Клинико-лабораторная характеристика полицитемии новорожденных
До 40% новорожденных с полицитемией имеют те или иные клинические проявления [18]. Однако следует отметить, что большинство обсуждаемых симптомов и признаков не являются специфичными и могут также наблюдаться при других многочисленных состояниях у новорожденных (например, при сепсисе, асфиксии, гипокальциемии, дыхательных и сердечно – сосудистых нарушениях).
Клинико-лабораторная характеристика:
1. Изменение цвета кожных покровов:
§ Плетора (периферический вишневый цианоз)
2. Со стороны центральной нервной системы:
§ Угнетение
§ Гипотония
§ Слабое сосание
§ Повышенная возбудимость (jitteriness)
§ Тремор
§ Судороги [29]
§ Апноэ
§ Церебральный венозный тромбоз
§ Множественные инфаркты мозга [29]
§ Внутрижелудочковые кровоизлияния [29]
Со стороны органов дыхания
§ Респираторный дистресс синдром
§ Тахипное
§ Персистирующая легочная гипертензия
4. Сердечно-сосудистые расстройства:
§ Тахикардия
§ Приглушенность тонов
§ Застойная сердечная недостаточность с низким сердечным выбросом. У новорожденных с полицитемией зарегистрировано повышение системного сосудистого сопротивления и резистентности легочных сосудов, что может способствовать развитию выраженной дисфункции миокарда и приводить к снижению фракции укорочения [35]
§ Кардиомегалия
§ Вазоспазм
§ Периферическая гангрена
5. Желудочно-кишечный тракт:
§ Вялое сосание
§ Рвота
§ Вздутие живота
§ Спонтанная перфорация кишки
§ Некротизирующий энтероколит
6. Мочеполовая система:
§ Протеинурия
§ Гематурия
§ Тромбоз почечных вен
§ Острая почечная недостаточность
§ Приапизм (за счет сладжирования эритроцитов)
§ Инфаркт яичка
7. Метаболические нарушения:
§ Гипогликемия. При моделировании полицитемии в эксперименте гипогликемия развивается в течение нескольких ближайших часов и не сочетается с повышением концентрации инсулина в крови. По-видимому, это объясняется одновременно повышенным потреблением глюкозы увеличенной массой клеток красной крови либо снижением объема циркулирующей плазмы («снижение глюкозо–транспортной функции»), но точный механизм данного феномена остается не установленным [20, 43]
§ Гипокальциемия
§ Гипомагниемия
Гипербилирубинемия.
9. Гематологические расстройства:
§ Тромбоцитопения.
§ Ретикулоцитоз (только при усилении эритропоэза)
§ Тромбозы
§ Гепатоспленомегалия
§ Гиперкоагуляция с развитием ДВС-синдрома (редко).
Лабораторная диагностика
1. Общий анализ крови, в том числе с определением количества ретикулоцитов, тромбоцитов.
2. Периферический гематокрит. Как правило, гематокрит капиллярной крови выше на 5-15% [21, 32].
| NB! Нельзя начинать лечение, основываясь только на показателях гематокрита капиллярной крови |
3. Венозный гематокрит.
4. Контроль уровня глюкозы, кальция (по возможности – ионизированного).
5. Контроль уровня билирубина в соответствии с клинической картиной желтухи.
6. Кислотно-щелочное состояние.
Вязкость крови и гематокрит
Вязкость крови и гематокрит находятся в экспоненциальной зависимости [5]. Повышение уровня гематокрита в раннем неонатальном периоде сопровождается аналогичным увеличением вязкости крови [4, 5, 8, 24, 48]. У новорожденных гематокрит представляет собой основной фактор, определяющий вязкость крови, в то время как вязкость плазмы крови играет существенно меньшую роль [44, 54, 56]. Определение вязкости крови не имеет преимуществ перед определением гематокрита в идентификации новорожденных, относящихся к группе риска по развитию ближайших или отдаленных осложнений [35].
Дифференциальная диагностика
Необходимо проводить дифференциальный диагноз между истинной неонатальной полицитемией и дегидратацией («ложной полицитемией») [2, 5, 20, 21, 32, 39]. Дегидратация или гиповолемическая полицитемия [35] возникает вторично в виде относительного увеличения количества клеток красной крови по отношению к объему циркулирующей плазмы, что характеризуется гемоконцентрацией и повышением уровня гематокрита. Об обезвоживании следует думать при потере массы тела в первые дни жизни более 8-10%. Клиническими признаками обезвоживания у новорожденного ребенка являются: сухость слизистых, снижение тургора тканей, снижение темпов диуреза. Через 6 часов после адекватной регидратации уровень гематокрита снизится.