Тема : Болезнетворное действие факторов внешней среды на организм
10.Водолаз Т., 26 лет, работая под водой в кислородном изолирующем аппарате, в силу необходимости вынужден был нарушить инструкцию и опуститься на глубину свыше 20 м. При этом у него внезапно развился приступ судорог с потерей сознания. Водолаз был быстро извлечен на поверхность и освобожден от снаряжения. Приступы судорог повторились еще несколько раз, затем были купированы противосудорожными средствами.
Вопросы:
1. Объясните патогенез указанных симптомов.
2. Как предупредить их развитие при глубоководных спусках?
3. Разовьется ли гипоксия у водолаза в данных условиях? Ответ обоснуйте.
4. Основные факторы, определяющие развитие кессонной болезни.
5. Дайте понятие ведущего звена патогенеза. Выделите ведущее звено патогенеза в развитии данной формы патологии.
11.Летчик В., 40 лет, поступил в госпиталь для определения годности к летной работе. С этой целью был подвергнут испытанию в барокамере. Через 5 мин после "подъема" на высоту 5000 метров стал жаловаться на головную боль, головокружение. Появились одышка, цианоз кончиков пальцев, лицо побледнело. АД повысилось со 120/70 до 130/75 мм рт. ст., пульс 120 мин'', слабого наполнения. Внезапно пульс и дыхание стали уряжаться, АД снизилось, испытуемый потерял сознание.
Вопросы:
1. Назовите развившийся патологический процесс.
2. Укажите его основной патогенетический фактор.
3. Назовите и обоснуйте меры помощи пострадавшему.
4. Какие типы гипоксии Вы знаете?
5. Каковы срочные и долговременные механизмы компенсации при гипоксии?
6. Объясните патогенез клинических проявлений (одышки, акроцианоза, бледности кожных покровов).
12.На высоте 10000 м произошла аварийная разгерметизация пассажирского авиалайнера. В течение нескольких секунд барометрическое давление в салоне самолёта стало равным атмосферному давлению на данной высоте (170 мм рт.ст.). Экипаж не смог произвести срочного снижения и самолет продолжал полет на указанной высоте ещё несколько минут.
Вопросы:
1. Какие патологические процессы, возникшие в организме пассажиров в связи с этой аварийной ситуацией, могут угрожать здоровью и привести к смерти?
2. Каковы причины возникновения и механизмы развития патологических процессов?
3. Какой из названных Вами процессов представляет наибольшую опасность для жизни пассажиров и почему?
4. Дайте понятие ключевого звена патогенеза. Выделите ключевые звенья патогенеза в развитии патологических процессов в данной ситуации.
5. Укажите основные патогенетические типы гипоксии.
13.Водолаз С., 30 лет, после быстрой декомпрессии жаловался на боль в коленных, плечевых суставах и бедренных костях. При движении боли усиливались, отмечалась болезненность при надавливании, хруст и крепитация. При рентгенологическом исследовании суставов во время приступа в мягких тканях, в полостях суставов и вокруг них обнаруживалось скопление газа в виде пузырьков.
Вопросы:
1. Каков патогенез обнаруженных патологических изменений?
2. Каковы меры профилактики данных нарушений?
3. Дайте понятие кессонной болезни. Укажите причины ее развития.
4. Разовьется ли гипоксия в данном случае? Если да, то укажите ее патогенетический тип.
5. Дайте понятие гипероксической гипоксии. Укажите основные причины и механизмы клеточных и системных нарушений при гипероксической гипоксии.
14.Группа альпинистов, в которую был включён не имевший опыта восхождения в горы врач-исследователь, должна была подняться на высоту 6200 м. Подъём до 2900 м шёл успешно, но на этой высоте новичок почувствовал усталость, мышечную слабость, головокружение, звон в ушах. После часового привала, во время которого врач взял у себя (В1) и у своего напарника по связке (А1) пробу капиллярной крови, группа вновь вышла на маршрут. На высоте 5000 м врач почувствовал острую нехватку воздуха, резкую слабость, тяжесть во всём теле, пульсирующую головную боль, нарушение зрения и координации движений. В связи с этим он прекратил дальнейшее восхождение Самочувствие альпинистов на этой высоте было вполне удовлетворительным. После повторного забора проб крови (А2,В2) все горновосходители спустились на высоту 3000 м.
Результаты анализов капиллярной крови, сделанные в лаборатории после спуска:
| А1 | А2 | В1 | В2 | |
| РН | 7,43 | 7,35 | 7,48 | 7,32 |
| РСО2, мм.рт.ст. | ||||
| рО2, мм.рт.ст. | ||||
| SB, ммоль\л | 20,5 | 18,5 | 20,0 | 18,5 |
| ВЕ, моль\л | +2,5 | -3,6 | +4,5 | -5,5 |
Вопросы:
1. Имеются ли признаки гипоксии у альпиниста и врача на указанных высотах? Если да, то каких её типов и каковы возможные механизмы их развития? Если нет, то почему? Ответ аргументируйте данными из задачи.
2. Включились ли, и если да, то какие, компенсаторные механизмы у альпиниста и врача при поднятии на высоту? В чём их принципиальное отличие?
3. Почему эти механизмы были малоэффективны у врача?
4. Дайте понятие высотной болезни. Укажите причины и условия ее развития.
5. Укажите основную причину смерти при гипобарической гипоксии.
41. Водолаз, находящийся на глубине 120 м ниже уровня моря имеет парциальное напряжение азота в крови 630 мм рт. ст. (570 мм рт. ст.).
Вопросы:
1. Какие возможны патологические изменения и их патогенез?
2. Дайте понятие «кессонной» болезни. Укажите ключевые звенья ее патогенеза.
3. Каковы меры профилактики патологических изменений, наблюдающихся при кессонной болезни?
4. Возможно ли развитие гипербарической гипоксии у данного водолаза. Ответ обоснуйте.
5. Укажите отдаленные последствия действия гипер- и гипобарического факторов.
15.Рабочий П., 42 лет, во время аварии на производстве схватился рукой за провод, по которому проходил ток напряжением 220 В. Вследствие судорожного состояния мышц самостоятельно отделиться от провода не мог. Быстро потерял сознание. Через несколько минут был отделен от провода другими рабочими. Прибывший врач констатировал остановку дыхания при сохранившейся, но ослабленной сердечной деятельности. На ладони и на обеих стопах имеются небольшие, глубокие раны с обожженными и слегка обугленными краями. Пострадавшему было произведено искусственное дыхание, которое осуществлялось в течение 2,5 часов (до появления самостоятельного дыхания).
Вопросы:
1. Можно ли считать, что пострадавший находился в состоянии клинической смерти? Обоснуйте свое заключение.
2. Каковы механизмы повреждающего действия электротока?
3. Какие возможны проявления действия электротока в зависимости от точки приложения?
4. Повреждающее действие какого вида тока будет более выраженным – переменного или постоянного? Ответ обоснуйте.
5. Укажите основные факторы, определяющие степень тяжести электротравмы.
16.Больной К. доставлен в медицинский пункт. Отмечается гиперемия лица, пульс 130 мин-1 (60-80 мин-1) , АД – 140/90 мм рт.ст. (120/70 мм.рт.ст.). Дыхание частое и поверхностное. Температура тела – 390 С. По свидетельству сопровождавшего, пострадавший, ликвидируя аварию, в течение часа работал при температуре около 600 С и высокой влажности воздуха.
Вопросы:
1. Какое нарушение теплового баланса имеет место в данном случае?
2. Укажите основные механизмы теплового баланса.
3. Назовите основные компенсаторные механизмы, включающиеся при воздействии высокой температуры окружающей среды.
4. Объясните механизмы учащения пульса при повышении температуры тела.
5. Дайте понятие патологического процесса.
17.У мальчика 10 лет после длительного пребывания на солнце с непокрытой головой появилось общее возбуждение, гиперемия лица, участился пульс, повысились АД и температура тела до 390 С. Дыхание частое и поверхностное.
Вопросы:
1. Какое нарушение терморегуляции наблюдается у мальчика?
2. Каковы механизмы наблюдаемых клинических проявлений нарушения терморегуляции у мальчика?
3. Каковы основные механизмы декомпенсации при общем перегревании?
4. Особенности терморегуляции в детском возрасте.
5. Каковы принципы патогенетической коррекции развившегося состояния?
6. Что может явиться причиной смерти ребенка при условии продолжающегося действия патологического фактора?
18.Больной 16 лет доставлен в больницу в тяжелом состоянии с термическим ожогом II степени (площадь ожога достигает 30 % поверхности тела). Сознание помрачено, АД – 80/50 мм.рт.ст. (120/70 мм.рт.ст.), пульс 120 мин-1 (60-80 мин-1), слабого наполнения, дыхание частое и поверхностное, температура тела – 37, 70 С. Анализ крови: эритроциты – 5,5х1012/л (4,7-5,12х1012/л), Hb – 170 г/л (133-145 г/л), показатель гематокрита – 52% (38-41%), лейкоциты – 20х109 /л (6-8х109).
Вопросы:
1. Какая форма патологии развилась у пациента? Ответ обоснуйте.
2. Стадия данной патологии.
3. Каковы механизмы выявленных нарушений?
4. Каково значение гемоконцентрации, развившейся у больного?
5. Объясните механизмы высокой плазмопотери у ожоговых больных.
19.Придя домой с пляжа, на котором Михаил П. 18 лет провёл 6 часов, почувствовал слабость, головокружение, пульсирующую боль в голове, озноб, тошноту. Через 30 мин после этого у него началась рвота; температура тела - 39°С. Приём аспирина и спазмалгона облегчения не принесли, состояние ещё более ухудшилось, хотя температура снизилась до 37°С, и Михаил вызвал скорую помощь. По дороге в больницу он потерял сознание, в связи с чем был доставлен в реанимационное отделение.
Вопросы:
1. Какая форма патологии развилась у пациента? Ответ обоснуйте.
2. Каковы ее причины, стадия и механизмы развития?
3. Почему состояние пациента продолжало ухудшаться на фоне снижения температуры тела?
4. В чём причина потери сознания пациентом?
5. Дайте понятие патологической реакции.
20. Бригадой скорой помощи в БСМП доставлен больной К. При осмотре было выявлено: температура тела в подмышечной впадине - 290 С (36,60С), температура в прямой кишке - 310С (37,10С), частота дыхания - 10 в мин (15-18 в мин), ЧСС - 52 уд/мин (60-80 уд/мин), АД - 100/65 мм.рт.ст. (120/70 мм.рт.ст.).
Вопросы:
1. Какое нарушение теплового гомеостаза имеет место в данном случае?
2. Причины, стадия нарушения теплового гомеостаза?
3. Основные механизмы декомпенсации данной формы нарушения теплового гомеостаза.
4. Принципы патогенетической терапии данной формы нарушения теплового гомеостаза.
5. Дайте понятие основного звена и «порочного круга» в патогенезе болезней.
21. В больницу скорой медицинской помощи доставлен пострадавший, находившийся в связи с алкогольным опьянением длительное время на улице при температуре -170С. При клинико-лабораторном обследовании выявлено: температура в прямой кишке – 360 С (37,10С), глюкоза крови - 6, 5 ммоль/л (3,3 - 5,5ммоль/л), адреналин в моче - 0,9 мкг/ч (0,5 мкг/ч), трийодтиронин крови - 4 нмоль/л (1,2 – 3,08 нмоль/л), тироксин крови 175 ммоль/л (58 – 154 нмоль/л).
Вопросы:
1. Какое нарушение теплового гомеостаза имеет место в данном случае?
2. Каковы его возможные причины?
3. Стадия развития данной формы нарушения теплового гомеостаза.
4. Укажите ведущие звенья патогенеза этой формы патологии.
5. Дайте понятие температуры «биологического нуля».
6. Обоснуйте применение гипотермии в медицине.
22. В ожоговый центр доставлен пострадавший, получивший ожог пламенем. Площадь ожоговой поверхности 30 %, степень ожога 3b. Гематокрит 66 % (36-48%), ОЦП - 90 % от должного, АД 80/60мм.рт.ст.(120/70 мм.рт.ст.). Диурез 100 мл/сут (1500-2000мл).
Вопросы:
1. Какая форма патологии развилась у пострадавшего?
2. Какова стадия развития данной патологии?
3. Укажите основные механизмы развития данной патологии.
4. Причины и роль увеличения гематокрита в данном случае.
5. Дайте определение понятия «порочный круг». Выделите «порочные круги» в развитии данной патологии.
23. В ожоговый центр ККБ №1 доставлен пострадавший, получивший ожог пламенем, площадь ожога - 20 %, степень – 3b. Данные радиоиммунологического анализа: адреналин 0,8 мкг/ч (0,5 мкг/ч), кортизол 40 мкг/100 мл (12-26 мкг/ч), гистамин 0,9 мкмоль/л (18-0,72 мкмоль/л). рН крови 7,32 (7,36-7,44). Частота дыхания - 9 раз в мин. (16-18 в мин). Калий плазмы - 7 ммоль/л (3,6-5,4 ммоль/л), натрий плазмы- 110 ммоль/л (130-150 ммоль/л), гематокрит 65% (36-48%).
Вопросы:
1. Какая форма патологии развилась у пострадавшего?
2. Какова стадия развития данной патологии?
3. Укажите основные механизмы развития данной патологии.
4. Каковы патогенетические принципы терапии данной формы патологии.
5. Обоснуйте прогноз состояния данного больного.
24. Шофер в течение суток находился в автомобиле, занесенном снегом. При осмотре: кожа бледная, дыхание и пульс на периферических сосудах едва определяются. АД - 70/40 мм.рт.ст.(120/70 мм.рт.ст.), температура тела (ректальная) – 300С (37,10С). Сознание отсутствует.
Вопросы:
1. Какое нарушение теплового гомеостаза имеет место в данном случае? Каковы его причины?
2. Какая стадия развития данной формы нарушения теплового гомеостаза?
3. Укажите ведущие звенья патогенеза этой формы нарушения теплового гомеостаза.
4. Дайте понятие температуры «биологического нуля».
5. Как изменяется чувствительность клеток к гипоксии при данной форме нарушения теплового гомеостаза?
25.Вызов бригады «Скорой помощи» к мальчику 15 лет. При самостоятельном спуске с горы зимой получил травму ноги, в связи, с чем ночь провел вне лыжной базы. Найден спасателем утром.
При осмотре: резко заторможен. Температура тела – 320 С. Кожные покровы и слизистые бледные. Мышечная дрожь. Одышка. Частота дыхания 36 в минуту (15-16). Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, приглушены. Пульс – 120 уд/мин (70-80), АД – 80/50 мм рт. ст. (110/60). Живот мягкий, безболезненный, печень у края реберной дуги. Отек и затвердение тканей в области обеих ступней с потерей чувствительности.
Вопросы:
1. Какая форма патологии развилась у больного?
2. Неотложные мероприятия в данном случае. Какие методы согревания противопоказаны при данной патологии?
3. Ведущие патогенетические механизмы органных и системных нарушений при данной патологии.
4. Каковы локальные изменения в тканях при данном состоянии?
5. Изменение каких систем и поражение каких органов следует ожидать в данном случае в зависимости от тяжести патологии и скорости ее развития?
6. Критерии эффективности реанимационных мероприятий при замерзании у детей?
7. Прогноз состояния у данного пациента в зависимости от тяжести общего переохлаждения.
26.Бригада "Скорой помощи" вызвана к девочке 3 лет. Ребенок, оставленный без присмотра матери, опрокинул на себя кипящее масло с плиты. Мама вызвала "Скорую помощь", которая прибыла через 10 минут.
При осмотре: ребенок в сознании, психомоторное возбуждение, крик. На коже лица, шеи и правой руки небольшие участки гиперемии. Местами отмечается гибель эпидермиса с образованием пузырей. При прикосновении ватным шариком к поврежденной поверхности - резкая боль, частота дыхания - 26 в минуту (20-25). Пульс хорошего наполнения и напряжения с частотой 120 уд/мин (100-105). АД 100/50 мм рт. ст. (85/40).
Вопросы:
1. Какая форма патологии развилась у девочки?
2. Первая врачебная помощь.
3. Ведущий патологический синдром, определяющий тяжесть состояния у данной пациентки.
4. Вероятные осложнения и их профилактика у данной пациентки?
5. Особенности течения данного вида повреждения кожи у детей?
6. Прогноз развития ожогового шока в зависимости от площади поражения кожи и возраста ребенка?
27.Больной К., 43 лет, во время ликвидации аварии на АЭС получил дозу облучения 2000 Бэр (20 Гр.). В течение недели прогрессировали тошнота, рвота, вздутие живота, кровавый понос, лихорадка. На восьмые сутки состояние значительно ухудшилось. При осмотре: состояние тяжелое, температура тела – 39,80С, питание пониженное, кожные покровы сухие, дряблые, множественные точечные геморрагии. Дыхание жесткое, 40 мин-1 (16-18 в мин). Тоны сердца глухие, неритмичные. АД – 60\40 мм.рт.ст.(120/70 мм.рт.ст.). Живот резко вздут, кишечные шумы не выслушиваются. Стула не было последние пять суток.
Общий анализ крови: Нв – 80 г\л (140-160 г/л), эритроциты – 2,5х1012 \л (4,5-5,3х1012/л), лейкоциты – 1,6х 109 \л (4-8х109/л), лейкоцитарная формула: Б – нет (0-1%), Э – нет (2-4%), М – нет (0%), Ю – 12% (0-1%), П – 23% (2-5%), С – 70% (51-67%), Л – 2% (21-35%), М 1% (4-8%). Тромбоциты – 40,0х109/л (180-320х109/л).
Общий анализ мочи: цвет – красно-бурый, удельный вес – 1028 (1020), белок - ++, сахар – отрицательно. В осадке – эритроциты на все поле зрения.
На девятые сутки наступила смерть при явлениях паралитической непроходимости кишечника, шока, выраженной дегидратации.
Вопросы:
1. Какая форма патологии развилась у пациента?
2. Какова ее стадия и форма?
3. Объясните механизмы развития гематологических изменений, обезвоживания, паралитической непроходимости кишечника, сепсиса.
4. Какие ткани являются наиболее чувствительными к действию излучений и почему?
5. Назовите факторы, определяющие степень тяжести лучевой травмы.
28.Техник К., 26 лет, в течение нескольких часов находился в зоне аварии на АЭС. Экстренно доставлен в клинику с жалобами на тошноту, рвоту, головную боль, повышение температуры тела, общую слабость, сонливость. В течение следующих суток пребывания в стационаре отмечалось дальнейшее повышение температуры тела, лабильность пульса и АД с тенденцией к гипотензии, появление менингеальных симптомов, смена периодов сонливости и эйфории с нарастающим помрачением сознания вплоть до сопора. В анализе крови нейтрофильный лейкоцитоз и лимфоцитопения.
Вопросы:
1. Какая форма патологии развилась у больного? Какова ее стадия?
2. Каковы механизмы развития данной стадии?
3. Объясните патогенез нейтрофильного лейкоцитоза и лимфоцитопении.
4. Охарактеризуйте клеточно-молекулярные механизмы повреждающего действия излучений.
5. Обоснуйте применение различных видов излучений в медицине.
29.Больной Н., 32 лет, находится в клинике на лечении по поводу острой лучевой болезни. Две недели тому назад в результате несчастного случая подвергся общему облучению потоком нейтронов (доза - 500 БЭР или 5 Гр).
При поступлении отмечались рвота, понос, головная боль, повышение температуры тела, эритема, колебания артериального давления и частоты сердечных сокращений. Через два дня наступило улучшение самочувствия, беспокоила лишь общая слабость. На 14-й день состояние больного вновь ухудшилось. Температура тела повысилась до 39°С, диагностированы пневмония, стоматит и гингивит. На коже и слизистых появились точечные кровоизлияния; в мокроте, моче и кале примесь крови. Отмечались олигурия, гиперазотемия. В анализе крови: эритроциты - 3,5х1012/л (4,5-5,3х1012/л); НЬ - 70 г/л (140-160 г/л), ретикулоцитов нет, лейкоциты -1,5х 109/л (4-8х109/л), тромбоциты-25х109/л (180-320х109/л).
Вопросы:
1. Какая форма патологии развилась у больного? Какова ее стадия?
2. Обоснуйте динамику развития данной формы патологии у больного.
3. Каков механизм развития геморрагического синдрома, инфекционных осложнений и токсемии?
4. Прогноз состояния данного больного.
5. Дайте понятие «порочного круга» в патогенезе болезни. Охарактеризуйте «порочные круги» в патогенезе клинико-лабораторных проявлений данной формы патологии у больного.
6. Каковы отдаленные последствия действия излучений?
30.Больной А., 40 лет, поступил в клинику с жалобами на общую слабость, быструю утомляемость, нарушение сна, головные боли, снижение аппетита, поносы.
Считает себя больным в течение последних 2 лет. Заболевание развивалось постепенно, без видимых причин. Последние 10 лет работал рентгенологом. Техникой безопасности нередко пренебрегал. Анализ крови: эритроциты. - 3,7х1012/л (4,5-5,3х1012/л), НЬ - 85 г/л (140-160г/л), ретикулоциты - 0,1% (0,5-1,5%), лейкоциты - 3,8х109/л (4-8х109/л), лимфоциты - 14% (21-35%). В мазке много гиперсегментированных нейтрофилов.
Вопросы:
1. Как Вы обозначите патологические состояние, развившиеся у пациента?
2. Объясните механизм развития астенического синдрома, изменений со стороны системы крови и пищеварения.
3. Укажите факторы, определяющие степень тяжести лучевой травмы.
4. Охарактеризуйте клеточно-молекулярные механизмы повреждающего действия излучений.
5. Обоснуйте применение различных видов излучений в медицине.
31. Больной М., 30 лет, в результате аварии на производстве подвергся одномоментному облучению в дозе 300 БЭР (3Гр). В гемограмме больного выявлены следующие изменения: лейкоциты-15х109 /л (4-9х109 /л), Б-2% (0-1%), Э-4% (2-4%), М-4% (4-8%), Л-5% (25-35%), ЮН-5% (0-1%), ПН-22% (2-5%), СН-58% (55-67%).
Вопросы:
1. Какая форма патологии развилась у больного? Какова ее стадия и степень тяжести?
2. Механизмы развития гематологических изменений у данного больного.
3. Прогноз состояния данного больного.
4. Каковы отдаленные последствия действия излучений?
5. Дайте понятие ведущего звена патогенеза.
32. При ликвидации аварии на АЭС пострадавший подвергся одномоментному облучению в дозе 700 БЭР (7 Гр). В гемограмме больного выявлены следующие изменения: эритроциты-1, 5х1012/л (4, 5-5, 5х1012/л), Нв-60 г/л (140-160 г/л), лейкоциты-3x109/л (4-6x109/л), тромбоциты-80х109/л (180-320x109/л).
Вопросы:
1. Какая форма патологии развилась у больного? Какова ее стадия и степень тяжести?
2. Механизмы развития гематологических изменений у данного больного.
3. Охарактеризуйте патогенетическую взаимосвязь гематологических изменений и возможных клинических проявлений.
4. Прогноз состояния данного больного.
5. Каковы механизмы действия ионизирующей радиации на клетку?
6. Какие ткани являются наиболее чувствительными и наиболее резистентными к действию излучений. Ответ обоснуйте.
33. Пострадавший подвергся одномоментному облучению в дозе 800 БЭР (8Гр). Изменения со стороны крови: эритроциты -3,5х1012/л (4,5-5,5x1012/л), лейкоциты-3, 5x109/л (4-8х109/л), тромбоциты - 160х109/л (180-320х109/л).
Вопросы:
1. Отметьте принципиальные изменения гемограммы?
2. Для какой формы, стадии и степени тяжести повреждающего действия излучений они характерны?
3. Каковы механизмы повреждения клетки при действии излучений?
4. Укажите факторы, определяющие степень тяжести лучевой травмы.
5. Обоснуйте применение различных видов излучений в медицине.
34.Физик Т., 35 лет, доставлен в клинику 5 дней назад с жалобами на головную боль, головокружение, тошноту и рвоту. В результате несчастного случая подвергся общему облучению гамма-лучами в дозе 200 БЭР (2 Гр). В настоящее время чувствует себя хорошо и никаких жалоб не предъявляет. В анализе крови лейкоцитопения, лимфоцитопения, резко снижено количество ретикулоцитов.
Вопросы:
1. Как Вы обозначите патологические состояние, развившиеся у пациента?
2. Какова стадия патологического состояния и степень тяжести?
3. Каковы механизы развития данной стадии?
4. Обоснуйте изменения со стороны крови.
5. Дайте патогенетическое обоснование жалоб больного при поступлении?
35.Ребенок 10 месяцев. Анамнез жизни: ребенок от первой беременности, протекавшей с нефропатией, первых срочных родов. Первые 7 мес беременности мать проживала на Севере, питалась в основном консервами. Ребенок до 2 мес кормился грудью матери, с 2 мес питание искусственное, адаптированными смесями, с 3 мес - в основном кашами. Ребенок часто (каждые 2 мес) болел ОРВИ, редко бывал на свежем воздухе.
Заболевание началось с 1,5 мес, когда появились беспокойство, потливость, мышечная гипотония. Ребенок отстает в психомоторном развитии. При осмотре: ребенок не сидит, не стоит, выраженная мышечная гипотония. Масса тела 8200 г, длина 71 см. Кожа сухая, бледная, слизистые рта бледные. Зубы - 0/2, обломаны на уровне шеек, с дефектами эмали. Голова с резко выраженными лобными и затылочными буграми, "олимпийский лоб". Грудная клетка деформирована - "куриная грудь". При попытке посадить ребенка видна деформация позвоночника (кифоз). Ноги: Х-образное искривление. Правая нога короче левой на 1-1,5 см. Нижняя апертура грудной клетки развернута. Живот распластан. Нервно-психическое развитие: ребенок безучастен, не проявляет интереса к окружающим, игрушкам. Предречевое развитие задержано.
Общий анализ крови: НЬ - 100 г/л (115-133), Эр - 3,5xl012/л (3,7-5,3), Лейк - 7,5xl09/л (6,0-13,6), п/я - 2% (2,9-3), с - 31% (29-30), э - 1% (2,6-2,7), л - 63% (59-60), м - 3% (4,8-5), СОЭ - 10 мм/час.
Общий анализ мочи: количество - 40,0 мл, относительная плотность - 1,012 (1,012-1,020), лейкоциты - 2-3 в п/з, эритроциты - нет.
Биохимический анализ крови: общий белок - 65,0 г/л (60-80), холестерин - 4,6 ммоль/л (3,7-6,5), глюкоза - 4,3 ммоль/л (4,29-4,3), кальций - 2,0 ммоль/л (2,3-2,8), фосфор -1,1 ммоль/л (1-1,5), ЩФ - 950 Ед/л (норма - до 600).
Рентгенограмма трубчатых костей: выраженный остеопороз, размытость и нечеткость зон предварительного обызвествления.
Вопросы:
1. Развитие какого заболевания можно предположить в данном случае?
2. Какова причина заболевания?
3. Ваши представления о патогенезе заболевания.
4. Что способствует развитию этого заболевания'?
5. Чем объяснить грубую деформацию костной ткани?
6. Каков патогенез разрастания остеоидной ткани?
7. Какие изменения биохимических показателей следует ожидать у ребенка?