Клиническая картина и диагностика.

При врожденных ложных диафрагмальных грыжах клинические про­явления у большинства больных возникают с момента рождения. Интен­сивность симптомов зависит в первую очередь от общего объема сместив­шихся в плевральную полость брюшных органов, а нередко от иных сопутствующих пороков развития. В то же время объем и количество вы­павших органов не всегда находятся в прямой зависимости от величины грыжевых ворот.

У новорожденных основными клиническими симптомами диафраг­мальной грыжи являются цианоз, одышка и рвота.

Как уже отмечено выше, в течение первого месяца жизни погибает около половины детей с врожденной диафрагмальной грыжей. Выживают преимущественно дети с небольшим объемом грыжевого содержимого и наиболее жизнеспособные, легче приспосабливающиеся к имеющейся аномалии. Состояние переживших первый месяц постепенно улуч­шается, и наступает относительная компенсация. Однако дети обычно отстают в физическом развитии, не могут участвовать в играх наравне со сверстниками, жалуются на общую слабость, плохой аппетит.

Значительная часть и этих детей, если не предпринимается оператив­ное лечение, раньше или позже все-таки погибает от ущемления либо от того или иного интеркуррентного заболевания. Наиболее часто таким за­болеванием, вследствие хронического ателектаза легкого, оказывается пнев­мония, которую можно считать специфическим осложнением врожденной ложной диафрагмальной грыжи.

Диагностикаложной врожденной диафрагмальной грыжи осно­вывается на характерной клинической картине (цианоз, одышка, рвота) и данных клинического и рентгенологического обследования.

Необходимо учитывать, что цианоз, развивающийся в связи с родо­вой асфиксией, обычно достаточно быстро купируется. При врожденном пороке сердца «синего типа» отсутствуют, за исключением цианоза и одышки, все остальные признаки грыжи. В то же время необходимо пом­нить о нередко наблюдаемом сочетании дефекта диафрагмы с врожденными пороками сердца. Рвота и срыгивание приобретают диагностическое зна­чение при сочетании их с цианозом и одышкой.

При осмотре обращает на себя внимание втяжение левого подреберья при дыхании, впалость и асимметрия живота, зависящая от контурирования печени, сохраняющей при левосторонних грыжах внутрибрюшное рас­положение. У детей старше 1 года может появляться деформация грудной клетки: выбухание со сглаживанием межреберных промежутков на стороне поражения и образование сердечного горба в связи с ротацией смещенного сердца.

При перкуссии и аускультации обнаруживаются характерные при­знаки диафрагмальной грыжи. Описывается наблюдаемый иногда симптом «пе­редвижения сердца»: сразу после рождения сердечные тоны прослушива­ются в типичных точках, но уже спустя несколько часов зона их прослу­шивания постепенно перемещается в правую половину грудной клетки.

При френоперикардиальной грыже сердечные тоны бывают очень глу­хими или совсем не прослушиваются.

Рентгенологическое исследование у детей имеет неко­торые особенности. Прежде всего, это относится к необходимости произво­дить обследование быстро, с минимальной дозой облучение для ребенка. Жела­тельно пользоваться современными рентгеновскими аппаратами, снабженными электронным преобразователем. Основные рентгенологические признаки диафрагмальной грыжи у детей те же, что и у взрослых. Укажем лишь на некоторые специфические для раннего детского возраста особенности.

При исследовании ребенка с диафрагмальной грыжей сразу же после рождения кишечные петли, находящиеся в плевральной полости, еще почти не содержат газа, поэтому на рентгенограмме можно не получить характер­ного для грыжи ячеистого рисунка. Газ в кишечнике появляется после на­чала кормления.

Если при многоосевой рентгеноскопии и рентгенографии удается под­твердить диагноз врожденной диафрагмальной грыжи, то нет необходимо­сти в применении контрастного исследования. При недостаточно убеди­тельных данных прибегают к введению в желудок по тонкому интраназальному зонду 5—7 мл йодолипола. Желудок контрастируется сразу же после вве­дения йодолипола, а тонкий кишечник – через 2—3 часа. Бариевую взвесь у новорожденных применять не следует в связи с опасностью ее аспирации. У детей старше 1 года может быть применена ирригоскопия.

ЛЕЧЕНИЕ.

Высокая смертность новорожденных и младенцев с врождёнными как ложными, так и истинными диафрагмальными грыжами делает оператив­ное вмешательство абсолютно показанным. Консервативное лечение не эф­фективно и ведет лишь к напрасной потере времени.

Согласно данным Б.В. Петровского (1965) в течение первого месяца погибают 75% неоперированных детей, в то время как при ранней операции могут быть излечены до 90% новорожденных с диафрагмалыной грыжей. Так как основной причиной ранней смерти новорожденных является дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность, связанная со сдавле-нием легкого и смещением средостения, то единственным возможным сред­ством выведения новорожденного из тяжелого состояния. является неот­ложное хирургическое вмешательство с низведением брюшных органов и ушиванием дефекта диафрагмы.

Наиболее благоприятными сроками для операции многие хирурги считают первые 24—48 часов после рождения, поскольку в эти сроки кишечник еще не растянут газами и имеется соответствие размеров живота объему перемещенных брюшных органов. Это облегчает их низведение, выполнение операции, а также благоприятно влияет на течение пос­леоперационного периода.

Таким образом, дети с врожденными дефектами диаф­рагмы подлежат немедленному оперативному вмешательству сразу же после установления диагноза.

Доступ. На выбор доступа оказывают влияние локализация и раз­меры врожденного дефекта диафрагмы, а также возраст ребенка. У ново­рожденных и младенцев в возрасте до 1 года большинство хирургов, рас­полагающих значительным опытом в лечении врожденных диафрагмальных грыж у детей, применяет трансабдоминальные подходы.

В последнее время считается целесообразным оперировать транстора­кально: 1) детей старше 1 года и 2) детей любого возраста при рецидив­ных грыжах. Трансторакальный доступ показан и при всех правосторон­них дефектах, а также при полном отсутствии всего купола, когда речь, идет о применении аллопластического материала. Естественно, что при френоперикардиальных ложных грыжах единственным рациональным дос­тупом является верхняя срединная лапаротомия.

Оперативное лечение. Трансабдоминальные операции. После верхней срединной лапаротомии, парамедианного или косого подреберного разреза произво­дится ревизия куполов диафрагмы, уточняются локализация и размеры дефекта, а также характер выпавших органов. Затем приступают к их низ­ведению. Для облегчения низведения грыжевой дефект можно несколько растя­нуть введенными в него крючками. Если этого оказывается недостаточно, приходится частично рассечь диафрагму.

В случае небольшого дефекта лучше всего сначала наложить ряд отдельных П-образных швов, отступя на 0,5 см от его края. После этого свободный край подшивают отдельными шелковыми швами, создавая дупликатуру.

У детей старшего возраста при ушивании больших краевых де­фектов можно использовать пластику пересеченным мышечным лоскутом или лоскутом на ножке, а также аллопластическое закрытие дефекта капроном.

Использование аллопластических методов представляется пред­почтительным у младенцев или резко ослабленных детей, поскольку не сопровождается дополнительной травмой, неизбежной при аутопластических способах. Однако к применению нерассасывающихся аллопластиче­ских материалов у детей младшего возраста следует относиться с извест­ной осторожностью, в связи с возможным препятствием для правильного последующего формирования грудной клетки.

В целом же следует отметить, что все сложные ауто- и аллопластические методы ликвидации врожденных дефектов представляются слишком травматичными и тяжелыми у новорожденных и младенцев и их по возможности следует избегать.

После ликвидации дефекта в диафрагме желудок и кишечник акку­ратно укладывают в брюшную полость в правильном положении, чему следует придавать большое значение в профилактике послеоперационных парезов и нарушения эвакуации.

Обязательным является оставление после операции дренажа в плев­ральной полости для постоянной аспирации воздуха и содержимого, а так­же для постепенного расправления легкого.

Трансторакальные операции по поводу дефекта диафрагмы лучше всего выполнять, в зависимости от локализации дефекта, через ши­рокий разрез в седьмом или восьмом межреберье, с пересечением реберной дуги. Принципы ушивания дефекта те же, что и при трансабдоминальном доступе.