Дефект межжелудочковой перегородки.

Основным фактором, определяющим степень нарушения гемодинамики при ДМЖП, является размер дефекта, однако, кроме того, значительное влияние на развитие заболевания и, следственно, тактику дальнейшего лечения, оказывают величина легочного сопротивления, возраст пациента, локализация дефекта. У пациентов имееется различная степень застойной сердечной недостаточности, определяемая размером шунта слева направо на вентрикулярном уровне, который в свою очередь опеределяется размером дефекта и уровнем резистентности легочных сосудов.

Современная практика приводит к направлению данных пациентов для хирургического закрытия ДМЖП в начале возникновения симптомов (застойная сердечная недостаточность, отставание в массе, выраженная кардиомегалия и т.п.) в любом возрасте. У пациентов с небольшими рестриктивными дефектами и небольшими шунтами слева направо хирургическое закрытие может быть отложено до дошкольного возраста. Тенденция к более раннему хирургическому закрытию ДМЖП появилась вследствие признания, что пред- и послеоперационная легочная гипертензия, которая прямо связана со степенью и длительностью шунта слева направо, являтся основной детерминантой ранней и поздней заболеваемости и смертности после закрытия ДМЖП. Вентрикулярные септальные дефекты независимо от локализации закрываются путем пришивания протезного или Dacron лоскутка к краю дефекта так, чтобы избежать повреждения примыкающих клапанных структур и проводящих путей.

Трансатриальный доступ к ветрикулярной перегородке полностью вытеснил трансвентрикулярный подход, за исключением дефектов, расположенных на дистальных мышечных или апикальных частях перегородки.

Пациент в послеоперационном периоде часто имеет систолический шум в области проекции пульмонального клапана. Кардиомегалия и пульмональная гиперволемия, которые имеются на предоперационной рентенограмме грудной клетки, возвращаются к норме у большиства пациентов, но у части пациентов наблюдается стойкое слабовыраженное увеличение правого желудочка, что оправдывает дальнейшее наблюдение с контролем эхокардиографии, чтобы исключить значительный остаточный шунт.

Отдаленные результаты после закрытия ДМЖП – превосходные, хотя распространены остаточные аномалии, такие как блокада ветви правой ножки пучка Гиса. Желудочковая экстрасистолия чаще встречалась у пациентов, подвергшихся в прошлом закрытию дефекта через вентрикулотомию. Благодаря более ранней хирургической коррекции и возникающему в результате снижению обструкции пульмональных сосудов, отдаленные показатели выживания современных групп пациентов ожидаются лучше. Пациенты с сочетанием блокады ветви правого пучка и левого переднего гемиблока имеют риск поздней полной блокады сердца.

Резидуальные состояния.

Персистирующий лево-правый сброс. Жесткий систолический шум выслушивается у 15-25% пациентов в течение 6-12 месяцев после хирургического вмешательства вследствие наличия небольших остаточных вентрикулярных септальных дефектов вдоль границы лоскутка. Большинство данных остаточных коммуникаций обычно закрываются спонтанно. Сохранение шунтирования крови в послеоперационном периоде может быть выявлено несмотря на тщательное выполнение прямого ушивания или закрытия дефекта лоскутом из дакрона (причинами могут быть прорезывание швов вследствие значительного сокращения миокарда; неполное закрытие дефекта, просачивание крови между краями заплаты, особенно вдоль нижнего заднего края, где во избежание повреждения проводящей системы сердца швы накладываются особенно редко). В редких случаях сохранение сброса крови было вызвано наличием дополнительного изолированного ДМЖП, который не был распознан до операции. К счастью, гемодинамическое значение подобных дефектов в большинстве случаев невелико, и повторное оперирование требуется лишь в небольшом количестве случаев.

Сохранение угрозы инфекционного эндокардита. Успешная коррекция порока полностью исключает риск развития этого осложнения, однако до сих пор остается спорным возможность эндокардита как показания к хирургическому устранению "малых" дефектов. American Heart Association все еще рекомендует проведение профилактики инфекционного эндокардита после оперативного вмешательства. Пациенты, у которых проводилось полное закрытие вентрикулярного септального дефекта, имеют риск эндокардита равноценный таковому в общей популяции. Сохранение даже незначительного шунта через лоскуток обуславливает повышенный риск.

Персистирующая легочная гипертензия. Если развитие легочной гипертензии обусловлено обструктивным поражением легочных сосудов, оперативное устранение порока может лишь незначительно снизить ее, чаще же вовсе не оказывает эффекта. Прогрессирование заболевания, в конечном счете, может стать причиной развития правожелудочковой недостаточности. Однако, если операция выполняется по поводу изолированного ДМЖП и пациент еще не достиг 2-летнего возраста, вряд ли причиной повышения давления в малом круге является патология сосудов.

Последствия операции

Рубцевание после вентрикулотомии. Во избежание нарушения функционирования миокарда правого желудочка вследствие разреза, предложен чрезпредсердный доступ для выполнения коррекции порока. Однако, если при чрезпредсердном подходе не удается визуализировать дефект, применение вентрикулотомии или транспульмонарного доступа неизбежно. Значительные трудности могут возникнуть после выполнении вентрикулотомии через левый желудочек, что может потребоваться для обеспечения адекватного доступа при верхушечном расположении дефекта или при множественных дефектах. Наибольшую угрозу представляют развитие правожелудочковой недостаточности и образование аневризм.

Электрокардиографические изменения. ЭКГ выявляет блокаду правого пучка у большой части пациентов после трансатриального закрытия ДМЖП вследствие повреждения средней или дистальной части правого пучка во время пришивания лоскутка. Более важными находками на ЭКГ являются признаки отклонения оси сердца влево, т.к. во время операции чаще повреждается передняя ветвь левой ножки пучка Гиса. Та-ким образом, сочетание признаков блокады правой ножки пучка Гиса с признаками отклонения электрической оси сердца говорит о значительном повреждении проводящей системы сердца, которое, в свою очередь, предрасполагает к развитию полной атриовентрикулярной блокады в более позднем периоде. Кроме того, блокада правой ножки затрудняет выявление гипертрофии правых отделов.

Недостаточность трехстворчатого клапана. При выявлении грубого пансистолического шума необходимо провести дифференциальный диагноз между недостаточностью трехстворчатого клапана и персистенцией ДМЖП. К появлению недостаточности может привести повреждение створок клапана во время операции, прошивание септальной части клапана при устранении дефекта, неполное восстановление септальной части клапана после его отведения при выполнении чрезпредсердного доступа. Если в послеоперационном периоде показатели давления в правом желудочке не выходят за пределы нормы, скорее всего, недостаточность трехстворчатого клапана не приведет к развитию серьезных гемодинамических сдвигов.

Осложнения

Полная атриовентрикулярная блокада. Особенности локализации некоторых ДМЖП приводят в редких случаях к развитию полной атриовентрикулярной блокады после их хирургической коррекции. Преходящий атриовентрикулярный блок, возможный в ближайший послеоперационный период, обычно непродолжителен.

Недостаточность аортального клапана. Аортальная недостаточность чаще отмечается у пациентов с субаортальным ДМЖП. Тщательное обследование и выявление аортальной недостаточности является важным при первом послеоперационном осмотре, поскльку она часто прогрессирует с течением времени. Наличие недостаточности аортального клапана в предоперационный период у пациента с ДМЖП весьма осложняет течение заболевания. Обычно выявление аортальной недостаточности не является поводом для откладывания операции, напротив, часть кардиологов рекомендуют ее проведение, по возможности, в наиболее раннем возрасте для предотвращения прогрессирования гемодинамических нарушений. Однако, в некоторых случаях, шум, характерный для аортальной недостаточности, появляется только после операции, что связывают обычно с задействованием створок клапана при прошивании дефекта перегородки вблизи аорты. Сразу после операции патология может быть не замечена из-за дыхательных шумов и впервые выявляется лишь во время последую-щего диспансерного наблюдения.

Коарктация аорты

КоА как изолировнный дефект или в сочетании с другими врожденными пороками (ДМЖП, двухстворчатый аортальный клапан, трехкамерное сердце) обнаруживается приблизительно у 6% пациентов с ВПС. Хирургическая коррекция осуществляется путем резекции и первичного анастомоза (конец в конец) или путем пластики узкого сегмента за счет использования подключичного лоскутка. Опыт чрескожной баллонной дилатации коарктации аорты имеет значительно более короткий период позднего катамнестического наблюдения. КоА является одним из тех пороков, когда операция может полностью устранить все проявления заболевания. С определенными трудностями все же приходится встречаться при наличии необычных типов порока, при неблагополучном общем состоянии здоровья ребенка. В большинстве случаев, если операция была выполнена в возрасте 5-7 лет, удается добиться полного устранения стеноза путем создания анастомоза.

Физикальное обследование пациента с устраненной коарктацией аорты сфокусировано на наличии остаточной гипертензии и признаках остаточного или рецидивирующего сужения на участке коррекции. Наличие сердечного шума обычно определяется сопутствующими сердечными пороками (двухстворчатый аортальный клапан).. Вследствие значительной распространенности рецидивирующих сердечно-сосудистых отклонений после устранения коарктации, показано длительное наблюдение кардиологом. Тщательная регистрация артериального давления и пульса является наиболее важным скрининговым тестом. Оценка аортального стеноза путем аускультации и эхокардиограммы важна вследствие высокой рас-пространенности сопутствующего двухстворчатого аортального клапана.

Резидуальные состояния

Сохранение разности артериального давления между верхними и нижними конечностями. Регистрация объема пульса и кровяного давления имеет большую важность у пациентов после устранения коарктации. При успешном выполнении операции по поводу КоА, разница в давлении между верхними и нижними конечностями обычно быстро устраняется. Систолический градиент более 10 – 15 мм Hg между правой рукой и ногами предполагает, что имеется остаточная или рецидивирующя обструкция. В раннем послеоперационном периоде можно заподозрить неудовлетворительный эффект от хирургического лечения при слабом пульсе на бедренных артериях. Наиболее часто сохранение градиента давления отмечается, если операция была выполнена по неотложным показаниям в младенческом возрасте, или если имелся продолжительный сегмент сужения в аорте. Более редкой причиной является множественная КоА, когда остаются нераспознанными дополнительные сужения.

Сохранение гипертензии несмотря на устранение градиента давления. Уменьшение гипертензии в ближайший послеоперационный период является одним из наиболее важных показателей успешности хирургического вмешательства. Развитие поздней гипертензии обратно пропорционально возрасту пациента на момент первичной коррекции. У пациентов, оперированных в младенческом возрасте, редко разивается гипертензия в последующем.. Наиболее вероятна персистенция высокого артериального давления у пациентов, операция которым была проведена в подростковом или взрослом возрасте.

Двустворчатый аортальный клапан. До 85% пациентов с КоА имеют двухстворчатый аортальный клапан. Значение этого порока состоит в склонности к развитию бактериального эндокардита на его створках, а также в возможности их кальцификации, приводящей во взрослом возрасте к стенозированию.

Патология сосудов головного мозга. Существует определенная опасность развития аневризм сосудов головного мозга у пациентов, перенесших операцию по поводу КоА. Толчком к их появлению и росту является длительная артериальная гипертензия, особенно у пациентов, имеющих врожденную предрасположенность сосудов головного мозга к образованию аневризм.. Соответственно, устранение гипертензии после коррекции порока значительно улучшает прогноз в отношении риска цереброваскулярной патологии.

Патология митрального клапана. Отмечается частое сочетание КоА с патологией структуры митрального клапана, приводящей к его стенозу или недостаточности. Кроме того, недостаточность митрального клапана может быть обусловлена некрозом сосочковых мышц вследствии перенесенной в раннем возрасте тяжелой сердечной недостаточности. Однако, несмотря на частую ассоциацию нарушений работы митрального клапана с КоА, патология структуры этого клапана сама по себе не является достаточным обоснованием для изменения планов лечения КоА.

Подверженность инфекционному эндокардиту. Риск развития эндокардита в определенной степени сохраняется и после устранения порока. Размножение микроорганизмов может происходить на месте оперативного вмешательства, может быть связано с наличием двухстворчатого аортального клапана или быть обусловленным патологией митрального клапана. Профилактические меры должны быть предприняты в независимости от того, какой метод использовался для устранения порока: резекция суженного сегмента с наложением анастомоза конец-в-конец, лоскутная ангиопластика, или любой другой метод.

Сохранение гипертрофии левого желудочка. Появление у пациентов с КоА ЭКГ- и рентген-признаков гипертрофии левого желудочка не является редкостью, особенно если операция предпринималась во взрослом возрасте. В большинстве случаев, адекватное устранение порока в детском возрасте позволяет избежать развития этого состояния, в случае же наличия гипертрофии до операции, размеры сердца обычно быстро возвращаются к нормальным.

Последствия

Повторное стенозирование в области предшествующей коарктации. На рецидив коарктации больше влияет возраст в момент коррекции, чем метод коррекции. Обычно эта проблема появляется у пациентов, операция которым проводилось в раннем детском возрасте, и связана с нарушением роста аорты в области анастомоза, что и явилось причиной появления настойчивых рекомендаций избегать, по возможности, хирургической коррекции в младенческом возрасте. В большинстве случаев рецидивирующую коарктацию можно успешно устранить путем балонной дилатации.

Патология левой подключичной артерии. Хорошо известна близость места отхождения левой подключичной артерии и обычного места расположения коарктации. Щажение этого сосуда является одним из основных правил выполнения операции при КоА. Современная техника оперирования требует выполнения дистального лигирования подключичной артерии, однако, если при этом будет перевязана и позвоночная артерия, может развиться синдром подключичного обкрадывания. Дальнейшее наблюдение пациентов, перенесших операцию по поводу КоА, заключается в регистрации артериального давления и пальпации пульса на всех четырех конечностях.

Образование аневризм. Образование аневризм аорты связано с изменением растяжимости сосуда после операции.

Осложнения

Наиболее опасным, хотя и нечастым, осложнением оперативного лечения КА является появление параплегии вследствие ишемии спинного мозга, риск развития которой зависит от длительности пережатия аорты, наличия артериальных коллатералей и других факторов.

Аортальный стеноз

Даже при наличии серьёзной степени обструкции выходного тракта левого желудочка лишь минимальные симптомы могут быть замечены пациентом или его семьёй. Электрокардиографические признаки гипертрофии или перегрузки камер сердца помогают при постановке диагноза, но, к сожалению, их отсутствие не может быть интерпретировано как наличие лишь невыраженной обструкции. Успешное определение градиента выброса левого желудочка с помощью Допплер-ЭХО-КГ стало дополнением к двухмерному изображению аортального клапана и косвенной оценке давления левого желудочка при М-модальной ЭХО-КГ. Катетеризация сердца также выполняется для подтверждения значимой степени обструкции выходного тракта левого желудочка. При аортальном стенозе более предпочтительными являются паллиативные операции (балонная вальвулопластика), а не радикальные операции на клапане.

Резидуальные состояния.

Постоянный градиент давления. После операции отмечаются отличные результаты по уменьшению степени обструкции. Однако, следует ожидать высокую частоту рестенозов после первичной успешной вальвулотомии, что, вероятно, потребует повторной вальвулотомии или в дальнейшем замены клапанов.Из-за высокой вероятности рецидива патологии аортального клапана после аортальной вальвулотомии пациентов должен регулярно наблюдать кардиолог.

Предрасположенность к подострому бактериальному эндокардиту. Подверженность к бактериальному эндокардиту после операции так же высока, как и до неё, поэтому важна дальнейшая профилактика эндокардита.

Подверженность клапанов кальцификации. Течение аортального стеноза включает процессы обызвествления в деформированных клапанах в основном у взрослых. Если первая аортальная вальвулотомия откладывается до возраста старше 20 лет, то более вероятно, что в качестве первой операции будет уже замена клапана. Но ещё не доказано, предотвращает или замедляет ли кальцификацию аортальная вальвулотомия, выполненная в детском возрасте.

Ограничение соревновательных видов спорта. После операции необходима тщательная оценка степени остаточной обструкции. Соревновательный спорт может быть разрешен только пациентам с небольшой обструкцией, градиент давления должен быть 20 мм рт.ст. и менее.

Последствия.

Аортальная недостаточность. Ожидается умеренная аортальная недостаточность после проведения аортальной вальвулотомии, в то же время более выраженная аортальная недостаточность рассматривается как осложнение операции. Лечение тяжелой аортальной недостаточности потребует в дальнейшем замены клапана.

Аневризма в месте аортотомии. Доступ к аортальному клапану осуществляется через поперечную аортотомию. Кровотечение из послеоперационного шва является одним из хирургических осложнений, и редко может отмечаться развитие аневризмы в месте аортотомии.

Осложнения

Нет таких осложнений, которые бы отмечались только при операции по поводу аортального стеноза. Тем не менее, следует подчеркнуть, что вальвулотомия аортального клапана у младенцев является процедурой гораздо более высокого риска, чем такая же операция, проводимая у старших детей.