Классификация по системе TNM
Т — первичная опухоль:
ТО — первичная опухоль не определяется.
Т1 — опухоль ограничена яичниками.
Т1а — опухоль ограничена одним яичником, асцита нет.
Tlal — на поверхности яичников опухоли нет, капсула не поражена.
Т1а2 — опухоль на поверхности яичника и(или) нарушение целости капсулы.
Т1б — опухоль ограничена двумя яичниками, асцита нет.
Т161 — на поверхности яичника опухоли нет, капсула не поражена.
Т162—опухоль на поверхности одного или обоих яичников и(или) также поражена капсула.
Т1в — опухоль ограничена одним или двумя яичниками, в асцитической жидкости или смыве из брюшной полости имеются злокачественные клетки.
Т2 — опухоль поражает один или оба яичника с распространением на малый таз.
Т2а —опухоль с распространением и(или) метастазами в матку и(или) одну или обе трубы, но без вовлечения висцеральной брюшины и без асцита.
Т2б — опухоль распространяется на другие ткани малого таза и (или) поражает висцеральную брюшину, но без асцита.
Т2в —опухоль распространяется на матку и(или) одну или обе трубы, и(или) на другие ткани малого таза. В асцитической жидкости или смыве из брюшной полости содержатся злокачественные клетки.
ТЗ — опухоль поражает один или оба яичника, распространяется на тонкую кишку или сальник, ограничена малым тазом, или имеются внутрибрюш-ные метастазы за пределами малого таза или в лимфатических узлах забрюшинного пространства.
Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли.
N — регионарные лимфатические узлы:
N0 — метастазы в регионарных лимфатических узлах не определяются. N1 — имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах. Nx — недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов.
М — отдаленные метастазы:
МО — нет признаков отдаленных метастазов.
Ml — имеются отдаленные метастазы.
Мх — недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.
При определении вида опухоли необходимо иметь гистологическое подтверждение диагноза, позволяющее делить опухоли по гистологическому типу. Должна быть установлена степень диф-ференцировки злокачественного роста.
Классификация по стадиям (FIGO)
1а стадия — опухоль поражает только один яичник.
16 стадия — опухоль поражает оба яичника.
1в стадия — поражение ограничено одним или двумя яичниками, наблюдается
асцит с наличием клеток опухоли. Па стадия — опухоль поражает один или оба яичника с распространением на
трубы и (или) матку. Пб стадия — опухоль поражает один или оба яичника и распространяется на
другие тазовые органы и брюшину. Ив стадия — распространение опухоли такое же, как в стадиях Па и Пб,
наблюдается асцит с наличием клеток опухоли.
III стадия — опухоль поражает один или оба яичника, имеются одиночные или
множественные метастазы за пределами малого таза по висцеральной и (или) париетальной брюшине, включая большой сальник и (или) парааортальные лимфатические узлы.
IV стадия — опухоль распространяется на один или оба яичника, но, помимо
внутрибрюшинных, имеются и отдаленные метастазы.
Больные с установленным диагнозом рака яичников должны лечиться в специализированном онкологическом стационаре, но хирург-гинеколог должен быть готов к тому, что в своей практике он может встретиться со злокачественной опухолью яичника. Нередко истинный характер новообразования выявляется во время операции, а иногда только после гистологического исследования удаленного препарата.
Среди других злокачественных опухолей женских половых органов по частоте рак яичника стоит на втором месте после рака шейки матки.
По данным эпидемиологического исследования американских ученых, рак яичников в тот или иной период жизни может возникнуть у 1,4 %, или у каждой из 70 новорожденных девочек. В настоящее время рак яичников является ведущей причиной смерти от злокачественных опухолей половых органов. Случаи пятилетней выживаемости от рака яичника составляют 15—25 %. За последние 30 лет она практически не изменилась.
Принято различать первичный, вторичный (рак в кистоме) и метастатический рак яичников.
Первичный рак яичников встречается в 5 % случаев рака яичника и характеризуется тем, что опухоль с самого начала носит злокачественный характер. В ней нет смешения доброкачественных и злокачественных элементов. Опухоль происходит чаще из покровного эпителия яичника. Размер опухоли может быть разнообразным. Часто опухоль сохраняет форму яичника. Поверхность ее бугристая, консистенция мягковатая или плотная. На разрезе нередко выявляется мозговидная, легко крошащаяся ткань с участками распада и кровоизлияниями.
Вторичный рак яичников, или рак в кистоме, — наиболее часто встречающаяся форма рака (80—85 % по отношению ко всем формам рака яичника). Чаще злокачественный рост возникает в серозных папиллярных, реже муцинозных кистомах яичника. Рак может возникнуть в виде единичного изолированного или нескольких узлов в одной из камер кистомы.
В начальных стадиях заболевания опухоль по внешнему виду не отличается от кистомы. На разрезе ткань раковых узлов хрупкая, крошащаяся, имеет пестрый вид за счет участков некроза и кровоизлияний. При возникновении рака в папиллярной кистоме нередко наблюдаются разрастания в виде цветной капусты. Они легко крошатся и кровоточат. Микроскопически картина рака яичника разнообразна: встречаются железистый рак, папиллярный рак, рак солидного строения и смешанные формы.
Приблизительно в 20 % случаев злокачественных новообразований имеет место метастатический рак яичников.
Первичный очаг может локализоваться в любом органе (желудочно-кишечный тракт, молочная железа, щитовидная железа, печень, легкие, желчный пузырь и т. д.). Наиболее часто встречаются метастазы из желудочно-кишечного тракта. Метастатическая опухоль в яичнике растет быстро и может значительно превосходить по величине первичный очаг. Метастатический рак следует рассматривать как IV стадию распространения процесса. Метастазирование в яичник чаще происходит гематогенным путем, реже ретроградно-лимфогенным и имплан-тационным.
Величина опухоли может быть различной, форма овальная, нередко повторяет очертания яичника. Опухоли, как правило, двусторонние, имеют ножку, белесоватые, плотной консистенции, но при дистрофических изменениях консистенция неравномерная, с очагами размягчения. Поверхность опухоли гладкая или бугристая. Опухоли редко сопровождаются сращениями; в 70 % случаев имеет место асцит.
Метастатический рак носит название опухоли Крукенберга по имени автора, описавшего эту форму.
При гистологическом исследовании опухоли выявляются крупные перстневидные клетки со светлой протоплазмой и полулунным ядром, отодвинутым к поверхности клетки. Строма имеет сходство с саркоматозной тканью. Строение вторичного рака обусловлено формой кистомы, из которой он развился. При метастатическом раке строение опухоли сходно со строением первичного очага.
Распространение рака яичника происходит на протяжении по основным лимфатическим путям, гематогенным путям. Регионарные лимфатические узлы располагаются высоко в околопочечной области. Пройдя этот барьер, метастазы распространяются по верхним отделам грудной и брюшной полостей, в плевральной полости и надпочечных лимфатических узлах. Кроме того, метастазы могут возникать в поясничных, парааорталь-ных, илиакальных и паховых, а также в боковых сакральных лимфатических узлах.
Рак яичника стоит на первом месте среди других новообразований по обширности метастазирования. Заболевание поражает женщин чаще всего в возрасте старше 40 лет, однако и у молодых женщин не является редкостью.
В начальных стадиях развития рак яичника не имеет специфических признаков. В I—II стадии опухоли, как правило, диагностируются как кистомы.
Анамнез больной позволяет высказать предположение о злокачественном процессе в придатках матки. Нередки злокачественные опухоли у родственников больных. Возможно, имеется генетически обусловленная предрасположенность к заболеванию раком. В связи с этим следует обращать внимание на наследственность у женщин с опухолями в малом тазе.
Большинство женщин, страдающих раком яичника, имеют неблагоприятный преморбидный фон и в прошлом перенесли какое-либо заболевание половых органов. Наиболее постоянным и ранним симптомом заболевания являются боли внизу живота. Именно они заставляют женщину обратиться к врачу.
17.5.2. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клиническая картина рака яичников разнообразна. В большом проценте случаев опухоли двусторонние. Рано появляется асцит. Больные жалуются на боли внизу живота. В дальнейшем присоединяются чувство недомогания, слабость, быстрая утомляемость. В более поздней стадии распространения процесса в малом тазе пальпируются плотные бугристые болезненные образования с шиловидными выростами в ректовагинальную клетчатку, малоподвижные, спаянные в единый конгломерат. При обследовании отмечаются дефанс передней брюшной стенки и болезненность. Увеличение объема живота, снижение диуреза, желудочно-кишечный дискомфорт. СОЭ ускорена.
Обращает на себя внимание то, что среди больных раком яичников многие женщины длительно лечились по поводу воспаления придатков матки.
17.5.3. ДИАГНОСТИКА И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Диагностика рака яичников до операции трудна. В I и II стадиях распространения процесса опухоли яичников почти не отличаются от кистом яичника. Онкологическая настороженность заставляет врача при обследовании больной обращать внимание на следующие моменты.
Опухоли в придатках матки могут наблюдаться в отсутствие указаний в анамнезе на воспалительный процесс в прошлом.
Консервативная терапия опухолевидных образований в придатках матки, имеющих воспалительную этиологию, неэффективна. Иногда рак яичника сопровождается повышением температуры тела по вечерам. Увеличение СОЭ в отсутствие лейкоцитоза и сдвига в лейкоцитарной формуле часто имеет место при злокачественном поражении яичников. Для рака характерна защитная реакция брюшной стенки при осторожном гинекологическом исследовании.
Опухоль располагается сзади, низко и немного сбоку от матки. Матка оттесняется вперед и вверх к лону или под лоно и в сторону. На отдельных участках опухоль резко болезненна при пальпации, вернее при надавливании на нее пальцем, в то время как пальпация всей опухоли и легкое сдавливание ее руками обычно малоболезненны. Опухоль, как правило, ограничена в подвижности.
Особое внимание следует обращать на опухоли в придатках матки, возникшие в пожилом и старческом возрасте. Это чаще всего истинная опухоль, и не исключается наличие рака яичника.
Для диагностики необходимы гинекологический осмотр с обязательным ректовагинальным исследованием, пальпация и перкуссия живота. Дополнительные методы исследования: цитологическое исследование пунктата брюшной полости, полученного через задний свод влагалища, исследование асцитической или плевральной жидкостей, рентгенологические исследования (рентгенография органов малого таза в условиях пневмоперитонеума, лимфография), исследования грудной клетки и желудочно-кишечного тракта, эндоскопические исследования (лапароскопия или кульдоскопия), ультразвуковое исследование органов малого таза.
С целью дифференциальной диагностики проводят зондирование полости матки, взятие аспирата, по показаниям — диагностическое выскабливание. При невозможности уточнить диагноз показана диагностическая лапаротомия.
Диагностические ошибки при злокачественных опухолях яичников встречаются часто. Чаще всего при наличии рака яичников устанавливают диагноз доброкачественной опухоли. При этом определить, является ли опухоль яичника доброкачественной или злокачественной, нередко можно только во время операции, поэтому каждую больную с диагностированной опухолью яичника следует подвергать оперативному лечению, так как 25 % опухолей яичника злокачественны.
Нередко рак яичника принимают за миому матки. Особенно важна дифференциальная диагностика рака яичников и воспаления придатков матки, так как терапия этих заболеваний совершенно различна. Длительное существование и лечение воспалительного процесса в придатках матки не исключают возможности развития злокачественного процесса, а, наоборот, делают этот контингент больных наиболее угрожаемым по возникновению рака. Таким больным следует производить диагностическое чревосечение.
Рак яичников приходится дифференцировать от множественной миомы матки, туберкулеза придатков матки, эндомет-риоидных кист. Оценка клинических проявлений и дополнительные исследования помогают уточнить диагноз.
17.5.4. ЛЕЧЕНИЕ
Успех лечения больных раком яичников зависит от стадии распространения процесса, в котором начато лечение. К сожалению, большинство больных начинают лечиться уже в запущенной стадии, что и обусловливает неудовлетворительные отдаленные результаты.
Несмотря на успехи медицины, появление ряда новых методов диагностики и терапии, прогноз при раке яичников существенно не улучшается. Этот факт объясняется известными причинами: 1) больные не находятся под наблюдением врачей и обращаются к ним лишь в запущенной стадии процесса; 2) при осмотре больных отсутствует онкологическая настороженность, и женщины вследствие неправильного диагноза длительное время наблюдаются или лечатся в женской консультации.
В I стадии лечение комплексное. Показано оперативное вмешательство при всех вариантах I стадии в объеме экстирпации или надвлагалищной ампутации матки с придатками и удалением большого сальника. Операция при раке яичника, как правило, должна быть максимально радикальной. Исключение составляют молодые бездетные женщины в I стадии распространения процесса, у которых можно ограничиться удалением придатков матки пораженной стороны.
После вскрытия брюшной полости следует прежде всего определить стадию распространения процесса. Брюшную полость надо вскрывать прямым разрезом, чтобы обеспечить возможность хорошей ревизии органов малого таза и брюшной полости. Необходимо осмотреть матку, придатки, пальпировать парааор-тальные лимфатические узлы, поверхность печени, желудок, серозный покров желудочно-кишечного тракта. После ревизии решают вопрос об объеме оперативного вмешательства.
В случае операбельности больной производят пангистерэк-томию, т. е. удаляют матку с придатками. Некоторые хирурги
считают возможным ограничиваться надвлагалищной ампутацией матки с придатками. Техника этих операций описана ранее.
Следует отметить, что при раке яичников операции часто технически сложны из-за наличия сращений и возможных разрастаний опухоли по брюшине органов малого таза. В процессе операции может возникнуть необходимость резекции участка кишки или мочевого пузыря. Хирург должен быть готов к выполнению подобных операций. Иногда такая необходимость возникает вследствие ранения этих органов. После пангистерэктомии резецируют большой сальник, даже если он кажется неизмененным. Часто именно в сальнике возникают метастазы опухоли, иногда микроскопические.
Резекцию большого сальника выполняют следующим образом. Сальник выводят в брюшную рану, растягивают и, отступя 1 см от уровня прикрепления его к поперечной ободочной кишке, последовательно накладывают зажимы (работает нижняя треть зажима). Сальник отсекают и лигируют капроновыми нитями. Необходимо особенно тщательно перевязывать сосуды во избежание кровотечения, которое может привести к релапаротомии.
Наблюдаются случаи, когда после удаления доброкачественной опухоли при окончательном гистологическом исследовании устанавливают диагноз рака яичников. Такие больные нуждаются в повторном чревосечении без выписки из стационара и проведении операции в полном объеме, т. е. пангистерэктомии и резекции большого сальника. Во время операции по поводу кистомы или кисты яичника удаленную опухоль следует вскрыть и при малейшем подозрении на рак (хрупкие, легко кровоточащие сосочковые разрастания, мозговидные распадающиеся массы опухоли) по возможности выполнить радикальную операцию — полное удаление матки с придатками и тотальную резекцию большого сальника.
Во время операции желательно провести срочное гистологическое исследование. Имеется возможность радионуклидной ин-траоперационной диагностики, которая может оказать существенную помощь при определении истинного характера опухоли.
Пробное чревосечение при установлении клинически любой стадии рака обязательно, так как могут быть ошибки не только в диагностике, но и в определении стадии распространения процесса.
После операции осуществляют химиотерапию. В отдельных случаях после операции может быть проведена дистанционная гамма-терапия на область малого таза. При всех вариантах (а, б, в) желательна профилактическая (поддерживающая) химиотерапия после первичного лечения.
Во II стадии лечение комплексное. Объем операции такой же, как в I стадии. Во Па и Пб стадиях лечение проводят в двух вариантах:!) операция + послеоперационная химиотерапия или операция + дистанционная гамма-терапия на область малого таза + химиотерапия; 2) предоперационная химиотерапия + операция + послеоперационная химиотерапия или предоперационная химиотерапия + операция + дистанционная гамма-терапия на область малого таза + химиотерапия. После успешного первичного лечения показана профилактическая (поддерживающая) химиотерапия.
В III стадии лечение начинают с химиотерапии. Затем выполняют операцию с максимальным удалением опухолевых масс. Не следует стремиться убрать всю опухоль, так как это практически невозможно и лишь наносит большую травму. Надо убрать свободно лежащие массы опухоли. В некоторых случаях ситуация в брюшной полости такова, что удается лишь провести биопсию, что тоже очень важно, так как помогает впоследствии выбрать наиболее эффективный метод химиотерапии.
Впоследствии проводят химиотерапию. Для воздействия на неудаленные крупные узлы опухоли может быть применена дистанционная гамма-терапия прицельными полями. При опухолях больших размеров лечение целесообразно начинать с операции. В послеоперационном периоде лечение такое же, как при первом варианте. При эффективности первичного лечения в дальнейшем показана поддерживающая химиотерапия.
В IV стадии лечение начинают с химиотерапии. При достижении клинического эффекта и в отсутствие общих противопоказаний производят чревосечение, при котором выполняют технически возможный объем оперативного вмешательства. Впоследствии в случае успешности первичного лечения проводят поддерживающую химиотерапию. В отдельных случаях при стойком клиническом эффекте допустима повторная лапаротомия с целью ревизии и (или) удаления оставшихся опухолевых масс. Введение в брюшную полость радиоактивного коллоидного золота является дополнительным методом лучевого воздействия или профилактики распространения процесса, замедления накопления асцитической жидкости и подавления роста мелких диссеми-натов опухоли.
При необходимости проводят симптоматическое лечение.
При метастазах после излечения первичной опухоли могут быть применены лучевое, хирургическое или лекарственное лечение, а также симптоматическое лечение.
Кроме рака яичника, могут иметь место и другие злокачественные опухоли.
Дисгерминома яичника.Как правило, заболевание возникает в возрасте до 30 лет. Размер опухоли зависит от времени возникновения опухоли. Опухоль, как правило, многокамерная, поэтому поверхность ее неровная, консистенция неравномерная, вид мраморный. На разрезе могут определяться участки размягчения и расплавления за счет нарушения питания в опухоли. Как правило, яичник представляет собой опухоль, которая может располагаться вне- и межсвязочно.
Опухоль не обладает гормональной активностью, но часто развивается у больных с половым инфантилизмом. Менструальная функция может сохраняться. Нарушения ее возникают при предшествующей гипоплазии половых органов. Клиническое течение заболевания такое же, как при раке яичника.
Тератобластома яичника.Величина опухоли может быть различной. Форма неправильно-овоидная. Вид пестрый за счет кровоизлияний. Заболевают девушки и молодые женщины. На разрезе опухоль имеет кистозно-солидное строение. Микроскопически выявляется, что опухоль состоит из тканей эмбрионального характера различной степени зрелости.
Опухоль встречается чаще всего у женщин молодого возраста, отличается быстрым ростом. Метастазы в отдаленные органы возникают быстро, распространяются по лимфатическим и кровеносным путям.
Отмечаются боли внизу живота, слабость, недомогание, нередко асцит. Менструальная функция, как правило, не нарушена. СОЭ увеличена. При исследовании влагалищным путем опухоль малоподвижна за счет сращений с окружающими тканями. Как правило, ее принимают за рак или кистому яичника.
Принципы хирургического лечения дисгерминомы и терато-бластомы яичников те же, что и при раке яичников.
17.6. РАК МАТОЧНОЙ ТРУБЫ
Это редкое заболевание возникает, как правило, у пожилых женщин, развиваясь из цилиндрического эпителия маточной трубы. Клиническая картина данной патологии характеризуется, кроме болей, иногда схваткообразных, еще тем, что часто происходит излияние значительного количества жидких выделений из матки, серозных, иногда с примесью крови и гноя вследствие опорожнения содержимого трубы. Могут наблюдаться также кровянистые выделения из матки.
При влагалищном исследовании в области придатков определяется опухолевидное образование, нередко грушевидной формы. В начальных стадиях развития опухоль не достигает больших размеров. После излияния содержимого маточной трубы опухоль при исследовании значительно уменьшается. В более запущенных стадиях заболевания опухоль поражает яичник, тело матки, брюшину, сальник.
Диагноз устанавливают на основании наличия схваткообразных болей внизу живота и периодических обильных жидких выделений, что всегда подозрительно на рак маточной трубы. Необходимо цитологическое исследование отделяемого (атипические клетки цилиндрического эпителия), диагностическое выскабливание слизистой оболочки матки. При необходимости производят лапароскопию. Заболевание следует дифференцировать от воспалительных опухолевидных образований. Если уточнить диагноз невозможно, то показано диагностическое чревосечение.
Лечение оперативное —пангистерэктомия с резекцией большого сальника. Если удалить опухоль нельзя, то следует взять материал для биопсии, чтобы подобрать препарат для химиотерапии.
17.7. РАК ВЛАГАЛИЩА
Рак влагалища не лечат хирургическим путем. Больные этим заболеванием должны находиться в онкологических стационарах.
17.7.1. КЛАССИФИКАЦИЯ
Классификация по системе TNM
Т — первичная опухоль:
Т —преинвазивная карцинома (карцинома in situ).
ТО — первичная опухоль не определяется.
Т1 — опухоль ограничена стенкой влагалища.
Т2 — опухоль вовлекает паравагинальные ткани, но не распространяется на
стенку таза.
ТЗ — опухоль распространяется на стенки таза. Т4 —опухоль захватывает слизистую оболочку мочевого пузыря и(или) прямой
кишки и (или) распространяется за пределы малого таза. Тх —недостаточно данных для оценки первичной опухоли. N — регионарные лимфатические узлы: N0 — метастазы в регионарных лимфатических узлах не определяются.
Верхние две трети:
N1 — имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах.
Нижняя треть:
N1 — имеются метастазы в смещаемых регионарных лимфатических узлах с одной стороны.
N2 — имеются метастазы в смещаемых регионарных лимфатических узлах с двух сторон.
N3 — метастазы в несмещаемых регионарных лимфатических узлах.
Nx — недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов.
М — отдаленные метастазы:
МО — нет признаков отдаленных метастазов.
Ml — имеются отдаленные метастазы.
Мх — недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.
Симптомы заболевания: боли, бели, кровянистые выделения из половых путей, контактные кровянистые выделения.
При осмотре в зеркалах выявляются опухолевые разрастания, в некоторых случаях легко кровоточащие язвы. Результаты влагалищного исследования зависят от стадии распространения процесса.
Диагноз ставят на основании осмотра в зеркалах, бимануального ректовагинального исследования, цитологического исследования, мазков, биопсии. Для исключения метастатического характера опухоли во влагалище производят раздельное выскабливание канала шейки матки и полости матки, обследование молочных желез, яичников и других органов. Рекомендуются также пальпация пахово-бедренных лимфатических узлов, ректо-романоскопия, цистоскопия, экскреторная урография (по показа-. ниям), рентгеноконтрастная лимфография.
Регионарными для верхних двух третей влагалища являются тазовые лимфатические узлы, а для нижней трети — паховые лимфатические узлы.
Классификация по стадиям FIGO
Преинвазивная карцинома (карцинома in situ, внутриэпителиальный рак).
I стадия — опухоль диаметром до 2 см, прорастает не глубже подслизистого
слоя. Регионарные метастазы не определяются.
II стадия — опухоль более 2 см в диаметре при той же глубине инвазии или
опухоль тех же или меньших размеров с паравагинальным инфильтратом, не распространяющаяся до стенок таза. Регионарные метастазы не определяются.
Ша стадия — опухоль любого размера с паравагинальным инфильтратом, распространяющаяся до стенок таза. Регионарные метастазы не определяются.
Шб стадия — опухоль той же или меньшей степени местного распространения с удалимыми регионарными метастазами.
IVa стадия — опухоль распространяется на соседние органы и ткани (уретра, мочевой пузырь, прямая кишка, промежность, кости таза). Регионарные метастазы не определяются.
IV6 стадия — опухоль той же или меньшей степени местного распространения с неудалимыми регионарными метастазами или опухоль с клинически определяемыми метастазами.
Опухоль влагалища, достигающую шейки матки, рассматривают как влагалищный вариант рака шейки матки; опухоль, поражающую влагалище и вульву, — как рак наружных половых органов.
Лечение проводят в онкологическом стационаре, где и определяют характер и дозу лучевой терапии. Следует отметить, что лучевая терапия (рентгенотерапия, гамма-терапия) в значительном числе случаев приводит к стойкому излечению.
17.8. РАК НАРУЖНЫХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
17.8.1. КЛАССИФИКАЦИЯ
Классификация по системе TNM Т — первичная опухоль:
Т —преинвазивная карцинома (карцинома in situ).
ТО — первичная опухоль не определяется.
Л — опухоль ограничена вульвой, не более 2 см в наибольшем измерении.
Т2 — опухоль ограничена вульвой, более 2 см в наибольшем измерении.
ТЗ — опухоль любого размера с распространением на нижнюю часть уретры
и (или) влагалище, или на промежность, или на анальное кольцо. Т4 — опухоль любого размера с распространением на верхнюю часть уретры
и (или) на слизистую оболочку мочевого пузыря, или прямой кишки, или
она фиксирована к стенкам таза. Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли.
N — регионарные лимфатические узлы:
N0 — метастазы в регионарных лимфатических узлах не определяются. N1 — имеются метастазы в смещаемых регионарных лимфатических узлах с одной стороны.
N2 — имеются метастазы в смещаемых регионарных лимфатических узлах
с двух сторон.
N3 — метастазы в несмещаемых регионарных лимфатических узлах. Nx — недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических
узлов.
М — отдаленные метастазы:
МО — нет признаков отдаленных метастазов.
Ml — имеются отдаленные метастазы.
Мх — недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.
Классификация по стадиям (FIGO)
Преинвазивная карцинома (карцинома in situ, внутриэпителиальный рак).
I стадия — опухоль до 2 см в диаметре, ограниченная вульвой. Регионарные
метастазы не определяются.
II стадия — опухоль более 2 см в диаметре, ограниченная вульвой. Регио-
нарные метастазы не определяются.
Ша стадия — опухоль любого размера, распространяющаяся на влагалище и (или) нижнюю часть уретры. Регионарные метастазы не определяются.
Шб стадия — опухоль той же или меньшей степени распространения со смещаемыми метастазами в пахово-бедренных лимфатических узлах.
IVa стадия — опухоль распространяется на верхнюю часть уретры и(или) мочевой пузырь, и (или) прямую кишку, и (или) кости таза. Регионарные метастазы не определяются.
IV6 стадия — опухоль той же степени местного распространения с любыми вариантами регионарного метастазирования или опухоль меньшей степени местного распространения с несмещаемыми регионарными метастазами, или опухоль любой степени местного распространения с клинически определяемыми отдаленными метастазами.
17.8.2. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Рак вульвы встречается в 1—2 % случаев среди других локализаций рака половых органов. Гистологически это плоскоклеточный рак с наклонностью к ороговению; реже наблюдается железистая форма. Опухоль может развиться в виде плотного узла, инфильтрата хрящевой консистенции, сосочковых разрастаний, напоминающих цветную капусту, кратерообразной язвы с инфильтратным основанием и неровными плоскими краями.
Вначале возникает небольшое утолщение или узелок, чаще всего в коже больших половых губ. Узелок начинает расти, иногда быстро изъязвляясь, образуется раковая язва. Опухоль распространяется по поверхности и в глубину, нередко переходит на противоположную сторону, в запущенных случаях поражает все наружные половые органы. В последнюю очередь в процесс вовлекается мочеиспускательный канал. Быстро поражаются паховые лимфатические узлы, затем возникают метастазы в подвздошных и подчревных узлах и в отдаленных органах. Нередко поражаются лимфатические узлы противоположной стороны. Частое и быстрое метастазирование при раке наружных половых органов обусловлено богато развитой лимфатической сетью наружных половых органов.
17.8.3. ДИАГНОСТИКА
Диагностику осуществляют на основании осмотра, пальпации, вульвоскопии, цитологического исследования мазков с поверхности опухоли, биопсии. Может быть применено радиоизотопное контактное исследование с фосфором (32Р). Для уточнения степени распространения опухоли производят осмотр в зеркалах, ректовагинальное бимануальное исследование, пальпацию пахово-бедренных зон, по показаниям — уретро- и цистоскопию, ректоскопию, лимфографию, экскреторную урографию.
17.8.4. ЛЕЧЕНИЕ
Показано хирургическое, комбинированное, лучевое, лекарственное лечение, при преинвазивной карциноме — простая вуль-вэктомия.
Вульвэктомия. Проводят два овальных разреза. Внутренний разрез делают после растяжения больших половых губ в стороны. На дистальной границе слизистой оболочки влагалища спереди разрез полукругом охватывает наружное отверстие мочеиспускательного канала, как показано на рис. 17.2. Наружный разрез проводят также дугообразно, обходя область клитора. Разрезы с обеих сторон соединяют в области промежности.
После проведения указанных разрезов отсепаровывают ткани вглубь до мочеполовой диафрагмы. При этом следует учитывать, что обширная васкуляризация в области вульвы требует постоянного последовательного гемостаза. Надо следить, чтобы отсепарованные в глубину ткани не заходили за пределы наружного разреза. После отсепаровки тканей накладывают зажимы на основание клитора, пересекают клитор и удаляют вульву. Накладывают швы на область клитора. Края кожи отсепаровывают на глубину 1,5—2 см, чтобы можно было наложить швы без особого натяжения. Затем накладывают узловатые кетгутовые швы, сначала погружные, а затем соединяющие кожу и слизистую оболочку влагалища. Швы накладывают, начиная от области промежности. В области клитора края кожи соединяют линейным швом.
В мочевой пузырь вводят катетер. На рану накладывают повязку. Еще лучше обработать рану аэрозолем типа «лифузоль», предохранив ее таким образом от загрязнения. Катетер должен оставаться в мочевом пузыре 6—7 дней.
В I стадии лечение хирургическое или лучевое. При хирургическом лечении осуществляют радикальную вульвэктомию. При локализации опухоли в области клитора желательно выполнить двустороннюю пахово-бедренную лимфаденэктомию.
При противопоказаниях к операции назначают лучевую терапию.
Во II стадии проводят комбинированное или лучевое лечение.
Двустороннюю пахово-бедренную лимфаденэктомию выполняют лишь при локализации опухоли в области клитора.
Во Па стадии показано комбинированное лечение: предоперационная дистанционная гамма-терапия с последующей одномоментной вульвэктомией и двусторонней пахово-бедренной лимфаденэктомией. При противопоказаниях к операции рекомендуется сочетанное лучевое воздействие на первичную опухоль. Одновременно с облучением первичного очага осуществляют дистанционную гамма-терапию зон регионарного метастазирования.
Во Нб стадии лечение комбинированное: предоперационное облучение первичного очага с последующей операцией, как во Па стадии. При противопоказаниях к операции проводят лучевую терапию, как во Па стадии.
В Ша стадии лечение начинают с дистанционной лучевой терапии на первичную опухоль и зоны регионарного метастазирования. При достижении эффекта выполняют вульвэктомию и двустороннюю пахово-бедренную лимфаденэктомию. В случае отсутствия эффекта продолжают лучевую терапию.
В Шб стадии при смещаемой первичной опухоли лечение комбинированное: дистанционная гамма-терапия на первичную опухоль и зоны регионарного метастазирования, затем вульвэктомия, двусторонняя пахово-бедренная лимфаденэктомия, удаление подвздошных узлов на стороне метастатического поражения пахово-бедренных лимфатических узлов. При несмещаемой первичной опухоли лечение такое же, как в Ша стадии.
В IV стадии оправдана попытка применения химиотерапии или паллиативной дистанционной гамма-терапии. Проводят также симптоматическое лечение.
При рецидивах или регионарных метастазах после лучевого или комбинированного лечения возможны попытки лучевой терапии или химиотерапии по индивидуальному плану. В исключительных случаях распадающуюся опухоль удаляют. При отдаленных метастазах показана химиотерапия. Рекомендуется симптоматическое лечение.
Операция Дюкена (удаление паховых и бедренных лимфатических узлов). Эта операция имеет много модификаций. Приводим ее описание в модификации Гиговского.
В связи с наличием широко развитой лимфатической системы рак наружных половых органов сравнительно быстро мета-стазирует в регионарные лимфатические узлы.
На 4 пальца выше паховой связки (операцию начинают на стороне поражения) делают разрез кожи, который затем продолжают вниз до вершины бедренного треугольника. Кожу от-сепаровывают латерально до наружных гребешков передней верхней ости и медиально до бугорка лобковых костей. На ней оставляют только небольшой слой рыхлой клетчатки, чтобы не нарушать питания кожного лоскута. У верхнего края образовавшегося лоскута рассекают клетчатку вместе с поверхностной фасцией и отсепаровывают их книзу и с боков до апоневроза наружной косой мышцы.
После освобождения верхнего и боковых участков подкожного жирового лоскута с поверхностными паховыми и бедренными лимфатическими узлами начинают выделение нижнего участка ромба. Острым путем выделяют, перевязывают и перерезают большую подкожную вену и вместе с ней весь лоскут приподнимают к наружному отверстию бедренного канала. Из бедренного канала удаляют клетчатку вместе с лимфатическим узлом. Через этот канал у