От вида и степени циркляжного или пломбажного вдавления
| Объем пособия | Циркляж силиконовой лентой | Силиконовая губчатая пломба Æ 4,5 мм | Круговой губчатый силиконовый жгут Æ4,5 мм | ||||||||
| Степень укорочения в мм | |||||||||||
| Величина уменьшения объема витреальной полости (мм3) | |||||||||||
Таким образом, знание величины объема отслойки сетчатки при ПВР помогает в выборе характера оперативного вмешательства, особенно при отслойках с объемом до 2000 мм3, когда в большинстве случаев достаточно традиционной экстрасклеральной хирургии (погружные пломбы различной длинны, циркляж силиконовой лентой или силиконовым губчатым жгутом).
Рекомендуемый характер оперативных вмешательств при отслойках сетчатки с ПВР стадии В и С в зависимости от их объема представлен в таблице 3 (М.М. Шишкин, 1993):
Таблица 3.
Характер оперативных пособий
при отслойках сетчатки с ПВР стадии В и С.
| Объем отслойки сетчатки | До 800 мм3 (1 группа) | 800-1400 мм3 (2 группа) | 1400-2000 мм3 (3 группа) | Свыше 2000 мм3 (4 группа) |
| Вид операции | ©э\с балло- нирование ©э\с пломба в зоне разрыва ©ЦРЖ ©ЦРЖ, КЖ при ППВР | ©э\с пломба ©ЦРЖ+э\с пломба ©КЖ при ППВР ©ВЭ+ КЖ при ППВР | ©КЖ ©КЖ+э\с пломба ©ВЭ+ КЖ ©ЛВЭ+ КЖ при ППВР | ©ВЭ+ КЖ ©ЛВЭ+КЖ+резекция склеры при ППВР |
В большинстве случаев при отслойках сетчатки с объемом до 800 мм3 достаточным оказывается наложение экстрасклеральной локальной пломбы в проекции разрыва сетчатки или циркляжа силиконовой лентой с незначительным укорочением периметра глазного яблока. Временное экстрасклеральное пломбирование (баллонирование) в помощью силиконового баллона рекомендуется при минимальной степени пролиферации (ВРП стадия А-В) и наличии одного или нескольких разрывов, доступных блокированию одним баллоном (Р.Л. Трояновский, М.М. Шишкин, 1992; I. Kreissig, H. Linkoff, 1989).
Для второй группы (800-1400 мм3) показаны операции циркляжа силиконовой лентой, но с более выраженным уменьшением периметра (14-16 мм), экстрасклеральное пломбирование с умеренным циркляжем силиконовой лентой. В связи с тем, что циркляж силиконовой лентой незначительно уменьшает объем глаза, рекомендуется его применять при наличии множественных разрывов или выраженных дегенеративных изменениях на периферии сетчатки, а также в комбинации с пломбажным вдавлением для увеличения объема вдавления и ослабления тракций со стороны базального витреума.
При ограниченных по объему отслойках сетчатки, но с проявлениями ППВР (случаи отрыва сетчатки после контузии вследствие сокращения базального витреума) рекомендуется круговое пломбирование силиконовым жгутом с погружением его в зоне отрыва. В случае недостаточности такого пособия – витрэктомия с долговременной тампонадой газом С3F8 или силиконовым маслом, для фиксации сетчатки применяют эндолазер или диатермокоагуляцию, реже – криопексию.
Для третьей группы (1400-2000 мм3) требуется больший объем оперативных пособий: в большинстве случаев – круговое пломбирование силиконовым губчатым жгутом с укорочением периметра глазного яблока на 11-12 мм, при наличии фиксированных складок в одном квадранте – возможно дополнительное наложение меридиональной пломбы в этом секторе. При более выраженных проявлениях ПВР с наличием фиксированных складок в двух квадрантах и более, передним типом пролиферации в трети случаев требуется эндовитреальная хирургия с проведением витрэктомии, удалением преретинальных мембран, заменой жидкости на газ. При ППВР зачастую требуется удаление прозрачного хрусталика для оптимизации санации труднодоступной зоны базального витреума.
Отслойки сетчатки с объемом более 2000 мм3 (4 группа) требуют во всех случаях кругового пломбирования силиконовым жгутом с укорочением периметра глазного яблока на 13-16 мм, в среднем у 60% пациентов обязательным компонентом вмешательства является витрэктомия. Наличие ППВР обязывает к проведению комбинированной, порой многоэтапной эндовитреальной хирургии с применением всего арсенала современной глазной хирургии.
Выраженность патологических изменений зависит не только от стадии процесса, но и от протяженности его относительно лимба. Учитывая, что в классификации отслоек сетчатки с ПВР (1991 г), протяженность пролиферативного процесса относительно лимба выражается в часах (соответственно часового циферблата), и этот принцип оправдал себя на практике, он же оставлен в предлагаемой классификации ППВР.
Таким образом, диагноз ППВР в отдельном случае может звучать так: постконтузионная ППВР тип 4 стадия выраженных изменений (1-6 час). Развитие ППВР после проникающего роговично-склерального ранения: ППВР после проникающего роговично-склерального ранения и ПХО (от 12.12.99) тип 5 стадия далеко зашедших изменений (1-12 час). ППВР после тотальной витрэктомии по поводу пролиферативной стадии ДРП, тип 5 стадия выраженных изменений (1-12 час) с офтальмогипертензией.
Разработанная система комбинированного лечения больных с передней пролиферативной витреоретинопатией включает в себя:
1. Проведение противовоспалительной и антиоксидантной терапии в период подготовки пациента к операции, в ходе операции и в послеоперационном периоде;
2. Выбор наиболее щадящего по отношению к структурам СК объема операции;
3. Удаление из полости глаза патологического субстрата (разрушенный хрусталик, излившаяся кровь, формирующаяся вследствие пролиферативного процесса фиброзная ткань);
4. Освобождение сетчатки, ЦТ и других внутренних оболочек глаза из патологических сращений;
5. Расправление сетчатки с помощью перфторуглеродистых жидкостей или газов;
6. Достижение конгруэнтности сетчатки относительно наружного каркаса глазного яблока с помощью склеропластики (в том числе – резекции склеры) или ретинотомии;
7. Фиксация сетчатки с помощью воздействия лазерного излучения с последующей тампонадой перфторуглеродистыми соединениями или силиконовым маслом для формирования надежного сращения в местах проведения коагуляции.
План оперативного пособия определяли в зависимости от типа, стадии и протяженности ППВР. Понимание того, что сама ВРХ может способствовать прогрессированию ППВР, способствовало выработке более щадящего подхода при выборе объема операции. Раскрытие роли ЦТ и БВ в патофизиологии ППВР заставило избегать излишне радикальных манипуляций в этой анатомической области, в т.ч. отказаться от проведения профилактической круговой ретинопексии в области задней границы БВ, особенно криопексии.
При ППВР объем и вид оперативного пособия целесообразно выбирать в зависимости от типа, стадии пролиферативного процесса и протяженности его относительно окружности ЦТ.
При I стадии ППВР (4-й тип) в 88,9% наблюдений круговое пломбирование оказывается достаточным по объему оперативным пособием. Проведение ВРХ показано только при помутнении СТ и при наличии фиксированных складок сетчатки к центру от экватора. При I стадии 5-го типа ППВР круговое пломбирование как самостоятельный вариант оперативного пособия оказывается эффективным только в 18,2% наблюдений, в остальных случаях требуется применение ВРХ. Отмеченная разница объясняется не только особенностью патологической анатомии 5-го типа ППВР, но и сопутствующими изменениями в СК, которые при 5-м типе встречаются более часто.
При II стадии ППВР (4-й тип) круговое пломбирование, как самостоятельный метод хирургического лечения эффективно только в 23,5% наблюдений. В остальных случаях требуется проведение ВРХ. Круговая пломба является неотъемлемым компонентом оперативного пособия, ее наложение должно предшествовать витреальной части операции. Степень остающихся круговых тракций оценивается после освобождения и расправления центральных отделов сетчатки с помощью ПФУЖ. Для удаления сократившегося БВ нами предложена техника щадящей ВЭ, которая позволяет избежать интраоперационного повреждения периферической сетчатки (при традиционной технике встречается в 50,0% наблюдений) и оказывается достаточной для ослабления круговых тракций. Ретинотомию с целью освобождения периферической сетчатки от круговых тракций рекомендуется выполнять только при неэффективности других приемов ВРХ. По нашим данным, необходимость в ней возникает только в 22,2%. Результативность ВРХ с применением ретинотомии возрастает благодаря применению гольмиевого лазера.
При II стадии 5-го типа ППВР наложение круговой пломбы носит вспомогательный и профилактический характер: наличие кругового вала вдавления на периферии глазного дна облегчает освобождение смещенной кпереди сетчатки и предупреждает развитие тракций в случае развития пролиферации в области БВ. При данном типе ППВР из-за патологической фиксации пролиферативной ткани к хрусталику в 28,3% наблюдений требуется удалять прозрачный хрусталик. Патогенетически оправдано выполнение круговой резекции склеры, которую можно считать одним из компонентов ВРХ при переднем смещении, необходимость в ней при II стадии возникает по нашим данным в 15,8%. Круговая резекция склеры для компенсации переднего смещения предпочтительнее, чем ее ретинотомия, которую применяли только в 5,3% случаев. При обнаружении остатков задней капсулы хрусталика их удаление является обязательным, т.к. они являются остовом для формирования циклитической мембраны, сокращение которой приводит к тракционному воздействию на ЦТ. Удаление патологических мембран, вызывающих переднее смещение периферической сетчатки, предпочтительнее проводить с помощью витреофага после предварительной фрагментации витреальными ножницами, методика их удаления с помощью пинцета (Aaberg T., 1988) сопровождается выраженным тракционным воздействием на ЦТ и сетчатку.
Рецидивы ПВР после ВРХ по поводу II стадии 4-го типа ППВР происходят достаточно часто (50,0%), их особенностью является то, что пролиферативный процесс приобретает смешанный характер, распространяется в сторону ЦТ. Проведение повторных операций приводит к положительному результату в 46,1%. После ВРХ по поводу 5-го типа ППВР рецидивы ПВР происходят несколько реже (45,6%), их течение мало отличается от таковых при 4-м типе, проведение повторных операций дает положительный результат в 57,7%. В целом применение системы комбинированной ВРХ у пациентов со II стадией ППВР при преобладании 4-го типа пролиферации обеспечивает успех в 70,6% наблюдений, при доминировании 5-го типа результаты несколько лучше - 80,7%.
При III стадии ППВР с преобладанием 4-го типа пролиферации во всех случаях требуется выполнение ВРХ. Смешанный характер ПВР, присутствие переднего смещения диктуют необходимость удаления хрусталика в 100,0%. В 57,1% наблюдений центральные отделы сетчатки расправить не удается, проведение органосохранной хирургии в таких случаях предотвращает прогрессирование субатрофии. В остальных случаях, после удаления преретинальных мембран и благодаря применению ПФУЖ, центральные участки сетчатки удается мобилизовать. Однако для полного ее расправления в половине из этих случаев требуется выполнение ретинотомии. Исполнение ВРХ при III стадии ППВР с превалированием 5-го типа пролиферации осложняется тем, что глаз, который предстоит оперировать, в большинстве случаев воспален (91,7%), имеет низкое ВГД (100,0%). Выполнение ВРХ на глазу с III стадией ППВР (5-й тип) при наличии активного увеита во всех случаях сопровождается рецидивом ППВР после операции. В связи с этим обязательным этапом в ходе предоперационной подготовки таких пациентов является проведение интенсивной противовоспалительной и антиоксидантной терапии, с ее продолжением после операции. Необходимым условием начала ВРХ при выраженной гипотонии глазного яблока является предварительное восстановление его тургора путем интраокулярного введения ирригационного раствора с помощью одноразового инсулинового шприца. Только после этого возможно формирование склеростом и введение интраокулярных наконечников инструментов. Переднее смещение периферической сетчатки при III стадии ППВР в большинстве наблюдений (72,4%) занимает более ½ окружности лимба, что затрудняет стандартное введение в СК инструментов. Доступ «открытое небо» в таких случаях позволяет визуально оценить патологическую анатомию процесса на периферии СК, при необходимости – удалить циклитическую мембрану. Дальнейшие этапы ВРХ проводятся на герметичном глазу с использованием интраоперационного кератопротеза. Несмотря на применение современных приемов в 68,9% случаев освободить и расправить центральные отделы сетчатки при III стадии 5-го типа ППВР не удается, в таких случаях выполнение периферической круговой ретинотомии, иссечение циклитической мембраны позволяет предотвратить дальнейшее нарастание прогрессирующей субатрофии глазного яблока. В 31,1% наблюдении использование комбинированной ВРХ с применением круговой резекции склеры (66,7%), ретинотомии (33,3%) позволяет добиться расправления сетчатки в ходе операции. Рецидив ПВР после успешно выполненной ВРХ происходит в 44,4%, повторная ВРХ позволяет добиться положительного результата в половине из этих случаев.
Применение разработанной системы ВРХ у пациентов с III стадией 4-го типа ППВР дает положительный результат с восстановлением зрительных функций в 35,7% наблюдений, повышения остроты зрения до 0,03 и выше удается достичь только в 14,3% случаев. При III стадии 5-го типа ППВР положительный анатомический результат удается получить реже - в 24,1% наблюдений, зрительные функции в этих случаях равны светоощущению, движению руки у лица. В 10,3% наблюдений из числа пациентов с III стадией 5-го типа ППВР, несмотря на выполненную ВРХ, нарастающие признаки субатрофии, увеита, потребовалось проведении энуклеации. Органосохранная хирургия позволяет остановить прогрессирование субатрофии глазного яблока в 64,3% наблюдений при III стадии 4-го типа ППВР и в 65,6% - при III стадии 5-го типа ППВР.
При IV стадии ППВР хирургическое лечение в большинстве наблюдений не показано. Как свидетельствуют наши наблюдения, патологический процесс в таких случаях завершается гигантскими отрывами сетчатки, тракции на ЦТ ослабевают вследствие уменьшения размеров глазного яблока. Наступает своего рода динамическое равновесие, воспалительный процесс стихает. В случае вяло текущего. не поддающегося терапии увеита показана энуклеация.
ППВР является одной из основных причин развития ПСГЯ после тяжелых травм, после ВРХ по поводу различной витреоретинальной патологии. В большинстве наблюдений (70,7%) причиной развития ППВР с исходом в субатрофию явились тяжелые травмы глазного яблока, в 22,0% - ВРХ, выполненная по поводу различной интравитреальной патологии нетравматического генеза, в 7,3% - периферические увеиты.
Видимыми клиническими проявлениями данного патологического состояния являются: смещение радужки в сторону СК, дислокация хрусталика, выраженная гипотония (8-12 мм рт. ст.) глазного яблока (100,0%), наличие увеита - в 82,8% наблюдений, наличие циклитической мембраны, патологическая фиксация к ЦТ смещенной кпереди сетчатки, в большинстве наблюдений отслоенная сетчатка имеет форму узкой воронки, напряжена, зрительные функции не определяются или определяются с трудом. На основании интраоперационных и патоморфологических исследований доказано, что основной причиной ПСГЯ является тракционная отслойка ЦТ вследствие круговых и передне-задних тракций со стороны пролиферативной ткани (ППВР), сформированной в области ЦТ и БВ. Круговые тракции обусловлены сокращением пролиферативной ткани по окружности БВ, а также напряжением циклитической мембраны, передне-задние тракции - резким укорочением отслоенной сетчатки (смешанная ПВР, ретинофиброз).
Понимание патофизиологии ПСГЯ, обусловленной ППВР, позволило разработать новый хирургический подход при лечении таких пациентов. В основе его лежит освобождение ЦТ от действия нарастающих тракционных сил. Попытки расправить сетчатку в таких случаях оказываются безуспешными. Проведение периферической круговой ретинотомии с рассечением круговой циклитической мембраны позволяет освободить ЦТ от тракционного воздействия со стороны фиксированных к нему патологических структур, сопровождается быстрым стиханием воспалительных явлений, способствует повышению ВГД. При непрозрачной роговице разработан вариант органосохранной операции передним доступом с трепанацией роговицы.
Оптимизирует выполнение круговой ретинотомии применение гольмиевого эндолазера (длина волны 2,09 мкм), который впервые апробирован нами в клинике после экспериментальных исследований (Бойко Э.В., 1994). Наряду с режущими свойствами его излучение обладает гемостатическим эффектом.
В результате наблюдения за пациентами, перенесшими органосохранную операцию (от 2 мес. до 5 лет), подтвержден стойкий положительный результат: в 97,6% глазное яблоко удалось сохранить, в 53,7% достигнут хороший косметический эффект, благодаря чему не потребовалась дополнительная коррекция с помощью косметических линз или тонкостенных протезов, в остальных случаях, из-за выраженных рубцовых изменений переднего отрезка глазного яблока и энофтальма, потребовалась коррекция с помощью тонкостенных косметических протезов. Наличие собственного глазного яблока в таких случаях обеспечивает подвижность тонкостенного протеза, дает хороший косметический эффект. Только в одном случае не достигнут желаемый эффект: из-за нарастающих гипотонии глазного яблока и увеита на фоне прогрессирования пролиферативного процесса потребовалось выполнение энуклеации.
Профилактическое лечение
Показания для профилактического лечения остаются противоречивыми даже в настоящее время. Только в последнее время наметилась тенденция к выборочному лечению с целью профилактики как разрывов сетчатки, так и дегенеративных изменений, могущих привести к разрывам и последующему возникновению отслойки. Большое значение придается разрывам сетчатки на втором глазу и симптоматическим разрывам и дегенерациям сетчатки. Частота отслоек сетчатки на втором глазу при афакии возрастает в 2-3 раза. При появлении разрывов (в особенности клапанных) риск возникновения отслойки сетчатки особенно велик в первые 6-8 недель после их появления. Периферические витреоретинальные дегенерации обнаруживаются на вторых глазах у больных, страдающих односторонней отслойкой сетчатки, примерно в 84% случаев. Частота периферических витреоретинальных дегенерации среди населения намного превышает количество отслоений сетчатки. Дегенерации типа «булыжной мостовой» наблюдались в 11,3%; кистовидные дегенерации в 7%; ретиношизис с солитарной кистой в 11,6%; экваториальные дегенерации типа решетчатой дегенерации в 10,8%; диффузная хориоретинальная атрофия в 14%; дегенерация типа «следа улитки» в 6,9%; ватообразные очаги (типа «белого без вдавления» по американской номенклатуре) в 2,6% и витреохориоидальные пигментные очаги в 19,3%; диффузная пигментация в 2,6%; меридиональные складки сетчатки в 1,6%; рубцы после перенесенного хориоретинита в 2%. Гистологически одни из видов дегенерации, например типа «булыжной мостовой», представляют перерождение наружных слоев сетчатой оболочки. Кистовидные образования поражают в основном средние слои сетчатой оболочки. Экваториальные дегенерации наблюдаются во внутренних слоях, а меридиональные складки образуются на внутренней поверхности сетчатой оболочки у зубчатой линии. Витреоретинальные дегенерации делят на атрофические, тракционные и комбинированные. К атрофическим дегенерациям относят булыжноподобные, кистозные, возрастной ретиношизис. Типично тракционными являются меридиональные складки. Комбинированными (атрофически-тракционные) являются дегенерации типа решетчатой, экваториальные дегенерации.
Клинически дегенерация типа «булыжной мостовой» представляет множественные овальные или многоугольной формы желтоватого цвета очаги с пигментированными краями, в которых заключаются сосуды хориоидеи. Морфологически в местах дегенерации этого типа отмечается истончение сетчатки из-за гибели наружных слоев и выраженное хориоретинальное сращение. Дегенерация эта относится к разряду наименее опасных. Мелкокистозные дегенерации типа Блессига-Иванова являются относительно доброкачественными в плане возникновения отслойки сетчатки и представляют биологический процесс старения организма. В некоторых случаях мелкокистозная дегенерация может служить почвой для образования дырчатых отверстий, а также отрывов сетчатки от зубчатой линии при тупой травме глаза.
Решетчатая дегенерация при офтальмоскопии видна как ряд перекрещивающихся белых линий, в ячейках которых определяются яркие участки. Белые тонкие линии решетчатой дегенерации часто являются продолжением ретинальных сосудов, а в некоторых случаях ретинальные сосуды впереди зоны дегенерации выглядят вполне нормально. Некоторыми авторами отмечено превалирование среди больных с решетчатыми дегенерациями мужчин до 68%. Это, по мнению авторов, свидетельствует о семейно-наследственном предрасположении к решетчатой дегенерации Решетчатая дегенерация на вторых глазах, как правило, имеет прогрессирующий характер и нередко приводит к отслоению сетчатки. Целый ряд работ свидетельствует о тесной связи решетчатой дегенерации и отслойки сетчатки. У 30-31% больных, по данным этих авторов, со свежими отслойками сетчатки обнаружена решетчатая дегенерация. Более чем в половине случаев решетчатая дегенерация имеет двусторонний характер.
Решетчатая дегенерация ассоциируется с пигментными отложениями, которые вовсе не являются благоприятным признаком, указывающим на хорошее спаяние сетчатки в этом месте, препятствующее развитию отслойки сетчатки. Наиболее типично сочетание решетчатой дегенерации с разрывами различной формы, среди которых наиболее часто встречаются круглые, локализующиеся обычно между переплетениями беловатых линий. Нередко встречаются также в области зоны дегенерации и клапанные разрывы, сопровождающиеся витреальной тракцией. Центральный край таких клапанных разрывов обычно проходит через заднюю границу зоны решетчатой дегенерации. Очень редко дегенерации решетчатого типа сопровождаются гигантскими разрывами, проходящими по заднему краю измененной зоны сетчатки.
К экваториальным типам дегенерации относительно доброкачественного типа можно причислить зональную диффузную хориоретинальную атрофию с образованием полных или неполных дефектов сетчатки в сочетании с рассеянной пигментацией глазного дна. В некоторых случаях в зоне дегенерации образуется цепь отверстий сетчатки размером от 1/3 до 1,5-2 диаметров диска зрительного нерва с образованием обширной эрозии ткани с сероватым краем разрушенных внутренних слоев ретины.
Сравнительно часто встречается дегенерация, которая офтальмоскопически определяется в виде желтоватых блестящих точечных или штрихообразных включений в сетчатой оболочке с наличием в пределах поражения множественных мелких истончений, и дырчатых дефектов сетчатки. Этот тип дегенерации сетчатки носит название дегенерации типа «следа улитки» по внешнему сходству с таковым. Дегенеративные зоны, сливаясь, образуют лентовидные зоны с резко очерченными краями с желтовато-белыми поблескивающими точками, напоминающими иней. Наиболее часто встречается подобный тип в верхне-наружных квадрантах. Сопутствующие витреальные изменения обычно представлены разжижением стекловидного тела и лишь в исключительных случаях имеется витреальная тракция. Этот тип дегенерации имеет выраженную наклонность к образованию разрывов, как правило больших круглых по форме. Разрывы довольно часто дают возникновение отслойки сетчатки. В некоторых случаях дегенерация типа «следа улитки» сочетается с компонентами решетчатой дистрофии, что дало основание предположить возможную их патогенетическую связь. Не исключено, что дегенерация типа «следа улитки» является вариантом решетчатой дегенерации. Однако оба типа этих дегенерации на одном глазу не отмечены ни одним автором. Дегенерация типа «следа улитки» имеет даже большую тенденцию к образованию отслойки сетчатки, чем решетчатая дегенерация хотя встречается она гораздо реже (примерно в 6,9%).
Дистрофия типа ватообразных очагов («белое без вдавления» по американской номенклатуре) обычно представляет собой витреоретинальную спайку с преимущественным поражением верхне-височного квадранта, иногда сочетающуюся с кистовидной дегенерацией и дегенерацией типа решетчатой, является относительно доброкачественным видом дегенерации и в столь редких случаях, особенно в случаях задней отслойки стекловидного тела и верхней локализации очага, образует большие разрывы клапанной формы.
Пигментные скопления, встречающиеся как в зоне экваториальной дегенерации, так и на периферии сетчатки, по течению доброкачественны и, как правило, не дают образования разрывов и последующего отслоения сетчатки. Появление диффузной пигментации на вторых глазах следует расценивать как начальную стадию экваториальной дегенерации.
Меридианальные складки представляют собой сероватые треугольные образования сетчатки, проминирующие в стекловидное тело. Как правило, этот вид сочетается с далекозашедшей стадией экваториальной дегенерации и мелкими надрывами и разрывами сетчатки.
Ретиношизис следует подразделять на сенильный, ювенильный и вторичный. Сенильный ретиношизис развивается на фоне периферической кистовидной дегенерации после слияния полостей кист в наружном плексиформном слое. Сформировавшийся таким образом ретиношизис прогрессирует в направлении наружных слоев сетчатки, в частности нейроэпителия. Как правило, такая форма ретиношизиса наблюдается на обоих глазах и чаще при гиперметропии и в нижне-наружных квадрантах. Проявляется ретиношизис пузыревидным образованием без ретинальных складок. Другим характерным симптомом ретиношизиса являются множественные белые точки на внутренней поверхности ретиношизиса, вероятнее всего на уровне внутренней пограничной мембраны.
Беловато-желтые точки, описанные некоторыми авторами под названием «снежинкоподобные» («инееподобные») дегенерации. Впрочем, дегенерации типа «инееподобных» сочетаются с ватообразными дегенерациями и витреоретинальными дистрофиями по аутосомально-доминантному типу наследования с тенденцией к образованию отслойки сетчатки. Другим характерным симптомом ретиношизиса является своеобразный характерный блеск внутреннего листка ретиношизиса, в особенности при обследовании с помощью щелевой лампы или с добавлением диафаноскопии. Чаще встречаются муфточки параллельно стенкам сосудов на периферии и даже запустение сосудов с формированием беловатых линий. Нередко сочетание ретиношизиса с дефектами сетчатки как внутреннего, так и наружного листка ретиношизиса, причем разрывы внутреннего листка круглые, тогда как наружного листка имеют фестончатый характер с несколько закрученными краями. В некоторых случаях ретиношизис имеет пигментированную демаркационную линию по центральному краю его. Склеральная компрессия в зоне ретиношизиса вызывает побледнение сетчатки в этом месте в отличие от отслойки, при которой этот феномен не отмечается. При распространении ретиношизиса за экватор в поле зрения обнаруживается соответствующая абсолютная скотома в зоне ретиношизиса. Обычно сенильный ретиношизис стационарен или прогрессирует, но крайне медленно. В подавляющем большинстве случаев ретиношизис протекает бессимптомно и даже без выпадения поля зрения. В подобных случаях никакого лечения не требуется. При осложнении отслоением сетчатки показано хирургическое лечение по методикам, описанным выше. При юношеском ретиношизисе, описанном многими авторами, расслоение сетчатки происходит не на уровне наружного плексиформного слоя, как в случае сенильного ретиношизиса, а на уровне слоя нервных волокон, наследуется как рецессивный признак, сцепленный с полом (поражаются, как правило, мужчины). Гораздо реже это заболевание наследуется как аутосомально-рецессивное. Встречается у детей в сочетании с болезнью Фавра (ретиношизис и тапеторетинальная дистрофия как аутосомально-рецессивное нарушение), с болезнью Вагнера (пигментная ретинопатия, катаракта, витреальная дегенерация, наследуемая по аутосомально-доминантному типу). Начинается заболевание в 1-2 декаде жизни. Лечение случаев юношеского ретиношизиса, как правило, консервативное. Фотокоагуляция и хирургическое лечение малорезультативны.
Вторичный ретиношизис встречается при тракционных отслойках сетчатки, в особенности при пролиферирующем ретините. Симптоматика отличается медленным прогрессированием, отсутствием демаркационных линий, наличием разрывов вдоль ретинальных сосудов, наличием витреальных шварт, неровным контуром ретиношизиса. Лечение вторичного ретиношизиса обычно не требуется.