Диагностические критерии первичной прогрессирующей афазии без снижения беглости речи (Nеагу D. еt al., 1998)

I. Обязательные признаки:

А. Начало исподволь и постепенное прогрессирование.

Б. Речевые нарушения в виде:

1) беглой, но не информативной речи;

2) отчуждения смысла слов, нарушения понимания обращенной речи; недостаточности номинативной функции;

3) вербальных парафазий.

В. Нарушения восприятия в виде одного из следующих признаков:

1) прозопагнозии (неузнавание лиц);

2) предметной агнозии (нарушение узнавания предметов).

Г. Отсутствуют нарушения при перерисовывании изображений предметов или при выборе двух одинаковых изображений из множества.

Д. Сохранение способности повторения слов.

Е. Отсутствие нарушений чтения вслух или письма под диктовку.

II. Дополнительные признаки:

А. Речь: многословная, отсутствие литеральных парафазий.

Б. Поведение: утрата привязанностей к близким людям, безучастность, сужение круга интересов.

В. Неврологический статус: на поздних стадиях заболевания оживление примитивных рефлексов, акинезия, ригидность, тремор, иногда односторонние.

Г. Параклинические данные:

1) нейропсихологическое исследование: нарушение семантической памяти, недостаточность номинативной функции речи, нарушение понимания слов, трудности узнавания предметов и/или лиц, отсутствие фонетических и грамматических нарушений, восприятия, пространственных функций, эпизодической памяти;

2) ЭЭГ: норма;

3) нейровизуализация: атрофия передних отделов височных долей, симметричная или асимметричная.

Помимо речевых нарушений, при ППА без снижения беглости речи уже на начальных этапах патологического процесса могут возникать трудности узнавания предметов и знакомых лиц, связанные с нарушением семантической памяти. Под семантической памятью принято понимать блок долговременной памяти, в котором хранятся информация об основных явлениях и память о словах (т. е. память о том, «что это такое?»). Нарушение семантической памяти приводит к тому, что пациенты не могут не только назвать тот или иной предмет, но и объяснить его предназначение. В то же время отсутствуют первичные нарушения зрительно-предметного гнозиса, поэтому пациенты способны правильно перерисовать то или иное изображение или выбрать два одинаковых изображения из множества, что невозможно при первичной зрительно-предметной агнозии. В отличие от семантической памяти, эпизодическая долговременная память, т. е. память на текущие и отдаленные события жизни, при ППА без снижения беглости речи не страдает [23].

Сочетание дисфазических расстройств и нарушений семантической памяти в отсутствие других расстройств сохраняется при ППА без снижения беглости речи в течение нескольких лет. Затем к указанным нарушениям могут присоединяться другие когнитивные нарушения, а также эмоциональные и поведенческие расстройства лобного характера, и развивается полная клиническая картина лобно-височной деменции. Существенно реже ППА без снижения беглости речи является атипичным вариантом дебюта БА или других дегенеративных заболеваний головного мозга. Как и ППА со снижением беглости речи, семантическая деменция в типичных случаях начинается в пресенильном возрасте.

Диагностика ППА без снижения беглости речи базируется на характерных анамнестических, клинических и нейропсихологических особенностях (табл. 3.19). Нейровизуализация обычно выявляет атрофию передних отделов височных долей головного мозга, преимущественно левого полушария. Эффективного лечения не существует.

Задняя корковая атрофия

Задняя корковая атрофия (ЗКА) является малоизученным патологическим состоянием, которое патоморфологически характеризуется преимущественным поражением теменных и затылочных долей головного мозга, а клинически — прогрессирующим страданием зрительных видов гнозиса и пространственными нарушениями.

Первое описание ЗКА принадлежит, по видимому, А.Пику и датируется 1902 г. Однако рассматривать ЗКА в качестве самостоятельной формы дегенеративной деменции предложили D.Benson и соавт., которые в 1988 г. описали пять случаев этого необычного заболевания и предложили его современное название [7].

К настоящему времени в литературе описано всего несколько десятков случаев ЗКА. Однако истинная распространенность данной нозологической формы неизвестна, так как в рутинной неврологической и психиатрической практике ЗКА редко распознается. В повседневной клинической практике большинство пациентов с ЗКА получает диагноз «болезнь Альцгеймера» или «лобно-височная дегенерация».

Этиология, патогенез и патоморфология. Этиология и патогенез ЗКА остаются неизвестными. Морфологическая картина представлена «гнездными» отложениями бета-амилоида в виде сенильных бляшек, нейрофибриллярными сплетениями и гибелью нейронов. Указные изменения аналогичны классическим морфологическим признакам болезни Альцгеймера, но локализованы преимущественно в теменных и затылочных долях головного мозга. Таким образом, ЗКА представляет собой патоморфологический вариант болезни Альцгеймера, «смещенный» кзади: преимущественная локализация поражения мозга меняется с височно-теменных на теменно-затылочные отделы головного мозга [6, 16,22,28, 30]. При этом атрофические изменения носят симметричный двухсторонний характер или преимущественно выражены с одной стороны. ЗКА может развиваться также при болезни Крейтцфельдта-Якоба или быть самостоятельным нейродегенеративным заболеванием.

Клиническая картина. ЗКА характеризуется медленно прогрессирующими нарушениями зрительного гнозиса и пространственных функций при относительно сохранной памяти о событиях жизни и других когнитивных функций [9, 10, 14, 19, 21, 22, 30]. Первые симптомы заболевания обычно появляются в возрастном промежутке между 45–65 годами, исподволь, без видимой причины и постепенно усиливаются по выраженности. Заболевание носит спорадический характер.

Причиной обращения к врачу обычно являются жалобы на снижение зрения, невозможность читать и/или неузнавание знакомых лиц. Указанные жалобы отражают наличие зрительных дисгностических расстройств, которые являются доминирующими в клинической картине. При этом острота и поля зрения остаются интактными или отмечается небольшое снижение остроты зрения, которое не может объяснить имеющийся функциональный дефект.

Нарушения зрительных видов гнозиса при ЗКА представлены одним или несколькими из следующих нейропсихологических расстройств:

• зрительно-предметная агнозия: невозможность узнавания предметов при сохранности зрения;

• прозопагнозия: неузнавание знакомых лиц;

• агнозия на цвета;

• зрительно-пространственная агнозия: трудности понимания пространственных отношений между частями единого целого;

• симультанная агнозия: трудности узнавания наложенных, перечеркнутых или «зашумленных» предметов при нормальном узнавании обычных изображений;

• агнозия на буквы: неузнавание букв, невозможность чтения (алексия).

Помимо нарушений зрительного гнозиса, типичным видом когнитивных расстройств при ЗКА является недостаточность пространственных функций в виде пространственной дисгнозии и диспраксии. Пациенты испытывают трудности при узнавании и перерисовывании сложных геометрических фигур, конструировании, чтении географической карты, узнавании времени по часам со стрелкой, трудности ориентировки на местности и т. д. Пространственные нарушения часто сочетаются с другими видами нейропсихологических расстройств, такими как нарушение письма (аграфия) и счета (акалькулия) [10, 14, 19, 21].

Также при ЗКА описываются анозогнозия (отрицание собственного заболевания), апраксия взора (трудности произвольного перевода взора с одного предмета на другой), нарушение распознавания правой и левой стороны, аутотопагнозия (нарушение схемы тела), синдром игнорирования половины пространства, апраксия одевания, идеомоторная апраксия (невозможность выполнения последовательности произвольных действий при сохранной способности к планированию) [10, 14, 19, 21].

Типичные когнитивные симптомы ЗКА могут формировать синдром Балинта, который считается весьма характерным для данной нозологической формы нейродегенеративной деменции [21, 22]. Этот синдром представляет собой сочетание симультанной агнозии, апраксии взора и так называемой зрительной атаксии. Под последней принято понимать непроизвольные быстрые (саккадические) движения глазных яблок, возникающие при рассматривании изображения, из-за которых часть изображения не попадает в поле зрения и поэтому игнорируется.

Не менее характерен для ЗКА синдром Герстманна, который включает аграфию без алексии, акалькулию, трудности узнавания правой и левой стороны и агнозию на пальцы (трудности различения пальцев руки, невозможность повторить жест врача). При ЗКА описывается полный синдром Герстманна или отдельные его фрагменты.

Как уже указывалось выше, нейродегенеративный процесс при ЗКА может симметрично поражать оба полушария или быть более выраженным в одном из полушарий [31]. При этом преимущественная локализация патологического процесса отражается на клинической картине ЗКА. Правосторонний акцент дегенеративных изменений клинически проявляется синдромом игнорирования левой половины пространства и апраксией взора. Преимущественная заинтересованность левого полушария приводит к формированию полного или частичного синдрома Герстманна, алексии и зрительно-предметной агнозии. В части случаев при левосторонней локализации патологического процесса наблюдается также присоединение речевых нарушений в виде семантической афазии и/или недостаточности номинативной функции речи (нарушение называния показываемых предметов). Описывается также развитие сенсорной афазии.

Выделяют две основные клинические формы ЗКА:

• Вентральный подтип ЗКА. Характеризуется преимущественным поражением вентральных отделов затылочно-теменных долей и возможной заинтересованностью задних отделов височных долей головного мозга. В клинической картине доминируют нарушения зрительно-предметного гнозиса, прозопагнозия и алексия.

• Дорсальный подтип ЗКА. Характеризуется преимущественным поражением дорсальных отделов теменных и затылочных долей головного мозга. Клиника представлена преимущественно симультанной агнозией, синдромом Балинта, аграфией и пространственной диспраксией.

Дисгностические, пространственные и другие упомянутые выше нейропсихологические нарушения носят непрерывно прогрессирующий характер. При этом в течение многих лет когнитивные нарушения не выходят за рамки данного круга расстройств. Память на события жизни, интеллектуальные процессы и критика к своему состоянию могут оставаться относительно интактными в течение многих лет. Нехарактерны эмоциональные и поведенческие расстройства, за исключением реактивных состояний, связанных с нарастающей инвалидизацией. Отсутствуют также первичные двигательные, чувствительные и вегетативные нарушения.

Следует отметить, что спустя 5-10 лет от начала заболевания возможно присоединение других когнитивных симптомов, а также поведенческих расстройств, что может сближать клиническую картину ЗКА с болезнью Альцгеймера или другими нейродегенеративными формами деменции.

Диагноз. Диагностика ЗКА базируется на характерных особенностях клинической картины в виде появляющихся исподволь, без видимой причины и медленно, но непрерывно нарастающих нарушений зрительного гнозиса и пространственного праксиса при относительно сохранной памяти на события жизни и полной критике к своему дефекту (табл. 3.20).

Таблица 3.20