Алгоритм действий при наличии факторов риска и выявлении полицитемии

* - в случае появления клинико-лабораторных критериев наличия полицитемии у новорожденного в возрасте более 24-48 часов жизни, необходимо провести дифференциальный диагноз с «ложной полицитемии», оценить убыль массы тела ребенка, при необходимости (если убыль массы тела более 10% и есть симптомы дегидратации) провести мероприятия, направленные на регидратацию.

** - в случае сочетания полицитемии с другой патологией перинатального периода (например, синдромом аспирации мекония, тяжелой церебральной ишемией, ранним неонатальным сепсисом и т.д.), когда основные симптомы и клинические проявления могут быть обусловлены не только и не столько полицитемией, частичную обменную трансфузию следует проводить при повышении уровня венозного гематокрита до 71% и более.

ЛЕЧЕНИЕ

Единственный метод леченияистинной полицитемии - частичная обменная трансфузия[19, 20, 21, 32, 36, 38, 53].

Этапы подготовки и проведения операции:

1. Обязательно получение от родителей информированного согласия на проведение частичной обменной трансфузии. В случае отсутствия возможности общения с родителями ребенка и оформления информированного согласия, показания к проведению операции определяются консилиумом (не менее 3-х врачей). Информировать родителей о цели проведения частичной обменной трансфузии [13, 15].

2. Манипуляцию выполняют в палате/отделении реанимации и интенсивной терапии новорожденных (ПИТН/ОРИТН), в связи с чем, новорожденный должен быть переведен в ПИТН/ОРИТН. Обязательно строгое соблюдение правил асептики и антисептики.

3. Оборудование, которое необходимо иметь при проведении частичной обменной трансфузии:

- источник лучистого тепла

- монитор для контроля ЧСС, АД, ЧД, сатурации

- набор инструментов и расходных материалов (одноразовых, стерильных) для катетеризации пупочной вены

- одноразовый стерильный желудочный зонд соответствующего размера.

4. Для удаления содержимого желудка ввести желудочный зонд и оставить его с целью декомпрессии, профилактики регургитации и аспирации желудочного содержимого.

5. Наладить (если до этого не был обеспечен) мониторинг ЧСС и сатурации.

6. Желаемый уровень достижения венозного гематокрита - 50-60%.

7. Общий объем замещения рассчитывается по формуле [20].

Объем замещения = ОЦК (80-90 мл/кг) ´ Мтела в кг ´ (Нt ребенка - Ht желаемый)

Ht ребенка

8. В качестве основной замещающей среды используется физиологический раствор в силу оптимального соотношения качества и эффективности.

9. Не применяются плазмозамещающие растворы (в частности альбумин, свежезамороженная плазма). Они не превосходят по эффективности физиологический раствор [6, 10, 11, 13, 14]. Применение коллоидов сопряжено с большей частотой развития некротизирующего энтероколита (НЭК) [15, 25, 56].

10. Порядок проведения частичной обменной трансфузии:

- Установить пупочный катетер с присоединенным к нему заранее тройником с соблюдением правил асептики и антисептики и зафиксировать его.

- Осуществлять медленное однократное выведение крови путем её забора из пупочного катетера в течение не менее чем 3-х минут.

- Сразу после забора крови вводится физиологический раствор не быстрее чем в течение 3-х минут.

- Объем одного замещения (однократного выведения крови) и одного восполнения (однократного введения физиологического раствора) не должен превышать 5 мл/кг.

Принципы наблюдения ребенка после частичной обменной трансфузии в стационаре и на амбулаторном этапе[1]

1. Как правило, однократно проведенной частичной обменной трансфузии достаточно.

2. Если нет сопутствующих заболеваний и осложнений, требующих коррекции, то в дальнейшей инфузионной терапии после операции новорожденный не нуждается. В таком случае пупочный катетер можно удалить через 6 часов после частичной обменной трансфузии (с учетом необходимости в проведении повторного контроля венозного гематокрита через 6 часов после операции).

3. Если сохраняется потребность в наличии центрального венозного доступа, пупочный катетер можно оставить.

4. Продолжить мониторинг жизненно важных функций, клинического анализа крови, уровня билирубина, глюкозы, при необходимости электролитов.

5. Контроль венозного гематокрита производить сразу после окончания операции и через 6 часов.

6. Начинать кормление можно через несколько часов (2-3 часа) после операции (в зависимости от состояния новорожденного).

7. Выписка домой осуществляется при условии удовлетворительного состояния ребенка и отсутствия сопутствующей патологии, требующей перегоспитализации на второй этап выхаживания.

8. Новорожденные, перенесшие полицитемию, подлежат стандартной диспансеризации на амбулаторном этапе.

9. Пример формулировки клинического диагноза: «Полицитемия новорожденного (Р61.1), частичная обменная трансфузия 12.10.2012».

ПРОГНОЗ

Отдаленные последствия полицитемии в отношении нервно – психического развития остаются предметом дискуссии. Считается, что не сама полицитемия, а также ее лечение оказывают влияние на отдаленный прогноз, а, главным образом, то состояние, которое было причиной ее развития (в первую очередь – перенесенная гипоксия) [13]. В ряде исследований показано, что дети, перенесшие полицитемию, находятся в группе риска по задержке психо-моторного развития и нарушениям речи [9, 10, 11, 13, 15, 23, 31, 48].

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Карпова А.Л., Шмелева А.А., Валяренко В.В., Кондакова Н.Н. и др. Анализ эффективности использования локального Ярославского регионального протокола по ведению полицитемии у новорожденных. // Материалы I Международного Конгресса по перинатальной медицине. Москва; 2011.

2. Неонатология. // Национальное руководство. Москва; ГОЭТАР-Медиа; 2007; 847с.

3. Рооз Р., Генцель-Боровичеши О., Прокитте Г. Неонатология. Практические рекомендации // М.: Медицинская литература, 2011. - 568 с.

4. Ходов Д.А. Особенности регуляции мозгового кровообращения у доношенных детей в раннем неонатальном периоде. // Педиатрия. 1981; №11; С.8-10

5. Шабалов Н.П. Неонатология. // 3-е издание, в 2 томах; Москва; Медпресс-информ; 2004

6. American Academy of Pediatrics Committee on Fetus and Newborn. Routine Evaluation of Blood Pressure, Hematocrit, and Glucose in Newborns. // Pediatrics 1993;92;474-476

7. Awonusonu F.O., Pauly T.H., Hutchison A.A. Maternal smoking and partial exchange transfusion for neonatal polycythemia. // Am. J. Perinatol. 2002;19(7):349-354

8. Bacigalupo G., Saling E.Z., The influence of acidity on hematocrit and hemoglobin values in newborn infant immediately after delivery. J Perinatal Med 1973; 1: 205-12

9. Bada H.S., Karones S.B., Kolni H.W., Fitch C.W., Ford D.L., Magill H.L., et al. Partial plasma exchange transfusion improves cerebral hemodynamics in symptomatic neonatal polycytemia. Am J Med Sci 1986; 291: 157-63

10. Black V.D., Rumack C.M., Lubchenco L.O., Koops B.L. Gastrointestinal Injury in Polycythemic Term Infants. // Pediatrics 1985;76;225-231

11. Black V.D., Lubchenco L.O., Koops B.L., Poland R.L., Powell D.P. neonatal hyperviscosity: randomized study of effect of partial plasma exchange transfusion on long term outcome. Pediatrics 1985; 75: 1048-53

12. Capasso L., Raimondi F., Capasso A., Crivaro V., Capasso R., Paludetto R. Early Cord Clamping Protects At-Risk Neonates from Polycythemia Biol Neonate 2003;83:197–200

13. Delaney-Black V., Camp B.W., Lubchenco L.O., Swanson C., Roberts L., Gaherty P., et al. Neonatal Hyperviscosity Association With Lower Achievement and IQ Scores at School Age. // Pediatrics 1989;83;662-667

14. Dempsen E.M., Barrington K. Crystalloid or colloid for partial exchange transfusion in neonatal polycythemia: A systematic review and meta-analysis. // Acta Pediatrica, 2005; 94: 1650-1655

15. Dempsey E.M., Barrington K. Short and long term outcomes following partial exchange transfusion in the polycythaemic newborn: a systematic review. // Arch. Dis. Child. Fetal Neonatal Ed. 2006; 91;2-6

16. Dollberg S., Fainaru O., Mimouni F.B., Shanhav M., Lessing J.B., Kupferminc M. Effect of passive smoking in pregnancy on neonatal nucleated red blood cells. Pediatrics 2000; 106: E34

17. Drew J.H., Guaran R.L., Grauer S., Hobbs J.B. Cord whole blood hyperviscosity: measurement, definition, incidence and clinical features. // J. Paediatr. Child. Health. 1991; 27(6):363-365

18. Ehrenkranz R.A., Bizzarro M.J., Gallagher P.G. Partial Exchange Transfusion for Polycythemia Hyperviscosity Syndrome. // Amer J Perinatol 2011; 28(7): 557-564

19. Ergenekon E., Hirfanoglu I.M., Turan O., Beken S., Gucuyener K., Atalay Y. Partial exchange transfusion results in increased results in increased cerebral oxygenation and faster peripheral microcirculation in newborns with polycythemia. // Acta Pediatrica, 2011; 100: 1432-1436

20. Gleason C.A., Devaskar S.U. Avery’s diseases of the newborn. // 9^th Ed. Elsevier Saunders. 2012

21. Gomella T.L. Neonatology: Management, Procedures, On-Call Problems, Diseases, and Drugs. - Sixth edition - McGraw-Hill. - 2009. - 894 p.

22. Green D.W., Elliot K., Mandel D., Dollberg S., Mimouni F.B., Littner Y., Neonatal nucleated red blood cells in discordant twins. Am J Perinatol 2004; 21: 341-5

23. Goldberg K., Wirth F.H., Hathaway W.E., Guggenheim M.A., Murphy J.R., Braithwaite W.R., et al. Neonatal hyperviscosity II. Effect of partial plasma exchange transfusion. Pediatrics 1982; 69: 419-25

24. Gross G.P., Hathaway W.E., McGaughey H.R. Hyperviscosity in the neonate. J Pediatr 1973; 48: 547-53

25. Hein H.A., Lothrop S.S., Partial exchange transfusion in term polycytemia neonates: absence of association with severe gastrointestinal injury. Pediatrics 1987; 80: 75-8

26. Hutton E.K., Hassan E.S. Late vs Early Clamping of the Umbilical Cord in Full-term Neonates. Systematic Review and Meta-analysis of Controlled Trials.JAMA. 2007;297:1241-1252

27. Lessaris K.J. Polycythemia of the Newborn. // eMedicine.com. Last Updated: Sep. 4, 2007

28. Lindemann R., Haga P. Evaluation and treatment of polycytemia in the neonate. In^ Christensen R.D., editor. Hematologic problems of the neonate. Philadelphia, PA: WB Sanders, 2000: 171-83

29. Linder Kamp O., Versmold H.T., Riegel K.P., Betke K. Contributions of red cells and plasma to blood viscosity in preterm and full-term infants and adults. Pediatrics 1984; 74: 45-51

30. Luchtman-Jones L., Schwartz A.L., Wilsos D.B. Polycytemia. In: Martin R.J., Fanaroff A.A., Walsh M.C., editors. Neonatal-perinatal medicin, 8^th edn. Elsevier Mosby, St. Lonis, Missouri, 2006; 1309

31. Malan A.F., de V. Heese H. The management of polycytemia in the newborn infant. Early Hum Den 1980; 4: 393-403

32. Martin R.J., Fanaroff A.A., Walsh M.C. Fanaroff and Martin’s neonatal-perinatal medicine. // 9^th Ed. Saunders Elsevier. 2011

33. Mimouni F., Miodovnik M., Siddigi T.A., Butler J.B., Holroyde J., Tsang R.C. Neonatal polycytemia in infants of insulin-dependent diabetic mothers. Obstet Gynecol 1986; 68: 370-2

34. Mimouni F., Tsang R.C., Hertzberg V.S., Miodovnik M. Polycytemia, hypomagnesemia and hypocalcemia in infants of diabetic mothers. Am J Dis Child 1986; 140: 798-800

35. Mimouni F.B., Merlob P., Dollberg S., Mandel D. Neonatal polycythaemia: critical review and a consensus statement of the Israeli Neonatology Association. Acta Pædiatrica 2011 100, pp. 1290–1296

36. Murphy D.J., Reller M.D., Meyer R.A., Kaplan S. Effects of neonatal polycytemia and partial exchange transfusion on cardiac function: an echocardiographic study. Pediatrics 1985; 76: 909-13

37. Oh W., Blankenship W., Lind J. Further study of neonatal blood volume in relation to placental transfusion. Ann Paediatr 1966; 207: 147-59

38. Ozek E., Soll R., Schimmel M. Partial exchange transfusion to prevent neurodevelopmental disability in infants with polycythemia. // Cochrane database of Systematic Reviews, 2010; Issue 1: 1-28

39. Pappas A., Delaney-Black V. Differential diagnosis and management of polycythemia. // Pediatr. Clin. North. Am. 2004;51(4):1063-1086

40. Ramamurthy R.S., Brans Y.W. Neonatal Polycythemia: I. Criteria for Diagnosis and Treatment. // Pediatrics 1981;68;168-174

41. Pedersen J. The pregnant diabetic and her newborn: problems and management. Baltimore, Williams and Wilkins, 1977

42. Perlman M., Dvilansky A., Blood coagulation status of smoll-fordates and postmature infants. Arch Dis Child 1975; 50: 424-30

43. Rosenkrantz T.S. Philips A.F., Skrzypezak P.S., Raye J.R. Cerebral metabolism in the newborn lamb with polycythemia. Pediatr Rec 1988; 23: 329-33

44. Rosenkrantz T.S. Polycythemia and hyperviscosity in the newborn. // Semin.Thromb.Hemost. 2003;29(5):515-527

45. Sankar M.J., Agarwal R., Deorari A., Paul V.K. Management of polycythemia in neonates. // Indian J Pediatr, 2010; 77: 1117-1121

46. Sheperd A.J., Richardson J., Brown J.P., Nuchal cord as a cause of neonatal anemia. Am J Dis Child 1985; 139: 71-3

47. Shohat M., Reisner S.H., Mimouni F., Merlob P. Neonatal polycythemia: II Definition related to time of sampling. // Pediatrics. 1984; 73(1):7-10

48. Shohat M., Reisner S.H., Mimouni F., Merlob P. Neonatal polycythemia: II Definition related to time of sampling. // Pediatrics. 1984; 73(1):11-13

49. Shuper A., Mimouni F., Merlob P., Zaizov R., Reisner S.H. Thrombocytopenia is small foe gestation age infants. Acta Paediatr Scand 1983; 72: 139-40

50. Sinha S., Miall L., Jardine L. Essential neonatal medicine. - Fifth edition. - Wiley-Blackwell. - 2012. - 388 p.

51. Strauss R.G., Mock D.M., Johnson K., Mock N.I., Cress G., Knosp L., Lodas L., and Schmidt R.L. Circulating RBC volume, measured with biotinylated RBCs, is superior to the Hct to document the hematologic effects of delayed versus immediate umbilical cord clamping in preterm neonates. // Transfusion, 2003; Vol. 43: 1168-1172

52. Usher R., Shephard M., Lind J. The blood volume of the newborn infant and placental transfusion. Acta Paediatr Scand 1963; 52: 497-512

53. de Waal K.A., Baerts W., Offringa M. Systematic reviaw of the optimal fluid for dilutional exchange transfusion in neonatal polycythaemia. // Arch Dis Child Fetal Neonatal, 2006; 91: 7-10

54. Werner E.J. Neonatal polycythemia and hyperviscosity. // Clin. Perinatol. 1995; 22(3): 693-710

55. Wirth F.H., Goldberg K.E., Lubchenco L.O., Neonatal hyperviscisity: I. Incidence. Pediatrics 1979; 63: 833-6

56. Wong W., Fok T.F., Lee C.H., Ng P.C., So K.W., Ou Y., Cheung K.L. Randomised controlled trial: comparison of colloid or crystalloid for partial exchange transfusion for treatment of neonatal polycythaemia. // Arch. Dis. Child. Fetal Neonatal Ed. 1997; 77(2):115-118

57. Yao A.C., Lind J. Effect of gravity on placental transfusion. Lancet 1969; II: 505-8

58. Yao A.C., Moinian M., Lind J. Distribution of blood between infant and placenta after birth. Lancet 1969; II: 871-3