Гиперкератоз, истончение шиповатого слоя на вершине сосочков дермы, отсутствие зернистого слоя

Клинически обычно проявляется к концу первого года жизни сухостью кожи, фолликулярным кератозом, шелушением с наличием светлых плотно прикрепленных полигональных чешуек, напоминающих "рыбью чешую". Воспалительные явления отсутствуют.

Поражаются преимущественно разгибательные поверхности конечностей, спина, в меньшей степени — живот, в складках кожи изменения отсутствуют.

Врожденный ихтиоз резкой степени, как правило, несовместим с жизнью

Кожа ладоней и подошв из-за усиления папиллярного рисунка и углубления кожных складок выглядит старческой

При микроскопическом исследовании характерны гиперкератоз, истончение или отсутствие зернистого, истончение шиповатого слоев эпидермиса. Гиперкератоз часто распространяется и на устья волосяных фолликулов, что клинически проявляется фолликулярным кератозом.

Шиповатый слой — с признаками небольшой атрофии, состоит из мелких, атрофичных эпителиоцитов или, напротив, крупных клеток с явлениями вакуолизации. В базальном слое иногда увеличено количество меланина.

Ихтиоз, сцепленный с Х- хромосомой. (син. icthyosis nigricans), встречается с частотой 1:6000 улиц мужского пола, тип наследования рецессивный, сцепленный с полом.

Типичная клиническая картина наблюдается только у мужчин. Может существовать с рождения, но чаще появляется в первые недели или месяцы жизни. Кожа покрыта буроватыми, плотно прикрепленными толстыми чешуйками, локализующимися главным образом на передней поверхности туловища, голове, шее, сгибательной и разгибательной поверхностях конечностей. Нередко поражение кожи сопровождается помутнением роговицы, гипогонадизмом, крипторхизмом.

В отличие от обычного ихтиоза отмечается более раннее начало заболевания, отсутствуют изменения ла­доней и подошв, поражаются складки кожи, проявления заболевания более выражены на сгибательных поверхностях конечностей и на животе. Как правило, отсутствует фолликулярный кератоз.

Основным гистологическим признаком является гиперкератоз (рис.7) с нормальным или слегка утолщенным зернистым слоем. Роговой слой массивный, сетчатого строения, местами во много раз толще нормального.

Рис. 7. . Ихтиоз, сцепленный с Х- хромосомой

Выраженный гиперкератоз с нормальным или слегка утолщенным зернистым слоем. Роговой слой массивный, сетчатого строения, местами во много раз толще нормального.

ЖИРОВАЯ ДИСТРОФИЯ.

Существует два вида жиров. Количество подвижных (лабильных) жиров меняется на протяжении всей жизни человека. Они локализуются в жировых депо. Стабильные (неподвижные) жиры включены в состав клеточных структур и мембран.

Жиры определяются при помощи специальных красителей:

1) Судан – III обладает способностью окрашивать жир в оранжево- красный цвет;

2) Шарлах окрашивает в красный цвет;

3) Судан – IV (осмиевая кислота) окрашивает жир в черный цвет;

4) Нильская голубая имеет метахромазию: она окрашивает нейтральные жиры в красный, а все остальные жиры под ее воздействием приобретают синий или голубой цвет.

Причины жировой дистрофии можно разделить на две основные группы: инфекции и интоксикации. В наше время основным видом хронической интоксикации является алкогольная интоксикация. Нередко могут наблюдаться медикаментозные интоксикации, эндокринные интоксикации – развивающиеся при сахарном диабете.

Паренхиматозная жировая дистрофия наиболее часто встре­чается в печени, миокарде и почках.

О жировой дистрофии печени, которая по сравнению другими липидозами паренхиматозных органов встречается особенно часто, говорят в тех случаях, когда жир, преимущественно нейтральный, содержит более 50 % гепатоцитов. Выделя­ют три стадии жировой печени: "чистая" жировая печень, жировая печень с мезенхимальной реакцией, фиброз и цирроз печени.

Непосредственной причиной накопления нейтральных жиров в печени является дезорганизация ферментатив­ных процессов на том или ином этапе обмена липидов, которая проявляется в следующих ситуациях:

1) при чрезмерном поступлении в клетку жирных кислот или повышенном их синтезе в гепатоците, что создает относительный дефицит ферментов;

2) при воздействии на клетку токсичных веществ, блокирующих окисление жирных кислот, синтез апопротеинов;

3) при недостаточном поступлении в гепатоциты аминокислот, необходимых для синтеза фосфолипидов и липопротеидов.

Из сказанного следует, что жировая дистрофия печени может развиваться в следующих случаях:

1) при состояниях, для которых характерен высокий уровень жирных кислот в плазме крови — алкоголизм, сахарный диабет, общее ожирение и др.;

2) при воздействии на гепатоциты токсичных веществ — этанола, четыреххлористого углерода, фосфора и др.;

3) при нарушении питания вследствие недостатка белка в пище (алипотропное ожирение печени) или заболеваний желудочно-кишечного тракта;

4) при генетических дефектах ферментов, участвующих в жировом обмене — наследственные липидозы.

Более подробного рассмотрения заслуживает жировая дистрофия печени при алкоголизме, сахарном диабете и интоксикациях.

Алкоголизм. Установлено, что среди других причин развития жировой печени этанолу отводится от 30 до 50 %. Этанол усиливает мобилизацию жира из депо, увеличивает синтез жирных кислот в гепатоцитах, усиливает этерификацию жирных кислот до триглицеридов, снижает уровень окисления жирных кис­лот, уменьшает синтез и освобождение липопротеидов, а также проницаемость клеточной мембраны гепатоцита в связи с усилением синтеза и накоплением холестерина.

Отложения жира в алкогольной печени могут быть очаговыми и диффузными. В случае диффузного ожирения алкогольная печень увеличена в размерах, дряблая, охряно-желтая.

При гистологическом исследовании в зависимости от размеров жировых капель различают мелкокапельную, среднекапелъную и крупнокапельную дистрофию гепатоцитов (рис. 8А и 8Б).При крупнокапельной жировой дистрофии — крайнем выражении дистрофии — ядро гепатоцита оттесняется к наружной мембране клетки/Ободок цитоплазмы, свободной от жировых включений, остается структурно и функционально сохранным: при электронной микроскопии органеллы его изменены мало, в нем высоки содержание гликогена, РНК и активность ферментов гликолиза, пентозного шунта, дезаминирования; достаточна и активность сукцинатдегидрогеназы.

Видимо, возможный исход алкогольной жировой печени (алкогольного стеатоза печени) объясняется тем, прекратит ли больной употребление алкоголя или будет продолжать злоупотреблять им. На основании результатов исследования повторных биоптатов печени у больных алкоголизмом показано, что при полной абстиненции жир исчезает из печени через 2—4 нед, а прогрессирование алкогольного стеатоза ведет к формированию цирроза печени, при этом большое значение имеют повторные атаки острого алкогольного гепатита.

Рис. 8А. Жировая дистрофия печени.

Более крупные капли жира видны в периферических отделах долек (1), более мелкие — в центре долек (2). В периферических отделах долек встречаются гепатоциты, цитоплазма которых заполнена жиром, ядро смешено к клеточной оболочке ("перстневидные клетки").

Сахарный диабет. Жировая дистрофия печени у больных сахарным диабетом встречается в 50—75 % случаев, причем выраженность стеатоза коррелирует с возрастом (при юношеской форме сахарного диабета жировая печень встречается редко), массой тела больных и тяжестью кетоацидоза.

Развитие стеатоза печени при сахарном диабете обусловлено усиленными мобилизацией жира из жировых депо, транспортом их в печень, нарушением синтеза фосфолипидов и окисления жирных кислот. Усиленный липолиз обусловлен недостатком инсулина, который является антилиполитическим гормоном, — липолитические гормоны "берут верх" над антилиполитическими.

Авторадиография подтверждает сохранение синтетических процессов в ожиревших гепатоцитах.

Рис. 8Б. Жировая дистрофия печени.