Аномалии развития эндокринной системы

Аномалии развития надпочечников

Аплазия надпочечника - отсутствие надпочечной железы, как изолированный порок встречается редко. Обычно сочетается с анэнцефалией. Односторонняя аплазия сопровождается гипертрофией другого надпочечника.

Гиперплазия надпочечника (сип.: гиперплазия коры надпочечника врожденная, гиперплазия надпочечника виршизирующая врожденная) — микроскопически проявляется гиперплазией коры надпочечников. Сопровождается повышенной выработкой андрогенов. Надпочечники увеличены в объеме, поверхность их складчатая.

Гипоплазия надпочечника - микроскопически проявляется редукцией и дезорганизацией пучковой зоны. Недоразвитие головного мозга обычно сочетается с гипоплазией надпочечников. У большинства анэнцефалов, у которых почти полностью отсутствует мозговая ткань, масса обоих надпочечников, как правило, не превышает 1 г.

Надпочечник добавочный (син.: надпочечник добавочный Ыаршана, маршанов орган) -может располагаться под капсулой почки, в ткани почки, в околопочечной и околонадпочечной жировой клетчатке, в печени, брюшной полости, вдоль мочеполового тракта в мошонке, семенном канатике, широкой связке матки, стенке влагалища.

Эктопия надпочечника (син.: гетеротопия наОпочечника, ОистопиянаОпочечника) — надпочечники располагаются под капсулой почки, в ткани почки и различных участках за-брюшинной клетчатки. Описана эктопия ткани надпочечников в легкое.

Аномалии развития щитовидной и околощитовидных желез

Агенезня (аплазия) щитовидной железы (син.: атиреоз, тиреоаплазия) — ткань железы отсутствует полностью в 70-79°о случаев, в 21 30°о имеются аберрантные щитовидные железы. Уровень тироксина в крови низкий, уровень тиреотропного гормона - высокий. Достоверными ранними симптомами заболевания служат открытый малый родничок, длительная физиологическая гипербилирубинемия, легкий отек лица и шеи, нарушения дыхания, гипотермия, брадикардия, запоры. Позднее появляются макроглоссия, вздутый живот, пупочная грыжа, гипотония, сухость волос и кожи, круглое лицо, грубый голос.

Отмечаются задержка роста, отставание костного возраста и позднее прорезывание зубов. Если заместительная терапия не начата в возрасте до 3 месяцев, врожденный гипотиреоз ведет к снижению интеллекта. Популяционная частота 1:5300. Предполагается ауто-сомно-рецессивный тип наследования (рис. 321).

Аплазия околощитовидных желез - полное отсутствие всех желез ведет к тетании, обычно сочетается с другими пороками, в частности, с гипоплазией вилочковой железы.

Гиперплазия околощитовидных желез (син.: ггтерпаратиреоз первичный семейный, ги-перпаратиреоз врожденный, ггтерпаратиреознеонаталъный семейный) — в первые недели жизни появляются запоры, затруднение дыхания, гепатоспленомегалия, полидипсия, полиурия.гипотония, судороги и анемия. Сухожильные рефлексы повышены. Отмечаются выраженная гиперкальциемия, гипофосфатемия, гиперкальциурия, гиперфосфатурия, аминоацидурия. Рентгенологически выявляются деминерализация, субпериостальная резорбция костей и патологические переломы. Часто встречается нефролитиаз. Без лечения дети погибают в первые месяцы жизни. Тип наследования предположительно аутосом-но-рецессивный.

Гетеротопия околощитовидных желез необычное расположение желез, чаще касается нижней пары. Фрагменты желез могут располагаться в щитовидной железе, переднем средостении, перикарде.

Гипоплазия щитовидной железы (син.: дисгенезия щитовидной железы) - недоразвитие щитовидной железы, наблюдаются полные формы или гипоплазия отдельных ее частей (чаще левой доли).

Околощитовидные железы добавочные - чаще встречаются в местах расположения основных желез.

Персистенция щитоязычного протока сохранение эпителиального канала между щитовидной железой и корнем языка (рис. 322).

Эктопия щитовидной железы (сын.: щитовидная железа добавочная) - необычное расположение ткани щитовидной железы, чаще локализуется в корне языка, реже в клетчатке шеи и грудной клетке, в гортани, трахее, перикарде, миокарде.

Список литературы.

1. Энциклопедия для детей. Том 18. Человек. Ч. 1.Происхождение и природа человека. Как работает тело. Искусство быть здоровым/ Глав.ред. В.А. Володин. – М.: Аванта, 2014. – 464 с.: ил.

2. Большая Советская Энциклопедия

3. Механизм действия гормонов, Ташкент, 2014;

4. Агажданян Н.А. Катков А.Ю. Резервы нашего организма. – М.: Знание, 2014

5. Этинген Л.Е. Как же вы устроены, господин Тело? – М.: Линка – Пресс, 2013