Морфологическая диагностика амилоидоза

1.при окраске гематоксилином и эозином:амилоид представлен аморфными эозинофильными массами

2. при окраске конго красным (специфическая окраска на амилоид):амилоид окрашивается в кирпично-красный цвет

Амилоидоз почек.

Почки большие, белые, плотные, на разрезе с сальным блеском.

Амилоид откладывается в клубочках (базальные мембраны капилляров, мезангий), в тубулярных базальных мембранах, в стенках сосудов, строме.

Сопровождается развитием нефротического синдрома, в финале приводит к амилоидному сморщиванию почек и развитию хронической почечной недостаточности.

Амилоидоз печени.

Печень большая, плотная, светлая с сальным блеском на разрезе.

Амилоид откладывается по ходу синусоидов в дольках, в стенках сосудов. Приводит к атрофии гепатоцитов и развитию печеночной недостаточности; при затруднении венозного оттока в связи с поражением центральных вен может сопровождаться портальной гипертензией.

Амилоидоз селезенки.

Амилоид откладывается в лимфоидных фолликулах, которые приобретают на разрезе вид полупрозрачных зерен - саговая селезенка (I стадия) или диффузно по всей пульпе - сальная селезенка (II стадия).

Смешанные дистрофии

 Смешанные дистрофии – это морфологические

Проявления нарушенного метаболизма, выявляемые

Как в паренхиме, так и в строме органов и тканей,

возникающие при нарушении обмена сложных белков –

эндогенных пигментов (хромопротеидов),

Нуклеопротеидов, липопротеидов и минералов.

Эндогенные пигментации

 Эндогенные пигментации обычно связаны с избыточным

накоплением пигментов (хромопротеидов), образующихся в

норме, реже – с накоплением пигментов, возникающих

только в условиях патологии.

 Среди эндогенных пигментов выделяют:

 Гемоглобиногенные,

 Протеиногенные (тирозиногенные),

 Липидогенные.

Гемоглобиногенные пигменты

 Представляют собой различные производные гемоглобина,

возникающие при синтезе или распаде эритроцитов.

 В норме образуются:

 Ферритин,

 Гемосидерин,

 Билирубин,

 Порфирины.

 В условиях патологии образуются:

 Гематоидин,

 Гематины.

Гемосидерин

 Агрегат молекул ферритина, образующийся в клетке при

избытке железа (например, при усиленном гемолизе или

при повышенном поступлении экзогенного железа).

 В случае накопления образующегося при гемолизе

пигмента говорят о гемосидерозе.

 При массивном отложении гемосидерина, возникающем

вследствие повышенного поступления железа в организм,

говорят о гемохроматозе.

 Выявляется в виде гранул бурого цвета в клетках, реже

внеклеточно.

 При реакции Перлса (качественная реакция на железо)

гранулы приобретают сине-зеленый цвет (берлинская

лазурь).

Местный гемосидероз

 Возникает при внесосудистом гемолизе в очагах

кровоизлияний:

 Гемосидерин накапливается в окружающих

кровоизлияние клетках: макрофагах, лейкоцитах,

эндотелии, эпителии.

 Последовательная смена образующихся при распаде

гемоглобина пигментов приводит к изменению цвета

кровоизлияния («цветение синяка»): багрово-синий цвет

(гемоглобин) сменяется зелено-синим (биливердин),

зелено-желтым (гематоидин) и ржаво-бурым

(гемосидерин).

 Примером местного гемосидероза может быть бурая

индурация легких, возникающая при хроническом венозном

застое у больных с ХСН (пороки сердца, кардиосклероз и

др.)

Бурая индурация легких

 Макроскопическая картина:

 Легкие увеличены,

 Плотной консистенции,

 На разрезе – многочисленные буроватые вкрапления и

прослойки соединительной ткани.

 Микроскопическая картина:

 Большое количество клеток, содержащих бурый

пигмент, как в строме легкого, так и в просветах альвеол

и бронхов.

 Межальвеолярные перегородки значительно утолщены

за счет разрастания соединительной ткани.

Общий гемосидероз

 Возникает при внутрисосудистом гемолизе,

развивающемся при:

 Заболеваниях системы крови (анемии, лейкозы),

 Отравлениях гемолитическими ядами,

 Инфекционных заболеваниях (малярия, сепсис,

возвратный тиф и др.),

 Переливаниях несовместимой крови и резус-конфликте.

 По мере накопления пигмента органы приобретают ржаво-

бурую окраску.

Билирубин

 Билирубин – основной пигмент желчи.

 Образуется в клетке при разрушении гемоглобина, железа

не содержит.

 В крови связывается с альбумином.

 В гепатоцитах происходит конъюгация – связывание

билирубина с глюкуроновой кислотой, после чего он

выделяется с желчью.

 При избыточном накоплении билирубина в крови

развивается желтуха (появляется желтушное окрашивание

склер, слизистых оболочек и кожи).

Виды желтухи

 Надпеченочная (гемолитическая) желтуха:

 Возникает при внутрисосудистом гемолизе наряду с

общим гемосидерозом,

 В крови увеличивается содержание неконъюгированного

билирубина.

 Печеночная (паренхиматозная) желтуха:

 Возникает при заболеваниях печени (гепатиты,

гепатозы, циррозы),

 Нарушается захват и конъюгация билирубина

поврежденными гепатоцитами,

 Увеличивается содержание конъюгированного и

неконъюгированного билирубина.

Подпеченочная (механическая) желтуха:

 Возникает при обтурации желчных путей (опухоль

головки поджелудочной железы, опухоль желчных

путей, опухоль печени, метастазы рака в печень, камень

при желчнокаменной болезни, гельминты),

 Нарушается экскреция желчи и конъюгированный

билирубин поступает в кровь,

 Сопровождается холестазом.

Наследственные гипербилирубинемии:

различают гипербилирубинемию негемолитическую наследственную с ядерной желтухой (синдром Криглера — Наджара), гипербилирубинемию юношескую идиопатическую семейную (синдром Жильбера), желтуху хроническую идиопатическую (синдром Дабина-Джонсона) и желтуху хроническую семейную негемолитическую (синдром Ротора).