Деградация гемоглобина: ферменты, основные метаболиты. Детоксикация билирубина в печени и выведение его из организма.

Распад пуриновых оснований в тканях, основные реакции, конечный продукт. Гиперурикемия.

8. Распад пиримидиновых оснований в тканях. Использование β-аланина при биосинтезе некоторых соединений.

Некоторые наследственные заболевания, связанные с нарушением белкового обмена.

Хорошо изученными наследственными заболеваниями, связанными с нарушением синтеза α- или β-цепей НЬ, являются талассемии. Синтез α- и β-цепей в норме регулируется таким образом, что все молекулы протомеров используются на синтез тетрамера α2β2 Талассемии возникают как результат мутаций, включающих замены или делеции одного или нескольких нук-леотидов, а иногда и целого гена, кодирующего структуру одного из протомеров. Эти болезни классифицируют по 4 типам: так, в случае, если одна из цепей не синтезируется, то их обозначают как α0- или β0-талассемии, а если синтез какой-либо из цепей снижен, то α+- или β+-талассемии.

Существует множество болезней, характеризующихся семейной предрасположенностью. Это такие широко распространённые заболевания, как сахарный диабет, подагра, атеросклероз, шизофрения и ряд других. В отличие от моногенных болезней, эти заболевания относят к мультифакторным. Поэтому исследования, направленные на выявление белков, аллельные формы которых ответственны за предрасположенность к заболеванию, являются задачами настоящего и будущего времени.

Взаимосвязь обмена белков, липидов и углеводов на втором и третьем этапе метаболизма

Веществ в организме.

Второй этап — транспорт питательных веществ с кровью к тканям и клеточный метаболизм, результатом которого является их ферментативное расщепление до конечных продуктов. Часть этих продуктов используется для построения составных частей мембран, цитоплазмы, для синтеза биологически активных веществ и воспроизведения клеток и тканей. Расщепление веществ сопровождается выделением энергии, которая используется для процесса синтеза и обеспечения работы каждого органа и организма в целом.

Третий этап — выведение конечных продуктов метаболизма в составе мочи, кала, пота, через легкие в виде CO2 и т. д.

Объединяющий момент:

- наличие единой для всех соединений структуры, обеспечивающей постепенное высвобождение энергии.

- использование для разных путей метаболизма единого донатора водорода, образующегося в единственном объединяющем все биосинтезы процессе – пентозофосфатный путь превращения углеводов.

- обмен соединений независимо от структуры подчиняется цепям метаболизма, достижение цели обеспечивается сходной тактикой.

- присутствие лимитирующих метаболические пути реакции энзимов

- аллостерический характер регуляции энзимов

- использование общих коферментных структур

- одинаковые механизмы гормональной регуляции

- наличие общих метаболитов

- возможность взаимопревращений через общие метаболиты.

ТЕМА 7. ВИТАМИНЫ, ГОРМОНЫ.

1.Витамины: тиамин В₁, рибофлавин В₂, ниацин РР, пиридоксин В₆ – их коферментные формы, тип катализируемой реакции.

Витамины	Коферментные формы	Тип катализируемой реакции
тиамин В1	ТДФ
рибофлавин В2	FAD FMN
ниацин РР	NAD NADP
пиридоксин В6	ПФ (пиридоксальфосфат)