Структура двигательного дефекта
И оценка его тяжести
Клинические проявления детского церебрального паралича разнообразны. Ведущее место занимают двигательные нарушения. В зависимости от преимущественного характера двигательных нарушений выделяют пять основных форм детского церебрального паралича: двойная гемиплегия, спастическая диплегия, гемипаретическая, гиперкинетическая и атонически-астатическая формы.
Двойная гемиплегия характеризуется особой тяжестью поражения как верхних, так и нижних конечностей. Причем руки поражены так же тяжело (или даже тяжелее), как ноги. Ребенок не держит голову или держит ее очень неуверенно, не сидит, не стоит. У него не развиваются предпосылки к самостоятельному передвижению и формированию навыков самообслуживания. Более чем у 90% детей с этой формой заболевания отмечаются тяжелые нарушения речи и познавательной деятельности. Ввиду тяжести поражения дети с этой формой заболевания в специальных школах не обучаются.
При спастической диплегии также имеет место поражение всех четырех конечностей, причем ноги поражены больше, чем руки. Иногда поражение верхних конечностей может быть настолько легким, что выявляется лишь при специальном исследовании. В этих случаях (если заболевание возникает на фоне недоношенности) — это фактически та форма, которая носит название болезнь Литтля. При спастической диплегии речевые и интеллектуальные нарушения наблюдаются примерно у 50—60% детей. Среди учащихся специальных школ 40—50% составляют дети со спастической диплегией.
Гемипаретическая форма характеризуется односторонними двигательными нарушениями. Эта форма отмечается у 20—25% учащихся, страдающих церебральным параличом. Интеллектуальные и речевые нарушения отмечаются с той же частотой, что и при спастической диплегии.
При гиперкинетической форме нарушения движений связаны как с патологией мышечного тонуса, так и с наличием непроизвольных насильственных движений (гиперкинезов), различных по характеру и степени выраженности. При этой форме интеллект чаще нормальный. Однако почти у 90% детей отмечаются тяжелые нарушения речи. Слух нарушен примерно у 10—15% учащихся. Гиперкинетическая форма имеет место у 20—25% учащихся с церебральным параличом.
Атонически-астатическая форма характеризуется в первую очередь недоразвитием реакций равновесия, нарушением координации движений в сочетании с низким мышечным тонусом во всех группах мышц за исключением приводящих мышц бедер, пронаторов предплечья и кисти. При этой форме часто наблюдаются речевые расстройства. Интеллект широко варьирует от нормального или задержанного психического развития до атипичной формы олигофрении различной степени тяжести. Эта форма заболевания встречается у 10—15% учащихся специальных школ.
Описанные формы церебрального паралича обусловлены поражением различных структур головного мозга.
Лечебно-коррекционная работа и педагогические мероприятия являются наиболее эффективными, если они строятся с учетом формы детского церебрального паралича.
Исследования, проведенные в Институте дефектологии АПН СССР, показали, что наиболее часто имеют место осложненные формы детского церебрального паралича, например: спастическая диплегия сочетается с гиперкинетическим синдромом; гиперкинетическая форма детского церебрального паралича сочетается с мозжечковой недостаточностью и т.д. В этих случаях для определения программы коррекционно-педагогических мероприятий необходимо установить ведущую форму заболевания. Для этого важно выделить ведущий дефект.
Структура двигательного дефекта при детском церебральном параличе определяется следующими основными факторами.
1. Нарушение мышечного тонуса по типу спастичности, по типу ригидности и по типу гипотонии (низкий мышечный тонус). В первом случае мышцы напряжены. Мышечное сопротивление при исследовании тонуса ощущается в начале движения. Для детского церебрального паралича является характерным нарастание мышечного тонуса при попытках произвести то или иное движение (особенно при вертикальном положении тела). При резком повышении мышечного тонуса часто наблюдаются сгибательные и приводящие контрактуры, а также различные деформации конечностей. Эти нарушения тонуса характерны для поражения пирамидной системы и наблюдаются главным образом при спастической диплегии и гемииаретической форме заболевания.
Во втором случае мышцы тоже напряжены. Сопротивление, испытываемое при исследовании тонуса, остается равномерным в начале и в конце движения. Контрактуры и деформации конечностей наблюдаются реже. Среди контрактур преобладают сгибательные контрактуры локтевых, лучезапястных суставов и приводящие контрактуры плеча.
При гипотонии мышцы дряблые, вялые. Объем движений в дистальных отделах конечностей часто увеличен за счет «разболтанности» суставов. Наряду с этим могут отмечаться контрактуры в тазобедренных суставах за счет длительного тонического напряжения и неравномерного распределения мышечного тонуса в различных мышечных группах. Гипотония нередко сочетается с дистонией (меняющимся мышечным тонусом). Такое сочетание наблюдается при атонически-астатической форме заболевания и у детей с гиперкинезами.
При детском церебральном параличе может отмечаться сочетание различных видов нарушений мышечного тонуса. Характер этого сочетания может меняться с возрастом. Это свидетельствует о сложном механизме нарушений мышечного тонуса, которые зависят от многих факторов, а не только от преимущественной локализации поражения, как это имеет место у взрослых больных. Большое значение в нарушениях мышечного тонуса у детей с церебральным параличом имеет фактор неравномерного созревания различных мозговых структур.
2. Парезы и параличи. Полное отсутствие произвольных движений, обусловленное поражением двигательных зон коры головного мозга и проводящих двигательных (пирамидных) путей головного мозга, называется центральным параличом, а ограничение объема движений и снижение мышечной силы — центральным парезом. Поскольку при детском церебральном параличе имеет место поражение головного мозга, парезы и параличи всегда носят центральный характер. Для центрального паралича характерны: повышение мышечного тонуса (поэтому даже при гипотонии или дистонии у детей с церебральным параличом отмечается повышение мышечного тонуса в отдельных мышечных группах), повышение сухожильных рефлексов и расширение их зоны, отсутствие или снижение брюшных рефлексов, наличие патологических рефлексов, защитных рефлексов. При парезах у детей с церебральным параличом страдают в первую очередь наиболее тонкие и дифференцированные движения, например изолированные движения пальцев рук.
3. Повышение сухожильных и пери-остальных рефлексов. Коленные и ахилловы рефлексы повышены. Зона их вызывания расширена. Поэтому коленный рефлекс может вызываться со всей передней поверхности бедра и голени, а ахиллов — с подошвы. Повышение сухожильных рефлексов при тяжелых формах поражения сочетается с клонусами стоп, коленных чашечек и кистей. Клонусы — это ритмические сокращения мышц в ответ на растяжение сухожилий. При тяжелых поражениях проводящих (пирамидных) двигательных путей или их недоразвитии клонус может возникать спонтанно при перемене положения тела, при попытке встать на ноги.
4. Патологические рефлексы. Для детского церебрального паралича характерны кистевые и стопные патологические рефлексы, а также рефлексы орального автоматизма. Кистевые патологические рефлексы являются сгибательными, так как при различных способах их вызывания возникает рефлекторное медленное сгибание пальцев кисти. Стопные патологические рефлексы являются как сгибательными, так и разгибательными. Примером разгибательных стопных рефлексов может быть симптом Бабинского.
5. Синкинезии. Структура двигательного дефекта при церебральном параличе включает в себя наличие синкинезий. Синкинезии — это непроизвольные содружественные движения, сопровождающие выполнение активных движений. При детском церебральном параличе выделяют несколько видов синкинезии. Наиболее часто наблюдаются имитационные и координаторные синкинезии. Например, при попытке взять предмет одной рукой происходит сгибание другой руки (имитационные синкинезии). При попытке согнуть паретичную руку в локтевом суставе одновременно происходит пронация предплечья (координаторная синкинезии). У больных церебральным параличом детей отмечаются оральные синкинезии, которые проявляются в том, что при попытках к активным движениям или при их выполнении происходит непроизвольное открывание рта.
6. Недостаточное развитие цепных выпрямительных рефлексов. При недоразвитии этих рефлексов ребенку трудно удерживать в нужном положении голову и туловище. Кроме того, ему трудно овладевать навыками самообслуживания, трудовыми и учебными операциями.
7. Несформированность реакций равновесия и координации. Эта несформированность проявляется как в статике, так и в локомоции. В наиболее тяжелых случаях ребенок не может сидеть или стоять без поддержки. Нарушения равновесия проявляются при открытых и закрытых глазах. Нарушение локомоции проявляется в неустойчивости походки: ребенок ходит, широко расставляя ноги, пошатываясь, отклоняясь в сторону. Движения рук неточные. Часто отмечается дрожание пальцев. Нарушена координация тонких движений. В результате ребенку трудно писать и производить манипулятивную деятельность. Недостаточность реакций равновесия и координации особенно характерна для атонически-астатической формы детского церебрального паралича.
8. Наличие насильственных движений.Для многих форм детского церебрального паралича характерны насильственные движения, которые могут проявляться в виде гиперкинезов и тремора.
Гиперкинезы — непроизвольные движения. Эти движения (в отличие от синкинезии) могут наблюдаться и в покое. Они усиливаются при попытках произвести движения, во время волнения. Гиперкинезы всегда затрудняют осуществление произвольного двигательного акта, а порою делают его невозможным. Гиперкинезы характерны для гиперкинетической формы церебрального паралича и гиперкинетического синдрома, который может осложнять все формы заболевания. Наиболее частыми являются следующие формы гиперкинезов: хореиформный, атетоидный и смешанный (хореоатетоз).
Хореиформный гиперкинез характеризуется непроизвольными быстрыми, размашистыми, неритмичными движениями, которые преимущественно выражены в мышцах шеи, головы, мимической и артикуляционной мускулатуре и в верхних отделах плечевого пояса; более всего они проявляются в проксимальных отделах конечностей и в мускулатуре лица. Проявляются хореиформные движения обычно на фоне низкого мышечного тонуса. Выраженность хореиформного гиперкинеза значительно затрудняет выполнение различных манипуляций с предметами и особенно препятствует овладению речью и навыками письма.
Атетоидный гиперкинез характеризуется медленными, вычурными, червеобразными движениями с переразгибанием пальцев. Этот гиперкинез захватывает преимущественно дистальные отделы конечностей, чаще пальцы рук, но иногда проявляется и в пальцах ног, реже — в мышцах языка. Для атетоидного гиперкинеза характерны тонические спазмы мышц с вычурным положением пальцев и кисти. Вычурные движения и позы при атетозе имеют тенденцию к повторению через различные промежутки времени. Выраженность этого гиперкинеза может способствовать образованию более или менее постоянных контрактур, придающих дистальным отделам конечностей вычурное положение.
Наиболее тяжелой формой является двойной атетоз, при котором отмечается выраженный атетоидный гиперкинез мышц лица и конечностей с двух сторон. При двойном атетозе наблюдаются наиболее выраженные нарушения манипулятивной деятельности и речи. Часто у детей с церебральным параличом отмечается сочетание атетоидных движений с хореиформными, так называемый хореоатетоз.
Тремор — дрожание конечностей (особенно пальцев рук). Тремор наиболее выражен при целенаправленных движениях (например, при письме). В конце целенаправленного движения тремор усиливается, например при приближении пальца к носу при закрытых глазах (так называемая пальценосовая проба по выявлению тремора). Тремор характерен для поражения мозжечковой системы. Наблюдается при атонически-астатической форме церебрального паралича и при других формах, осложненных мозжечковым синдромом.
9. Наличие позотонических рефлексов.Их выраженность отражает основной механизм нарушений при детском церебральном параличе. Двигательные нарушения при церебральном параличе обусловлены тем, что поражение незрелого мозга изменяет последовательность этапов его созревания. Высшие интегративные двигательные центры не оказывают тормозящего влияния на нижележащие отделы мозга, осуществляющие примитивные двигательные рефлекторные реакции, к которым, в частности, относятся позотонические рефлексы. С другой стороны, выраженность активного функционирования нижележащих мозговых структур, что проявляется в патологическом усилении позотонических рефлексов, задерживает созревание высших интегративных центров коры, регулирующих произвольные движения, речь и другие высшие корковые функции. Тонические рефлексы активизируются и сосуществуют с патологическим мышечным тонусом и перечисленными выше двигательными нарушениями. Их выраженность препятствует последовательному развитию реакций выпрямления и равновесия, которые являются основой для развития произвольных двигательных навыков и умений. Патологически усиленные позотонические рефлексы не только нарушают последовательный ход развития двигательных функций, но и являются одной из причин формирования патологических поз, движений, контрактур и деформаций у детей с церебральным параличом.
Среди позотонических рефлексов в оценке структуры дефекта у детей с церебральным параличом важнейшее значение имеют следующие: лабиринтный рефлекс, асимметричный и симметричный шейные тонические рефлексы.
а) Тонический лабиринтный рефлекс у детей с церебральным параличом проявляется в повышении тонуса мышц-разгибателей, когда ребенок лежит на спине, и мышц-сгибателей, когда он лежит на животе. При резкой выраженности разгибательного мышечного тонуса ребенок в положении на спине запрокидывает голову назад, его ноги разогнуты, напряжены, приведены и ротированы внутрь, стопы в подошвенном сгибании. Руки обычно разогнуты и пронированы, пальцы сжаты в кулаки.
При выраженности тонического лабиринтного рефлекса ребенок в положении на спине не может поднять и согнуть голову или делает это с большим трудом, т.е. у него отсутствуют важнейшие предпосылки для сидения, он не может схватить предмет, поднести его к лицу и рассмотреть.
В положении на животе при выраженности данного рефлекса у ребенка преобладает поза сгибания: согнуты голова и спина; руки находятся под грудной клеткой в согнутом положении, кисти сжаты в кулаки; ноги также чаще согнуты в тазобедренных и коленных суставах, бедра и голени приведены. За счет выраженности тонического лабиринтного рефлекса ребенок и в положении на животе не может поднять голову, освободить руки и опереться на них, не может выпрямить ноги и спину, встать на колени, а затем принять вертикальное положение.
б) Симметричный тонический шейный рефлекс у детей с церебральным параличом проявляется во влиянии движений головы на мышечный тонус конечностей: опускание головы усиливает мышечный тонус в мышцах-сгибателях, разгибание (назад) головы повышает мышечный тонус в разгибателях. При опускании головы усиливается общее сгибание туловища, рук и ног, и ребенок наклоняется вперед; при разгибании головы усиливается разгибание рук и туловища, и ребенок запрокидывается назад. Когда у ребенка слабо развита функция удержания головы, и он ее сгибает в положении сидя, выраженность данного рефлекса может способствовать образованию сгибательных контрактур в коленных и локтевых суставах.
в) Асимметричный шейный тонический рефлекс (АШТР). Этот рефлекс имеет особое значение в структуре дефекта у детей с церебральным параличом, так как он отличается значительной стойкостью и препятствует развитию не только произвольной двигательной активности, но и познавательной деятельности. Этот рефлекс проявляется во влиянии поворотов головы в сторону на мышечный тонус конечностей: так, если голова ребенка поворачивается вправо, его правые конечности разгибаются, а левые сгибаются, ребенок принимает «позу фехтовальщика». При выраженности данного рефлекса голова и глаза ребенка могут быть фиксированы в одну сторону, что приводит к ограничению его поля зрения и вызывает специфические трудности во время чтения и письма.
У детей с церебральным параличом может быть сочетание указанных рефлексов, что значительно утяжеляет структуру их дефекта. Выраженность тонических рефлексов обычно отражает тяжесть заболевания. Тонические рефлексы могут наблюдаться при всех формах церебрального паралича. Особенно они выражены у детей с гиперкинезами. У большинства же учащихся тонические рефлексы отмечаются лишь при специальном обследовании либо при выполнении наиболее трудных заданий, а также в процессе речевого общения.
В школьном возрасте дети обычно могут тормозить тонические реакции, а иногда, напротив, используют их сознательно для стабилизации позы, подавления гиперкинезов и тремора. Выраженные в школьном возрасте позотонические рефлексы во многом определяют патологическую вертикальную установку туловища и порочную походку. Так, при выраженности лабиринтного тонического рефлекса при вертикальном положении тела происходит напряжение сгибателей нижних конечностей: ребенок становится на согнутые в тазобедренных и коленных суставах ноги. Под влиянием шейного симметричного тонического рефлекса при вертикальном положении тела руки находятся в состоянии сгибания во всех суставах, а ноги — в состоянии разгибания. Формируется порочное положение стоп. При выраженности асимметричного шейно-тонического рефлекса отмечается поворот головы в сторону с разгибанием руки на стороне поворота и со сгибанием на другой стороне. Эта поза нередко сохраняется и при ходьбе.
Выраженность тонических рефлексов и повышенного мышечного тонуса создает патологическую проприоцептивную афферентацию. В мозг ребенка поступают афферентные импульсы только от патологических поз и движений. Это задерживает и нарушает развитие всех произвольных движений и речи. Тонические рефлексы оказывают влияние на мышечный тонус речевого аппарата, что еще более нарушает развитие звукопроизносительной стороны речи.
Двигательные нарушения у детей с церебральным параличом могут иметь различную степень выраженности. При тяжелой степени ребенок не овладевает навыками ходьбы и манипулятивной деятельностью. Он не может самостоятельно себя обслуживать. Такие дети, если у них нет тяжелых нарушений интеллекта, могут обучаться индивидуально на дому. При средней степени двигательных нарушений дети овладевают ходьбой, но ходят неуверенно, часто с помощью специальных приспособлений (костылей, канадских палочек и т.д.). Они не в состоянии самостоятельно передвигаться по городу, ездить на транспорте. Навыки самообслуживания у них развиты не полностью, так же как и манипулятивная деятельность. Такие дети могут обучаться в специальных школах-интернатах для детей с церебральными параличами. При легкой степени двигательных нарушений дети ходят самостоятельно, уверенно как в помещении, так и за его пределами. Могут самостоятельно ездить на городском транспорте. Они полностью себя обслуживают. У них достаточно развита манипулятивная деятельность. Однако у них могут наблюдаться неправильные патологические позы и положения, нарушения походки, отдельные насильственные движения. Их движения недостаточно ловкие, замедленные. Снижена мышечная сила.