Эталон ответа к задаче № 86.

1. Синдром артериальной гипертензии.
2. Дифференциальный диагноз:

а) Первичный гиперальдостеронизм ( синдром Конна). За: молодой возвраст. Жалобами на диффузную головную боль, тошноту, значительную приступообразную мышечную слабость, полидипсия, полиурия, никтурия. Повышенные цифры АД в пределах 180/100 – 220/120 мм рт.ст. Резистентность к лечению. В анамнезе -у одного из 5-ти братьев пациентки была АГ, он умер внезапно в возрасте 35 лет. Низкий уровень калия. При исследовании гормонов крови: увеличена активность ренина плазмы (АРП) 3,4 мкЕД/мл (норма – 4,4-46,1), концентрация альдостерона плазмы (КАП) 916 пг/мл (норма – 15-150), соотношение КАП/АРП = 269 (норма < 20). При УЗИ брюшной полости:в проекции верхнего полюса левой почки визуализируется пониженной эхогенности округлое образование тканевой эхоструктуры, не смещаемое при осмотре. На МРТ снимаках почек и надпочечников: округлое образование левого надпочечника с ровными, четкими контурами, однородной структуры, гипоинтенсивной по отношению к почечной паренхиме. Против: ничего

б) Феохромоцитома. – молодой возраст. Кризовое повышение АД в пределах 180/100 – 220/120 мм рт.ст Резистентность к лечению. В анамнезе -у одного из 5-ти братьев пациентки была АГ, он умер внезапно в возрасте 35 лет. При УЗИ брюшной полости:в проекции верхнего полюса левой почки визуализируется пониженной эхогенности округлое образование тканевой эхоструктуры, не смещаемое при осмотре. На МРТ снимаках почек и надпочечников: округлое образование левого надпочечника с ровными, четкими контурами, однородной структуры, гипоинтенсивной по отношению к почечной паренхиме. Против: жалобы на значительную приступообразную мышечную слабость, полидипсия, полиурия, никтурия. Низкий уровень калия. При исследовании гормонов крови: увеличена активность ренина плазмы (АРП) 3,4 мкЕД/мл (норма – 4,4-46,1), концентрация альдостерона плазмы (КАП) 916 пг/мл (норма – 15-150), соотношение КАП/АРП = 269 (норма < 20).

в) Гипертоническая болезнь. За: длительный анамнез артериальной гипертензии. Повышение АД в пределах 180/100 – 220/120 мм рт.ст. жалоБЫ на диффузную головную боль, тошноту. Диагноз ставится после исключения всех симптоматических артериальных гипертензий. Против: жалобы на значительную приступообразную мышечную слабость, полидипсия, полиурия, никтурия Резистентность к лечению. В анамнезе -у одного из 5-ти братьев пациентки была АГ, он умер внезапно в возрасте 35 лет. При УЗИ брюшной полости:в проекции верхнего полюса левой почки визуализируется пониженной эхогенности округлое образование тканевой эхоструктуры, не смещаемое при осмотре. На МРТ снимаках почек и надпочечников: округлое образование левого надпочечника с ровными, четкими контурами, однородной структуры, гипоинтенсивной по отношению к почечной паренхиме.. Низкий уровень калия. При исследовании гормонов крови: увеличена активность ренина плазмы (АРП) 3,4 мкЕД/мл (норма – 4,4-46,1), концентрация альдостерона плазмы (КАП) 916 пг/мл (норма – 15-150), соотношение КАП/АРП = 269 (норма < 20).

г) Острый постстрептококковый гломерулонефрит. За: повышение АД в пределах 180/100 – 220/120 мм рт.ст. Жалобы на полидипсия, полиурия, никтурия. В ОАМ снижена относительная плотность . Против: нет указаний в анамнезе на перенесенную инфекцию, болей в поясничной области, СКФ 77мл/мин.Резистентность к лечению. В анамнезе -у одного из 5-ти братьев пациентки была АГ, он умер внезапно в возрасте 35 лет. При УЗИ брюшной полости:в проекции верхнего полюса левой почки визуализируется пониженной эхогенности округлое образование тканевой эхоструктуры, не смещаемое при осмотре. На МРТ снимаках почек и надпочечников: округлое образование левого надпочечника с ровными, четкими контурами, однородной структуры, гипоинтенсивной по отношению к почечной паренхиме. Низкий уровень калия. При исследовании гормонов крови: увеличена активность ренина плазмы (АРП) 3,4 мкЕД/мл (норма – 4,4-46,1), концентрация альдостерона плазмы (КАП) 916 пг/мл (норма – 15-150), соотношение КАП/АРП = 269 (норма < 20).

д) Реноваскулярные поражения (фибромускулярная дисплазия, атеросклероз почечной артерии и др.) За: молодой возраст. Повышение АД в пределах 180/100 – 220/120 мм рт.ст. Резистентность к лечению. Против: отсутствие при аускультации сосудистого шума над пупком по средней линии. Нет изменения на УЗИ и МРТ. Низкий уровень калия. При исследовании гормонов крови: увеличена активность ренина плазмы (АРП) 3,4 мкЕД/мл (норма – 4,4-46,1), концентрация альдостерона плазмы (КАП) 916 пг/мл (норма – 15-150), соотношение КАП/АРП = 269 (норма < 20). Объемное образование в левом надпочечнике по данным УЗИ И МРТ.

3. Альдостерома левого надпочечника (синдром Конна). Симптоматическая артериальная гипертензия 3 степени.Риск 3 ( высокий). Гипохромная анемия легкой степени тяжести.

4. Диагностика: б/х ( АЛТ, АСТ, билирубин, общий белок, сывороточное железо, ферритин, ОЖСС) суточную экскрецию эпинефрина и норэпинефрина, суточную экскрецию альдостерона (значительно повышена); активность ренина плазмы в вертикальном положении; уровень калия сыворотки. Дополнительно: КТ, сцинтиграфия надпочечников с йодсодержащими производными холестерина. Биопсия образования. Скрининг: характерны активность ренина плазмы < 1 нг/мл/ч и отношение содержания альдостерона и ренина в плазме > 20; суточная экскреция калия у больного с гипокалиемией на фоне обычного потребления натрия (> 100 мэкв) и без приема препаратов калия и диуретиков.

6.Госпитализация в отделение хирургическое отделение. Режим стационарный. ОВД. Лечение: хирургическое удаление опухоли. Медикаментозное лечение – антагонисты альдостерона спиронолоктон 200 мг * 2 раза в сутки до операции

при необходимости дополнительного снижения АД - блокаторы кальциевых каналов.

7.Гипертонический криз, инсульт, отек легких, носовое кровотечение.

8.Оперативное лечение – удаление опухоли.

9.Прогноз зависит от гистологического варианта и характера опухолевого роста.

10. Первичной профилактики не существует.