Болезнь Крейтцфельдта-Якоба.
Прогрессирующее слабоумие вследствие дистрофии нейронов коры головного мозга. Встречается редко: 1 случай на 1млн. населения. Развивается в основном в возрасте 50-60 лет, но были описаны случаи в молодом возрасте. Данное заболевание этиологически связано с инфекционными белками – прионами.
Прион обладает необычными биологическими свойствами – не содержит нуклеиновых кислот, но способный к саморепликации внутри клеток. Патогенетически прионы представляют собой мутантные клеточные изоформы нормального приона – протеина. На сегодня известно 20 их разновидностей. Прионы устойчивы ко всем физическим, химическим и биологическим воздействиям. Погибают только в огне. Прионы относятся к особо опасным инфекциям.
БКЯ имеет следующие формы:
- спорадическая,
- семейная (наследственная),
- ятрогенная,
- «новый вариант».
Все формы БКЯ являются заразными и смертельными. Наибольшую опасность в плане развития эпидемии представляют две последние – новая и ятрогенная. При ятрогенной проникновение прионов происходит при переливании крови, пересадке органов, введение препаратов человеческого и животного происхождения. При новой форме заражение происходит с алиментарным путем, а также с БАД.
При патологоанатомическом исследовании наблюдается общее нейрональное перерождение, астроцитарная пролиферация с разрушением серого вещества коры головного мозга лобных и височных долей.
Клиника.Особенности: длительный инкубационный период; полное отсутствие биологической реакций со стороны органов, т.к. прион обладает тропизмом к иммунным клеткам; 100% летальность.
Клиника разнообразна. Типичными являются атаксия, а затем полное обезвоживание, амнезия, снижение интеллекта вплоть до полного слабоумия. Слабоумие прогрессирует очень быстро за 4-5 мес, наблюдается потеря массы тела, нарушение сна, дизартрия, затем присоединяются экстрапирамидные нарушения, хореподобные движения, миоклонии в результате наступает смерть.
Хорея Гентингтона.
Наследственное нейродегенеративное заболевание с преимущественным поражением стриарной системы мозга и подкорковых ядер.
Среди пациентов психиатрических стационаров составляет 1%. Заболевание наследственное, т.к. выявлен генетический дефект, локализованный на 4-ой хромосоме.
В большинстве случаев начинается заболевание после 50 лет и длится 20-30 лет, но может начинаться в возрасте 5-70 лет.
Начинаясь с хореических гиперкинезов, затем проявляется нарушениями интеллекта, потерей возможности выполнения непривычной и творческой работы. Больные становятся раздражительными, у них отмечается аффективная лабильность, склонность к депрессиями, иногда к самоубийству. Интеллектуальная недостаточность прогрессирует медленно, сопровождается апатиями, потерей инициативы, снижением способности планировать и выполнять задуманное.
2. Сенильные деменций (сенилизм).Это психическое заболевание, возникающие в старческом возрасте и обусловленное атрофией головного мозга, проявляющееся постепенным распадом психической деятельности, утратой особенностей личности, прогрессирующей амнезией, заканчивающееся тотальным слабоумием и маразмом.
Сенильными деменциями страдают 15% лиц старшего возраста. В психиатрических стационарах больные сенильной деменцией составляют 30%.
Среди причин старческого слабоумия определенное значение придается генетическому фактору. Риск заболевания в 4,3 раза выше в семьях, в которых наблюдается это заболевание. Соматические заболевания ускоряют темп развития старческого слабоумия.
При исследовании мозга выявлены: уменьшение его массы до 700 гр., диффузная атрофия серого вещества коры больших полушарий. Микроскопически выявлены сенильные бляшки, до 60 и более в поле зрения.
Старческое слабоумие развивается малозаметно, снижается психическая активность, ухудшаются сложные ее виды (способность к абстрагированию, анализу, обобщению), появляется неприятие нового. События сегодняшней жизни воспринимаются с разочарованием, напротив, в прошлом видят только положительные как образец для подражания.
Больные становятся упрямыми. Их интересы сужаются, уступают место повышенному вниманию собственному здоровью и физиологическим отравлениям.
Появляются равнодушие ко всему, что не затрагивает непосредственно самого больного вздорности, мелочность, склонность к ссорам, подозрительность, исчезают прежние привязанности в т.ч. и к близким людям. Развивается эгоизм. В ряде случаев расторможенность влечений, проявляется сбором и хранением всякого хлама, бродяжничеством, алкоголизацией, сексуальным притязанием.
Появляются бесцеремонное вмешательство в интимные отношения собственных детей. Стремятся поставить супругов друг против друга.
Со временем личностные изменения уступают место собственному психическому распаду, он развивается по закономерностям прогрессирующей амнезии и заканчивается тотальным слабоумием (закон Рибо).
При развитие тотального слабоумия страдает узнавание собственного внешнего облика. Такие больные не узнают себя в зеркале («симптом зеркала»), забывают настоящее и недавнее прошлое, они помнят события давно минувших лет. Со временем возникает сдвиг ситуации в прошлое, вплоть до жизни в прошлом (экмнезия). В этом состоянии больные считают себя молодыми.
При старческом слабоумии существует диссоциация между слабоумием и сохранностью, благодаря стойкости автоматизированных реакций и внешних форм поведения – умения держать себя, правильной речи, уместное употребление приветствий.
Благодаря этому больные производят впечатления совершено здоровых людей. И только случайно заданный вопрос обнаруживают, что человек ведущий беседу не знает, сколько ему лет, не знает времени года, ни своего адреса.
Характерны нарушения ритма сна – исчезает время определенного засыпания и пробуждения. Сон глубокий, его продолжительность от 2 до 20 часов.
В период бодрствования может усилиться суетливая деловитость, принимая форму «сбора в дорогу» - больные связывают постельные принадлежности в узел и сидят, держа его в коленях. В исходных стадиях старческого слабоумия возникает кахексия. Больные лежат в «эмбриональной» позе. Но не во всех случаях старческое слабоумие заканчивается маразмом. Такие случай обозначаются как умеренная сенильная деменция.
Лечение.
Возможность терапевтического воздействия крайне ограничена с достижением лишь некоторого улучшения состояния больных. Эффективны сосудорасширяющие средства, витаминотерапия. Интенсивная терапия ноотропами, показана на начальных стадиях заболевания. Нейролептики показаны в очень малых дозах только при психотических расстройствах или выраженной суетливости. Применяют небольшие дозы транквилизаторов при нарушении сна. При лечении хорей Гентингтона применяют резерпин, этаперазин, трифтазин, галоперидол и другие препараты уменьшающие гиперкинезы.
Лекция №15-16. ШИЗОФРЕНИЯ
Шизофрения – это психическое заболевание, характеризуется дисгармоничностью и утратой единства психической функций (мышления, эмоции, моторики) длительным непрерывным или приступообразным течением и разной выраженностью, продуктивных и негативных расстройств, приводящих к изменениями личности в виде аутизма, снижением энергетического потенциала, эмоционального обеднения.
Утрата единства психической функций определяет название болезни «шизофрения» (от гре. «шизо» - расщепляю и «френ» - разум) и обуславливает своеобразие этого заболевания. Ключевую роль в изучении шизофрении сыграли E.Kraepelin и E.Bleuler. Но следует отметить, что еще три человека внесли значительный вклад в изучении этой болезни – это Benedict Moree (1809-1873), Karl Kahbaum (1828-1899), Eurold Hocter (1843-1909). В отечественной психиатрии свой вклад внесли В.П. Сербский (1902). Основоположником классификации современной шизофрении является Д.Е. Мелехов (1936). Важное значение в изучении психопатологии шизофрении имели исследования В.А. Гиляровского (1936), О.В. Кербинова(1949), Т.В. Морозова (1975), А.Д. Снежневского.
Эпидемиология.
Шизофренией поражено 1 % населения. Шизофрения занимает 50% коек в психическом стационарах. Возраст начала заболевания у мужчин 15-25 лет; у женщин 25-35 лет. Начало шизофрении в возрасте старше 50 лет встречается редко. Разница в распространенности шизофрении между мужчиной и женщиной отсутствует. Шизофрения встречается во всех социально-экономических классах. Отмечается более высокая заболеваемость среди иммигрантов. Шизофрения является самым дорогостоящим психическим расстройством, ежегодная стоимость затрат на больных шизофрении в США составляет 2% национального дохода.
Этиология.
Неизвестна. Основной моделью является модель предрасположенности к влиянию стрессов, так называемая «стресс – диатезная модель». Она постулирует, что человек может иметь предрасположение (диатез), которое соприкасаясь с определенными стрессовыми влияниями окружающей среды, способствующее развитию шизофрении. Предполагается, что стресс может быть биологическим (инфекция, интоксикация, травма) или психологическим (ситуация в семье, на производстве). Диатезность определяется генетическими факторами.
Патогенез.
Несмотря на достижения мировой психиатрии в области нейробиологии шизофрении, причины и сущность этого заболевания остается недостаточно изучены.
На современном этапе развития психиатрии могут быть выделены 2 основные группы теорий патогенеза шизофрении:
Теории психогенеза шизофрении изучают роль различных психогенных и социальных факторов в возникновении шизофрении.
Биологическая теория является наиболее распространенными, особенно дофаминовая и дизонтогенетическая.
Дофаминовая теория – была сформирована в середине 60-х г. хх в. Ее возникновение было тесно связано с изучением механизма действия нейролептиков: аминазина и галоперидола. Было установлено что эффекты этих предметов связаны с обменом дофамина.
Дофаминовая гипотеза родилась на основе 2-х групп психофармакологических данных:
- нейролептики обладают способностью блокировать дофаминовые рецепторы;
- агонисты дофамина типа амфитамина могут вызывать психозы, похожие на параноидную шизофрению.
Дофаминовая гипотеза предполагает повышение активности дофаминовой системы при шизофрении. В соответствии с этим позитивные шизофрении связаны с гиперактивностью подкорковых дофаминергических средств, а негативные со снижением активности части дофаминергической системы. Ситуация с дофаминовой теорией несколько осложнялась после появления атипичных нейролептиков (клазапин, рисперидон), которые отличаются очень высокой антипейхотической активностью при маловиражных побочных эффектах, в частности экстрапирамидных. Все стало на свой места после того, как выяснилось, что эти нейролептики, связывают не только дофаминовые Д2, Д3, Д4 – рецепторы, но и серотониновые, адренергические и даже холинергические и гистаминовые рецепторы.