Транспозиция магистральных артерий
Дети, рожденные с полной ТМА и не имеющие дополнительных дефектов (шунтов) для соединения двух разобщенных кругов кровообращения, умирают в течение нескольких часов после рождения, если им не проводится необходимое вмешательство. До 80-х годов наиболее часто выполняемой операцией детям с ТМА, пережившим неонатальный период, была процедура Mustard (вшивание подобранной заплаты для внутрипредсердного перемещения потоков артериальной и венозной крови). Результатом выполнения этой процедуры было значительное уменьшение цианоза у детей и улучшение переносимости нагрузки. Дети с ТМА и ДМЖП или большим ОАП в возрасте младше трех месяцев имеют гораздо более худший прогноз из-за быстрого развития обструкции легочных сосудов. Если патология сосудов возникла, шансы благоприятного исхода операции значительно уменьшаются.
Ведение пациентов с ТМА в настоящее время включает раннюю диагностику, инфузию простагландина, раннюю процедуру Рашкинда (баллонную атриосептостомию) и раннюю коррегирующую операцию. Учитывая многочисленные проблемы, возникающие после операции Mustard, для более эффективной анатомической коррекции была предложена операция по переключению сосудов вне сердца и реимплантация коронарных артерий в «новую» аорту.
Лучшие результаты будут получены при этом у пациентов с «подготовленным» функционирующим левым желудочком, т.е. у детей сразу после рождения или в течение раннего неонатального периода. Однако, в настоящее время существует дилемма: оправдана ли рискованная операция по переключению сосудов в раннем возрасте по причине ожидания более благоприятного отдаленного прогноза или следует провести сначала межпредсердную паллиативную операцию.
Остаточные явления.
Межпредсердный шунт. Хирургия ТМА включает перенаправление кровотока, вследствие чего в предсердиях может произойти неполное разделение венозной и артериальной крови. Межпредсердная разделительная заплата, используемая при операции Mustard, может «отойти» от места своего крепления, как следствие этого лево-правый или право-левый шунт (в зависимости от состояния желудочков) может возникнуть в этом месте.
Поражение легочных сосудов. Знание о раннем появлении диффузного и быстропрогрессирующего поражения легочных сосудов у пациентов с ТМА способствовало тактике самого тщательного наблюдения за этими детьми и решения вопроса о хирургической кор-рекции как можно в более ранние сроки. Более высокий риск имеют пациенты с большим ДМЖП и персистирующим ОАП, так как комбинация легочной гипертензии и увеличенного легочного кровотока способствует развитию изменений в легочных сосудах. Несмотря на раннюю хирургическую коррекцию они могут иметь в дальнейшем прогрессирующее поражение легочных сосудов.
Снижение функции желудочков. Неоднократно описывалось о нарушениях функции желудочков после операции Mustard. Для них характерно – аномальный выброс правого желудочка, снижение фракции выброса левого желудочка и тенденция к постоянному увеличению конечно-диастолического объема правого желудочка. Эти параметры окажутся хуже (из-за предполагаемой длительной миокардиальной ишемии), если хирургическая коррекция выполняется в более старшем возрасте. Существующие нарушения функции правого желудочка, вероятно, полностью не смогут быть восстановлены с помощью операции. Большинство пациентов асимптоматичны несмотря на имеющиеся нарушения функции обоих желудочков, видимые при аппаратных методах исследования.
Трикуспидальная недостаточность. Когда трикуспидальная недостаточность выявляется у пациентов с ТМА, возникает вопрос - была ли она неизбежным результатом недостаточной адаптации правого желудочка к своей роли как системного желудочка, сопровождающейся его перегрузкой давлением? Длительное наблюдение показывает, что трикуспидальная недостаточность чаще встречается у пациентов, кому проводилось чрезпредсердное закрытие ДМЖП.
Обструкция выходного тракта левого желудочка. Обструкция выходного тракта левого желудочка встречается примерно у одной трети пациентов с ТМА с/или/ без ДМЖП. Вероятность наличия обструкции после операции зависит от того, отмечалась ли обструкция до операции или она появилось во время неё. Было показано, что динамическая обструкция уменьшается после хирургической коррекции, требующей особой осторожности в этой области. Иногда возможен компромисс: оставляют умеренную обструкцию выходного тракта или совсем её не затрагивают, так как эта область трудно визуализируется или имеется риск возникновения блокады сердца при значительной резекции подклапанной области. В этих случаях постоянный шум может быть выслушан после хирургической коррекции, и пациентам следует провести оценку резидуальной обструкции выходного тракта с помощью Доплер ЭХО-КГ или катетеризации, с учетом того, что признаки гипертрофии левого желудочка на ЭКГ могут отсутствовать.
Последствия.
Системная венозная обструкция. Использование перикардиальной заплаты увеличивает возможность появления обструкции системных вен. Обструкция только верхней полой вены выявляется уже при осмотре (отек лица, раздутые вены верхней части грудной клетки). Адекватный коллатеральный кровоток через систему вен azygos и hemiazygos уменьшает давление в верхней полой вене и позволяет дренирование в нижнюю полою вену, что облегчает “напряжение” верхней части тела. Обструкция нижней полой вены возникает всегда только в связи с обструкцией верхней полой вены. Реоперация требуется более чем половине пациентов с этой проблемой, но применение баллонной ангиопластики является успешным только у малого числа пациентов.
Обструкция легочных вен. Обструкция легочных вен чаще встречается, если использовался перикард в качестве материала для заплаты или для увеличения предсердия. Позднее выявление этой проблемы у некоторых пациентов предполагает, что стягивание перикардиальной заплаты с течением времени может привести к уменьшению легочного венозного возврата. Пациенты с обструкцией легочных вен должны обследоваться для выявления легочного венозного застоя; у них может отмечаться сниженная толерантность к нагрузке, изредка неотчетливый отдаленный продолжительный шум на стороне обструкции. Неинвазивное подтверждение легочной венозной обструкции с помощью двухмерной ЭХО-КГ и Допплер исследования требует дальнейшего изучения.
Аритмии. Частота аритмий в раннем послеоперационном периоде или в дальнейшем у детей, перенесших операцию Mustard, в некоторых случаях достигавшая 90%, привела к усовершенствованию техники операции. Считается, что прямое повреждение синусового узла или его кровоснабжения, является причиной возникновения после операции синдрома слабости синусового узла. Долговременное наблюдение показывает, что хотя усовершенствование техники операции снизило частоту послеоперационных аритмий, данные пациенты находятся в группе риска по возникновению аритмий в будущем. При стандартных показаниях при брадиаритмиях используются кардиостимуляторы. С внедрением альтернативной операции по переключению сосудов вновь появилась надежда на уменьшение частоты аритмий у пациентов с ТМА.
Нарушения центральной нервной системы после гипотермии. Развитие ранней хирургической коррекции у младенцев подвергло данных детей воздействию гипотермии и остановки кровобращения для выполнения требуемой хирургической коррекции при врожденных пороках сердца. В прошлом описывались осложнения со стороны ЦНС как последствия гипотермии. Особой значимости является развитие хореоатетоза на 4-6 день после операции. Большинство пациентов не имеют изменений, зафиксированных на электроэнцефалограмме. Долговременные выводы можно будет сделать при тщательном наблюдении. Редкие сообщения о психомоторной задержке и медленном овладевании речью нельзя напрямую связать с последствиями операций.
Будущие коронарные заболевания или обструкция магистральных сосудов. Эти последствия могут выявляться при дальнейшей оценке опыта операций по переключению сосудов. Так как анастомозы обоих магистральных сосудов должны соответствовать окружности, существует возможность для появления градиента кровотока вдоль линии швов. Столь долговременные исследования (как при других методах хирургической коррекции ТМА) касательно операции по переключению сосудов ещё не были проведены.