Венесуэльский энцефаломиелит лошадей

Этиология. Возбудитель относится к семейству Togaviridae, роду Alphavirus, комплексу энцефаломиелита лошадей.

Вирус легко инактивируется детергентами и жирорастворителями (этиловый эфир, этиловый и бутиловый спирты, фенол, хлороформ), высокими температурами (при 60 °С — через 10 мин).

Эпидемиология. Зона распространения: Аргентина, Бразилия, Венесуэла, Гватемала, Гондурас, Колумбия, Коста-Рика, Мексика, Никарагуа, Перу, Сальвадор, Суринам, Тринидад, Эквадор, США (штаты Флорида, Техас), Панама, Бразилия, Перу. Источник инфекции: грызуны, лошади, мулы. Специфические переносчики — комары родов Anopheles, Aedes, Culex, Mansonia, Psorophora.

Механизмы передачи возбудителя: аспирационный (воздушно-капельным путем, т. к. вирус выделяется из слизи носа, глаз, рта, с мочой и калом), контактный (при попадании вируса на поврежденную кожу), трансмиссивный. Возможно заражение здоровых людей от больных, лабораторное заражение в результате вдыхания вирусного аэрозоля. Чаще болеют дети.

Патогенез изучен недостаточно.

Клиника. Инкубационный период составляет от 1 до 5 дней, чаще 1–3 дня. Заболевание, как правило, протекает как острая респираторная инфекция, с высокой температурой тела, катаральными явлениями со стороны верхних дыхательных путей, сильной головной и мышечной болью. Энцефалическая форма развивается редко и преимущественно у детей (в 4 % случаев, в то время как у взрослых — в 1 %). При развитии данной формы болезнь также начинается с появления лихорадки и головной боли, в дальнейшем присоединяется мышечная боль (максимальная в нижней половине тела) и различная неврологическая симптоматика. Заболевание может протекать очень тяжело, с параличами, потерей сознания, комой и развитием летального исхода; у 40–90 % инфицированных — в бессимптомной форме.

Лечение. Этиотропной терапии не разработано, применяется симптоматическая и патогенетическая терапия.

Профилактика. Неспецифическая профилактика: борьба с выплодом комаров; использование репеллентов, противомоскитных сеток и пологов для защиты от укусов комаров.

Специфическая профилактика: вакцинация живой вакциной населения, проживающего в эндемичных регионах и имеющего профессиональный контакт с лошадьми, а также лошадей. Имеющиеся вакцины малоэффективны. Рекомендуется изолировать всех заболевших, т. к. не исключается воздушно-капельный путь передачи заболевания.

Энцефалит Росио

Этиология. Возбудитель относится к семейству Flaviviridae, роду Flavivirus, комплексу японского энцефалита.

Эпидемиология. Зона распространения: Бразилия. Источник инфекции: природный резервуар среди позвоночных не выявлен, антитела найдены у птиц. Специфические переносчики неизвестны, возможно — комары A. serratus, A. scapularis.

Механизм передачи возбудителя — возможно, трансмиссивный.

Клиника. Заболевание длится до 30 дней. Клиника характеризуется симптомами тяжелого энцефалита. Летальность составляет 12 %.

Лечение. Этиотропной терапии не разработано, применяется симптоматическая и патогенетическая терапия.

Энцефалит Ильеус

Этиология. Возбудитель относится к семейству Flaviviridae, роду Flavivirus, комплексу японского энцефалита.

Эпидемиология. Зона распространения: Аргентина, Бразилия, Гватемала, Гондурас, Колумбия, Панама, о. Тринидад. Источник инфекции: птицы, больной человек. Специфические переносчики — комары родов Aedas, Culex, Sabethes, Psorophora, Haemagogus, Trischoprosopon.

Механизм передачи возбудителя — трансмиссивный.

Клиника. Клиническая картина варьирует от общелихорадочного синдрома до синдрома энцефалита.

Лечение. Этиотропной терапии не разработано, применяется симптоматическая и патогенетическая терапия.

Энцефалит Сент-Луис

Синоним: американский энцефалит.

Этиология. Возбудитель относится к семейству Flaviviridae, роду Flavivirus, комплексу японского энцефалита.

Вирус инактивируется высокими температурами (более 56 °С). Хорошо сохраняется при низких температурах, в высушенном виде.

Эпидемиология. Зона распространения: США (штаты Флорида, Техас, Теннеси, Иллинойс, Пенсильвания, Нью-Джерси, Огайо, Орегон, Колорадо, Канзас, Индиана, Калифорния и от р. Миссисипи до Канады), Южная Канада, Аргентина, Колумбия, Французская Гвиана, Мексика, Суринам, Тринидад, Тобаго, о. Ямайка. Источник инфекции: дикие птицы, летучие мыши, больной человек. Специфические переносчики — комары C. tarsalis, C. pipiens quinquefasciatus, C. p. pipiens.

Для заболевания характерна сезонность — летне-осенний период, максимальный подъем в августе — сентябре.

Механизм передачи возбудителя — трансмиссивный. Возможно контактное заражение здоровых людей от больных, а также лабораторное инфицирование.

Патогенез. Вирус поражает нервные клетки коры больших полушарий головного мозга, варолиева моста, базальных ганглиев, среднего, продолговатого, спинного мозга, при этом наблюдаются тяжелые изменения нервных клеток, возможна их гибель, сопровождающаяся разрастанием глии.

Клиника. Инкубационный период составляет от 4 до 21 дня, чаще 10–15 дней. Заболевание начинается остро, с появления лихорадки, головной боли, тошноты, рвоты, менингеального синдрома. В дальнейшем появляются спутанность сознания, головокружение, атаксия, нарушения речи, мочеиспускания, тремор. Менингеальные и очаговые симптомы появляются на 2–3-й день заболевания. Кома, параличи редки. Заболевание длится до 1–2 мес. Возможно молниеносное течение с летальным исходом. Остаточные явления в виде тремора и психических нарушений наблюдаются в 5 % случаев. Летальность составляет 7 %, у детей до 5 лет — 30 %.

Лечение. Этиотропной терапии не разработано, применяется симптоматическая и патогенетическая терапия.

Профилактика. Неспецифическая профилактика: борьба с выплодом комаров; использование репеллентов, противомоскитных сеток и пологов для защиты от укусов комаров.

Специфическая профилактика: вакцинация формоловой вакциной из мозга мышей населения, проживающего в эндемичных регионах. Вакцина имеет низкую иммуногенность.

Энцефалит Повассан

Этиология. Возбудитель относится к семейству Flaviviridae, роду Flavivirus, комплексу клещевого энцефалита.

Эпидемиология. Зона распространения: США (Нью-Йорк, Южная Дакота, Колорадо, Калифорния), южные районы Канады (Онтарио), Казахстан, Приморский край России. Источник инфекции: гудзонская бурундуковая белка, сурок, мышевидные грызуны, лисицы. Специфические переносчики — клещи I. marxi, I. cookei, I. spinipalpus, D. andersoni.

Заболеваемость регистрируется с мая по октябрь. Заболевание несколько чаще регистрируется у детей.

Механизм передачи возбудителя — трансмиссивный. Возможно контактное заражение здоровых людей от больных, а также лабораторное инфицирование.

Клиника. Инкубационный период до 10 дней, чаще — около недели. Заболевание протекает тяжело, часто остаются неврологические дефекты (50 % случаев). Летальность 10 %.

Лечение. Этиотропной терапии не разработано, применяется симптоматическая и патогенетическая терапия.

Энцефалит Рио-Браво

Этиология. Возбудитель относится к семейству Flaviviridae, роду Flavivirus, комплексу летучих мышей Дакара.

Эпидемиология. Зона распространения: США (Калифорния, Техас), Мексика. Источник инфекции — летучие мыши. Специфические переносчики неизвестны. Механизм передачи возбудителя — возможно, трансмиссивный. Возможно лабораторное заражение.

Клиника. Клиническая картина варьирует от лихорадки до менингита, энцефалита.

Лечение. Этиотропной терапии не разработано, применяется симптоматическая и патогенетическая терапия.

Калифорнийский энцефалит

Этиология. Семейство Bunyaviridae, род Bunyavirus, вирусы серогруппы Калифорния, вирусы Тривиттатус, Ла Кросс, Джеймстаун-каньон, калифорнийского энцефалита, Инкоо, Тягиня и американского зайца.

Эпидемиология. Зона распространения: США, Канада, Африка, Евразия. Источник инфекции: кролики, белки, бурундуки. Специфические переносчики — комары родов Aedas, Culex, Anopheles, Psorophora, Culiseta, клещи Hybomitra lasiophthalna.

Заболеваемость увеличивается в период с июля по сентябрь. Заболевание чаще регистрируется у детей до 15 лет.

Механизм передачи возбудителя — трансмиссивный.

Клиника. Инкубационный период составляет от 3 до 7 дней. Клиническая картина заболевания варьирует от респираторноподобного заболевания с лихорадкой, фарингитом и другими симптомами до энцефалита. У детей до 1 года заболевание часто сопровождается судорогами. Летальность 0,5 %.

Лечение. Этиотропной терапии не разработано, применяется симптоматическая и патогенетическая терапия.

Профилактика. Неспецифическая профилактика: борьба с выплодом комаров; использование репеллентов, противомоскитных сеток и пологов для защиты от укусов комаров.

Специфическая профилактика — не разработана.

Энцефалит долины Муррея

Синонимы: австралийский энцефалит, австралийская Х-болезнь.

Этиология. Возбудитель относится к семейству Flaviviridae, роду Flavivirus, комплексу японского энцефалита.

Эпидемиология. Зона распространения: Австралия, Новая Гвинея, Индонезия. Источник инфекции: домашние и дикие животные, птицы, чаще водоплавающие. Специфические переносчики — комары C. annulinostris, C. bitaeniorhynchus, A. normanensis.

Механизм передачи возбудителя — трансмиссивный.

Клиника. Клиническая картина варьирует от бессимптомных форм (чаще всего) до энцефалита. Энцефалит характеризуется значительной тяжестью и остротой. Заболевание длится до 2–3 нед. Летальность колеблется от 20 до 70 %, в зависимости от формы заболевания.

Лечение. Этиотропной терапии не разработано, применяется симптоматическая и патогенетическая терапия.

Клещевой энцефалит

Определение. Клещевой энцефалит (КЭ), также известный как таежный энцефалит, сибирский энцефалит, дальневосточный энцефалит, русский энцефалит, весенне-летний энцефалит, двухволновая молочная лихорадка и др., — зоонозное вирусное заболевание, природно-очаговое, с трансмиссивной передачей, часто сопровождается развитием менингоэнцефалитического и энцефаломиелитического синдромов, приводящих к развитию симметричных вялых или спастических параличей и парезов скелетных мышц, преимущественно шеи и плечевого пояса, а также различных вариантов судорожного синдрома. Летальность при данном заболевании составляет до 25–30 %; высока частота стойких остаточных явлений и пожизненной инвалидизации переболевших.

Этиология. Возбудитель заболевания — флавивирус группы В, принадлежит к роду флавивирусов, семейству тогавирусов, экологической группе арбовирусов. Содержит РНК. Относительно устойчив во внешней среде: длительно (предположительно, в течение многих лет) выдерживает замораживание и высушивание. Тем не менее к нагреванию вирус малоустойчив: быстро инактивируется при комнатной температуре, нагревание до 60 °С убивает вирус за 20 мин, а кипячение — за 2 мин. Вирус также быстро погибает при воздействии обычных дезинфектантов (спирт, эфир, формалин и т. п.).

Различают три биологических варианта вируса: дальневосточный, центральноевропейский и возбудитель двухволнового менингоэнцефалита.

Эпидемиология. Основной резервуар и источник инфекции — клещи видов Ixodes ricinus (собачий клещ) и Ixodes persulcatus (таежный клещ). Дополнительный резервуар — разнообразные лесные млекопитающие (в основном, грызуны: еж, бурундук, полевая мышь, крыса, но также многие хищники, копытные) и птицы. Из сельскохозяйственных животных эпидемиологическое значение имеют козы, в меньшей степени — овцы и коровы. Заболевание является природно-очаговым; природные очаги заболевания совпадают с ареалами распространения вышеупомянутых клещей и поэтому имеют значительную географическую протяженность: зона темнохвойных лесов южной тайги, подтаежные хвойно-широколиственные леса и хвойно-мелколиственные леса умеренных широт.

Природные очаги КЭ имеются на территории России (с наибольшей заболеваемостью на территории Урала и Западной Сибири — до 60 случаев на 100 000 населения), Прибалтики, Республики Беларусь. В Дальневосточном регионе России, долгое время считавшемся гиперэндемичной по КЭ зоной, заболеваемость в настоящее время относительно невысока — 6,1–7,3 случаев на 100 000 населения, что, вероятно, объясняется грамотной реализацией комплекса профилактических мер. В целом по России ежегодно заболевает около 1000 человек.

Клещи в очагах заражаются при кровососании у инфицированных животных; через 5–6 дней концентрация вируса в клеще становится значительной, он распространяется по всем органам и тканям с особой концентрацией в ткани слюнных желез, кишечника, половых желез. Инфицированный клещ может при кровососании заражать здоровых животных и/или людей. Зараженный клещ способен передавать возбудителя КЭ потомству через половые клетки (трансовариально, истинный вертикальный путь передачи), а также трансфазно (т. е. все стадии роста и развития клеща — личинка, имаго, взрослая особь — сохраняют в себе возбудителя, ввиду чего заразны при кровососании). Возбудитель сохраняется в клеще в течение всего периода жизни клеща, т. е. до 2–4 лет. Именно в клещах возбудитель переживает зиму.

В инфицированных животных вирус КЭ сохраняется значительно более короткий срок — значимая вирусемия наблюдается в течение 3–15 дней, в зависимости от вида животных. Именно в это время вирус может появиться в молоке данных животных; при этом признаков заболевания у животных в это время еще не наблюдается. Кроме того, в это время происходит инфицирование клещей при кровососании.

Заболевание имеет четкую сезонность: новые случаи регистрируются с момента появления активности клещей, в умеренных широтах — с мая (в теплые годы — с апреля). Замечено, что подъем заболеваемости КЭ отмечается в то время, когда цветет мать-и-мачеха и начинают куковать кукушки. Дальневосточный вариант КЭ имеет четкую весенне-летнюю сезонность (с мая по сентябрь), ввиду чего и получил название весенне-летнего энцефалита. Центральноевропейский вариант имеет два пика заболеваемости: весенне-летний и осенний.

Процент пораженности клещей варьирует от очага к очагу и составляет от 1–5 до 15–20 % (в некоторых местах — до 40 %; в то же время есть очаги, где заражены единичные особи клещей). Заболеваемость КЭ имеет долгопериодические многолетние колебания, что связано с циклическими колебаниями численности клещей на данной территории из года в год.

Большинство заболевших (до 75 %) — городские жители в возрасте 20–40 лет, преимущественно мужчины. Это связано с особенностями их времяпровождения в теплый сезон года: массовые выезды на охоту, рыбалку, просто на отдых в лес, а также за грибами и ягодами. В последнее время значительно выросло количество заболевших КЭ владельцев усадеб и приусадебных участков, которые построили свои дома в лесной зоне либо на опушке леса. Клещи могут быть занесены в населенные пункты и жилища домашними животными, на одежде тех, кто был в лесу, с цветами. В этих случаях может заболеть человек, который не посещал лес.

Местные жители болеют сравнительно реже, чем приезжие, поскольку постоянные укусы клещей с инокуляцией низких доз возбудителя поддерживают у них некоторый уровень иммунитета.

КЭ можно также заразиться при питье инфицированного молока (преимущественно козьего), а также при раздавливании инфицированного клеща во время кровососания и втирании его остатков в ранку. Впрочем, количество дойных коз в настоящее время настолько уменьшилось, что алиментарный путь передачи КЭ нельзя считать значимым.

Различают три вида природных очагов: дикие (описаны выше), переходные (видовой состав носителей инфекции изменен благодаря деятельности человека) и синантропные (вторичные, антропоургические). В последнем случае роль резервуаров инфекции играют домашние сельскохозяйственные животные. С профилактической точки зрения важно, что границы природных очагов КЭ в точности совпадают с таковыми Лайм-боррелиоза (системного клещевого боррелиоза), что связано с общностью резервуаров, переносчиков инфекции и путей передачи.

Патогенез. Вирус КЭ из места внедрения разносится лимфогенно и гематогенно, с током крови/лимфы заносится в ЦНС, где и поражает преимущественно мотонейроны передних рогов спинного мозга и базальных ядер полушарий и ствола головного мозга. При этом наблюдаются гибель нейронов, нейронофагия, пролиферация нейроглии. Менингеальная и менингоэнцефалитическая формы КЭ предположительно связаны с гематогенным распространением вируса, полиомиелитическая и полирадикулоневритическая формы — с лимфогенным. Возможно также прямое периневральное центростремительное распространение вируса непосредственно в вещество головного мозга по обонятельному тракту.

Отмечена значительная тропность вируса к нейронам шейных сегментов спинного мозга и их аналогам в бульбарных отделах продолговатого мозга (в основном, при этом заболевании определяется симптоматика поражения шейного утолщения спинного мозга).

Считается, что зона будущих нервно-мышечных поражений примерно соответствует сегменту, где произошло присасывание клеща (сегментарность поражений, объясняемая лимфогенным распространением вируса от места проникновения в соответствующие отделы спинного мозга). Нижние конечности, однако, при КЭ поражаются относительно редко (гораздо реже, чем наблюдается присасывание клещей в соответствующих зонах), что, вероятно, объясняется тропностью вируса к шейным и бульбарным мотонейронам, а также нейронам ретикулярной формации.

В нервных стволах при развитии полирадикулоневритической формы заболевания отмечается картина интерстициального неврита.

При алиментарном заражении в случае употребления инфицированного козьего молока вначале наблюдается первичная вирусемия с заносом вируса в различные внутренние органы и его размножением там (висцеральная фаза, соответствующая первой волне лихорадки). Вслед за этим развивается вторичная вирусемия с заносом инфекции в ЦНС и развитием менингоэнцефалита (соответственно, вторая волна лихорадки). Именно этим и объясняется двухволновое течение молочной лихорадки.

Вирус КЭ может интегрировать в клетку, вызывая латентную инфекцию (вирус не реплицируется, клинических проявлений нет), хроническую инфекцию (вирус реплицируется, вызывая клинические проявления заболевания с прогрессирующим, стабильным либо регрессирующим течением) и медленную инфекцию (вирус начинает реплицироваться после длительного инкубационного периода, вызывает постоянно и неуклонно прогрессирующее заболевание, неизбежно приводящее к летальному исходу). Репликацию латентного вируса могут вызвать внешние неблагоприятные факторы: физические и психические травмы, тяжелое интеркуррентное заболевание, аборт и роды, преждевременное физиотерапевтическое и/или курортное лечение и т. п.

Дальневосточный подвид вируса вызывает более тяжелый восточный вариант КЭ. Центральноевропейский подвид вируса и возбудитель двухволнового менингоэнцефалита вызывают более легкий западный вариант КЭ.

Клиника. Инкубационный период заболевания — от 1 до 30 дней, в среднем 7–14 сут.

Выделяют пять клинических форм болезни:

1) лихорадочная;

2) менингеальная;

3) менингоэнцефалитическая;

4) полиомиелитическая;

5) полирадикулоневритическая.

КЭ обычно протекает циклично: выделяют начальную фазу, или продром, протекающую с более или менее выраженными признаками общеинтоксикационного синдрома, фазу неврологических расстройств с формированием различного рода поражений центральной и периферической нервной системы, и фазу исходов, в которой происходит восстановление части нарушенных функций мышц и ЦНС и формируются стойкие остаточные явления. Во многих случаях первая фаза (продром) может отсутствовать — заболевание начинается непосредственно с развития параличей, парезов и судорожного синдрома на фоне высокой лихорадки и значительной выраженности общеинтоксикационного синдрома.

Для всех форм КЭ характерна своеобразная, нетипичная для вирусных инфекций картина крови: умеренный нейтрофильный лейкоцитоз (до 12 000–20 000 в 1 мкл), повышение СОЭ.

Лихорадочная форма. Встречается примерно у ¹/₃ всех больных КЭ, чаще при западном варианте. Характерно острое начало: в первые же сутки лихорадка достигает максимума (38–40 °С), больного беспокоит выраженная общая слабость, головная боль, иногда — тошнота и рвота на высоте лихорадки; могут быть положительные менингеальные знаки, но ликвор всегда нормальный (явления менингизма). Отмечается гиперемия кожных покровов верхней половины туловища, плечевого пояса, шеи, лица (симптом капюшона), инъекция сосудов склер. Возможна мышечная боль. Выявляется гиперемия зева.

Течение лихорадочной формы наиболее благоприятное из всех клинических форм КЭ. Лихорадка сохраняется в течение 3–5 дней, после чего состояние больных быстро нормализуется.

Ввиду отсутствия каких-либо характерных особенностей клинической картины диагностика данной формы, в частности дифференцировка ее с тяжело протекающими ОРЗ (например, гриппом), сильно затруднена.

Менингеальная форма. Наиболее частая форма заболевания; более типична для западного варианта КЭ.

При данной форме после короткого (1–3 сут) продромального периода с клиникой лихорадочной формы либо без него развиваются типичные явления серозного менингита: головная боль (часто — интенсивная, разлитая), явления гиперчувствительности, тошнота, повторная либо многократная рвота. Выявляются положительные менингеальные знаки: ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского. Очаговой симптоматики нет. При люмбальной пункции ликвор вытекает под давлением (струей или частыми каплями), прозрачный или опалесцирующий, характерен умеренный (100–600 клеток в 1 мкл) лимфоцитарный плеоцитоз. В первые сутки заболевания цитоз может быть смешанного характера или даже нейтрофильным, однако к концу 1-й недели заболевания всегда становится типично лимфоцитарным. Уровень белка в ликворе нормальный либо незначительно повышен, уровень глюкозы остается нормальным. Характерна длительная персистенция изменений ликвора: не менее 2–3 нед., до нескольких месяцев, в т. ч. на фоне полного исчезновения менингеальной симптоматики и нормализации состояния и самочувствия больного. Длительность лихорадочного периода при данной форме КЭ — 7–14 сут.

Исход данной формы всегда благоприятный.

Менингоэнцефалитическая форма. Чаще встречается при восточном варианте КЭ, достигая в среднем 15 % (на Дальнем Востоке — 25–40 %).

При этой форме на фоне значительной выраженности общеинтоксикационного синдрома, высокой лихорадки и явлений менингита проявляется общемозговая и очаговая симптоматика, характерные для поражения вещества головного мозга.

Различают две формы менингоэнцефалита при КЭ: диффузный и очаговый.

При диффузном менингоэнцефалите в клинике преобладают общемозговые расстройства (бред, дезориентация, расстройства сознания вплоть до комы, а также генерализованный судорожный синдром различной выраженности вплоть до развития эпилептического статуса). Кроме того, наблюдается псевдобульбарная симптоматика: нарушения дыхания (периодическое дыхание типа Чейна—Стокса, Куссмауля и т. д.), сердечной деятельности, неравномерное снижение глубоких рефлексов, появление асимметричных патологических рефлексов, спастические парезы лицевых мышц и мышц языка, судорожные подергивания лицевой мускулатуры.

При очаговом менингоэнцефалите с поражением подкорковых ядер в белом веществе полушарий головного мозга развиваются центральные (спастические) парезы и параличи лицевой и скелетной мускулатуры на стороне поражения. При вовлечении в процесс ядер ствола головного мозга наблюдается альтернирующий (перекрестный) синдром: спастические парезы и параличи лицевой мускулатуры на стороне поражения, мышц туловища и конечностей — на стороне, противоположной поражению (капсулярные гемипарезы). Реже отмечаются центральные монопарезы, мозжечковая симптоматика. Возможно сочетание неврологической симптоматики и массивного желудочного кровотечения. Характерны поражения ядер черепно-мозговых нервов; наиболее часто поражаются ядра IX, X и XII нервов, что приводит к развитию пареза мягкого нёба, гнусавости голоса, смазанности речи, нарушению глотания, гиперсаливации, тахикардии.

У больных возможно развитие кожевниковской (на фоне постоянных гиперкинезов — общеэпилептические припадки с потерей сознания) и джексоновской (парциальные судорожные припадки — судороги какой-либо группы мышц с последующим распространением на соседние области) эпилепсии.

После стихания острых явлений менингоэнцефалита двигательные нарушения восстанавливаются в течение 2–3 мес.

Полиомиелитическая форма. Правильнее было бы называть эту форму «менингоэнцефалополиомиелитическая», поскольку у больных с данной формой КЭ практически всегда наряду с общеинтоксикационным синдромом имеются признаки менингита и очагового либо диффузного энцефалита. Наиболее тяжелая форма КЭ, встречается приблизительно у ¹/₃ всех заболевших. Наиболее характерна для восточного варианта КЭ.

У многих больных с данной формой имеется продром продолжительностью 1–2 дня, в этот период отмечается высокая лихорадка, выраженная общая интоксикация, иногда — фибриллярные подергивания отдельных мышц. Внезапно может появиться выраженная слабость либо онемение в какой-либо конечности либо группе мышц; в дальнейшем именно в этой конечности/группе мышц развиваются параличи и парезы.

По прошествии продромального периода развертывается клиническая картина диффузного либо очагового менингоэнцефалита (см. выше). На этом фоне возникают параличи или парезы скелетных мышц, преимущественно — вялые (периферические). Обычно поражаются мышцы шеи, рук, плечевого пояса, поражения симметричны. Может наблюдаться ряд симптомов, описанных А. Г. Пановым: «свисающая на грудь голова» (пациент не может удержать голову из-за слабости шейной мускулатуры, она бессильно падает на грудь больного), «горделивая осанка» (чтобы не уронить голову на грудь, пациент вынужден «гордо» запрокидывать ее, отклоняясь назад плечевым поясом), «согбенная сутуловатая поза», а также приемы «туловищного забрасывания рук и запрокидывания головы» (поскольку из-за пареза мышц плечевого пояса больной не может поднять вверх руки, он вынужден забрасывать их, совершая бросковые движения всем туловищем).

Возможно сочетание полиомиелитических нарушений с пирамидными (проводниковыми) расстройствами, например вялые параличи мышц рук и спастические (центральные) — ног.

Обычно параличи и парезы формируются на 1–4-й день первой или второй лихорадочной волны (если их две). Формирование параличей и парезов продолжается вплоть до 7–12-го дня заболевания. При этом в первые дни заболевания больных нередко беспокоит выраженный болевой синдром. Преимущественная локализация боли — мышцы шеи, особенно по задней поверхности, а также надплечий и рук. Со 2–3-й недели заболевания развивается атрофия пораженных мышц.

В редких случаях отмечаются чисто полиомиелитические варианты КЭ, при которых развиваются только вялые парезы мышц шейно-грудной или шейно-плечевой локализации.

Возможны параличи и/или парезы дыхательных мышц (в т. ч. диафрагмы) с развитием одышки и дыхательной недостаточности.

Полирадикулоневритическая форма. Сравнительно редкая форма заболевания (2–4 % случаев). При этой форме на фоне общеинтоксикационного синдрома развиваются признаки поражения периферических нервов (невриты) в любом сочетании. При этом отмечаются боль по ходу пораженных нервных стволов, парестезии («ползание мурашек», «удары током»); в пораженных конечностях развиваются нарушения чувствительности по невритическому типу («перчатки», «носки»). Наблюдаются положительные симптомы натяжения нервных стволов (Ласега, Вассермана).

В дальнейшем развиваются вялые параличи мышц туловища и конечностей, иннервируемых пораженными нервными стволами. При этом развитие параличей/парезов нередко имеет восходящий характер (так называемый восходящий паралич Ландри): первыми поражаются мышцы ног, затем — туловища, потом — рук и плечевого пояса. «Восхождение» может начаться с мышц плечевого пояса, тогда в дальнейшем параличи распространяются на мышцы шеи, а затем — лицевую мускулатуру.

Двухволновой КЭ (двухволновая молочная лихорадка) обычно связывают с алиментарным инфицированием при употреблении зараженного молока (преимущественно, козьего) или приготовленных из него продуктов. Вначале появляется первая волна лихорадки продолжительностью 3–5 дней, затем наступает период апирексии длительностью 3–8 дней, а потом — вторая волна лихорадки, на фоне которой развивается собственно энцефаломиелит с доброкачественным течением.

Молниеносная форма заболевания может приводить к смерти на 1–2-е сутки заболевания, до развития каких-либо характерных клинических проявлений КЭ.

Иногда КЭ приобретает хроническое и рецидивирующее течение. Имеется существенная разница в клинической картине западного и восточного вариантов КЭ. Западный вариант характеризуется более низкой летальностью, большей частотой стертых, субклинических форм. Клинически манифестный западный вариант чаще проявляется лихорадочной либо менингеальной формой. Лихорадочный период при западном варианте продолжается дольше, чем при восточном (11 против 8–9 дней), выше вероятность развития хронических и рецидивирующих форм с прогредиентным течением. Мозговой комы с параличами дыхательной мускулатуры и генерализованными судорогами при этом варианте почти никогда не бывает.

Прогноз заболевания зависит от клинической формы КЭ. При восточном варианте КЭ чаще встречаются менингоэнцефалитический и полиомиелитический варианты заболевания, процент стертых форм ниже, значительно выше летальность. При лихорадочной, менингеальной формах и двухволновой молочной лихорадке — всегда благоприятный. При менингоэнцефалитической и полиомиелитической формах — серьезный (летальность до 25–30 %, больше при восточном варианте заболевания). У реконвалесцентов длительно, иногда пожизненно сохраняются стойкие изменения ЦНС: эпилептиформные судороги, атрофии мышц с развитием органических контрактур, атаксия, деменция и т. д.

Диагностика. В типичных случаях клиническая диагностика нетрудна.

В начальной фазе КЭ приходится дифференцировать с гриппом и другими ОРЗ, а также с лептоспирозом, геморрагической лихорадкой с почечным синдромом (ГЛПС), Лайм-боррелиозом, серозными менингитами иной этиологии.

В фазе неврологических расстройств КЭ необходимо дифференцировать с менингоэнцефалитами иной этиологии, полиомиелитом, комами различного генеза, острым нарушением мозгового кровообращения (по ишемическому либо геморрагическому типу), опухолями головного мозга, ботулизмом.

Наибольшую ценность из способов специфической диагностики представляет определение нарастания в динамике титра антител к вирусу КЭ. Для этого проводят забор крови непосредственно после поступления больного, на 3–4-й неделе заболевания и на 2–3-м месяце заболевания. Последнее необходимо, поскольку введение специфической сыворотки на ранних этапах заболевания (первые 5–7 дней) подавляет собственный антителогенез. Забор крови в поздние сроки значительно повышает количество положительных ответов. Используют РПГА, РА, РТГА, более чувствительный метод — ИФА. Диагностическим считается нарастание титра антител в 4 раза и более.

Вирусологическая диагностика (выделение вируса в культуре клеток либо путем заражения лабораторных мышей — сосунков) в клинике никогда не применяется.

Лечение. Все больные обязательно госпитализируются в стационар. Им назначается строгий постельный режим с почти полным ограничением двигательной активности, по крайней мере, до исчезновения признаков интоксикации. Показано, что такое ограничение режима положительно сказывается на течении заболевания и его исходе. Болевые раздражения должны быть сведены к минимуму; соответственно, при выраженном болевом синдроме больным необходимо адекватное обезболивание.

Питание больных должно быть богато витаминами В и С. С учетом антитоксических и антиоксидантных свойств витамина С его суточная доза может достигать 600–1000 мг.

Этиотропная терапия КЭ

1. Противоэнцефалитный гомологичный донорский иммуноглобулин титрованный (титр специфических антител не менее 1:80) ежедневно по 3–12 мл в течение 3 дней, при тяжелой форме его вводят 2 раза в сутки в дозе 6–12 мл, в последующие дни — 1 раз в сутки. Вторая волна лихорадки требует повторного введения препарата.

2. Сывороточный иммуноглобулин: в первые сутки — 2 раза по 12 мл при тяжелом течении, по 6 мл — при среднетяжелом и по 3 мл — при легком. В последующие 2 дня препарат вводят внутримышечно однократно в дозе 3 мл.

3. Гомологичный полиглобулин вводят внутривенно однократно в дозе 60–100 мл.

Чем раньше начата терапия вышеупомянутыми иммунопрепаратами, тем лучше. Рекомендуется введение препаратов в первые 3 сут заболевания. Эффект от введения проявляется через 12–24 ч: самочувствие больных улучшается, температура тела снижается, явления менингоэнцефалита уменьшаются либо исчезают.

4. Рибонуклеаза (РНКаза) — ферментный препарат, приготовляемый из ткани поджелудочной железы крупного рогатого скота. Проникает через ГЭБ и задерживает размножение вируса в клетках ЦНС. Разводится изотоническим раствором натрия хлорида, вводится внутримышечно по 30 мг 6 раз в сутки в течение 4–5 дней. Перед первым введением проводят пробу на сенсибилизацию к чужеродному белку по Безредко.

5. Препараты рекомбинантного ИФН-a в невысоких (менее 100 000 МЕ на введение) дозах (обычно 50 000–100 000 ЕД/кг в сутки) однократно внутримышечно или подкожно.

6. Также используют индукторы эндогенного ИФН — амиксин, циклоферон, камедон, ларифан — в рекомендованных среднетерапевтических дозах (циклоферон 6–10 мг/кг внутримышечно по схеме, неовир 4–6 мг/кг внутримышечно 1 раз в 2 сут).

Патогенетическая терапия КЭ

1. Дезинтоксикационная терапия: используют внутривенные введения 5–10% раствора глюкозы, 5–10% раствора альбумина, солевых кристаллоидов, исходя из потребности больного в электролитах. В случае сохранения сознания показан дополнительный прием жидкости внутрь. При отеке мозга водный баланс в течение первых 2–3 дней отрицательный — на 20–25 мл/кг меньше потерь, далее — нулевой.

2. При менингоэнцефалитической, полиомиелитической и полирадикулоневритической формах обязательно назначение глюкокортикоидов. Дозы зависят от клинической ситуации и колеблются от 1–2 до 10–15 мг/кг в сутки в пересчете на преднизолон. При клинике бульбарных расстройств предпочтительнее дексаметазон (4 мг дексаметазона аналогичны по эффективности 25 мг преднизолона). Введение парентеральное, суточную дозу делят на 4–6 равных введений, за исключением случаев возникновения экстренных ситуаций, например транслокация мозга.

3. Противосудорожная терапия включает антиконвульсанты: 0,5% раствор седуксена 0,3–0,5 мг/кг (до 1 мг/кг) внутривенно медленно, внутримышечно; ГОМК 80–100 мг/кг (до 120–150 мг/кг) внутривенно медленно в разведении, внутримышечно (в случае одновременного использования других противосудорожных средств дозу уменьшают до 50–75 мг/кг); дроперидол 0,05–0,1 мл/кг 0,25% раствора внутримышечно, внутривенно; фенобарбитал детям до 1 года жизни — 5 мг/кг, после 1 года — 3 мг/кг; гексамидин, бензонал, 25% раствор магния сульфата и др. Для лечения миоклонических приступов используют бензодиазепин, антилепсин, нитразепам, седуксен. При фокальных височных припадках применяют финлепсин (карбамазепин) В случае эпилептического статуса и неэффективности перечисленных средств используют тиопенталовый либо гексеналовый наркоз и миорелак