Виды и причины задержки полового развития девочек

Различают первичные и вторичные формы гипогонадизма.

Первичный гипогонадизм (яичниковый, гипогонадотропный). Является результатом наследуемой, врождённой или приобретённой яичниковой недостаточности (рис. 28.46).

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.28.46» МС Ы

Рис. 28.46. Основные причины первичного гипогонадизма девочек.

Причины первичного гипогонадизма девочек:

Ú недостаточность яичников(наследуемая или врождённая);

Ú синдром Шерешевского–Тёрнера (при кариотипе 45ХО яичниковая недостаточность развивается у 60% пациентов, при мозаицизме, например, 45ХО/46ХХ — в 20% случаев);

Ú дисгенезия гонад у пациентов с кариотипом как 46ХХ, так и 46XY;

Ú мутации генов, кодирующих синтез ферментов половых гормонов (например, 17a-гидроксилазы, десмолазы, ароматазы, 17b-гидроксистероиддегидрогеназы);

Ú низкая чувствительность яичников к гонадотропным гормонам (синдром резистентных яичников);

Ú поликистоз яичников;

Ú приобретённая недостаточность яичников— например, прииммунной аутоагрессии в «адрес» белков яичников, инфекционном поражении яичников, воспалительных процессах — оофорите, облучении яичника, применении химиотерапевтических средств (длительном и/или в высоких дозах).

Вторичный гипогонадизм (гипогонадотропный, внеяичниковый)

Внеяичниковый гипогонадизм обусловлен дефицитом гонадотропных гормонов (ФСГ, ЛГ)транзиторного (преходящего) или постоянного (хронического) характера.

Наиболее частые причины вторичного гипогонадизма:

Ú факторы, вызывающие дефицит гонадотропинов и транзиторный вторичный гипогонадизм. К ним относятся:

Ú длительные состояния стресса;

Ú хронические истощающие заболевания (например, хронический миелолейкоз, остеомиелит, туберкулёз);

Ú эндокринопатии (например, СД, синдром Иценко–Кушинга, гипотиреоидные состояния. Указанные формы патологии обусловливают нарушение синтеза гонадотропинов в аденогипофизе и вторично-яичниковую недостаточность);

Ú состояния, приводящие к хроническому вторичному гипогонадизму:

Ú патология гипоталамуса (обычно речь идет о ВПР переднего мозга, например, проявляющихся торможением миграции нейросекретирующих гонадолиберины нейронов в область гипоталамуса. Введение таким пациентам гонадолиберинов вызывает повышение уровней ФСГ и ЛГ в крови, что свидетельствует о нормальном функционировании аденогипофиза);

Ú патология гипофиза (встречается сравнительно редко, например, при тяжёлых энцефалитах; травмах, кровоизлияниях или новообразованиях в области турецкого седла; дистрофических процессах в аденогипофизе. Введение гонадолиберинов этим пациентам не вызывает повышения содержания гонадотропных гормонов в крови, либо это повышение незначительно).

Гипофункция яичников

Эндокринная недостаточность яичников подразделяется на первичную и вторичную.

Первичная яичниковая недостаточность (первичный гипогонадизм). Это состояние обусловлено патологией яичников. Оно заключается в недостаточной продукции ими половых гормонов, а также нарушениями менструального цикла. В связи с этим в крови, как правило, обнаруживают компенсаторно увеличенный уровень ФСГ.

Причины первичного гипогонадизма те же, что и первичного гипогонадизма, вызывающие задержку полового развития у девочек (см. выше).

Вторичная яичниковая недостаточность (вторичный, или внеяичниковый гипогонадизм). Является результатом дефицита либо гонадолиберинов гипоталамуса, либо гонадотропных гормонов аденогипофиза.

Причины внеяичниковой недостаточности те же, что и вторичного гипогонадизма (см. выше).

Проявления первичной и вторичной эндокринной недостаточности яичников весьма сходны. К основным среди них относят следующие:

Ú нарушения менструального цикла проявляются дисфункциональными маточными кровотечениями. Их характеристика приведена в статье «Кровотечение маточное дисфункциональное» (см. приложение «Справочник терминов»);

Ú аменорея — отсутствие менструаций более 6 мес у женщин с ранее периодическим их наступлением (вторичная аменорея), а также отсутствие менархе у девочек старше 16 лет (первичная аменорея). Характеристика аменореи изложена в статье «Аменорея» (см. приложение «Справочник терминов»);

Ú бесплодие — отсутствие беременности в течение одного года регулярной половой жизни без использования методов контрацепции. Бесплодие регистрируется у 10–15% супружеских пар (из них около 30–40% случаев — результат мужского бесплодия). Характеристика бесплодия изложена в статье «Бесплодие» (см. приложение «Справочник терминов»).

Гиперфункция яичников

Эндокринная гиперфункция яичников характеризуется гиперандрогенией или гиперэстрогенией (рис. 28.47).