Дифференциальный диагноз при протеинурии и гематурии

Острые нестрептококковые инфекционные гломерулонефриты (ОНСГН) - являются проявлением системной инфекции. Типичными представителями этой группы могут быть ГН при гепатитах В и С, подостром бактериальном эндокардите, «шунтовый». Возбудители - стафилококки и другие гноеродные микробы, пневмококки, иерсинии, листерия. В клинической картине- признаки инфекционного токсикоза (лихорадка разных типов,утомляемость, отсутствие аппетита и др., гепатоспле­номегалия, лимфадениты, «инфекционная картина крови» — анемия, сдвиг формулы влево, токсическая зернистость и др.), с другой — признаки острого нефрита с типичными для ОСГН экстраренальными и ренальными симптомами, но, как правило, протеинурия на величинах, характерных для нефротического синдрома, сохраняется длительно. В лечении больных с ОНСГН - длительная (несколько недель или месяцев) антибактериальная терапия.

IgA-нефропатия (болезнь Берже) — у 10% больных может протекать с нефритическим синдромом. Типичное проявление — макрогематурия, но между инфекционным заболеванием и началом нефрита проходит всего 1-2 дня или он, в отличие от ОСГН, при котором это период составляет 1 -3 нед, развертывается на фоне респираторной инфекции (чаще всего фа­рингита). Других признаков ГН нет(отсутствуют отеки , гипертензия , признаки почечной недостаточности) Эпизоды макрогематурии сменяются микрогематурией.

Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит — хроническое забо­левание, которое у 20 % пациентов может проявляться острым нефритиче­ским синдромом. Диагноз ставят по данным биопсии почки.

Волчаночный нефрит — часто протекает бессимптомно. По этой причи­не у больных вторичным волчаночным нефритом рекомендуют контроли­ровать анализы мочи на предмет гематурии, протеинурии и цилиндрурии. Поражение почек при системном васкулите — вторичный гломеруло­нефрит, обусловленный поражением кровеносных сосудов. Клинические проявления васкулита характеризуются полиорганным поражением и пестротой симптоматики: лихорадка, недомогание, слабость, миалгии, артралгии, высыпания на коже.

Доброкачественные гематурии. В США примерно у '/, детей с изолиро­ванной гематурией выявляют гиперкальциурию. Причина гиперкальциурии в большом содержании кальция в рационе (искусственные напитки), дегидратация в условиях жаркого климата. В средней полосе России про­блема изолированной гематурии, связанной с гиперкальциурией, не стоит столь остро. Экспресс-диагностика этого состояния заключается в пробе Сулковича с последующей оценкой степени кальциурии (в норме не более 4-5 мг/кг/сут). Вероятно, кристаллы кальция могут раздражать мочевы­водящие пути. Таким детям ограничивают в диете кальций, повышают жидкостную нагрузку. Важно при этом выявить, нет ли в семье лиц с хрони­ческими заболеваниями почек и глухотой (подозрения на наследственный нефрит Альпорта).

Заболевания почек с изолированным мочевым синдромом — бессимптом­ные эпизоды ОСГН встречаются чаще форм с клиникой нефрита . По этой причине находка в анализах мочи незначитель­ной протеинурии и микрогематурии не исключает диагноза острого гломерулонефрита.

БИЛЕТ 18

Хроническая пневмония . Этиология. Патогенез.

Этиология.В развитии хронической пневмонии значительная роль принадлежит как инфекционному агенту, так и состоянию макроорганизма. Чаще всего первичная хроническая пневмония является следствием тяжелой пневмонии, перенесенной в раннем детстве. Преобладающими микробными факторами в этиологии хронического заболевания являются Streptococcuspneumonia, Haemo-philusiufluenzae. реже Staphilococcusaureus, неферментирующие бактерии. Значительно реже хронический процесс формируется в результате коклюшной или коревой пневмонии, важную роль в этих случаях играет развитие ателектазов.

Кроме того, выделяют так называемые вторичные хронические пневмонии, в основе которых лежат врожденные аномалии развития бронхолегочной системы, при инфицировании которых может развиваться деструкция стенки бронхов. Это пороки развития бронхов, легких, сосудов, с ограниченными или распространенными проявлениями (агенезия, аплазия, гипоплазия и др.) или пороки, в основе которых лежит врожденное несовершенство эластической, мышечной и хрящевой структур. Факторами, предрасполагающими к хроническому бронхолегочному процессу, являются синдром неподвижных ресничек, гастроэзофагальный рефлюкс с хронической аспирацией желудочного содержимого.

Патогенез. При хронической пневмонии сочетаются процесс формирования пневмосклероза и деформации бронхов. Важная роль отводится бронхиту и нарушению бронхиальной проходимости. Уже в ранних стадиях затяжной пневмонии наряду с явлениями эндобронхита имеют место деформации бронхов, преимущественно функционального характера, обусловленные дистонией мышечной стенки и цилиндрическим расширением отдельных участков из-за скопления большого количества вязкой мокроты, а также сужением их в связи со сдавлением инфицированными и увеличенными лимфатическими узлами. При переходе процесса в хронический воспаление захватывает все более глубокие слои бронхиальной стенки, наступают дистрофические и атрофические изменения структурно-функциональных ее элементов: эпителия, слизистых желез, мышечных и эластических волокон, интрамуральных нервных элементов, хрящевых пластинок, кровеносных и лимфатических сосудов, что ведет к атонии и даже параличу бронхов, нарушению их дренажной функции. Вследствие видоизменения структуры бронхов и длительного скопления секрета в просвете постепенно происходит расширение их, возникают необратимые мешотчатые бронхоэктазы. Обтурация дистальных отделов бронхов слизью и воспалительным детритом приводит к ателектазированию соответствующих участков легочной ткани, особенно легко у маленьких детей вследствие анатомо-физиологических особенностей органов дыхания. Пропотевание серозной жидкости из кровеносных и лимфатических сосудов и инфицирование длительно не расправляющихся ателектатических участков легкого служит в подобных случаях началом развития пневмосклероза.

Перечисленные изменения в бронхолегочной ткани сопровождаются нарушением функции внешнего дыхания (уменьшением жизненной емкости легких, минутного объема легочной вентиляции). Почти у всех больных с распространенным пневмосклерозом даже вне обострения заболевания отмечается гипоксемия. Изменение легочной гемодинамики и повышение давления в малом круге кровообращения наряду с гипоксемией и интоксикацией приводит к функциональным нарушениям со стороны сердца и развитию легочно-сердечной недостаточности. Хроническая гипоксия сопровождается дистрофическими изменениями других органов и систем, в частности печени. Нарушаются все виды обмена (белковый, жировой, углеводный), развивается витаминная и эндокринная недостаточность, снижается иммунитет. Рано начавшийся и тяжелый процесс может привести к задержке развития ребенка.

Спазмофилия. Лечение.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение скрытой формы спазмофили

Ø щадящий режим

Ø препараты кальция

Лечение явной формы спазмофилии

Ø Легкие приступы: 5-10% р-р кальция хлорида или кальция глюконата из расчета 10-15 мг/кг/сут в/в.

Ø Тяжелые приступы:- 10% р-р кальция глюконата в дозе 20 мг/кг/сут в/в

При локальных судорогах:

• Смена доминантного раздражителя

При генерализованных судорогах:

• 25% р-р магния сульфата 0,2 мл/кг в/м (магнезия)
• 0,5% р-р седуксена 0,05 мл/кг (0,3 мг/кг) в/м
• В постприступном периоде препараты кальция

Ø Витамин D отменить до нормализации уровня Са

Синдром дыхательных расстройств. Мекониальная аспирация. Этиопатогенез

Синдром дыхательных расстройств (СДР) или респираторный дистресс синдром новорожденного – тяжелое расстройство дыхания у детей в первые дни жизни, обусловленное первичным дефицитом сурфактанта

ЭТИОЛОГИЯ. (незрелость легочной ткани + недостаток сурфактанта)

-недоношенность

-мужской пол

-европеоидная расса

-кесарево сечение без родовой деятельности

-сахарный или гестационный диабед у матери

-многоплодная беременность

-второй из двойни

ПАТОГЕНЕЗ

Сурфактант – комплекс поверхностно активных веществ липопротеидной природы, снижающих силы поверхностного натяжения в альвеоцитах , тем самым препятствуя спадению альвеол на выдохе

Синтез сурфактанта: альвеоциты 2 типа и клети Клара.

Недостаточность синтеза или инактивация сурфактанта приводят к снижению растяжимости легких --- развивается гиповентиляция --- гипоксия, ацидоз ---- ателектаз зон гиповентиляции ---- трансудация белков плазмы в интерстициальное пространство и альвеоциты --- полная инактивация сурфактанта.

Массивная аспирация легких – тяжелое рпасстройсво дыхания у новорожденных детей, вызванное попаданием мекония или околоплодных вод в нижние дыхательные пути

ЭТИОЛОГИЯ

Внутриутробная гипоксия плода = усиление перистальтики кишечника, расслабление анального сфинктера = отхождение мекония в околоплодные воды

ПАТОГЕНЕЗ

В результате преждевременного глубокого вдоха мекониальные околоплодные воды попадают в дыхательные пути

-обструкция дыхательных путей

-снижение активности сурфактанта

-спазм легочных сосудов

-бронхопневмония в первые 48ч

Это приводит к гипоксемии, гиперкапнии и ацидозу.

Заболеванию способствует: перенашивание беременности, длительная медикаментозная родостимуляция, большое количество микония в амниотических водах, оценка по шкале Апгар менее 7 через 5 мин после рождения.

БИЛЕТ 19

Гемолитическая болезнь (ГБН). ГБН на почве резус-конфлмта. Клинические формы.

По клиническим проявлениям выделяют:

- отечная форма (гемолитическая анемия с водянкой);

- желтушная форма (гемолитическая анемия с желтухой);

- анемическая форма (гемолитическая анемия без желтухи и водянки).

По степени тяжести болезни в желтушной форме различают легкую, средней тяжести и тяжелую степень.

По наличию осложнений выделяют осложненную (ядерная желтуха, синдром сгущения желчи, геморрагический синдром, поражение почек, надпочечников и др.) и неосложненные формы ГБН.

Для отечной формы ГБН характерны: массивные отеки, развитие геморрагических проявлений, сердечно-легочная недостаточность, выраженная гепатоспленомегалия, отсутствие выраженной желтухи.

Желтушная форма ГБН проявляется появлением желтухи при рождении или в первые сутки жизни, гепатоспленомегалией. По мере увеличения уровня билирубина нарастают вялость, сонливость, появляются изменения в неврологическом статусе. При отсутствии своевременного лечения может развиться билирубиновая энцефалопатия, которая протекает стадийно.

Для анемической формы характерны: относительно легкое течение заболевания, бледность кожных покровов, снижение уровня гемоглобина и эритроцитов до 2 мес. жизни (максимально на 2-3-й неделе жизни), вялость, адинамия, тахикардия, гепатоспленомегалия.

Железодефицитная анемия (ЖДА). Использование специальных продуктов (для кормящих матерей и младенцев) с целью профилактики ЖДА.

ПРОФИЛАКТИКА КОРМЯЩЕЙ МАТЕРИ

Согласно рекомендациям ВОЗ препарат железа в дозе 60 мг/кг в сутки применяют во II и III триместрах беременности и в течение 3 месяцев лактации (режим саплиментации).

Меню: женщины продукты богате белком - до 120 г в день (мясо, печень, сыр, рыба, яйца), фруктами, овощами, витаминами и микроэлементами.

Абсорбция железа снижается при избыточном употреблении большого количества молока и растительных продуктов, чая.( Ca, тинины, фофсфаты, оксалаты)

ПРОФИЛАКТИКА МЛАДЕНЦЕВ

неспецифическая профилактическа ЖДА - естественное вскармливание со своевременным введением блюд прикормов: овощное пюре ассорти (картофель, свекла, морковь, капуста, кабачки и т. д.), протертую говяжью или телячью печень, смешанную с овощным пюре с 5 месяцев, мясной фарш с 7 месяцев и т. д. В рационе следует ограничить белые каши (манную, рисовую, толокняную), отдавая предпочтение гречневой, ячменной, перловой, из проса. Варить каши следует на воде или, лучше на овощном отваре.

При искусственном вскармливании целесообразно использовать обогащенные железом смеси (Беби, Нэнни, Фрисомел, Симилак с железом, Бебелак, Нутрилон и т. д.). Прикормы в этом случае вводятся на 1 месяц раньше, чем обычно.

Язвенная болезнь. Диагностика. Методы выявление пилорического хеликобактера.

Диагностика

Диагноз Я Б устанавливают на основании эндоскопического обнаружения язвенного дефекта в желудке или двенадцатиперстной кишке.

Диагностика Нр-инфекции

Различают 2 группы методов диагностики хеликобактериоза:

I. Инвазивные (требуют биопсии):
1. Гистологический.
2. Бактериоскопический.
3. Бактериологический.
4. Биохимический (уреазный тест).
II.Неинвазивные (не требуют биопсии):
1. Серологический.
2. ПЦР.
3. Дыхательные.
4. Определение антигена НР в кале (ИФА).

Гистологическийметод достаточно надежен и является «золотым стандартом» в диагностике хеликобактериоза. Нр можно обнаружить даже при обычной окраске гематоксилин-эозином, но лучше использовать специальные методы окраски

Бактериоскопия —обнаружение Нр в цитологических мазках с биоптата на стекло, методы окраски те же.

Бактериологическийметод — культивирование Нр на специальныхсредах, обогащенных протеином (среда «Пилори»), в микроаэрофильных условиях. Посев производят с биоптата. Метод позволяет оценить количественно рост микроба, идентифицировать его штамм и определить чувствительность к антибиотикам.
Биохимический— наиболее простой из инвазивных методов, основан на определении уреазной активности в биоптате. Биоптат помещают в среду, содержащую мочевину и индикатор. При наличии в биоптате уреазы Нр, мочевина разлагается до углекислого газа и аммиака, последний защелачивает среду, что вызывает индикационный эффект. Скорость срабатывания
зависит от типа теста и составляет от 1-2 мин до 1 сут.
Среди неинвазивных методов в мире наиболее распространен

серологический —определение в крови пациента методом ИФА специфических антител к Нр, относящихся к классам Ig А и G. Однако этот метод не пригоден для динамического наблюдения за больным после лечения, так как антитела в крови сохраняются длительно и после ирадикации.
Метод полимеразной цепной реакции (ПЦР) — определение по ДНК
присутствия Нр возможно не только в биоптате слизистой оболочки желудка, но и слюне, зубном налете, кале.

Дыхательные методы — наиболее простые и безопасные для больного, основаны на определении нарастания в выдыхаемом воздухе продуктов гидролиза принятой внутрь мочевины под влиянием уреазы хеликобактера. В зависимости от регистрируемого в выдыхаемом воздухе вещества, существуют углеродные тесты (по С14 и С13) и аммиачные (Аэротест, Хелик-тест). Дыхательные методы оптимальны для динамического наблюдения за больным.
Для достоверной диагностики Нр рекомендуют использовать не менее двух методов у каждого больного.

БИЛЕТ 20

Сепсис новорожденных .Определение. Этиология.

- это генерализованное инфекционное заболевание с ациклическим течением, вызванное условно-патогенной бактериальной микрофлорой, в основе которого лежит дисфункция иммунной системы организма с развитием очага (очагов) гнойного воспаления или бактериемии, системной воспалительной реакции и полиорганной недостаточности у детей первого месяца жизни.

ЭТИОЛОГИЯ

Спектер наиболее вероятных возбудителей определяется временем инфицирования плода или ребенка.

Е. coli и реже другие представители кишечной грамотрицательной микрофлоры могут стать причиной интранального инфицирования плода. При позднем сепсисе новорождённых определённую роль играют стрептококки группы В, но значительно большее число случаев заболевания приходится на долю Е. coli, St. aureus, Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas spp. и Enterobacter spp.

Тромбоцитопеническая пурпура . Этиология. Патогенез.

ИТП. Этиопатогенез : наследственная предрасположенность к ИТП + краснуха/корь/ОРВИ/прививки => нарушение антигенпрезентирующей функции макрофагов => пролиферация сенсибилизированных лимфоцитов к тромбоцитам, синтез анти-ТЦ-антител . Антитела к различным гликопротеинам мембраны ТЦ: гп1b, гп5, гп2b

Токсикоз с эксикозом. Клиника. Диагностика.

Общими для всех заболеваний с диареями являются: изменения характера стула, развитие обезвоживания, поражение отдельных органов и систем, в том числе и функциональная недостаточность кишечника. Синдром острой кишечной недостаточности проявляется появлением метеоризма, уменьшением частоты стула (или его задержкой), усилением рвоты, нарастанием токсикоза, появлением признаков пареза кишечника.

Симптомы и лаб данные
стул	Нечастый	до 10 раз в сутки	Частый, водянистый
рвота	1-2 раза	повторная	многократная
Общее состояние	Средней тяжести	тяжелое	Очень тяжелое
Потеря массы тела	До 5%	7-8%	10 и более%
Жажда	умеренная	Резко выражена	Может отсутствовать
Тургор тканей	сохранен	снижен	Складки не расправляются
Слизистая оболочка	влажная	Суховата , слегка гиперемирована	Сухие, яркие
Глазные яблоки	норма	мягкие	западают
Тоны сердца	громкие	Слегка приглушены	приглушены
АД	Слегка повышено	Систолическое нормальное, диастолическое повышено	снижено
цианоз	нет	умеренный	Резко выражен
сознание	Нормавозбуждение или вялость		нарушено
диурез	сохранен	снижен	Значительно снижен
дыхание	норма	Умеренная отдышка	токсическое
Температура тела	норма	повышена	понижена

Виды дегидратации

вид	Концентрация Na в сыворотке
Изотонический(изоосмолярный, смешанный, внеклеточный)	Норма (130-156 ммоль\л)
Гипотонический(гипоосмолярный, соледефицитный, внеклеточный)	Ниже нормы
Гипертонический(гиперосмолярный, вододефицитный, внутриклеточный)	Выше нормы

Диагноз. Необходимо установить причину диареи (кишечные инфекции, неинфекционные причины и др.). При отрицательных результатах посевов кала бактериальная этиология диарей доказывается обнаружением в копрограмме повышенного количества лейкоцитов; результатами серологических исследований. Выявить нарушения водно-электролитного баланса можно на основании:

а) дефицита массы тела, развившегося за последние дни;

б) выявления клинических проявлений эксикоза;

в) определения гемоконцентрационной триады в плазме крови: гемоглобин, гематокрит, общий белок;

г) измерения почасового, суточного диуреза, относительной плотности мочи;

д) выявления дефицита (избытка) электролитов в крови;

е) исследования осмолярности

Лабораторные исследования

Определение уровней натрия и калия позволяет уточнить вид дегидратации.

Уровень гематокрита указывает на степень обезвоживания.

ЦВД является суммарным показателем гемодинамики и эффективности работы сердца. Уровень креатинина свидетельствует о функциональном состоянии почек.

Показатели протеинограммы с одной стороны позволяют говорить о степени дегидратации, а с другой – о нарушениях белкового обмена.

БИЛЕТ 21

Неонатология. Критерии морфофункциональной зрелости новорожденных

Зрелым считается здоровый доношенный ребенок, у которого морфологическое и функциональное состояние органов и систем соответствует его сроку гестации.

Каждый из указанных признаков оценивается от 0 до 2 баллов. Полученная сумма баллов прибавляется к 30. Итоговый результат соответствует степени морфологической зрелости новорожденного ребенка. Если он совпадает с гестационным возрастом, следовательно, ребенок зрел к своему сроку гестации. Все недоношенные дети являются незрелыми, в тоже время, они могут быть достаточно зрелыми в функциональном отношении к своему гестационному возрасту, но неспособны к во внеутробной жизни.

Железодефицитная анемия (ЖДА). Лечение. Новые лекарственные формы препаратов, используемые терапии ЖДА у детей раннего возраста

(микроцитарная, гипохромная,гипорегенераторная\норморегенераторная)

гематологический синдром, характеризующийся нарушением синтеза гемоглобина вследствие дефицита железа и проявляющийся анемией и сидеропенией.

Этиология:

- дефицит поступления железа с пищей

- нарушение всасывания железа в двенадцатиперстной кишке и верхних отделах тонкой кишки

- повышенные потребности организма в железе вследствие бурного роста ребенка

Снижает всасывание железа: Ca, тинины, фофсфаты, оксалаты,чай.

Повышают всасывание железа: фруктоза, аскорбиновая кислота, янтарная кислота

Причины: антранатальные: анемия матери, нарушение маточно-плацентарного кровооб, недоношенность. Интранатальные: кровотечения. Постнатальные: дефицит поступления с пищей, большие потребности быстро растущего организма, нарушения всасывания,недоношеный реб, повышенная потребность из-зи кровопотери.

КЛАССИФИКАЦИЯ:

По степени тяжести:

легкая (Нb90—110 г/л),

среднетяжелая (Нb70—90 г/л)

тяжелая (Нbниже 70 г/л)

нижние границы железа: до 5 лет 110, старше 5 лет 120, подростки ж-120,м -130