Врожденные аномалии развития желчевыводящих протоков

Атрезия и пороки развития внутри- и внепеченочных протоков,препятст­вующие нормальному оттоку желчи, встречаются сравнительно часто и тре­буют срочного хирургического вмешательства. Основным проявлением по­рока является обтурационная желтуха, которая появляется у ребенка при рождении и прогрессивно нарастает. За счет внутрипеченочного блока бы­стро развивается билиарный цирроз печени с портальной гипертензией, по­являются нарушения белкового, углеводного, жирового обмена, а также свертывающей системы крови (гипокоагуляция).

Лечение. Пороки развития желчных протоков, нарушающие отток желчи, подлежат оперативному лечению — наложению билиодигестивных анасто­мозов между вне- или внутрипеченочными желчными протоками и кишкой (тощей или двенадцатиперстной) или желудком. При атрезии внутрипеченоч-ных желчных протоков оперативное вмешательство невозможно. В этих случаях единственным шансом на спасение жизни больного является пересадка печени.

Киста общего желчного протока.Киста представляет собой локальное шаровидной или овальной формы расширение общего печеночного или об­щего желчного протоков размером от 3—4 до 15—20 см. Болезнь проявля­ется тупыми болями в эпигастрии и правом подреберье, обтурационной желтухой за счет застоя густой желчи в полости кисты. Диагностика сложна, требует применения современных инструментальных способов исследова­ния: УЗИ, компьютерной томографии, холангиографии, лапароскопии.

Лечение. Для оттока желчи накладывают билиодигестивные анастомозы между кистой и двенадцатиперстной или тощей кишкой (с иссечением большей части стенок кисты или без иссечения).

Повреждения желчных путей

Повреждения желчных путей бывают открытыми или закрытыми. От­крытые возникают при ранениях огнестрельным или холодным оружием, во время оперативного вмешательства. Закрытые возникают при тупой травме живота. За исключением интраоперационных травм, все другие поврежде­ния внепеченочных желчных путей сочетаются с повреждениями печени, желудка, кишечника и т. п.

Лечение оперативное. Выбор метода операции зависит от характера по­вреждения желчных путей, размеров раны, общего состояния больного.

Интраоперационные повреждения внепеченочных желчных протоков встречаются при холецистэктомии, когда затруднена ориентиров­ка в анатомических образованиях из-за воспалительных и рубцовых изме­нений в области шейки пузыря и печеночно-двенадцатиперстной связки, аномалий строения желчных протоков или вариантов расположения желч­ных протоков, а также в результате технических ошибок хирурга. Чаще про­исходит ранение стенки правого печеночного или общего желчного прото­ка, реже — их полное пересечение или лигирование, когда эти анатомические образования принимают за пузырный проток. Повреждения внепеченочных желчных путей встречаются при резекции желудка, особенно по поводу низ­ких постбульбарных язв двенадцатиперстной кишки. Возможно пристеночное ранение общего желчного протока или его полное пересечение.

В большинстве случаев повреждение магистральных желчных протоков выявляют в ходе операции, реже — в послеоперационном периоде, при раз­витии наружных желчных свищей или обтурационной желтухи.

Оперативная коррекция повреждений внепеченочных желчных путей требует в каждом наблюдении индивидуального выбора восстановительно-реконструктивной операции.

Желчнокаменная болезнь

Желчнокаменная болезнь является распространенным заболеванием, развивающимся у людей в возрасте старше 40 лет. Особенно часто это забо­левание наблюдают среди городского населения индустриально развитых стран Европы и Северной Америки. По данным большинства исследова­телей, около 10% мужчин и до 25% женщин стран Европы страдают желчнокаменной болезнью. У лиц старше 70 лет этот показатель воз­растает до 30—40%. Значительно чаще болеют женщины.

Этиология и патогенез. Морфо­логическим субстратом желчнока­менной болезни являются конкре­менты в желчном пузыре и в желчевыводящих протоках, состоящие из обычных компонентов желчи — би­лирубина, холестерина, солей каль­ция. Чаще всего встречаются сме­шанные камни, содержащие в боль­шей или меньшей пропорции ука­занные компоненты. При значитель­ном преобладании одного из компо­нентов говорят о холестериновых (около 90%), пигментных или из­вестковых конкрементах. Их разме­ры варьируют от 1 — 2 мм до 3 — 5 см; форма может быть округлой, овальной, в виде многогранника и т. д.

Основным местом образования желчных конкрементов является желч­ный пузырь, в очень редких случаях — желчные пути. Выделяют три основ­ные причины их образования: застой желчи в пузыре, нарушение обмена ве­ществ, воспалительные изменения в стенке желчного пузыря. При наруше­нии обмена веществ имеет значение не столько уровень концентрации хо­лестерина в желчи, сколько изменение соотношения концентрации холесте­рина, фосфолипидов (лецитина) и желчных кислот. Желчь становится ли-тогенной при увеличении в ней концентрации холестерина и уменьшении концентрации фосфолипидов и желчных кислот (рис. 13.2). В пресыщенной холестерином желчи он легко выпадает в виде кристаллов из нарушенного коллоида желчи. Известно, что желчнокаменная болезнь часто развивается у больных с такими заболеваниями обмена веществ, как диабет, ожирение, гемолитическая анемия.

В связи с длительным, хотя и нерезко выраженным, застоем желчи в пу­зыре она инфицируется. Инфекция приводит к повреждению стенки желч­ного пузыря, слущиванию ее эпителия. Возникают так называемые первич­ные ядра преципитации (бактерии, комочки слизи, клетки эпителия), слу­жащие основой для аккумуляции выпадающих кристаллов основных со­ставных частей желчи, находившихся до этого в коллоидном состоянии. Да­лее повреждение стенки желчного пузыря нарушает процесс всасывания не­которых компонентов желчи, изменяет их физико-химическое соотноше­ние, что также способствует камнеобразованию. Кроме того, при холестазе в желчи, находящейся в желчном пузыре, может повышаться концентрация холестерина, билирубина, кальция, что увеличивает литогенность желчи. Этому способствуют прием богатой холестерином пищи, ожирение, прием оральных контрацептивов.

Клиническая картина и диагностика. Желчнокаменная болезнь может протекать бессимптомно. Конкременты в желчном пузыре обнаруживают как случайную находку при обследовании пациентов по поводу другого за­болевания, при операциях на органах брюшной полости или во время вскрытия. Наиболее часто желчнокаменная болезнь проявляется пече­ночной (желчной) коликой. Причинами возникновения болевого приступа являются ущемление конкремента в шейке желчного пузыря или пузырном протоке, повышение давления в желчном пузыре или протоках вследствие нарушения оттока желчи. Боли возникают чаще всего после по­грешности в диете (жирная, острая пища), при физической нагрузке, пси­хоэмоциональном напряжении, тряской езде, имеют интенсивный режу­щий, колющий, раздирающий, реже приступообразный характер, локализу­ются в правом подреберье и эпигастральной области. Боли часто иррадии-руют в поясничную область, правую лопатку, правое предплечье (раздраже­ние ветвей правого диафрагмального нерва), реже — в область сердца, си­мулируя приступ стенокардии (симптом Боткина, холецистокоронарный симптом).

Часто приступ печеночной колики сопровождается тошнотой и много­кратной рвотой с примесью желчи, не приносящей больному облегчения. Колика может длиться от нескольких минут до нескольких часов. Больные при этом беспокойны, часто меняют позу, стараясь найти удобное положе­ние, при котором уменьшается интенсивность боли. Температура тела во время приступа остается нормальной. При осмотре отмечается умеренная тахикардия — до 100 ударов в 1 мин. Язык влажный, обложен беловатым на­летом. Обращает на себя внимание некоторое вздутие живота, правая поло­вина брюшной стенки иногда отстает при акте дыхания. При перкуссии и пальпации живота возникает резкая болезненность в правом подреберье, особенно в месте проекции желчного пузыря. Защитное напряжение мышц отсутствует или выражено незначительно. Определяются положительные симптомы Ортнера, Георгиевского—Мюсси (болезненность при надавлива­нии между ножками грудино-ключично-сосцевидной мышцы). Симптомов раздражения брюшины нет. Количество лейкоцитов в крови нормальное. Приступ болей проходит самостоятельно или после введения спазмолити­ческих средств, способствующих восстановлению оттока желчи.