорные и специальные (дифференциальные) методы окраски. Специальными методами выявляются определённые тканевые структуры, те или иные вещества (гистохимическое и иммуногистохимическое исследование).
Наиболее часто используется окраска тканевых срезов гематоксилином и эозином. Гематоксилин – природный краситель, экстракт коры тропического кампешевого дерева – окрашивает в синий цвет ядра клеток («ядерный краситель»), отложения солей кальция, колонии грам-позитивных микроорганизмов и волокнистую ткань в состоянии мукоидного отёка. Гематоксилин является основным (щёлочным) красителем, поэтому свойство ткани воспринимать его называется базофилией (от лат. basis – основание). Эозин – синтетическая розовая краска, краска цвета утренней зари (названа по имени древнегреческой богини утренней зари Эос). Эозин относится к кислым красителям, поэтому свойство тканевых структур воспринимать его называется ацидофилией, или оксифилией. Эозином окрашиваются цитоплазма большинства клеток («цитоплазматический краситель»), волокнистые структуры и межклеточное вещество.
Широко распространены методы выявления в тканевых срезах волокнистых структур соединительной ткани, прежде всего коллагеновых волокон. В России традиционно предпочтение отдаётся методу ван Гизона (van Gieson); при этом ядра клеток, грам-позитивные микроорганизмы и депозиты кальция окрашиваются железным гематоксилином Вейгерта в чёрный цвет, коллагеновые волокна и гиалин – в красный цвет кислым фуксином, остальные структуры межклеточного вещества и цитоплазма клеток – в жёлтый цвет пикриновой кислотой. В странах Запада чаще используются так называемые трихромные (трёхцветные) методы окраски волокнистой соединительной ткани с использованием фосфорно-вольфрамовой и фосфорно-молибденовой кислот (метод Мэллори, метод Массона и др.). При этом коллагеновые волокна окрашиваются в синий цвет, ретикулярные (ретикулиновые) – в голубой, эластические – в красный.
ИСТОРИЯ ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ АНАТОМИИ
История патологической анатомии тесно связана с историей методов исследования трупов людей и животных. Первым европейским врачом, применявшим аутопсию, был представитель александрийской школы Герофил (III в до н.э.), ученик Праксагора Косского. Полагают, что он и его ученик Эразистрат проводили вивисекцию – вскрытие живых людей, преступников, которых царь Птолемей II Филадельф (правил эллинистическим Египтом в 283–246 гг до н.э.) передавал для медицинских исследований, что расценивалось как один из способов смертной казни. Труды Герофила и Эразистрата до нас не дошли, но римский учёный Авл Корнелий Цельс описал технику вивисекций, практиковавшихся александрийскими врачами.
До этого вскрытие тела человека не поощрялось по религиозным и этическим мотивам. Так, при бальзамировании трупов умерших в Древнем Египте рассечение тела производилось особой категорией лиц, которых греки называли парасхитами. Парасхиты были презираемой кастой. После вскрытия парасхит должен был совершить обряд очищения.
Первое научное исследование изменений органов при различных заболеваниях выполнил итальянский врач Антόнио Беневьéни (A.Benevieni). Его книга «De abditis nanniellis as miranlis morborum et sarationum causis», основанная на материале 20 аутопсий, была опубликована во Флоренции в 1507 г. Автор описал в ней в общей сложности 170 различных патологических изменений органов. С этого времени в Европе стали регулярно появляться патологоанатомические трактаты, наиболее известными из которых являются следующие:
1. Марчéлло Донáто – «De medicina historia mirabilis» (1586) – первая компиляция многих патологоанатомических работ XVI века.
2. Теофиль Бонé [Бонетус] (1620–1689) – «Sepulchretum anatomicum sive anatomica practica ex cadaveribus morbo donatis» (1679) – книга, включавшая описание почти 3 тысяч аутопсий.
3. Джовáнни Батиста Моргáньи (1682–1771) – «De sedibus et causis morborun per anatomen indagatis» (1761) – работа основана на результатах 700 вскрытий.
4. Жозéф Льетό (1703–1780) – «Historia anatomica medica» (1767).
Начиная с середины ХХ столетия до настоящего времени наиболее значимые исследования в области патологической анатомии (патологии) проводятся в США. Крупнейшими представителями американской патологии являются Фрэнк Мэллори, Уильям МакКаллум, Артур Стаут, Генри Раппапорт, Фатоллах Мостофи и др.
История патологической анатомии в России. Преподавание патологической анатомии в российских университетах началось одновременно с европейскими. До создания самостоятельных кафедр занятия по патологической анатомии проводили на кафедрах анатомии (в Московском и Казанском университетах с 1837 г). В Санкт-Петербурге курс патологической анатомии студентам читал Николай Иванович Пирогов. Активными сторонниками введения патологической анатомии в практику преподавания медицины были такие изветные в России терапевты и хирурги, как Матвей Яковлевич Мудров, Фёдор Иванович Иноземцев и Григорий Иванович Сокольский.
Первой кафедрой патологической анатомии в Российской империи стала кафедра в университете Святого Владимира в Киеве (1845). Её возглавил ученик Н.И.Пирогова Н.И.Козлов.
Фактическим основателем московской школы патологоанатомов и первой московской кафедры патологической анатомии (на медицинском факультете Московского университета) был Алексей Иванович Полунин. Он возглавил кафедру в 1849 г в возрасте 29 лет. Первым профессором кафедры в 1846–1849 гг был Ю.Дитрих. Видными представителями московской школы являются Михаил Никифорович Никифоров, Алексей Иванович Абрикосов, Владимир Тимофеевич Талалаев, Арсений Васильевич Русаков, Михаил Александрович Скворцов, Ипполит Васильевич Давыдовский, Татьяна Евгеньевна Ивановская, Николай Константинович Пермяков, Донат Семёнович Саркисов.
Самостоятельная кафедра патологической анатомии в столице империи появилась только в 1859 г в Медико-хирургической (с 1881 г Военно-медицинской) академии. Её возглавил Тимофей Степанович Иллинский (1820–1867). Он читал лекции студентам III курса, демонстрируя макро- и микропрепараты, а для студентов V курса проводил вскрытия. В 1867–1878 гг кафедрой руководил Михаил Матвеевич Руднев (1837–1878), ученик которого Владимир Платонович Крылов (1841–1906) стал основателем кафедры патологической анатомии Харьковского университета (1872). Известными петербургскими патологоанатомами являются Александр Иванович Моисеев, Георгий Владимирович Шор, Георгий Степанович Кулеша, Михаил Фёдорович Глазунов, Всеволод Дмитриевич Цинзерлинг, Владимир Георгиевич Гаршин, Николай Николаевич Аничков. Представителем Петербургской школы также является Иван Петрович Коровин, основавший в 1917 г кафедру патологической анатомии на медицинском факультете Пермского университета (в настоящее время – Пермская медицинская академия).
В Казанском университете кафедра патологической анатомии была основана в 1865 г. Её первым профессором стал Александр Васильевич Петров (1837–1885). Однако преподавание патологической анатомии проводилось с 1837 г профессором кафедры описательной анатомии человека Евмением Филипповичем Аристовым (1806–1875), который с 1849 г ввёл в обучение студентов патологоанатомические вскрытия. Особенностью казанской школы патологической анатомии является её тесная связь с профилактическим направлением в медицине.
Деструкция
Деструкция – разрушение клеток и тканей. Это явление широко распространено и встречается как в норме, так и в патологии. Различают четыре формы деструкции биологических тканей: клеточная гибель, изолированное разрушение межклеточного вещества, некроз и разложение тканей мёртвого тела (см выше).
Клеточнаягибель – разрушение как отдельных клеток, так и клеток в составе погибающей ткани. Выделяют два механизма клеточной гибели:
1. активная форма клеточной гибели (апоптоз) – разрушение клетки при участии специальной генетической программы умирания;
2. пассивная форма клеточной гибели («некроз», онкоз) – форма клеточной гибели, при которой не происходит активации генетически детерминированного механизма саморазрушения клетки.
Изолированное разрушение межклеточного вещества обозначается терминами деградация, деполимеризация или лизис. Некрозом как самостоятельной формой биологической деструкции называется разрушение ткани, т.е. клеток и межклеточного вещества (а не только клеток) в живом организме.
Клеточная гибель, деградация межклеточных структур и некроз встречаются как в патологии, так и в условиях нормальной жизнедеятельности, например, периодический некроз слизистой оболочки матки (эндометрия) у женщин репродуктивного возраста. Более того, о клеточной гибели можно говорить и в случае разрушения клеток в культуре (in vitro), т.е. вне организма.
АПОПТОЗ
Определение. Апоптоз – форма клеточной гибели, реализующаяся при участии специального генетически детерминированного механизма разрушения клеток. Программа апоптоза может быть активирована при помощи особых рецепторов на поверхности клеток (экзогенный механизм индукции апоптоза), под влиянием белка р53 в случае необратимого повреждения ДНК (эндогенный механизм) и при недостаточности в межклеточном веществе ингибиторов апоптоза («отмирание по умолчанию»).
А. Патогенетический принцип
I. прямой некроз:
1. травматический некроз.
2. токсический некроз.
II. непрямой некроз:
1. инфаркт (ангиогенный, или сосудистый, некроз).
2. трофоневротический некроз.
3. аллергический некроз.
Инфаркт
Определение.Инфаркт – некроз, развивающийся в результате нарушения кровообращения в ткани.
Этимология термина. От лат. infarctus – наполненный, фаршированный, набитый. Этот термин стал использоваться для обозначения очагов некроза беловатого цвета, отличных от цвета нормальной ткани (белые инфаркты в миокарде, селезёнке, почках); орган при этом выглядит как будто наполненным, нафаршированным белесоватыми массами.
Классификация. Инфаркт классифицируют по трём основным принципам – по механизму развития, по цвету разрушенной ткани и по форме очага некроза на разрезе органа.
Гангрена
Определение. Гангрена – некроз тканей, соприкасающихся с внешней средой.
Этимология термина. Термин γάγγραινα («гáгграйна», трансформированный в русском языке в слово гангрена) был введён в европейскую медицинскую традицию Гиппократом и образован от глагола γραίνω – грызть, т.е. «гангрена» в буквальном переводе с древнегреческого означает «нечто, грызущее [тело]», «нечто, пожирающее [плоть]». При сухой гангрене конечности погибающая ткань чернеет, а на границе с живыми тканями образуется ярко-красная кайма. Наличие венчика гиперемии вокруг почерневших тканей создаёт впечатление «сгорания» и последующего «обугливания» кожи, что определило старое русское название антонов огонь, которым обозначалась сухая гангрена дистальных отделов конечностей.
Классификация. Различают две формы гангрены:
1. сухая гангрена (мумификация).
2. влажная гангрена.
Особыми разновидностями влажной гангрены являются пролежень (decubitus) и нома.
Сухая гангрена (мумификация) – гангрена, при которой детрит представляет собой плотные сухие массы.
Влажная гангрена – гангрена, при которой детрит богат влагой.
Пролежень (decubitus) – некроз покровных тканей (кожи или слизистых оболочек) в местах их длительного сдавления.
Нома – влажная гангрена мягких тканей лица. Характерна для детей при тяжелом течении кори.
Секвестр
Определение. Секвестр – фрагмент разрушенной ткани, свободно располагающийся среди живых тканей.
Этимология термина. От лат. sequestrum – отделяющийся, отторгающийся.
Между секвестром и жизнеспособной тканью имеется в той или иной степени выраженное пространство, как правило, щелевидное. При обострении процесса это пространство обычно заполняется гнойным экссудатом. Секвестр не подвергается аутолизу (саморазрушению) и организации (т.е. не замещается волокнистой соединительной тканью). Наиболее часто секвестры формируются в костной ткани при остеомиелите. Отторжение секвестров (секвестрация) происходит через формирующиеся каналы в окружающих тканях. Такие каналы (свищи, или фистулы) открываются на поверхности кожи или слизистой оболочки. Образование свищей связано с разрушением окружающих секвестр тканей гнойным экссудатом. Благодаря гнойному экссудату секвестр фрагментируется; при этом образуются более мелкие фрагменты детрита, удаляющиеся из очага повреждения с оттекающим по свищам гноем. Восстановление ткани (репарация) происходит после полного удаления секвестра.
От секвестрации необходимо отличать мутиляцию и некрэктомию. Мутиляция – спонтанное (самопроизвольное) отторжение некротизированного органа или его части. Например, мутиляция кисти при её гангрене, мутиляция червеобразного отростка при гангренозном аппендиците. Некрэктомия – хирургическое (оперативное) удаление некротизированных тканей.
Структура секвестральной «коробки». Секвестр располагается в секвестральной полости. Со стороны живой ткани полость ограничивается капсулой из грубоволокнистой (рубцовой) ткани – секвестральной капсулой. Полость и капсула объединены понятием секвестральной «коробки».
МОРФОГЕНЕЗ НЕКРОЗА
Гибель ткани в условиях патологии проходит несколько качественно отличных стадий. Некрозу предшествуют изменения их жизнедеятельности в виде нарушения метаболизма. В патологии любые нарушения обмена веществ обозначают термином дегенерация(дистрофия). Период дегенеративных (дистрофических) изменений клетки, предшествующих её гибели, может быть длительным или, наоборот, кратковременным. Он носит название преднекроз (преднекротическое состояние). Различают две фазы преднекроза: фазу обратимых дегенеративных изменений (паранекроз) и фазу необратимых изменений (некробиоз). Совокупность дегенеративных и некротических процессов в общей патологии называют альтерацией (повреждением). Разрушение уже погибших тканей – некролиз – может происходить тремя путями: путём самопереваривания (аутолиз), путём фагоцитоза детрита специализированными клетками (гетеролиз) и путём гниения (разрушения детрита микроорганизмами). Таким образом, можно выделить преднекротическую, некротическую и постнекротическую стадии гибели ткани:
I. преднекроз (преднекротическая стадия):
1. паранекроз – обратимые дегенеративные изменения,
2. некробиоз – необратимые изменения.
II. некроз (некротическая стадия).
III. некролиз (постнекротическая стадия):
1. аутолиз – разрушение мёртвой ткани под влиянием собственных гидролитических энзимов погибших клеток,
2. гетеролиз – фагоцитоз детрита специализированными клетками,
3. гниение – разрушение детрита под влиянием микроорганизмов.
ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ДИСТРОФИИ
Определение.Дистрофия (от греч. dis – нарушение и trорhе – питаю) – патологический процесс, в основе которого лежит нарушение тканевого (клеточного) обмена, ведущее к структурным изменениям. Поэтому дистрофии рассматриваются как один из видов повреждения.
Непосредственной причиной развития дистрофий являются нарушения как клеточных, так и внеклеточных механизмов, обеспечивающих трофику.
1. Расстройства ауторегуляции клетки, ведущие к энергетическому дефициту и нарушению ферментативных процессов в клетке. В таком случае ферментопатии, или энзимопатии (приобретенные или наследственные) становятся основным патогенетическим звеном и выражением дистрофии.
2. Нарушения функции транспортных систем обеспечивающих метаболизм и структурную сохранность тканей (клеток), вызывают гипоксию, которая является ведущей в патогенезе дисциркуляторных дистрофий.
3. При расстройствах эндокринной или нервной регуляции трофики можно говорить – о нервных или церебральных дистрофиях.
Особенности патогенеза внутриутробных дистрофий определяются непосредственной связью их с болезнями матери. В исходе при гибели части зачатка органа или ткани может развиться необратимый порок развития.
При дистрофиях в клетке и (или) межклеточном веществе накапливаются различные продукты обмена (белки, жиры, углеводы, минералы, вода), которые характеризуются количественными или качественными изменениями в результате нарушения ферментативных процессов.
Морфогенез. Среди механизмов, ведущих к развитию дистрофий, различают инфильтрацию, декомпозицию (фанероз), извращенный синтез и трансформацию.
Инфильтрация – избыточное проникновение продуктов обмена из крови и лимфы в клетки или межклеточное вещество с последующим их накоплением, в связи с недостаточностью ферментных систем, метаболизирующих эти продукты. Например: инфильтрация грубодисперсными белками эпителия проксимальных канальцев почек при нефротическом синдроме, инфильтрация холестерином и липопротеидами интимы аорты и крупных артерий при атеросклерозе.
Декомпозиция (фанероз) – распад ультраструктур клеток и межклеточного вещества, ведущий к нарушению тканевого (клеточного) обмена и накоплению продуктов нарушенного обмена в ткани (клетке).
Извращенный синтез – это синтез в клетках или в тканях веществ, не встречающихся в них в норме.
Трансформация – образование продуктов одного вида обмена из общих исходных продуктов, которые идут на построение белков, жиров и углеводов. Такова, например, трансформация компонентов жиров и углеводов в белки, усиленная полимеризация глюкозы в гликоген.
Инфильтрация и декомпозиция – ведущие морфогенетические механизмы дистрофий – часто являются последовательными стадиями в их развитии.
Классификация дистрофий. Выделяют следующие виды дистрофий:
I. В зависимости от преобладания морфологических изменений в специализированных элементах паренхимы или строме и сосудах: 1) паренхиматозные; 2) стромально-сосудистые; 3) смешанные.
II. По преобладанию нарушений того или иного вида обмена: 1) белковые; 2) жировые; 3) углеводные; 4) минеральные.
III. В зависимости от влияния наследственных факторов: 1) приобретенные; 2) наследственные.
IV. По распространенности процесса: 1) общие; 2) местные.
ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ДИСТРОФИИ
Определение.Паренхиматозные дистрофии – проявления нарушений обмена в высокоспециализированных в функциональном отношении клетках паренхиматозных органов.
В зависимости от нарушений того или иного вида обмена паренхиматозные дистрофии делят на белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы) и углеводные.
К паренхиматозным диспротеинозам относят гиалиново-капельную, гидропическую и роговую дистрофии.
Гиалиново-капельная дистрофия.При гиалиново-капельной дистрофии в цитоплазме появляются крупные гиалиноподобные белковые капли, сливающиеся между собой и заполняющие тело клетки; при этом происходит деструкция ультраструктурных элементов клетки. В ряде случаев гиалиновокапельная дистрофия завершается фокальным коагуляционным некрозом клеткой. Этот вид диспротеиноза часто встречается в почках, редко – в печени и совсем редко – в миокарде.
В почках при микроскопическом исследовании накопление гиалиновых капель определяется в нефроцитах. При этом наблюдается деструкция митохондрий, эндоплазматической сети, щеточной каемки. В основе гиалиново-капельной дистрофии нефроцитов лежит недостаточность вакуолярно-лизосомального аппарата эпителия проксимальных канальцев, в норме реабсорбирующего белки. Поэтому этот вид дистрофии нефроцитов очень часто встречается при нефротическом синдроме. Внешний вид почек не имеет каких-либо характерна черт, он определяется прежде всего особенностями основного заболевания (гломерулонефрит, амилоидоз).
В печени при микроскопическом исследовании в гепатоцитах находят гиалиноподобные тельца (тельца Мэллори), которые состоят из фибрилл особого белка – алкогольного гиалина. Образование это белка и телец Мэллори служит проявлением извращенной белково-синтетической функции гепатоцита, что встречается постоянно при алкогольном гепатите и сравнительно редко при первичном билиарном и индийском детском циррозах, гепатоцеребральной дистрофии (болезни Вильсона–Коновалова). Внешний вид печени характерен для тех ее заболеваний, при которых встречается гиалиново-капельная дистрофия.
Исход гиалиново-капельной дистрофии неблагоприятен: она завершается некрозом клетки. С гиалиново-капельной дистрофией эпителия почечных канальцев связаны появления в моче белка (протеинурия) и цилиндров (цилиндрурия), потеря белков плазмы (гипопротеинемия), нарушение ее электролитного баланса. Гиалиново-капельная дистрофия гепатоцитов может является морфологической основой нарушений многих функций печени.
Гидропическая дистрофия.Гидропическая (водяночная, вакуодльная) дистрофия характеризуется появление в клетке вакуолей, наполненных цитоплазматической жидкостью. Она наблюдается чаще в эпителии кожи и почечных канальцев, в гепатоцитах, мышечных и нервных клетках и клетках коры надпочечников.
Микроскопическая картина: паренхиматозные клетки увеличены в объеме, цитоплазма их заполнена вакуолями, содержащими прозрачную жидкость. Ядро смещается на периферию, иногда вакуолизируется или сморщивается. Прогрессирование этих изменений приводит к распаду ультраструктур клетки и переполнению клетки водой. Клетка превращается в заполненные жидкостью баллоны или в огромную вакуоль, в которой плавает пузырьковидное ядро. Такие изменения клетки, которые по существу являются выражением фокального колликвационного некроза, называют баллонной дистрофией.
Внешний вид органов и тканей мало изменяется при гидропической дистрофии, она обнаруживается обычно под микроскопом.
Механизм развития гидропической дистрофии отражает нарушение водно-электролитного и белкового обмена, ведущие к изменению коллоидноосматического давления в клетке. Большую роль играет нарушение проницаемости мембран клетки, сопровождающееся их распадом. Это ведет к закислению цитоплазмы, активации гидролитических ферментов лизосом, которые разрывают внутримолекулярные связи с присоединением воды.
Причины развития: в почках– это повреждение гломерулярного фильтра (гломерулонефрит, амилоидоз, сахарный диабет), в печени гидропическая дистрофия возникает при вирусном и токсическом гепатитах и нередко является причиной печеночной недостаточности. Причиной гидропической дистрофии эпидермиса может быть инфекция (оспа), ожоги.
Исход гидропической дистрофии, как правило, неблагоприятный; она завершается фокальным или тотальным некрозом клетки. Функция органов и тканей при гидропической дистрофии резко страдает.
Роговая дистрофия.Роговая дистрофия, или патологическое ороговение, характеризуется избыточным образованием рогового вещества в ороговевающем эпителии (гиперкератоз, ихтиоз) или образованием рогового вещества там, где в норме его не бывает (патологическое ороговение на слизистых оболочках, или лейкоплакия; образование «раковых жемчужин» в плоскоклеточном раке). Процесс может быть местным или распространенным.
Причины роговой дистрофии: нарушение развития кожи, хроническое воспаление, вирусные инфекции, авитаминозы и др. Исход может быть при устранении причины в начале процесса возможно восстановление ткани, однако в далеко зашедших случаях наступает гибель клеток. Значение роговой дистрофии определяется ее степенью, распространенностью и длительностью. Длительно существующее патологическое ороговение слизистой оболочки (лейкоплакия) может явиться источником развития раковой опухоли. Врожденный ихтиоз резкой степени, как правило, несовместим с жизнью.
Примерами наследственных дистрофий, связанных с нарушением внутриклеточного обмена аминокислот, являются цистиноз, тирозиноз, фенилпировиноградная олигофрения (фенилкетонурия).
ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ЖИРОВЫЕ ДИСТРОФИИ (ЛИПИДОЗЫ)
В цитоплазме клеток содержатся в основном липиды, которые образуют с белками сложные лабильные жиробелковые комплексы – липопротеиды. Эти комплексы составляют основу мембран клетки. Липиды вместе с белками являются составной частью и клеточных ультраструктур. Помимо липопротеидов, в цитоплазме встречаются и нейтральные жиры.
Для выявления жиров используют срезы нефиксированных замороженных или фиксированных в формалине тканей. Гистохимически жиры выявляются с помощью ряда методов: судан III и шарлах окрашивают их в красный цвет, судан IV и осмиевая кислота – в черный, сульфат нильского голубого окрашивает жирные кислоты в темно-синий цвет, а нейтральные жиры – красный.
Нарушения обмена цитоплазматических жиров могут проявляться в увеличении их содержания в клетках, и в появлении липидов там, где они обычно не встречаются, и в образовании жиров необычного химического состава. Обычно в клетках накапливаются нейтральные жиры. Паренхиматозная жировая дистрофия встречается наиболее часто там же, где и белковая, – в миокарде, печени, почках.
В миокарде жировая дистрофия характеризуется появлением в кардиомиоцитах жировых капель (пылевидное ожирение). При нарастании изменений эти капли (мелкокапельное ожирение) полностью замещают цитоплазму. Процесс имеет очаговый характер и наблюдается в группах мышечных клеток, расположенных по ходу венозного колена капилляров и мелких вен. Внешний вид изменяется если процесс выражен сильно, сердце выглядит увеличенным в объеме, камеры его растянуты, оно дряблой консистенции, миокард на разрезе тусклый, глинисто-желтый. Со стороны эндокарда видна желто-белая исчерченность, особенно хорошо выраженная в сосочковых мышцах и трабекулах желудочков сердца («тигровое сердце»). Жировая дистрофия миокарда рассматривается как морфологический эквивалент его декомпенсации.
В печени жировая дистрофия (ожирение) проявляется резким увелич