Клинико-диагностические признаки различных форм
гипотрофического варианта асимметричной ЗВУР
| Признаки | Легкая степень | Средней степени | Тяжелая степень |
| Дефицит массы тела по отношению к длине тела | Более 1,5 сигм (ниже 10% центиля) | Более 2 сигм (ниже 5% центиля) | Более 3 сигм (ниже 1% центиля) |
| Трофические расстройства кожи | Отсутствует или снижена эластичность | Кожа сухая, бледная, шелушится, могут быть трещины | Морщинистая, сухая с пластинчатым шелушением, бледная, часто бывают трещины |
| Подкожный жировой слой | Везде истончен | Отсутствует на животе | Отсутствует везде |
| Тургор тканей | Не изменен и/или несколько снижен | Значительно снижен. Дряблые поперечные складки на конечностях | Складки кожи на ягодицах, лице, туловище, продольные складки на бедрах |
| Масса мышц | Не изменена | Уменьшена, особенно ягодиц, бедер | |
| Голова | Окружность в пределах нормы, волосы не изменены, густые | Кажется большой, на 3 см и более превышает окружность груди, швы широкие, большой родничок впалый, края его податливые, мягкие | |
| Течение раннего неонатального периода | Либо без осложнений, либо с явлениями чрезмерного родового стресса, нетяжелыми обменными нарушениями, иногда признаки энергетической недостаточности | Обычно осложненное: асфиксия или симптомы хронической внутриутробной гипоксии, термолабильность, часто признаки полицитемии, гипогликемии, гипокальциемии, гипербилирубинемия, иногда судороги, респираторные нарушения, отеки, геморрагический синдром, мышечная гипотония, гипорефлексия | Как правило, осложненное с доминированием признаков поражения мозга, сердечно-сосудистой системы, инфекции, анемия, позднее появление сосательного рефлекса, выраженная термолабильность, часто обменные нарушения, геморрагический синдром |
После периода гипервозбудимости у детей с ПГ может возникнуть симптомокомплекс энергетической недостаточности. В крови детей отмечаются низкие уровни глюкозы, кальция, магния. Нередко бывают и геморрагические явления, ибо из-за низкой белково-синтетической функции печени развивается дефицит витамина К-зависимых факторов свертывания крови.
Поскольку действие на плод большинства повреждающих факторов способствует развитию гипоксии, у новорожденных со ЗВУР обнаруживают низкое напряжение кислорода в тканях, разной степени выраженности гипоксию, ацидоз. При нетяжелых ЗВУР по гипотрофическому варианту как проявление компенсаторных реакций плода на гипоксию у новорожденного при рождении возможно повышенное содержание эритроцитов и гемоглобина в крови, высокие уровни кортизола и соматотропного гормона, катехоламинов. Указанные компенсаторные реакции могут легко истощаться и уже при рождении или в первые дни жизни (особенно это типично для интранатальной или ранней неонатальной патологии), может быть надпочечниковая и энергетическая недостаточность. У детей со ЗВУР имеются особенности иммунитета, предрасполагающие к возникновению и тяжелому течению приобретенной инфекционной патологии.
Для плодов со ЗВУР даже нормальное течение родового акта может быть травматичным, и потому у них часто развиваются асфиксия, родовая травма головного и спинного мозга.
В связи с тем, что формообразовательный период мозга продолжается всю беременность и первые 2 года жизни после рождения, нарушения функции ЦНС – одно из наиболее частых отклонений от нормы в неонатальном периоде у детей со ЗВУР.
Тяжесть поражений мозга зависит и от варианта ЗВУР. При гипотрофическом варианте грубых дефектов мозга, как правило, не бывает, а типичный для таких детей в раннем неонатальном периоде синдром гипервозбудимости обусловлен централизацией кровотока, гиперкатехоламинемией в ответ на внутриутробную гипоксию, более выраженным и длительно держащимся метаболическим ацидозом.
Такие дети имеют склонность к развитию ранних неонатальных полицитемий, гипокальциемий, гипербилирубинемий, гипомагниемий, гипонатриемий, гипогликемии, часто рождаются в асфиксии с аспирацией мекония, а отсюда у них часто развиваются «утечки воздуха» (пневмомедиастинум, пневмоторакс), нередки и проявления дефицита витамина К.
Расстройства дыхания у детей со ЗВУР бывают следствием гемоликвородинамических нарушений, отечного синдрома, поражения головного и спинного мозга, инфекций (как внутриутробных, так и приобретенных постнатально). Приступы вторичной асфиксии нередко обусловлены аспирацией при склонности детей со ЗВУР к срыгиваниям, а также гипогликемией и другими обменными нарушениями.
Гипербилирубинемия в пределах 171-267 мкмоль/л уже может привести у детей со ЗВУР к ядерной желтухе из-за гипоальбуминемии, анте- и интранатальных поражений мозга. И все же у подавляющего большинства детей с асимметричной ЗВУР антенатальных поражений мозга нет, масса его и структура соответствуют гестационному возрасту.
Гипопластический вариант (симметричная) ЗВУР. У детей относительно пропорциональное уменьшение всех параметров физического развития – ниже 10% центиля – при соответствующем гестационном возрасте. Выглядят они пропорционально сложенными, но маленькими. Могут быть единичные стигмы дизэмбриогенеза (не более 3-4).
Соотношение окружностей головы и груди не нарушено. Края швов и родничков могут быть мягкими, податливыми, швы не закрыты. Может отсутствовать точка окостенения в головке бедра. У некоторых детей дефицит массы более выражен, чем дефицит длины тела.
В раннем неонатальном периоде они склонны к быстрому охлаждению, развитию полицитемического, гипогликемического, гипербилирубинемического синдромов, респираторным расстройствам, наслоению инфекции.
У детей с резким отставанием длины тела от положенной по сроку гестации или преимущественной микроцефалией вполне возможны и пороки развития (особенно тканевые дисплазии в мозге, почках, печени, легких), примордиальный нанизм и другая наследственная патология. Это же относится и к тяжелым вариантам гипотрофической ЗВУР. Однако при наличии врожденных пороков, микроцефалии говорят уже о диспластическом варианте ЗВУР.
Диспластический вариант ЗВУР – обычно проявление наследственной патологии (хромосомные либо геномные аномалии) или генерализованных внутриутробных инфекций, тератогенных влияний. Типичными проявлениями ЗВУР этого варианта являются пороки развития, нарушения телосложения, дизэмбриогенетические стигмы (табл. 6).
Клиническая картина существенно зависит от этиологии, но, как правило, типичны тяжелые неврологические расстройства, обменные нарушения, часто анемия, признаки инфекции. Таких детей должен обязательно осмотреть и обследовать врач-генетик.
Таблица 6. Основные дизэмбриогенетические стигмы(по Л.Т.Журба)
| Локализация | Характер аномалии |
| Череп | Форма черепа микроцефалическая, гидроцефалическая, брахицефалическая, долихоцефалическая, асимметричная; низкий лоб, резко выраженные надбровные дуги, нависающая затылочная кость, уплощенный затылок, гипоплазия сосцевидных отростков |
| Лицо | Прямая линия скошенного лба и носа. Монголоидный или антимонголоидный разрез глаз. Гипо- и гипертелоризм. Седловидный нос, уплощенная спинка носа, искривленный нос. Асимметрия лица. Макрогнатия, микрогнатия, прогения, микрогения, раздвоенный подбородок, клиновидный подбородок |
| Глаза | Эпикант, индианская складка века, низкое стояние век, асимметрия глазных щелей, отсутствие слезного мясца (третье веко), дистихиаз (двойной рост ресниц), колобома, гетерохромия радужной оболочки, неправильная форма зрачков |
| Уши | Большие оттопыренные, малые деформированные, разновеликие, расположены на различном уровне, расположенные низко; аномалия развития завитка и противозавитка, приращение мочки ушей, добавочные козелки |
| Рот | Микростомия, макростомия, «рыбий рот», высокое узкое небо, высокое уплощенное небо, аркообразное небо, короткая уздечка языка, складчатый язык, раздвоенный язык |
| Шея | Короткая, длинная, кривошея, с крыловидными складками, избыточны ми складками |
| Туловище | Длинное, короткое, грудь вдавленная, куриная, бочкообразная, асимметричная, большое расстояние между сосками, добавочные соски, агенезия мечевидного отростка, диастаз прямых мышц живота, низкое стояние пупка, грыжи |
| Кисти | Брахидактилия, арахнодактилия, синдактилия, поперечная борозда ладони, сгибательная контрактура пальцев, короткий изогнутый V палец, искривление всех пальцев |
| Стопы | Брахидактилия, арахнодактилия, синдактилия, сандалевидная щель, двузубец, трезубец, плоская стопа, нахождение пальцев друг на друга |
| Половые органы | Крипторхизм, фимоз, недоразвитие полового члена, недоразвитие половых губ, увеличение клитора |
| Кожа | Депигментированные и гиперпигментированные пятна, большие родимые пятна с оволосением, избыточное локальное оволосение, гемангиомы, участки аплазии кожи волосистой части головы |
Примечание. Диагностическое значение имеет обнаружение у больного 5 и более стигм дизэмбриогенеза одновременно.
Осложнения. Полицитемический синдром в первые дни жизни наблюдается у 10-15% детей с малой массой при рождении. При этом гематокритное число повышается до 0,65 и более, а гемоглобин – до 220 г/л и более. Основной причиной повышенного количества эритроцитов является активация эритропоэза под влиянием внутриутробной гипоксии. Наиболее частые симптомы неонатальной полицитемии – преимущественно периферический вишневый цианоз и другие проявления сердечной недостаточности (тахикардия, приглушение тонов сердца, расширение границ относительной сердечной тупости, увеличение размеров печени, отеки и др.), респираторные расстройства (одышка,
«хрюкающее» дыхание, западение межреберных промежутков вероятно, вследствие снижения эластичности легких при полицитемии), гипербилирубинемия (следствие повышенного распада эритроцитов), судороги (вызваны недостаточной перфузией головного мозга из-за гипервязкости крови), олигурия. Судороги у детей с полицитемией могут быть обусловлены и гипокальциемией, гипомагниемией и гипогликемией.
Другими осложнениями ЗВУР могут быть гипогликемия, гипокальциемия, гипомагниемия, персистирующая легочная гипертензия.
Диагноз ЗВУР
В акушерской практике при оценке срока беременности принимают во внимание дату последней менструации, ощущение женщиной первых шевелений плода – примерно к 18-й неделе первой беременности (к 16-й неделе – при последующих беременностях), сердцебиения плода (можно выслушать между 19-й и 20-й неделями беременности, определить при помощи доплеровской аппаратуры – к 12-й неделе), достижение дном матки пупка к 20-й неделе и т.д. Особое значение придают ультрасонографическим данным, доплеровскому изучению маточно-плацентарного кровотока.
Масса тела не может быть точным критерием гестационного возраста (ГВ), так как приблизительно 1/3 детей с массой тела при рождении менее 2500 г являются доношенными, имеющими ЗВУР.
Согласно Национальному клиническому протоколу «Маловесный новорожденный ребенок», критериями оценки состояния новорожденного с низким весом служат: дыхание; сердцебиение; вес/срок беременности; родовой дефект/травма.
Оценка соответствия сроку гестации новорожденных детей проводится с помощью карт внутриутробного роста, согласно графику веса младенца относительно срока беременности матери.
| Недоношенный | Доношенный | Переношенный |
| Полных недель гестации |
Данный график классифицирует новорожденных в соответствии с весом при рождении и гестационным возрастом.
Область между двумя черными линиями показывает нормальное развитие плода. Область под нижней линией показывает недостаточное развитие плода или маленьких к сроку гестации новорожденных. Область над верхней линией показывает чрезмерное развитие плода или крупных для своего гестационного возраста младенцев. В зависимости от гестационного возраста, к недоношенным относятся новорожденные с 22 до 37 недель внутриутробного развития, к доношенным – от 37 до 42 недель включительно и свыше 43 недель гестации – переношенные новорожденные.
Оценка зрелости новорожденных проводится по 6 признакам физической и 6 признакам нервно-мышечной зрелости шкалы «Ballard» (см. тему 3).
Для выявления истощения (гипотрофии) высчитывают масса-ростовой индекс (в зарубежной литературе его называют индексом Пондерала): массу тела в граммах делят на длину тела в сантиметрах. В норме у доношенных детей он равен 60-70.
Обследование детей со ЗВУР в неонатальном периоде направлено на выявление заболеваний, симптомом которых может быть ЗВУР и наиболее типичных осложнений. В связи с этим необходимо уже через 2 часа после рождения произвести клинический анализ крови, определить кислотно-основное состояние (КОС), гематокритное число, уровень глюкозы в крови, а в дальнейшем – билирубина и его фракций, уровень общего белка и белковых фракций, мочевины, калия, натрия, кальция, магния в сыворотке крови; провести клинический анализ мочи; осуществить скрининг на наиболее распространенные
наследственные аномалии обмена веществ, эхоэнцефалографию. В родильном доме ребенка должны осмотреть окулист, невропатолог, ортопед.
Оптимально определение КОС, уровня глюкозы в крови, гематокритного числа в первый день жизни проводить не менее 4 раз (в сутки). Клинический анализ крови производят в первые сутки жизни и далее по показаниям. Анализ на билирубин необходим всем детям с желтухой. Важно помнить, что у детей со ЗВУР, так же как и у недоношенных, из-за малых запасов подкожной жировой клетчатки выраженность иктеричности кожи не всегда напрямую коррелирует со степенью гипербилирубинемии. При подозрении на внутриутробные инфекции назначаются соответствующие обследования.
Лечение ЗВУР
Согласно Национальному клиническому протоколу «Маловесный новорожденный ребенок», в родильном доме проводится специальная подготовка к рождению маловесного ребенка.
Родильный зал должен быть заранее подготовлен и обогрет, температура в родильной комнате должна составлять +28°С;
Следует подготовить теплые пеленки, шапочку, носки, теплое одеяло, теплый инкубатор.
Специально обученный персонал с оборудованием для реанимации (включая ларингоскоп и лекарственные препараты) должен находиться в родильном зале.
Особое внимание следует уделить профилактике гипотермии и инфекций.
Оптимальный способ предупреждения гипотермии – обеспечение немедленного контакта «кожа к коже», если ребенок не нуждается в реанимации.
Реанимационные мероприятия следует проводить под источником лучистого тепла или в инкубаторе.
Уход за маловесным ребенком при рождении. Строгое соблюдение универсальных мер предосторожности (соблюдение стандарта мытья рук, использование чистой одежды для новорожденного, ограничение инвазивных процедур, использование стерильных инструментов).
Предупреждение гипотермии (обеспечение температуры в родильном зале и в операционной +28°С).
При рождении младенца со сроком гестации 34-36 недель, акушерка выкладывает ребенка на грудь или живот матери – контакт «кожа к коже», обтерев теплой пеленкой, затем второй теплой пеленкой накрывает младенца, надевает шапочку и носочки, укрывает мать и ребенка теплым одеялом.
При рождении глубоконедоношенного младенца со сроком гестации 32-33 недели выкладывание ребенка на контакт «кожа к коже» решается индивидуально.
При завершении пульсации пуповины или через 1 минуту после рождения, акушерка накладывает зажим на пуповину.
В конце 1-й и 5-й минуты врач педиатр или неонатолог оценивает состояние ребенка по шкале Апгар (во время контакта «кожа к коже») и отмечает его в истории развития новорожденного.
Следует оказать поддержку матери в особенностях ухода и кормления маловесного ребенка, убедить ее в важности раннего начала и необходимости кормления грудью.
В родильной комнате должен постоянно находиться квалифицированный медицинский персонал (во время контакта «кожа к коже») – врач педиатр или неонатолог,
акушер-гинеколог, акушерка или детская медицинская сестра для оценки цвета кожных покровов и слизистых, характера и частоты дыхания, частоты сердечных сокращений.
Необходимо контролировать дыхание ребенка каждые 15 минут в течение первого часа и каждые 30 минут в течение второго часа в родильной комнате (нормальная частота дыханий составляет 30-60 в минуту), наличие экспираторных стонов, выраженное втяжение грудной клетки, апноэ.
Следует избегать проведения ненужных клинических обследований, процедур и отлучения ребенка от матери.
Контакт «кожа к коже» проводится не менее 2-х часов при стабильном клиническом состоянии маловесного ребенка.
При появлении признаков готовности к грудному вскармливанию (ребенок открывает рот, поворачивает голову, проявляет активные движения) акушерка помогает приложить ребенка к груди матери.
При отсутствии признаков готовности к грудному вскармливанию, необходимо приложить ребенка к груди матери для колонизации материнской флорой и стимуляции лактации.
Врач педиатр или неонатолог должен информировать мать об особенностях ухода и кормления маловесного ребенка.
Через 30 минут после рождения, во время контакта «кожа к коже», необходимо измерить температуру тела ребенка термометром от 35°С в подмышечной области и продолжить измерение температуры каждые 30 минут в течение первых 2-х часов после рождения; занести в историю развития новорожденного.
В послеродовой период матерей следует обучить измерять температуру ребенка 3 раза в день или выявлять гипотермию прикосновением к его подошвам.
Через 1 час проведения контакта «кожа к коже», после обработки рук, акушерка проводит профилактику гонобленореи, закладывая 1-процентную тетрациклиновую или 0,5-процентную эритромициновую мазь в глаза ребенка.
После завершения контакта «кожа к коже», осмотр новорожденного ребенка проводится врачом педиатром или неонатологом на теплом пеленальном столике под источником лучистого тепла.
Ребенок переводится в послеродовое отделение с матерью в контакте «кожа к коже», или в кувезе, или в кроватке с подогревом.
Медицинская помощь в родильной комнате или операционном блоке глубоконедоношенным младенцам со сроком гестации менее 32 недель проводится согласно протоколу первичной реанимации новорожденного.