Нарушение обмена липидогенных пигментов.

Липофусцин— накапливается в цитоплазме в результате повреждения мембран цитоплазматических органелл. Это происходит в результате недостатка клеточных антиоксидантов, которые в норме предотвращают перекисное окисление липидов мембран органелл.

Липофусциноз бывает первичным (наследственным) и вторичным.

Первичный(наследственный) липофусциноз характеризуется избирательным накоплением липофусцина в клетках определенного органа (наследственный гепатоз (синдром Дабина-Джонсона); нейрональный липофусциноз (синдром Шпильмейера-Шегрена).

Вторичныйлипофусциноз наблюдается у пожилых лиц при кахексии и при наличии хронических заболеваний (бурая атрофия миокарда, печени). Чаще всего он накапливается в миокардиальных клетках, клетках печени и в нейронах. Причинами его накопления могут быть лекарственные интоксикации (аналгетики), недостаточность витамина Е (пигмент недостаточности витамина Е). Иногда он появляется в клетках при повышенной функциональной нагрузке (липофусциноз миокарда при пороке сердца). Липофусцин не вызывает никаких нарушений функции клеток.

Бурая атрофия сердца

 Макроскопическая картина:

 Сердце значительно уменьшено в размерах,

 Жировая клетчатка под эпикардом практически

отсутствует,

 Сосуды приобретают извитой ход,

 На разрезе миокард плотный, бурого цвета.

 Микроскопическая картина:

 Кардиомиоциты уменьшены в размерах,

 Гранулы бурого пигмента липофусцина в цитоплазме

кардиомиоцитов.

Протеиногенные пигменты

 К протеиногенным (тирозиногенным) пигментам

относят:

 Меланин,

 Пигмент гранул энтерохромаффинных клеток,

 Адренохром.

Меланин

 Пигмент буровато-черного цвета, синтезируется из

тирозина под действием тирозиназы в специализированных

структурах меланоцитов – меланосомах.

 Меланоциты – клетки нейроэктодермального

происхождения, обнаруживаемые в базальном слое

эпидермиса, сетчатке и радужной оболочке глаз, мягких

мозговых оболочках.

Гиперпигментации (гипермеланозы)

 Приобретенный распространенный гипермеланоз

развивается при аддисоновой болезни:

 Заболевание связано с поражением надпочечников

(туберкулез, опухоли, амилоидоз, аутоиммунное

поражение).

 В коже усиливается синтез меланина, она приобретает

коричневую окраску, становится сухой, шелушащийся

Местные гиперпигментации:

 Веснушки,

 Лентиго (темно-коричневые пятна),

 Невусы (доброкачественные меланоцитарные

образования),

 Меланомы (злокачественные опухоли).

Гипопигментации (гипомеланозы)

 Распространенный гипомеланоз, или альбинизм

 Связан с наследственной недостаточностью

тирозиназы,

 Проявляется белой кожей, бесцветными волосами,

красными глазами.

 Местные гипопигментации

 Чаще приобретенные, реже врожденные.

 Носят название витилиго, или лейкодермы.

Обызвествление

 Характеризуются отложениями в тканях солей кальция.

 Могут быть системными и местными.

 По механизму развития различают:

 Метастатическое,

 Дистрофическое,

 Метаболическое обызвествление

Метастатическое обызвествление

 Основную роль играет гиперкальцемия, возникающая

при:

 Гиперпаратиреоидизме (аденомы, гиперплазия),

 Массивной резорбции костной ткани (миеломная

болезнь, метастазы в кости, множественные переломы,

длительная иммобилизация костей и др.),

 Системном саркоидозе,

 Гипервитаминозе D,

 Молочно-щелочном синдроме, длительном приеме

антацидов,

 ХПН.

Носит системный характер:

 Поражаются почки, миокард, крупные артерии, легкие.

 Соли кальция в виде фосфата (апатита) в первую

очередь выпадают на кристах митохондрий и в

лизосомах, которые являются матрицей

обызвествления.

 После гибели клеток обызвествление распространяется

на волокнистые структуры.

Известковые метастазы

 Это фокусы метастатического обызвествления.

 Макроскопически обычно не выявляются.

 Микроскопически обнаруживаются многочисленные мелкие

очаги темно-фиолетового цвета, представленные

инкрустированными солями кальция некротизированными

клетками, часто с прилежащими участками стромы, вокруг

которых могут быть воспалительный инфильтрат и склероз.

 Специфической окраской для выявления фокусов

обызвествления является серебрение по Коссе, при

котором они окрашиваются в черный цвет.

Дистрофическое обызвествление

 Уровень кальция в крови не меняется.

 Возникает местно при некрозе, дистрофии, склерозе.

 Для развития имеют значение ощелачивание среды и

повышение активности фосфатаз, высвобождающихся из

поврежденных тканей.

Петрификаты

 Это фокусы дистрофического обызвествления.

 Петрифицироваться могут отдельные некротизированные

клетки (псаммомные тельца), так и большие участки

некроза.

 Наиболее часто встречаются следующие проявления

дистрофического обызвествления:

 Петрификаты в легких, возникающие при заживлении

фокусов казеозного некроза при туберкулезе – очаги

белого цвета, каменистой плотности, окруженные

соединительнотканной капсулой.

 Обызвествление атеросклеротической бляшки

(атерокальциноз).

Метаболическое обызвествление

 Синонимы: интерстициальный кальциноз, известковая

Подагра.

 Уровень кальция в крови не меняется.

 В развитии обсуждается роль следующих факторов:

 Нестойкость буферных систем, удерживающих кальций

в растворенном состоянии,

 Кальцифилаксия – повышенная чувствительность

тканей к кальцию.

 Может быть системным или отграниченным:

 При системном кальцинозе соли выпадают в коже,

подкожной клетчатке, по ходу сухожилий, фасций, в

мышцах, сосудах.

 При ограниченном кальцинозе характерны отложения

извести в виде пластинок в коже пальцев рук.

Некроз

 Некроз – один из вариантов местной смерти, который