Геморрагические диатезы, обусловленные поражением тромбоцитарного звена

Тромбоцитопении

Наследственные формыобусловлены дефектами ферментативных систем мемб­раны тромбоцитов, нарушением выработки тромбопоэтинов.

Поскольку вслед­ствие перечисленных причин, как правило, нарушается функция тромбоцитов, наследственные тромбоцитопении рассматриваются часто вместе с тромбоцитопатиями.

Приобретенныетромбоцитопении могут возникать вследствие механической травмы (при гемангиомах, спленомегалиях, искусственных клапанах сердца), уг­нетения костного мозга при опухолевом, химическом или радиационном его пора­жении, соматической мутации при болезни Макиафа-Бигнами, повышенного по­требления тромбоцитов при массивных тромбозах или при ДВС-синдроме, дефицита витамина В12 и фолиевой кислоты, иммунного тромбоцитолиза.

Тромбоцитопенический геморрагический диатез характеризуется появле­нием петехиальной сыпи на конечностях (в первую очередь — нижних) и туло­вище, кровоизлияний на коже (синяков) и кровотечений из слизистых оболочек (носовых, десневых, желудочно-кишечных, почечных, легочных, маточных).

При опросе больные отмечают появление синяков, не связанных с травмой; жен­щины, как правило, отмечают также длительные менструации, которые бывают обильными.

Кровотечения после экстракции зубов длятся от нескольких часов до нескольких дней.

Постановка диагноза на догоспитальном этапе в первую очередь зависит от выяснения данных о предшествующих или сопутствующих заболеваниях, интоксикациях (гемобластозы, анемии, гепатиты, вирусная инфекция; прием лекарств, способных вызвать тромбоцитопению,— дигитоксина, ПАСК, сульфа­ниламидов, гипотиазида; лучевая терапия).

Важно узнать, состоит ли больной на учете у гематолога.

При наличии заболеваний, химических или радиационных поражений, приводящих к тромбоцитопении, в диагнозе указывается основное заболевание, затем тромбоцитопения, после чего отмечается характер геморра­гии.

Если указаний на заболевание, химическое или радиационное поражение в анамнезе нет, то врач на догоспитальном этапе вправе ограничиться постанов­кой диагноза "тромбоцитопеническая пурпура", или "болезнь Верльгофа", по­скольку не располагает ни временем, ни средствами для точной диагностики.

Неотложная помощь

Внутривенно вводятся АТФ (1 мл), адроксон (1 мл 0,025 % раствора), дицинон (250-500 мг).

При носовых и десневых кровотечени­ях местно используют адроксон, губку гемостатическую, вискозу гемостатическую.

Продолжающееся тромбоцитопеническое кровотечение, нарастание кожных высыпаний служат показанием к госпитализации.

Тромбоцитопатии

В настоящее время известно большое число различных нарушений тех или иных Функций тромбоцитов.

Многие тромбоцитопатии сочетаются с тромбоцитопенией ^и клинически проявляются кровоточивостью петехиального типа.

В целом для большинства тромбоцитопатии характерны также носовые, десневые, маточные кровотечения, отличающиеся особым упорством и длительностью.

Особенно опасны кровоизлияния в оболочки и ткань мозга.

Диагноз наследственной тромбоцитопатии врачом скорой помощи может быть поставлен, главным образом, при наличии у больного справки из медицинского учреждения, где больной об­следовался.

Наличие приобретенной тромбоцитопатии можно заподозрить в том случае, если больной страдает гемобластозом либо гипотиреозом или регулярно принимает лекарства, нарушающие функции тромбоцитов.

К таким наиболее час­то употребляющимся в клинической практике веществам относят ацетилсалици­ловую кислоту, пиразолоновые производные, бутазолидины (делагин, бруфен, индометацин), дипиридамол (курантил), фуросемид, аминазин, растворы декстрана (полиглюкин, реополиглюкин).

Неотложная помощь на догоспитальном этапе.

Такая же, как и при тромбоцитопенических кровотечениях.

Восполнение кровопотери с помощью растворов декстрана противопоказано.

Коагулопатии

К коагулопатиям относятся геморрагические диатезы, вызванные нарушением синтеза, ингибированием или повышенным потреблением плазменных факторов свертывания крови.

Наследственные формы.

Наиболее часто встречаются геморрагические диа­тезы, связанные с дефицитом факторов свертывания крови VIII, IX, X, XI, XII, VII, V, II и I.

Среди них более 97 % составляют коагулопатии, обусловленные де­фицитом VIII и IX факторов.

Именно с ними приходится иногда сталкиваться врачу скорой помощи.

Гемофилии А и В

Геморрагический диатез, связанный с дефицитом фактора VIII, назван гемофи­лией А, с дефицитом IX — гемофилией В.

Повторяющиеся гемартрозы ведут к деформации суставов, развиваются остео-артрозы.

Наблюдаются ограничения подвижности в суставах, атрофия мышц ко­нечностей при тяжелых формах гемофилии.

Нередко появляются обширные под­кожные и межмышечные гематомы, которые могут приводить к значительной анемизации больного, сдавливать сосудисто-нервные пучки, нарушать проходи­мость верхних дыхательных путей.

Нагноение гематом также представляет очень серьезную угрозу для жизни больного гемофилией.

Забрюшинные гематомы таят в себе не только угрозу кровопотери или нагноения, но и могут симулировать ост­рые хирургические заболевания органов брюшной полости.

В таких случаях на догоспитальном этапе предпочтителен диагноз забрюшинной гематомы.

Внут­ричерепные гематомы при травме черепа и головного мозга представляют настолько серьезную угрозу для жизни больного, что при малейшем указании на травму че­репа больной подлежит экстренной госпитализации.

Могут также наблюдаться почечные, реже — желудочно-кишечные, изредка — носовые кровотечения.

Характерным признаком, заставляющим заподозрить на­личие гемофилии, являются многодневные кровотечения после экстракции зубов; иногда впервые гемофилия обнаруживается именно таким образом.

В некоторых случаях гемофилия выявляется впервые при травмах и хирургических вмеша­тельствах вследствие того, что возникают упорные, длительные кровотечения.

Поставить диагноз гемофилии либо заподозрить наличие этого заболевания врач скорой помощи вправе, если:

- больной состоит на учете в медицинском учреждении по поводу гемофилии;

- имеются указания на повторные гемартрозы крупных суставов, массивные повторные мышечные гематомы;

- при незначительном ранении кровотечение длится многие часы и дни;

- после экстракции зубов возникает упорное длительное кровотечение.

Неотложная помощь.

Заместительная терапия препаратами крови, содержащи­ми антигемофильный глобулин — фактор VIII (криопреципитат, сухая или замо­роженная антигемофильная плазма).

При мелких ранах, носовых кровотечениях, кровотечениях после удаления зу­бов местно применяются тромбин, губка гемостатическая; на раны накладывают­ся давящие повязки, в полость носа или в лунку удаленного зуба вводятся тампо­ны, смоченные раствором тромбина.

Экстренная госпитализация обязательна при желудочно-кишечных и почеч­ных кровотечениях; забрюшинных гематомах; гематомах дна полости рта и в об­ласти шеи; межмышечных гематомах конечностей с появлением признаков сдавления сосудисто-нервных пучков или угрозы анемизации больного; при некупирующихся кровотечениях из мелких ран; при наличии травмы черепа.

Если врач скорой помощи не располагает возможностью провести заместитель­ную терапию препаратами антигемофильного глобулина, то ему необходимо гос­питализировать больного и при всех иных геморрагических осложнениях.

Болезнь Виллебранда

Наследственное заболевание, связанное с дефицитом фактора VIII и нарушением функции тромбоцитов. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Клини­ческая картина заболевания отличается от таковой при гемофилии: при болезни Виллебранда чаще всего возникают внутрикожные и подкожные кровоизлияния, носовые кровотечения; гемартрозы крайне редки и не рецидивируют; межмышеч­ные гематомы встречаются лишь при крайне тяжелой форме заболевания.

Наиболее тяжелые кровотечения - желудочно-кишечные и маточные.

Для уточнения диагноза необходима лабораторная диагностика.

Неотложная помощь.Такая же, как при гемофилии. К терапии добавляются АТФ, адроксон, дицинон.

Госпитализация обязательна при наличии желудочно-кишечных, луночных, маточных, анемизирующих носовых кровотечений.

Приобретенные формы коагулопатиимогут развиться вследствие заболева­ний, механических, химических и физических воздействий.

В клинической прак­тике наиболее часто встречаются нарушение синтеза факторов I, II, V, VII, IX, X, XI при тяжелых поражениях печени; дефицит К-витаминозависимых факторов И, VII, X, XI при нарушении всасывания витамина К в кишечнике, а также при передозировке антикоагулянтов непрямого действия; ДВС-синдром; гемодилюционная коагулопатия.

При коагулопатиях, связанных с поражением печени (чаще всего вирусный гепатит, циррозы печени, отравления хлорированными углеводородами), наблю­даются тяжелые желудочно-кишечные кровотечения.

Помощь на догоспитальном этапе:внутривенное введение 1 % раствора викасола (2 мл), поддержание гемодинамики на безопасном уровне с помощью инфузионной терапии (желатиноль, солевые растворы). Растворы декстрана противо­показаны.

При передозировке антикоагулянтов непрямого действия коагулопатия кли­нически проявляется макрогематурией.

Об этом следует помнить при оказании помощи больным, получающим антикоагулянты непрямого действия в амбула­торных условиях (при наличии искусственных клапанов сердца, тромбоэмболических заболеваниях).

Врач скорой помощи обязан внутривенно ввести 1 % ра­створ викасола (2-4 мл), являющийся антагонистом непрямых антикоагулянтов, и госпитализировать больного.

Гемодилюционная коагулопатия развивается у больных с острой массивной кровопотерей вследствие потерь белка и форменных элементов крови (в первую очередь — тромбоцитов) с последующим ее возмещением плазмозамещающими небелковыми растворами.

Врачу необходимо помнить об этом при оказании по­мощи больным с массивной кровопотерей.

Желательно ограничить вливание ра­створов декстрана до 1 л, желатиноля — до 1 -2 л, а при необходимости продолже­ния инфузионной терапии использовать кристаллоидные плазмозаменители.

Глава 10