Псевдо-Барттеровский синдром

Относятся состояния, характеризующиеся сходством с синдромом Барттера - гипокалиемический метаболический алкалоз. При этой патологии изменений со стороны почечных канальцев, что обязательно сопровождает синдром Барттера, не выявляется. Признаки псевдо-Барттеровского синдрома выявляются при муковисцидозе, длительном приеме диуретиков, хроническом применении хлордефицитной диеты, булимии, периодически возникающей рвоте, злоупотреблении слабительными. Естественно, что для лечения псевдо-Барттеровского синдрома достаточно, как правило, устранения первопричины заболевания без каких-либо специальных мероприятий.

Дифференциальный диагноз:

ü Применение кландестина с мочегонной целью (анамнез и токсикологическое исследование).

ü Экстраренальные потери соли и жидкости, например, при диарее или муковисцидозе. При диарееконцентрация натрия и хлорида в моче низкая, в отличие от сольтеряющих почечных расстройств. Трудно дифференцировать от хлоридной диареи (псевдоБарттер), когда водянистый стул сложно отличить от мочи.

ü Хроническая диарея и прием слабительных. Являются не столь частыми причинами хронической гипокалиемии. У таких больных обычно выявляется метаболический ацидоз (в отсутствие РТА), сочетающийся с гипохлоремией, низкой экскрецией хлоридов с мочой (менее 15 ммоль/л) и обильным стулом (более 200 г в сутки). Вторично у больных развивается гиперальдостеронизм, что ведет к потере калия с мочой и, возможно, с калом.

ü Избыток альдостерона(первичный или вторичный): у больных отмечаются гиперволемия и АГ.

ü Семейная гипомагнеземия с гиперкальциурией и нефрокальцинозом(СГГН): аутосомно-рецессивное заболевание, отмечаются выраженная гиперкальциурия, нефрокальциноз, почечные камни, прогрессирующее снижение СКФ. У больных отмечается полиурия/полидипсия, рецидивирующие ИМС, могут быть глазные поражения в виде нистагма, макулярной колобомы, выраженной миопии. Патофизиологической основой являются нарушения парацеллюлярной реабсорбции Mg и Ca в толстом восходящем отделе петли Генле. СГГН обусловлен мутацией генов протеинов плотных контактов клаудина-16 и клаудина-18.

Для дифференциальной диагностики гипокалиемии важно определение концентрации калия в моче. Хотя на современном уровне доказано, что концентрация калия в моче не является надежным критерием дифференциальной диагностики. Низкая концентрация калия в моче свидетельствует о внепочечной этиологии гипокалиемии. Вместе с тем сейчас доказано, что в большинстве случаев внепочечной гипокалиемии наблюдается высокая концентрация калия в моче. Это наблюдение может быть объяснено присутствием вторичного гиперальдостеронизма в таких случаях. Таким образом, концентрация калия в моче при хронической гипокалиемии не очень надежный диагностический признак (таблица 14).

Лечение.Терапевтические подходы к лечению синдромов Барттера и Гительмана определяются выраженностью метаболических изменений. Восполняются потери калия и магния, чаще это достигается при дополнительном назначении пищевых продуктов, богатых этими микроэлементами. Применение при синдроме Гительмана калий-сберегающих диуретиков (триампур, амилорид, спиронолактон) часто оказывается малоэффективным, так как приводит к еще большему снижению АД. У некоторых пациентов с синдромом Барттера (при II типе синдрома) применяют ингибиторы простагландинсинтетазы, которые тормозят образование простагландинов и снижают секрецию ренина и альдостерона; эффективно применение индометацина, что, однако, требует динамического наблюдения за функциональным состоянием почек.

Таблица 14 – Диагностическое руководство при гипокалиемии

Хроническая гипокалиемия <3,2 ммоль/л
Высокая экскреция хлоридов с мочой >60 ммоль/л	Низкая экскреция хлоридов с мочой <15 ммоль/л
Злоупотребление диуретиками · метаболический алкалоз · обнаружение диуретиков в порциях мочи с высоким содержанием хлоридов	Рвота · метаболический алкалоз · гипохлоремия · почечная недостаточность
Синдром Гительмана · метаболический алкалоз · гипомагнезиемия · гипокальциурия · тест на диуретики - отрицателен · мутации тиазид-чувсвительных Na/Cl-котранспортеров	Диарея · метаболический ацидоз · обильный стул
Синдром Барттера · метаболический алкалоз · отсутствие гипомагнезиемии · отсутствие гипокальциурии · фракционная дистальная реабсорбция хлоридов <0,6 · мутация гена реабсорбции хлоридов в толстой восходящей петле Генле	Злоупотребление диуретиками в прошлом · метаболический алкалоз · возможное обнаружение диуретиков в моче
Ренальный тубулярный ацидоз · метаболический ацидоз · нарушение ацидификации мочи