Задержкой пубертата считается отсутствие у мальчиков признаков полового созревания к 14-летнему возрасту.
Причины задержки полового созревания:
Ú дефицит гонадолиберинов гипоталамуса и/или гонадотропинов аденогипофиза(при повреждении ядер гипоталамуса или гипофиза опухолями, в результате кровоизлияния или травмы, воспалительных процессов и др.);
Ú сниженная выработка тестостерона яичками (в результате их травмы, роста новообразований, нарушения развития, воспаления яичек — орхита и т.п.);
Ú пониженная чувствительность тканей-мишеней к действию тестостерона.
Проявления задержки пубертата:
Ú признаки евнухоидизма:
Ú недоразвитые яички и пенис;
Ú отсутствие или слабо выраженные вторичные половые признаки;
Ú женоподобный (девичий) голос;
Ú ожирение;
Ú диспропорция скелета(размах рук более чем на 6–8 см превышает рост, что обусловлено запаздыванием завершения эпифизарного роста трубчатых костей);
Ú сниженное содержание тестостерона в крови (при нормальном уровне глобулина, связывающего половые гормоны).
Мужской гипогонадизм
Причины тестикулярной недостаточности:
Ú те же, что и при задержке полового развития мальчиков(см. выше);
Ú дефекты яичек:
Ú первичные(наследуемые или врождённые);наблюдаются, например, у пациентов с различными вариантами синдрома Кляйнфелтера. При этом происходит снижение продукции андрогенов и нарушения сперматогенеза;
Ú вторичные(приобретённые); развиваются при травме, вирусном или бактериальном воспалении, нарушении кровообращения, воздействии радиации, ЛС (например, наркотиков, спиронолактона, циметидинаÄЫ Автору! Препарат аннулирован. В учебных изданиях не должно быть аннулированных лекарственных средств. Просьба заменить зарегистрированным аналогом или удалить его. МС Ы) и других воздействий.
Проявления мужского гипогонадизма:
Ú снижение полового влечения;
Ú импотенция;
Ú бесплодие — неспособность мужчины к зачатию ребёнка на протяжении одного года регулярной половой жизни без использования контрацептивов и независимо от возможности совершения полового акта (не менее 35% случаев бесплодия обусловлено нарушением половой функции мужчин. Характеристика мужского бесплодия приведена в статье «Бесплодие» приложения «Справочник терминов»).
Наряду с указанным выше, половое развитие у мужчин существенно не нарушено. В связи с этим телосложение и тембр голоса у них, как правило, в диапазоне нормы.
Глава 29
· Типовые формы патологии нервной системы
Общая этиология расстройств нервной деятельности
Общая этиология нейропатий рассматривает:
Ú причины повреждения;
Ú условия, определяющие патогенный эффект причин её повреждения (факторы риска).
Причины повреждения нервной системы
Факторы, вызывающие повреждение элементов нервной системы, могут быть экзогенными и эндогенными.
Экзогенные причины повреждения нервной системы
Экзогенные нейротропные повреждающие факторы могут быть различной природы:
Ú физической (например, механическая травма, ионизирующая радиация, снижение или значительное увеличение pO2 во вдыхаемом воздухе);
Ú химической (например, этиловый, метиловый и другие спирты; ядохимикаты: фосфорорганические соединения, применяемые в сельском хозяйстве, например, пестициды, в быту, например, хлорофос; нервнопаралитические отравляющие вещества, например, зарин; фармакологические препараты центрального действия, в том числе наркотики; токсины растительного происхождения, например, стрихнин, кураре);
Ú биологической(например, нейротропные вирусы: возбудители бешенства, полиомиелита, герпеса; микроорганизмы: возбудители сифилиса, лепры; микробные токсины: ботулинический, дифтерийный, столбнячный).
Ú психогенной(например, психотравмирующие ситуации, устрашающие образы, звуки, ощущения). Наиболее часто в клинической практике патогенную роль играет слово как стрессорный раздражитель, а также другие воздействия, реализующие своё влияние условнорефлекторно, через вторую сигнальную систему.
Эндогенные причины повреждения нервной системы
Причины эндогенного характера, вызывающие повреждение нервной системы, приведены на рис. 29.1.
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.29.1» МС Ы
Рис. 29.1. Эндогенные причины повреждения нервной системы.
Факторы риска
К наиболее значимым условиям, определяющим патогенность факторов, воздействующих на нервную систему (факторы риска) относят интенсивность, длительность, частоту и периодичность воздействия, а также состояние нервной системы в момент действия патогенного агента и состояние гематоэнцефалического барьера.
Интенсивность, длительность, частота и периодичность воздействия. Значительные и труднообратимые нарушения нервной деятельности могут возникать не только под влиянием сильных, но и слабых патогенных факторов при определённых режимах их воздействия. Например, небольшие дозы алкоголя, наркотиков, ЛС при достаточной продолжительности и частоте их потребления способны вызывать грубые нарушения ВНД, движений, чувствительности и другие нейрогенные расстройства.
Состояние нервной системы в момент действия патогенного агента. Состояние нервной системы в момент действия патогенного агента определяется её генетическими особенностями (например, типом ВНД) и предшествующими структурно-функциональными повреждениями.
Клинические проявления последних к моменту действия данного патогенного фактора могут быть компенсированными (скрытыми) или носить характер следовых реакций. На таком фоне патогенность повреждающих воздействий увеличивается.
Состояние гематоэнцефалического барьера. Патологическая проницаемость гематоэнцефалического барьера для экзо- и эндогенных факторов может возникать при действии ионизирующей радиации, интоксикации спиртами, микробными токсинами, в условиях охлаждения организма, развития тяжёлых стрессовых ситуаций, различных шоковых состояний. Особое значение повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера имеет для нарушения иммунной автономии головного мозга и развития вследствие этого состояний иммунной аутоагрессии с поражением нервной системы (например, рассеянного склероза, энцефаломиелита).
Общий патогенез расстройств нервной деятельности
В этом разделе рассмотрены механизмы повреждения нейронов и нарушения межнейронных взаимодействий, а также механизмы расстройств интегративной деятельности нервной системы.
Повреждение нейронов
Механизмы повреждения нейронов могут носить специфический и неспецифический характер.
Неспецифические механизмы повреждения нейронов
Общие механизмы повреждения клеток подробно рассмотрены в главе «Патология клетки». Неспецифические механизмы повреждения нейронов представлены на рис. 29.2.
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.29.2» МС Ы
Рис. 29.2. Основные механизмы повреждения нейронов (неспецифические).