Проявления приобретенных железодефицитных анемий
При свинцовом отравлении, как правило, наблюдаются изменения в системе крови, а также признаки поражения нервной системы и ЖКТ.
В костном мозге:
увеличено количество эритробластов и сидеробластов.
В периферической крови:
эритропения(эритроциты гипохромные, мишеневидные, с базофильной пунктацией цитоплазмы);
ретикулоцитоз;
повышение уровня железа(до 60–80 мкмоль/л).
В клетках разных органов и тканей также обнаруживается железо,т.е. развивается гемосидероз.
В моче значительно увеличено содержание аминолевулиновой кислоты. Это один из наиболее характерных признаков свинцового отравления (как следствие блокады свинцом синтетазы -аминолевулиновой кислоты).
Поражение нервной системы характеризуется развитием:
энцефалопатии(проявляющейся головной болью, снижением памяти, судорогами);
полиневритов(с расстройством движений и чувствительности);
парезов.
Повреждение ЖКТ характеризуется:
снижением аппетита;
«свинцовыми коликами» (схваткообразными сильными болями в животе);
запорами.
Для витамин B6-дефицитной анемии характерны:
незначительная эритропения;
выраженная гипохромия эритроцитов;
анизоцитоз(макроцитоз);
пойкилоцитоз;
мишеневидные эритроциты;
увеличение содержания железа в сыворотке крови.
Анемии, развивающиеся вследствие нарушения синтеза глобинов
К анемиям, развивающимся вследствие нарушений синтеза глобинов (гемоглобинопатии), относятся множество заболеваний, в том числе талассемии, болезнь нестабильного Hb и серповидно-клеточная анемия.
Талассемии
Общая характеристика талассемий и варианты талассемий даны в статье «Талассемии» (приложение «Справочник терминов»).
Патогенез талассемий
В связи с тем, что одна из цепей глобина синтезируется в меньшем количестве либо совсем отсутствует, нарушается закономерная для нормы количественная сбалансированность двух цепей глобина (рис. 22.15).
«Несбалансированная»(т.е. не имеющая пары)цепь агрегирует и выпадает в осадок в цитозоле эритроидных клеток, в том числе в ретикулоцитах и эритроцитах периферической крови (тельца Хайнца).
Ядросодержащие эритроидные клетки, содержащие несбалансированные агрегированные цепи, разрушаются в костном мозге, а ретикулоциты и эритроциты, циркулирующие в крови, — в селезёнке. В связи с повышенным разрушением эритроидных клеток в костном мозге и селезёнке часто развивается эритропения.Вместе с тем при некоторых формах талассемии (например, при малой -талассемии) выявляется эритроцитоз.
Рис. 22.15. Основные звенья патогенеза талассемий.
Проявления талассемийпредставлены на рис. 22.16.
Рис. 22.16. Основные гематологические проявления талассемий.
Серповидно-клеточная анемия
Характеристика серповидноклеточной анемии приведена в статье «Анемия серповидно-клеточная» в приложении «Справочник терминов».
Лечение дизэритропоэтических анемий
Лечение дизэритропоэтических анемий направлено на:
устранение или прекращение действия причинных факторов,вызывающих нарушение пролиферации и дифференцировки эритроидных клеток (этиотропная терапия);
разрыв патогенетических звеньев анемических состояний:гипоксии, гемосидероза, нарушений КОС (патогенетическое лечение);
устранение последствий и неприятных симптомов анемий(симптоматическая терапия).
Патофизиология системы лейкоцитов
В крови взрослого здорового человека в условиях покоя до приёма пищи содержится 4–9109/л лейкоцитов. Большое число лейкоцитов находится также за пределами сосудистого русла, в тканях, где они участвуют в реализации реакций иммунного надзора.
Характеристики разных лейкоцитов и лейкоцитопоэзов приведены в статьях «Нейтрофил», «Эозинофил», «Базофилы», «Лимфоциты», «Моноциты» и «Гемопоэз» (см. приложение «Справочник терминов»).
Типовые изменения в системе лейкоцитов характеризуются сочетанными или парциальными отклонениями по ряду параметров (рис. 22.17).
Рис. 22.17. Типовые изменения в системе лейкоцитов.
Типовые изменения количества лейкоцитов в единице объёма крови: лейкопении и лейкоцитозы
И лейкопении, и лейкоцитозы, как правило, не являются самостоятельными заболеваниями, а относятся к реакциям, развивающимся при различных болезнях, патологических процессах и состояниях. Излечение болезни, ликвидация патологического процесса или болезненного состояния приводят к более или менее быстрой нормализации общего числа или численности отдельных форм лейкоцитов, соотношения их зрелых клеток, исчезновению признаков дегенерации. Таким образом, обычно лейкопении и лейкоцитозы не требуют специального лечения.
Отклонения в численности лейкоцитов периферической крови, а также качественные изменения в них в определённой степени позволяют судить о наличии патологического процесса и динамике его течения, т.е. имеют диагностическое значение (в отличие, например, от лейкозов — самостоятельных заболеваний, имеющих определённые причины, механизмы развития, проявления и требующих специального лечения).
Лейкопении
Лейкопении—состояния, характеризующиеся уменьшением числа лейкоцитов в единице объёма крови ниже нормы (обычно менее 4109/л).
Различают лейкопении:
первичные (врождённые или наследственные);
вторичные (приобретённые).
Первичные лейкопении
К первичным лейкопениям (в подавляющем большинстве случае речь идёт о нейтропениях) относятся болезнь Костманна, синдромы «ленивых» лейкоцитов, Шедьяка–Хигаси, врождённая алейкия, семейные нейтропении, периодическая наследственная нейтропения, хроническая гранулематозная болезнь.
Вторичные лейкопении
Наиболее частые причины вторичных(приобретённых) лейкопений:
ионизирующая радиация(вызывающая подавление пролиферации гемопоэтических клеток и/или разрушение лейкоцитов);
химические вещества (бензол, горчичный газ, инсектициды, обладающие цитостатическим эффектом);
некоторые лекарственные средства (к нейтропении или агранулоцитозу могут привести НПВС, цитостатики, противоопухолевые антибиотики, антиметаболиты, сульфаниламиды, барбитураты, алкилирующие вещества и др.);
аутоагрессивные иммуноглобулины, лимфоциты, фагоциты (образующиеся при болезнях иммунной аутоагрессии, например, при ревматических болезнях);
генерализованные инфекции (брюшной тиф, паратиф, грипп, корь, риккетсиозы, гепатиты).