Диагностические критерии лобно-височной лобарной дегенерации (Nеагу D. Et al., 1998)
| I. Обязательные признаки: |
| А. Незаметное начало и постепенное прогрессирование. |
| Б. Быстрое появление трудностей взаимодействия в обществе. |
| В. Ранняя утрата самоконтроля за поведением. |
| Г. Эмоциональное уплощение, заметное уже на ранних стадиях заболевания. |
| Д. Раннее снижение критики |
| II. Дополнительные признаки: |
| А. Поведенческие расстройства: |
| 1) неопрятность, несоблюдение личной гигиены; |
| 2) снижение гибкости и инертность мышления; |
| 3) быстрая отвлекаемость; |
| 4) гиперорализм и изменения пищевого поведения; |
| 5) стереотипное поведение, персеверации; |
| 6) импульсивное поведение. |
| Б. Речевые расстройства: |
| 1) уменьшение продуктивности речи: |
| • аспонтанная речь, редуцированная до ответов на вопросы; |
| • «телеграфный стиль»; |
| 2) стереотипии; |
| 3) эхолалия; |
| 4) персеверации; |
| 5) мутизм. |
| В. Физикальные признаки: |
| 1) оживление примитивных рефлексов (хватательные, рефлексы орального автоматизма, феномен противодержания); |
| 2) недержание мочи; |
| 3) гипокинезия, ригидность, тремор; |
| 4) низкое или лабильное артериальное давление. |
| Г. Параклинические данные: |
| 1) нейропсихологический профиль: когнитивные нарушения лобного характера, отсутствие нарушений памяти или восприятия; |
| 2) ЭЭГ: отсутствие специфических изменений; |
| 3) нейровизуализация: преимущественная атрофия лобных и/или передних отделов височных долей. |
| III. Признаки, не противоречащие диагнозу: |
| 1) начало до 65 лет, наличие подобного заболевания у родственников первой линии; |
| 2) псевдобульбарный паралич, мышечная слабость, фасцикуляции (сочетание с болезнью моторного нейрона отмечается у небольшого числа пациентов). |
| IV. Признаки, исключающие диагноз ЛВД: |
| А. Анамнестические и клинические: |
| 1) внезапное начало; |
| 2) предшествующая черепно-мозговая травма; |
| 3) ранняя выраженная амнезия; |
| 4) пространственная дезориентация; |
| 5) «разорванность» речи и мышления; |
| 6) миоклонии; |
| 7) парезы и параличи (кроме комплекса «БАС-деменция»); |
| 8) мозжечковая атаксия; |
| 9) хореоатетоз. |
| Б. Параклинические: |
| 1) нейровизуализация: преимущественная атрофия по: тцентральных отделов или их функциональный дефицит; |
| 2) лабораторные данные, указывающие на системные дисметаболические расстройства или воспалительные заболевания центральной нервной системы, такие как рассеянный склероз, сифилис, СПИД, герпетический энцефалит. |
| V. Признаки, делающие диагноз ЛВД маловероятным: |
| 1) хронический алкоголизм в анамнезе; |
| 2) устойчивая артериальная гипертензия; |
| 3) наличие в анамнезе сосудистого заболевания. |
В отличие от БА, для начальных стадий ЛВД нехарактерны нарушения памяти на текущие события и события жизни, длительное время сохраняется ориентировка в месте и времени. Напротив, очень рано развиваются выраженное снижение критики, эмоциональные расстройства, нарушения поведения. При БА данные симптомы наблюдаются обычно только на стадии выраженной деменции. Инструментальные исследования при ЛВД свидетельствуют об акценте дегенеративно-атрофических изменений на передних отделах головного мозга, в то время как при БА — на задних.
Сосудистая и смешанная деменция характеризуется наличием клинических и инструментальных признаков значимого цереброваскулярного заболевания, которое делает диагноз ЛВД маловероятным. При смешанной деменции отмечаются также прогрессирующие нарушения памяти на текущие события, амнестическая дезориентировка во времени, а на более поздних стадиях — нарушение ориентации в пространстве.
Отличительными особенностями деменции с тельцами Леви являются флюктуации выраженности когнитивных и поведенческих расстройств, связанные с колебаниями уровня внимания, и психотические расстройства, прежде всего в виде зрительных галлюцинаций. Следует подчеркнуть, что наличие данных признаков практически полностью исключает диагноз ЛВД, так как в их основе лежат принципиально иные нейрохимические изменения. Принято считать, что флюктуации когнитивных нарушений и зрительные галлюцинации связаны с ацетилхолинергической недостаточностью. При ЛВД ацетилхолинергическая система характеризуется относительной сохранностью. Кроме того, при ЛВД отсутствуют зрительно-пространственные нарушения, которые являются центральной чертой когнитивных нарушений при ДТЛ. При ДТЛ отсутствуют нарушения речи, весьма характерные для ЛВД.
При дегенеративных заболеваниях с преимущественным поражением подкорковых базальных ганглиев и «подкорковом» варианте сосудистой деменции развивается вторичная дисфункция лобных долей головного мозга, что может вызывать затруднения при дифференциальном диагнозе с ЛВД. Однако поражение полосатых тел при патологических процессах «подкорковой» локализации сопровождается развитием выраженных зрительно-пространственных нарушений, которые не отмечаются при ЛВД. С другой стороны, в большинстве случаев к ЛВД присоединяются речевые нарушения по типу динамической и/или амнестической афазии, которые отсутствуют при заболеваниях с преимущественным поражением подкорковых базальных ганглиев.
Лечение и прогноз. На сегодняшний день ЛВД остается малокурабельным заболеванием. Ацетилхолинергические препараты неэффективны, так как симптомы ЛВД не связаны с недостаточностью ацетилхолинергической системы. Опыт применения глутаматергических препаратов невелик, хотя мемантин может быть полезен в стандартных дозах.
Учитывая данные о роли серотонинергической недостаточности в патогенезе эмоциональных и поведенческих нарушений при ЛВД, вероятно, в качестве базисной терапии целесообразно использовать серотонинергические препараты (флуоксетин, пароксетин, флувоксамин, сертралин и др.). К настоящему времени имеются немногочисленные свидетельства эффективности селективных ингибиторов обратного захвата серотонина в отношении поведенческих и эмоциональных расстройств при ЛВД [29].
ЛВД является непрерывно прогрессирующим заболеванием. Темп прогрессирования более медленный по сравнению с пресенильной БА. Однако через 8-11 лет от появления первых симптомов развивается тяжелая инвалидизация, обусловленная как психическими нарушениями, так и нарушениями походки и дисфункцией тазовых органов.
Клинический случай. Пациент Ф., 56 лет, продавец в мясном отделе супермаркета, приходит на прием в сопровождении супруги. Самостоятельно жалоб не предъявляет.
Со слов жены, в течение последнего года появились трудности на работе: сослуживцы упрекают его в лени и ненадлежащем выполнении своих обязанностей. Изменилось также поведение дома: стал апатичен, большую часть времени лежит на диване, дремлет или читает в газетах анекдоты. Домашнюю работу выполняет только после нескольких напоминаний жены, крайне неохотно и небрежно, при этом часто раздражается. Проявляет меньший интерес к детям и внукам, без колебания отталкивает их, чего раньше никогда не было. Время от времени дразнит свою собаку, что тоже необычно. Обращает на себя внимание изменение пищевого поведения пациента: он не может сдержаться и начинает есть, как только еда подана, не дожидаясь остальных членов семьи, начинает есть один даже тогда, когда приглашены гости. Испытывает повышенный аппетит и ест больше, чем раньше. Изменились пищевые пристрастия: стал в больших количествах употреблять сладости, в чай и кофе кладет по 5–6 ч.л. сахара. По поводу указанных поведенческих особенностей принимал антидепрессанты (миансерин) без какого-либо положительного эффекта.
Анамнез жизни: без особенностей. Всегда отличался хорошим здоровьем. Не курит, алкоголь не употребляет.
Отец пациента умер в возрасте 65 лет. Причину смерти отца пациент не знает. Со слов жены, ее свекор в последние 2–3 года жизни был «немного странным, угрюмым, ничем не интересовался, все время молчал». Матери пациента 78 лет, страдает артериальной гипертензией, ишемической болезнью сердца, хроническим пиелонефритом.
При осмотре: в ясном сознании, правильно ориентирован в месте и времени. Критика к своему состоянию отсутствует, считает себя здоровым человеком. Объяснить особенности своего поведения не может. Не испытывает подавленного настроения. Бред, галлюцинации отсутствуют. Речь пациента редуцирована и сводится к односложным ответам на вопросы, самостоятельно разговор не поддерживает.
В неврологическом статусе: черепно-мозговая иннервация интактна, за исключением рефлексов орального автоматизма, двусторонний хватательный рефлекс, феномен противодержания с двух сторон. Других двигательных, чувствительных и координаторных нарушений не выявляется.
Нейропсихологическое исследование: КШОПС — 28 баллов. Ошибается в серийном счете (72-7=45) и при составлении предложения (вместо предложения написал «все хорошо»). В тесте на рисование часов долго не может понять задание, но затем рисует правильно. Значительно уменьшено число слов в пробах на литеральные и категориальные ассоциации. Лишние импульсы и множественные персеверации в пробе на «реакцию выбора». Диспраксических и дисгностических нарушений нет.
МРТ головного мозга: симметричная атрофия лобных и передних отделов височных долей головного мозга. Изменений белого вещества не определяется.
Диагноз: лобно-височная дегенерация.
В данном случае имеются выраженные нервно-психические нарушения, которые включают когнитивные расстройства (регуляция произвольной деятельности, речь, выполнение счетных операций), эмоциональные, мотивационные и поведенческие нарушения (апатия, раздражительность, безразличие к родственникам, булимия, пристрастие к сладкому). Страдает профессиональная и бытовая адаптация пациента, о чем говорят трудности на работе и при взаимодействии с лечащим врачом. Достаточно характерным для заболевания пациента является небольшая выраженность нарушений памяти. Следует отметить, что относительная сохранность памяти весьма характерна для начальных и умеренных стадий лобно-височной дегенерации. О данном заболевании говорят также возраст пациента (менее 65 лет), семейный анамнез поведенческих и речевых нарушений и характерные особенности нейровизуализации (атрофический процесс с акцентом на передние отделы головного мозга).