Клинически наиболее значимым проявлением тромбогеморрагических состояний является диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (ДВС) крови.

ДВС — патогенетически сложное состояние, возникающее при различных заболеваниях и при терминальных состояниях.

ДВС характеризуется рассеянным внутрисосудистым свёртыванием белков крови, агрегацией её форменных элементов, активацией и истощением компонентов свёртывающей и фибринолитической систем, блокадой сосудов микроциркуляции в органах с последующим микротромбообразованием.

В конечной фазе ДВС развиваются два, казалось бы, противоположных явления(они наблюдаются в разных регионах сосудов и в разное время, сменяя друг друга):

 повышенное тромбообразование;

 тяжёлый геморрагический синдром.

ДВС-синдром чреват смертью пациента (летальность колеблется в диапазоне 30–60%) и требует проведения неотложных специализированных врачебных мероприятий.

Причины ДВС-синдрома (рис. 22.28).

 Различные повреждения тканей и высвобождающиеся при этом факторы, стимулирующие гемостаз (активирующие внешний механизм свёртывания, см. рис. 22.24) — наиболее частые причины ДВС-синдрома:

 акушерская патология(преждевременная отслойка, предлежание и разрывы плаценты; эмболия околоплодными водами; атонические маточные кровотечения; антенатальная гибель плода; плодоразрушающие операции; пузырный занос, аборт во II триместре беременности);

 повышенный гемолиз форменных элементов крови, в том числе и внутрисосудистый (трансфузии компонентов крови, кризы гемолитических анемий, отравление гемолитическими ядами, гемолитико-уремический синдром;

 онкологические заболевания (новообразования, гемобластозы);

 массивные повреждения тканей (ожоги, отморожения, электротравмы, синдром длительного сдавливания, огнестрельные ранения, переломы трубчатых костей, особенно осложнённые жировой эмболией, оперативные вмешательства);

 острые и подострые воспалительно-деструктивные процессы (панкреонекроз, перитониты, деструктивные пневмонии).

• Повреждение эндотелия сосудов (они запускает внутренний механизм свёртывания) — расслаивающая аневризма аорты, прогрессирующий атеросклероз сосудов, системные заболевания (СКВ, ревматоидный артрит), гемолитико-уремический синдром, острый гломерулонефрит, различные лихорадки и аллергические реакции.

• Инфекции. Бактериальные токсины повреждают эндотелий. Продукты жизнедеятельности микроорганизмов, а также воспалительные изменения органов, медиаторы воспаления активируют тканевые факторы гемокоагуляции. Сепсис сам по себе представляет сочетание генерализованного инфекционного заболевания и синдрома ДВС.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.22.28» МС Ы

Рис. 22.28. Основные причины ДВС-синдрома.

Патогенез

Массивное поступление в кровь тканевого тромбопластина активирует свёртывание белков крови и тромбоцитарный гемостаз. Это приводит к множественному тромбообразованию (гиперкоагуляционная стадия синдрома ДВС), а затем к истощению факторов свёртывания (гипокоагуляционная стадия синдрома ДВС).

Внутрисосудистое свёртывание крови сменяется гипокоагуляцией и тяжёлым геморрагическим синдромом. Пусковой механизм синдрома ДВС — активация коагуляционного гемостаза (рис. 22.29).

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.22.29» МС Ы

Рис. 22.29. Общая схема патогенеза синдрома ДВС.

ДВС-синдром характеризуется, как правило, «взрывным» началом и прогрессирующим течением. В ходе его развития выделяют три фазы (стадии): гиперкоагуляции, коагулопатии потребления, гипокоагуляции.

Стадиягиперкоагуляции синдрома ДВС

Стадия гиперкоагуляции и тромбообразования (гиперкоагуляционно-тромботическая стадия) кратковременна. На этой стадии активируются оба пути свёртывания крови: внутренний, активируемый повреждением эндотелия, и внешний, запускаемый тканевыми факторами (например, тромбопластиноподобными веществами, продуктами протеолиза и др.).

Внутрисосудистое свёртывание белков крови (включая фибринообразование), а также адгезия и агрегация тромбоцитов приводят к возникновению микротромбов. Тромбообразование обусловливает нарушение микроциркуляции в тканях, что сопровождается развитием гипоксии и нарушением их трофики. Основные звенья патогенеза и проявления стадии гиперкоагуляции представлены на рис. 22.30.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.22.30» МС Ы

Рис. 22.30. Основные звенья патогенеза и проявления стадии 1 ДВС-синдрома (стадии гиперкоагуляции и тромбообразования).

Стадиякоагулопатиипотребления