Профилактика психопатии, лечение и социально-трудовая реабилитация больных

Основой профилактики психопатии должны быть мероприятия, на­правленные на создание нормальных условий развития в ранних ста­диях онтогенеза (в пренатальном и раннем постнатальном периодах), предупреждение, раннее выявление и лечение различных заболеваний, на обеспечение благоприятных условий жизни, развития и воспитания ребенка. Задачи в этой области многообразны и затрагивают весь образ жизни отдельной семьи и общества в целом.

Ряд последствий научно-технического прогресса (ухудшение эко­логической обстановки, увеличение источников проникающей радиации, химизация, денатурализация продуктов питания и т. д.) нуждаются в более тщательном изучении и контроле, так как они могут оказывать отрицательное влияние на развитие детского организма и центральной нервной системы. В последние десятилетия наблюдаются увеличение числа случаев аллергических реакций на различные продукты питания, бытовые химические вещества и лекарственные препараты, изменения реактивности организма, склонность к вялому, хроническому течению инфекционных и других болезней, что также может служить основой психопатического развития. Соответственно проведение в нашей стра­не лечебно-профилактических мероприятий по укреплению здоровья и оздоровлению женщин-матерей и детского населения, несомненно, имеет большое значение для уменьшения частоты психопатий.

Наряду с этим имеется ряд серьезных социально-психологических проблем в обеспечении нормальных, особенно семейных, условий фор­мирования личности. Так, наблюдается тенденция к самоустранению родителей от воспитания ребенка с перекладыванием ответственности на дошкольные детские учреждения и школу, недостаточность заботы

о ребенке из-за постоянной высокой производственной и общественной занятости родителей, дисгармоничность семьи или воспитательных установок в ней, привитие ребенку иждивенческих настроений, прене­брежительного отношения к общественным нормам, рост числа раз­водов, в результате чего около 700 тыс. детей ежегодно остаются без отца и их воспитывает одна мать, а также рост бытового пьянства, особенно среди женщин с неустроенной личной жизнью, и т. п.

Не менее важна и проблема лечения больных психопатией. Любой тип психопатии в повседневном проявлении или при декомпенсации может приобретать экспансивную или сенситивную (экстра- или интра-вертивную) форму, хотя многие психиатры считают, что это более характерно для шизоидного, аффективного и параноического типов (А. Б. Смулевич, 1983; Е. Kretschmer, 1930; Н. Binder, 1967, и др.). В результате этого количество клинических вариантов динамики пси­хопатий, требующих дифференцированного, комплексного терапевти­ческого подхода, значительно увеличивается.

Больным психопатией назначают средства, направленные на оздо­ровление соматической сферы (по показаниям — противовоспалитель­ные, жаропонижающие, общеукрепляющие препараты) и улучшение нервно-психического состояния (нейролептики, транквилизаторы, анти­депрессанты и психостимуляторы), а также применяют психотерапию. При экспансивных формах декомпенсации в качестве основных ис­пользуют седативные средства, а при сенситивных — препараты, обла­дающие седативным и нередко антидепрессивным и психостимули­рующим действием.

У лиц с психопатическими или психопатоподобными расстройства­ми различной структуры обычно наблюдаются довольно однообразные и универсальные реакции: острого возбуждения, истерические, депрес­сивные, ипохондрические, протеста, ревности, астенические и другие, которые в большинстве случаев сопровождаются доминирующими исверхценными идеями с психомоторной расторможенностью, агрессив­ным и аутоагрессивным поведением либо заторможенностью, часто с непредсказуемыми поступками. В таких случаях необходима неотлож­ная помощь, применение нейролептических средств и транквилизаторов, в том числе в сочетании с антидепрессантами. Общий принцип терапии в основном такой же, как при неврозах и реактивных состояниях. Для купирования состояний с аномальными поступками назначают психо­тропные препараты в более высоких дозах и на протяжении более длителыюго времени. Нередко оказывается эффективным проведение курса сульфозинотерапии (3—5 инъекций и более). При астенических и астенодепрессивных реакциях применяют транквилизаторы, антидеп­рессанты (азафен и амитриптилин) и психостимуляторы. В некоторых случаях назначают гипогликемические дозы инсулина, при соматоген­ных астенодепрессивных реакциях — общеукрепляющие средства, при наличииостаточных явлений органического поражения центральной нервной системы — дегидратационные препараты,

Особо следует подчеркнуть необходимость дифференцированного применения психотерапии и психагогики (медицинской педагогики) после купирования острых явлений декомпенсации. По показаниям используют различные психотерапевтические методы, вплоть до гипноза.

С терапией и профилактикой декомпенсации тесно связаны меро­приятия по социально-трудовой реабилитации. Отмечено, что в благо­приятных социально-бытовых и производственных условиях психопати-ческие черты, как правило, проявляются незначительно, могут быть компенсированными многие годы, особенно в зрелом возрасте и при достаточно развитом интеллекте. Индивидуальный подход в общении с пациентами, к выбору профессии и благоприятные условия работы позволяют резко снизить риск психопатических реакций. Использование в нужном направлении некоторых характерологических особенностей психопатов может оказаться полезным для коллектива и общества в целом. Напротив, пренебрежительное отношение к психопатам, игнори­рование их интересов и потребностей понижает компенсаторные возможности, повышает их антисоциальную и криминогенную опасность. В то же время индивидуализация отношения к психопатическим лич­ностям не избавляет их от социальной ответственности (перед общест­вом и законом).

При проведении экспертизы учитывают, что психопатия — это патология личности (аномалия ее развития), состояние, которое обычно остается в рамках непсихотической психической патологии, не лишаю­щей полностью человека работоспособности и способности к самоконт­ролю. Лиц, страдающих психопатией, как правило, признают трудо­способными (инвалидность III группы может быть установлена в порядке исключения, временно, в случае тяжелой декомпенсации), вменяемыми и дееспособными.

ГЛАВА 15

ОЛИГОФРЕНИЯ

Олигофрения (малоумие), как и психопатия, является аномалией развития личности. Она характеризуется общим психическим недораз­витием, преобладанием интеллектуальной недостаточности, обуслов­ленной наследственной или врожденной неполноценностью мозга или поражением его на ранних (до трех лет) этапах онтогенеза. «Олигофрения»— понятие клиническое, оно уже понятия умственной отста­лости, рекомендуемого ВОЗ для обозначения интеллектуальной недо­статочности, возникшей в результате инфекционных прогредиентных нервно-психических заболеваний, которые начались рано и привели к олигофреническому дефекту, а также задержки психического развития конституционального, соматогенного, церебрального происхождения.

Показатели распространенности олигофрении колеблются от 0,2 до 0,89% (В. В. Ковалев, 1979). В структуре олигофрении идиотия со­ставляет 4—5%, имбицильность— 18—19 % и дебильность — 76—78 % (Л. А. Булахова, 1981).

В последние годы отмечается некоторое увеличение частоты умст­венной отсталости, что можно объяснить более точным учетом олиго­френии, развитием лечебной реанимационной службы в микропедиат­рии (снижением смертности детей с генетической неполноценностью, пороками развития, дефектами центральной нервной системы, послед­ствиями тяжелых асфиксий, черепно-мозговых травм и церебральных инфекции).

Этиология олигофрении представлена в основном биологичес­кими (эндогенно-наследственными и экзогенными) факторами, которые, действуя на различных этапах онтогенеза, приводят к генным или хромосомным мутациям или через организм матери оказывают повре­ждающее влияние на закладку органов и тканей и их последующее развитие. Олигофрению известной этиологии относят к дифференциро­ванным формам, неясной — к недифференцированным. Применение методов цитогенетики, иммунологии, молекулярной, биохимической и популяционной генетики расширило представления об этиологии олиго­френии и значительно сократило группу недифференцированных ее форм. Аномальные хромосомные комплексы, ферментативная недоста­точность обнаружены при наследственных формах заболевания.

Большую роль в этиологии олигофрении играют грипп, краснуха, инфекционный гепатит, токсоплазмоз, листериоз, сифилис, перенесенные во время беременности. Действие инфекционного фактора на стадии эмбриогенеза нередко приводит к гибели эмбриона или к дизгенезу (недоразвитию головного мозга, анэнцефалии), на стадии фетогене-за — к органическому поражению уже сформированных отделов голов­ного мозга, нарушению развития капиллярной системы мозга, гипоксии, гидроцефалии. Бактериальные факторы чаще поражают плод, что вы­зывает воспаление мозговой ткани и оболочек мозга, как при токсо-плазмозе.

К числу этиологических факторов относят также интоксикации лекарственными препаратами (сульфаниламидными средствами, анти­биотиками, препаратами барбитуровой кислоты, нейролептиками), пло­доизгоняющими средствами, алкоголем. Препараты барбитуровой кис­лоты накапливаются в плацентарной крови и вызывают отравление плода, нейролептики снижают давление, что ведет к гипоксии, сульфа­ниламидные средства и антибиотики обладают тератогенным действием. Опасны также различные физические воздействия: ионизирующая радиация, токи высокой частоты, ультразвук. Отстранение женщин от работы с химическими и физическими вредностями с первых недель беременности — необходимое условие профилактики антенатальной па­тологии. В генезе врожденного слабоумия немаловажное значение име­ют гипоксия плода, асфиксия при родах и родовая травма. Этому спо-

собствуют сердечно-сосудистые заболевания матери, авитаминозы, гиповитаминозы, токсикозы беременности, патологическая беременность, заболевания эндокринной системы, иммунологическая несовместимость крови матери и плода. В постнатальный период наиболее часто при­чинами возникновения олигофрении являются инфекции центральной нервной системы и общие инфекционные заболевания, следующие «це­почкой», реже —травмы мозга, тяжелые интоксикации, ожоговая болезнь.

В ряде случаев неблагоприятные воздействия внешней среды вы­ступают как факторы, способствующие выявлению наследственной па­тологии или утяжеляющие ее течение. Причинами развития олигофре­нии мультифакториального происхождения являются факторы как внешней среды, так и генетические (П. В. Эфроимсон, М. Г. Блюмина, 1978).

Таким образом, взаимосвязь наследственности и среды в проис­хождении олигофрении весьма сложна и не всегда удается выделить ведущий фактор.

Классификация олигофрений. Существующие классификации под­разделяют олигофрении на несколько групп в зависимости от основ­ного принципа систематизации: 1) этиолого-патогенетические; 2) клинико-патогенетические; 3) психологические; 4) реабилитационные. В классификации Г. Е. Сухаревой, построенной по этиологическому и патогенетическому принципам, олигофрении разделены на три группы: 1) олигофрении, обусловленные патологическим состоянием репродук­тивных клеток родителей (наследственные заболевания и синдромы моногенного происхождения, полигенные формы олигофрении, хромо­сомные болезни, энзимопатии); 2) обусловленные инфекциями, инток­сикациями, физическими и химическими воздействиями во внутриут­робный период, а также иммунологической несовместимостью матери и плода; 3) обусловленные родовыми травмами и асфиксией при рож­дении, инфекциями, интоксикациями и травмами, наблюдаемыми в ран­ний постнатальный период. По особенностям клинических проявлений Г. Е. Сухарева выделяет неосложненные и осложненные формы, а так­же олигофрении с атипичной структурой дефекта и указывает, что слабоумие, сопровождающееся дополнительными локальными симпто­мами поражения двигательной сферы, речи, эпилептическими припад­ками, расстройствами поведения и ликвородинамическими нарушения­ми, значительно чаще возникает при экзогенном поражении мозга.

Этиолого-патогенетические и клинико-психопатологические крите­рии, степень выраженности интеллектуального недоразвития положены в основу классификации, предложенной А. А. Портновым и В. М. Лу-пандиным (1975).

Клинико-патогенетический принцип лежит в основе классификации, разработанной М. С. Певзнер (1972). Близка к классификации М. С. Певзнер клинико-реабилитационная классификация Д. Е. Меле­хова (1970), согласно которой выделяют четыре типа олигофрении:

1) с уравновешенной эмоционально-волевой сферой; 2) с неуравнове­шенной эмоционально-волевой сферой; 3) с выраженным церебрасте-ническим синдромом; 4) с сопутствующими очаговыми симптомами. По клинико-физиологическому принципу построена классификация С. С. Мнухина и Д. И. Исаева (1976). Клиническая систематика за­держек психического развития приведена в работах Т. А. Власовой, К. С. Лебединской (1975, 1982), В. В. Ковалева (1979), В. М. Лупан-дина (1980).

В МКБ 9-го пересмотра приведено подразделение умственной отсталости по степени выраженности умственного недоразвития, опре­деляемого по показателю IQ, принятому по шкале Векслера, и по обнаруженному этиологическому фактору. Подчеркивается, что оценка интеллектуального уровня должна основываться не только на психо­метрических показателях, но и на клинических данных и социальной адаптации.

Классификация умственной отсталости

317—легкая умственная отсталость, или дебильность (IQ 50—70)

317,01—дебильность, обусловленная предшествующей инфекцией
или интоксикацией.

317,02— дебильность, обусловленная предшествующей травмой или
физическим агентом.

317,03— дебильность, связанная с хромосомными нарушениями.

317,04— дебильнссть, связанная с недоношенностью.

317,08— дебильность, обусловленная другими уточненными причи­нами (нарушениями обмена веществ, роста и питания).

317,09— дебильность, обусловленная неуточненными причинами.

318 —другая уточненная по степени тяжести умственная отста­лость.

318.0 — умеренная умственная отсталость, или нерезко выраженная имбецильность (IQ 35—49): развита речь, есть способность к приобрете­нию простых трудовых навыков и элементарных школьных знаний.

318.1—выраженная умственная отсталость, или резко выраженная имбецильность (IQ 20—34): речь развита слабо, есть способность к при­обретению только навыков самообслуживания.

318.2 —глубокая умственная, отсталость, или идиотия (IQ менее 20).

319 — умственная отсталость, не уточненная по степени тяжести
умственная субнормальность.

При диагностике и шифровке идиотии, имбецилыюсти и умствен­ной отсталости, неуточненной по степени тяжести, используют шифры, указывающие на этиологию.

КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА

Для постановки диагноза олигофрении большое значение имеет четкое определение ее основных критериев. Коэффициент психометри­ческого обследования не может служить таким критерием, так как определяет лишь степень интеллектуального дефекта.

Основными особенностями олигофренического слабоумия являются

тотальный, диффузный его характер, недоразвитие высших форм познавательной деятельности (абстрактного мышления), отсутствие про-гредиентности, положительная, хотя и в различной степени замедлен­ная, динамика психического развития, биологическая неполноценность мозга, выявляемая на основании анамнеза, психического, неврологиче­ского и соматического состояния. Особенности клинической картины олигофрении зависят не столько от характера повреждающего факто­ра, сколько от стадии онтогенеза, в которой произошло повреждение.

Симптоматика олигофрении формируется в строгом соответствии со стадией онтогенеза, на которой действовал патогенный фактор. В пе­риод эмбриогенеза начинаются и в основном заканчиваются процессы гисто- и морфогенеза. Поэтому поражение на этом этапе ведет к пато­логии закладки тканей и органов (гисто- и морфодисплазии), измене­нию внешнего вида ребенка. При эмбриопатиях нарушается формиро­вание мозга в целом. Структура психического дефекта при неосложнен-ных эмбриопатических олигофрениях характеризуется тотальным и относительно равномерным недоразвитием всей психики больного.

В период фетогенеза формируются, организуются и функционально совершенствуются системы организма. Поражение на этой стадии ведет к недостаточности функции ряда органов и нарушению формирования отдельных систем, что проявляется в изменении внешнего вида плода, связанном с нарушениями процессов окостенения и развития мышечной системы или с задержкой формирования поздно развивающихся орга­нов (зубов, дуги твердого неба). Структура психического дефекта при фетопатиях мозаична, что обусловлено неравномерностью созревания мозговых систем, тропизмом некоторых патогенных агентов к опреде­ленным структурам мозга, измененной реактивностью плода. Благодаря созреванию иммунных систем плод может отвечать на повреждение не только остановкой или искажением развития, но и воспалительными

реакциями.

Олигофрения, возникшая вследствие повреждения мозга при родах, характеризуется неравномерностью психического дефекта и наличием таких дополнительных, осложняющих слабоумие симптомов, как эпи­лептические припадки, церебральные параличи и парезы, недоразвитие речи по типу моторной алалии, расстройство поведения, выраженные церебрастенические и вегетативные нарушения, гипертензионный синд­ром, вторичная гидроцефалия. Эти виды олигофрении относятся к ос­ложненным ее формам.

Для экзогенных постнатальных олигофрении типичны неравномер­ный характер дефекта, церебрастеннческие явления, нередко нарушения внимания, памяти, поведения, недоразвитие речи, дизартрии, ликворо-динамические расстройства, эпилептические припадки, симптомы орга­нического поражения центральной нервной системы, зависящие от интен­сивности, распространенности и локализации поражения.

Таким образом, основным критерием поражения в онтогенезе при пренатальных олигофрениях являются соматические симптомы болез-

ни, при перинатальных и постнатальных — их отсутствие. Хроногенная диагностика олигофрении имеет значение для медико-генетических кон­сультаций, медико-педагогических и социально-адаптационных меро­приятий. В некоторых случаях дисгенезии и дисплазии настолько ти­пичны, что на их основании можно поставить диагноз еще до того, как выявится психическое недоразвитие (микроцефалия, болезнь Дауна).

В зависимости от выраженности психического недоразвития выде­ляют три степени олигофрении: идиотию, имбецильность и дебильность.

Идиотия — глубокая степень психического недоразвития (IQ ме-нее 20), при которой отсутствуют мышление и речь; больные произно­сят нечленораздельные звуки, речь не понимают, не узнают близких. У них отсутствуют простейшие навыки самообслуживания; змоции эле­ментарны и связаны с удовлетворением или неудовлетворением пище­вого инстинкта; вкус, обоняние, кожная чувствительность снижены, чем объясняется отсутствие реакций на повреждение, которое больной может наносить сам себе (кусает, царапает, бьет себя). Целенаправ­ленная деятельность отсутствует. Больные лежат в эмбриональной позе или делают стереотипные движения. Идиотия нередко сочетается с гру­быми дефектами физического развития и реактивности. Жизнеспособ­ность больных низкая.

Имбецильность — средняя степень умственного недоразвития (IQ 35—49 — нерезко выраженная имбецильность, IQ 20—34 — резко выраженная имбецильность). Характеризуется рудиментарностью мыш­ления, возможностью выработки несложных условных рефлексов — на­выков опрятности и самообслуживания. Запас слов у больных неболь­шой, процессы отвлечения и обобщения им недоступны, вследствие чего они могут определить лишь конкретные различия и сходства в пред­метах, при отвлечении от конкретной ситуации становятся беспомощ­ными; склонны к механическому подражанию, работу выполняют по шаблону и под контролем. У больных отмечается эмоциональная реак­ция на отношение окружающих: одни робки, нерешительны и легко тормозимы, другие — драчливы, агрессивны, требуют к себе внимания, эгоцентричны. В некоторых случаях наблюдается расторможенность влечений — гиперсексуальность, прожорливость.

Имбецильность можно диагностировать с первых лет жизни. К году дети не узнают близких, не реагируют на речь, не проявляют должного интереса к игрушкам, мимика у таких детей не дифференцирована. В возрасте 2—4 лет дети невнимательны, не понимают обращенной к ним речи, реагируют на интонации голоса, а не на смысл речи, не проявляют любознательности, игровая деятельность у них стереотипна или в виде манипулирования игрушками. В дошкольном и младшем школьном возрасте больные не могут овладеть количественными вре­менными понятиями.

Дебильность—легкая умственная отсталость, низкий уровень интеллекта (IQ 50—70). Основными признаками дебильности являются недоразвитие абстрактного мышления, неспособность к полноценному

отвлечению и обобщению предметов и явлений действительности, недо­статочность критических способностей, преобладание конкретно-образ­ного мышления. Больные неспособны понимать усложненные отноше­ния, неполноценна их перспективная оценка происходящего и возмож­ных последствий своих действий. Фразовая речь развита, но словарный запас бедный, речь косноязычная, часто в виде речевых штампов.

Эмоциональная и волевая сфера отличается недоразвитием высших эмоций, малой дифференцированностью и недостаточной коррекцией аффективных реакций, упрямством, повышенной внушаемостью, отсут­ствием самостоятельности и инициативы, недостаточностью тонкой мо­торики и координации. Дебилы могут обладать хорошей механической памятью, осваивать профессии, не требующие творчества, успешно ра­ботать по шаблону и приспосабливаться к жизни. Для них характерны также дефекты физического развития и телосложения, мелкие урод­ства: неправильная форма ушных раковин, эпикант, колобома, гипер-телоризм, гипоплазия верхней и нижней челюсти, син- и полидактилия, врожденные пороки сердца и других внутренних органов.

Диагностика дебильности у детей до 3 лет затруднена, так как и у здоровых детей в этот период отсутствует абстрактное мышление. Отсутствие любознательности, интереса к сказкам, понимания ситуации, переданной в сказках, малоосмысленный характер игр заставляют пред­полагать умственную отсталость. В дошкольном возрасте дети не усваивают пространственных и временных отношений, не задают во­просов «почему?» и «как?», не могут составить рассказ по картинке. Дети младшего школьного возраста затрудняются в осмысливании простой сюжетной картинки или рассказа, особенно со скрытым смыс­лом, не могут оторваться от конкретной ситуации, пытаются приме­нить старые способы решения к новым задачам. У таких детей не фор­мируется понятие числа, они не могут использовать подсказку. Дети старшего возраста и взрослые не понимают переносного смысла посло­виц и метафор, не выделяют главного, не могут классифицировать предметы по ведущим признакам, формулировать выводы, не понима­ют иронии, лишены чувства юмора. Слабость ассоциативных процес­сов до некоторой степени компенсируется механическим запоминанием. Отвлеченные понятия носят внешний характер, не имеют содержания, используются как штампы без понимания их смысла.

В зависимости от характера аффективно-волевых нарушений вы­деляют гипердинамическую (эретическую, возбудимую) и адинамичес-кую (торпидную, тормозимую) формы олигофрении (О. Е. Фрейеров, 1964, и др.). При гипердинамических формах наблюдается эксплозивно-дистимический или мориоподобный синдром, при адинамических — апатико-абулический или адинамический синдром с периодическими аффективными разрядами. Для гипердинамической формы олигофрении характерны расторможенность и нарушение волевой регуляции. При эксплозивно-дистимическом синдроме отмечаются импульсивность, час­тые колебания настроения, легкая возбудимость, расторможенность

влечений, склонность к бурным аффективным разрядам с сужением сознания, нечетким восприятием и частичной амнезией, а также со­стояния возбуждения, неадекватные внешнему поводу. Больные не столько злобно-тоскливы, сколько раздражительно-придирчивы, плакси­вы, требовательны, агрессивны. При мориоподобном синдроме преоб­ладает повышенный фон настроения с дурашливостью и расторможен-ностью. Больные подвижны, назойливы, развязны, дурашливы, про­жорливы, эротичны, тупы.

При адинамической форме олигофрении наблюдаются общая за­торможенность психических процессов и акинезия; при апатико-абули-ческом синдроме — вялость, медлительность, апатия, бедность мимики. Смена обстановки вызывает у больных страх и растерянность. Если необходимо быстро выполнить задание, они теряются, перестают что-либо понимать. Одни больные равнодушно спокойны, всем довольны, другие — плаксивы, ипохондричны, бездеятельны, у них все время по­ниженное настроение. Из-за вялости и скудости аффектов в ряде слу­чаев возникает необходимость дифференцировать олигофрению и прос­тую форму шизофрении. Так, при шизофрении отмечается динамика в анамнезе, преобладают тупость и извращенность аффективных реакций. Апатико-абулическая деменция при органических церебральных пора­жениях характеризуется отсутствием столь равномерного дефекта интеллектуальной деятельности.

У больных с адинамическим синдромом и периодическими аффек­тивными разрядами на фоне обшей адинамии, торпидности, бедности и немодулированности эмоций нередко возникают маломотивированные состояния возбуждения, протекающие по типу бурных аффективных разрядов, с тенденцией к безмотивным агрессивно-разрушительным дей­ствиям без аффективной направленности и раскаяния (в отличие от психопатии). Отмечаются расторможенность влечений, злопамятность, недоброжелательность, склонность к генерализации аффекта, особая непереносимость алкоголя (опьянение сопровождается резким возбуж­дением с агрессивно-разрушительными тенденциями, некорригируемым сексуальным возбуждением, реализуемым в опасных и извращенных формах).

Дифференцированные формы наследственных олигофрений — очерченные в клиническом отношении заболевания и синдромы с установленным типом наследования — составляют около 50 % всех генетически детерминированных случаев общего психическо­го недоразвития. Возникновение этих форм обусловлено аномалиями набора хромосом, а также мутациями в генах, функционирующих в период внутриутробного развития.

Выделяют довольно большую группу олигофрении пренатального происхождения, при которых психическое недоразвитие сочетается с пороками формирования черепа и конечностей. При первичной (наслед­ственной) микроцефалии недоразвиты полушария большого мозга, осо­бенно лобные отделы. У больных вытянутая форма головы, низкий и

покатый лоб, увеличена нижняя челюсть, длинные конечности при нормальном росте. Эмоциональные реакции примитивны, больные по­движны, суетливы, склонны к подражанию.

Первичный краниостеноз — преждевременное заращение швов че­репа, ведущее к деформации его, внутричерепной гипертензии. Синд­ром Апера (акроцефалосиндактилия) наследуется по аутосомно-доминантному типу, характеризуется черепно-лицевым дизостозом (башенный череп, гипертелоризм, экзофтальм, утолщенное переносье, короткий нос, высокое небо, микрогнатия, расщепление неба, истинная сим­метричная синдактилия, нередко нистагм, атрофия зрительных нер­вов). Болезнь Крузона имеет фенотипическое сходство с синдромом Апера, но при ней не наблюдается пороков развития конечностей. Основным признаком акродизостоза является периферический дизостоз (у больных маленькие кисти с короткими толстыми пальцами, тыльная поверхность кистей и пальцев покрыта множеством складочек и при­пухлостей). Гипофизарная карликовость и церебральный гигантизм также относятся к дизостозическим формам олигофрении.

Хромосомные формы олигофрении в 60 % случаев связаны с ано­малиями аутосом, в 40 % — половых хромосом.

Фенотип аутосомных аномалий характеризуется множеством диз-морфий. Особенно часто наблюдаются аномалии строения лица: свое­образный разрез глаз, гипертелоризм, эпикант, микрогнатия; почти постоянным признаком является деформация, нарушение размеров или расположения ушных раковин, малые размеры черепа и его деформа­ция (брахицефалия, долихоцефалия, плагиоцефалия, акроцефалия). Нередко отмечаются дизрафические симптомы: незаращение неба, ко-лобомы радужки. Телосложение диспластично, наблюдаются синдакти­лия, гипоплазия фаланг, изменение дерматоглифики, часто обнаружи­ваются пороки развития внутренних органов, дефекты развития моче­половой системы. Умственное развитие аномально с рождения, и его эволютивная динамика крайне замедлена. Аутосомные синдромы: три-сомия 13 — синдром Патау, трисомия 18 — синдром Эдвардса, трисо-мия 21 —болезнь Дауна.

Развитие синдрома Шерешевского—Тернера (моносомия X или трисомия и больше Х-хромосом в кариотипе женщин) и синдрома Клайнфелтера (лишняя Х- или Y-хромосома в кариотипе мужчин) связано с аномалиями в системе половых хромосом. Синдром Шере-шевского—Тернера характеризуется умственной отсталостью, отсут­ствием или гипоплазией яичников, малым ростом, крыловидными склад­ками на шее, плохим ростом волос на затылке, сглаженным затылком, недоразвитием вторичных половых признаков. Синдром Клайнфелтера проявляется интеллектуальным дефектом в степени дебильности, пас­сивностью, внушаемостью, высоким ростом, евнухоидностыо, гинеко­мастией.

К олигофрениям, обусловленным наследственными нарушениями обмена веществ, относится фенилпировиноградная олигофрения, самая

распространенная аминокислотная энзимопатия (Б. В. Лебедев, 1970; Б. В. Лебедев, М. Г. Блюмина, 1972; Л. А. Булахова, 1974, и др.). Эта форма олигофрении обусловлена дефицитом фенилаланингидроксилазы; характеризуется выраженной гиперфенилаланинемией с выделением с мочой фенилкетонов. Передается по рецессивному типу, проявляется депигментацией кожи, волос (тонкая, белая кожа, светлые волосы и глаза). У больных отмечаются гиперкинезы, «порхающие» движения, глубокая дебильность. Ранняя диагностика основана на положитель­ных результатах пробы Феллинга: зеленое окрашивание мочи при при­бавлении нескольких капель 10 % железа хлорида на 2-м месяце жизни ребенка или установлении повышенного содержания фенилаланина в крови (12—60 мг % с 5—10-го дня жизни вместо 1—2 мг % в норме). В целях раннего выявления и лечения больных фенилкетонурией ис­следуют мочу у всех детей на 2-м и 3-м месяцах жизни на наличие фенилпировиноградной кислоты.

Врожденные нарушения метаболизма углеводов лежат в основе галактоземии и фруктозурии: гипогликемический синдром, ацидоз, ги-покалиемия.

Наследственная патология обмена мукополисахаридов ведет к на­рушению эндохондрального и периостального окостенения, разрастанию кровеносных сосудов и хрящевой ткани. Заболевания характеризуются сочетанным поражением аппарата движения и опоры, внутренних орга­нов, глаз, нервной системы. Уродливый внешний облик больных по­служил основанием для обозначения этой патологии термином «гар-гоилизм». Черты лица больных огрубелые, гротескные (нависающий лоб, гипертелоризм, запавшее переносье, неправильный рост зубов), рост небольшой, конечности укорочены, наблюдаются кифоз, тугопод-вижность в суставах, снижение слуха, атрофия зрительных нервов. Разработаны методы экспресс-диагностики повышенной экскреции му­кополисахаридов с мочой: образование преципитата при добавлении ацетилтриметиламмония бромида к моче больного.

Синдром Марфана наследуется по аутосомно-доминантному типу, у больных развивается патология скелета, глаз, сердечно-сосудистой системы (вытянутый в длину скелет, арахнодактилия, высокое небо, килевидная грудная клетка, катаракта, вывих хрусталика, врожденный порок сердца). Слабоумие встречается у 20—30 % больных.

Ихтиоз, синдром Рада (невоидная форма) характеризуются соче­танием умственной отсталости с пороками развития кожи (чешуйча-тостью ее, родимыми пятнами, гемангиомами).

Эмбрио- и фетопатии, обусловленные инфекционными заболева­ниями. Олигофрению при врожденном сифилисе (умственную отста­лость) обнаруживают рано. При постановке диагноза учитывают сома­тические признаки: паренхиматозный кератит, глухоту, развившуюся вследствие сифилитического лабиринтита и дегенерации преддверно-улиткового нерва; поражение верхних центральных резцов — бочкооб-

разные зубы с полулунной выемкой, деформацию черепа, седловидный нос, увеличение печени и селезенки.

Токсоплазматическая олигофрения — наиболее тяже­лая форма заболевания, развившегося в результате заражения токсоплазмозом плода в первые 3 мес. внутриутробного его развития, сопро­вождается нарушениями развития органа зрения (микрофтальмией, катарактой, хориоретинитом, иридоциклитом), гидро- и микроцефа­лией, судорожными припадками. В мозге больных обнаруживают каль-цификаты, рассеянные в теменных, затылочных долях, в ядрах осно­вания.

Внутриутробный листериоз проявляется в виде генера­лизованного гранулематоза с поражением кожи, зева, миндалин, моз­говых оболочек, мозга, печени. Обнаруживают специфические высыпа­ния, представляющие собой узелки, содержащие возбудителёй инфек­ции. Листериозный менингит , и энцефалит протекают остро и часто приводят к летальному исходу.

Вирусные олигофрении. Рубеолярная форма вызывается вирусом краснухи, ее особенностью является сочетание слабоумия с пороками развития глаз, сердца, слухового аппарата, гиперкинезами, мышечной гипертензией, нарушением глотания, симптомами вялотекущего менин-гоэнцефалита, микро- и гидроцефалией.

Врожденная цитомегалия. Основные симптомы — гепатоспленоме-галия, желтуха, тромбоцитопения, интерстициальные пневмонии, пороки развития глаз, аплазия или гипоплазия мозжечка. Проявления врож­денной цитомегаловирусной инфекции в период новорожденности и раннего детства могут быть незначительными, однако в дальнейшем нередко дети с этой патологией плохо успевают в школе, у них выяв­ляют симптомы минимальной мозговой дисфункции (Л. О. Бадалян и

соавт., 1980).

Олигофрения при гемолитической болезни новорожденных, возни­кающая вследствие несовместимости антигенных свойств крови матери
и плода, обусловлена билирубиновой энцефалопатией. Наиболее тяже­лые поражения обнаруживают в подкорковых ганглиях. В клинической
картине выступают экстрапирамидные двигательные расстройства, ате-
тозы_; параличи, глухота. Степень интеллектуального дефекта различна.
Нередко наблюдаются расторможенность, повышенная возбудимость,
пугливость, нарушение внимания.

Олигофрении, обусловленные эндокринными заболеваниями мате­ри. При диабете беременных у плода отмечается гиперплазии поджелу­дочной железы, гипергликемия. Дети рождаются крупными, нередко в асфиксии, отстают в развитии. .

Олигофрения алкогольно-эмбриопатического генеза у детей представляет собой комплекс психопатологических симптомов, неврологи­ческих и соматических дизэмбриогенетических стигм (Л. С. Куниковская, 1980; Г. В. Морозов, 1983). В структуру алкогольной эмбриопатии входят отставание в умственном развитии (дебильность),

нарушение форм поведения с расторможенностью, агрессивностью, ч