Ситуационная задача по внутренним болезням № 38
На приеме у терапевта в поликлинике женщина 31 года предъявляет жалобы на множественные синячки и «точечные высыпания» на коже туловища и конечностей. Вчера было носовое кровотечение, остановлено самостоятельно после применения холода.
Указанные жалобы появились остро, за день до обращения, без видимой причины. Семейный анамнез не отягощен.
Объективно: общее состояние удовлетворительное. Питание нормальное. Кожные покровы и видимые слизистые обычной окраски. На коже нижних конечностей, живота, груди, спины, верхних конечностей множественные свежие экхимозы и петехии. В полости рта – единичные петехии. Конъюнктивы чистые. Периферические лимфоузлы не увеличены. В легких дыхание везикулярное, хрипов не слышно, ЧДД 18 в мин. Тоны сердца ритмичные, ЧСС 84 в мин. АД 110-70 мм рт ст. Живот мягкий безболезненный. Край печени по краю реберной дуги; селезенка не пальпируется. С-м Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Моча светлая, дизурии нет. Стул в норме. Отеков нет.
Общий анализ крови: Нв 120 г/л, Тц 10 * 109/л, Лц 9 * 109/л, п-2 с-65 Лф-29 м-4, СОЭ 25 мм/ч. Длительность кровотечения по Дуке 13 мин.
Эталон ответа к задаче № 38
1. Ведущий синдром – геморрагический по петехиально-пятнистому типу (наличие синячков (экхимозов) и петехий).
2. Диф. диагноз с геморрагическими синдромами другого типа:
1) гематомный тип кровоточивости (страдает коагуляционное звено гемостаза): встречается при гемофилии А: часто имеется семейный анамнез, об-но: отсутствие высыпаний на коже, наличие гематом – обширных кровоизлияний в полости – суставы, межфасциальные и межмышечные пространства, ОАК: норма, в гемостазиограмме: дефицит факторов свертывания крови (удлинение АЧТВ), снижение концентрации фактора VIII.
2) васкулитный тип кровоточивости (страдает сосудистое звено гемостаза), встречается при васкулитах, ДБСТ, об-но: наличие «пальпируемой» пурпуры, симметричные высыпания, наличие других признаков ДБСТ, в ОАК: вариант нормы гемостазиограмма: вариант нормы. лабораторно: признаки активного ДБСТ: острофазовые показатели, ЦИК и т.д. 3) петехиально-пятнистый тип кровоточивости (страдает тромбоцитарное звено гемостаза): характерно наличие петехий и синячков на коже и слизистых, кровоточивость из слизистых оболочек (носовые, десневые, маточные, почечные, желудочно-кишечные), встречается при: а) идиопатической тромбоцито-пенической пурпуре: в ОАК: тромбоцитопения, гемостазиограмма: вариант нормы., в ПКМ: наличие «нефункционирующих» мегакариоцитов; б) при апластической анемии: в ОАК: панцитопения, в ПКМ: снижение клеточности костного мозга, при трепанобиопсии: жировое перерождение костного мозга; по УЗИ: отсутствие спленомегалии. 4) смешанный тип кровоточивости (страдает тромбоцитарное и коагуляционное звено гемостаза), встречается при ДВС-синдроме. Признаки ДВС-синдрома: наличие тяжелого фонового заболевания (сепсис, рак, лейкоз, травма и т.д.), наличие смешанного типа кровоточивости (синяки, петехии, кровоточи-вость слизистых, образование гематом, патогномоничный признак ДВС- кровоточивость из мест «старых» инъекций), в ОАК: Тц-пения, гемостазиограмма: изменение всех показателей (АЧТВ, ФН, ПТИ, в зависимости от фазы ДВС-синдрома, положительный этаноловый тест).
3. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (возраст, отсутствие анамнеза, острое начало, петехиально-пятнистый тип кровоточивости) (для апластической анемии, в отличие от ИТП, характерно наличие панцитопении в периферической крови и резкое снижение клеточности костного мозга).
4. Общий анализ крови с тромбоцитами (изменения – тромбоцитопения), гемостазиограмма (вариант нормы), стандартный биохимический анализ, Ig A, M, G в сыворотке крови, маркеры тромбофилий. Стернальная пункция (в пунктате костного мозга «нефункционирующие мегакариоциты»), УЗИ органов брюшной полости (оценить размеры селезенки).
5. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, острое течение. Геморрагический синдром на коже, слизистых.
6. Д-учет гематолога. Показана госпитализация в отделение гематологии для подтверждения диагноза и лечения.
7. Лечение: глюкокортикостероиды (преднизолон) 1-2 мг/кг/сут до купирования геморрагического синдрома (2-4 недели), далее медленное снижение дозы до полной отмены. Побочные действия ГКС: АГ, язва желудка, кушингоид, стероидный диабет.
При рецидиве заболевания выполняется спленэктомия. Симптоматическое лечение – дицинон, аминокапроновая кислота (противопоказана при гематурии!). Альтернативные методы лечения: в/в иммуноглобулин, анти-резус- иммуноглобулин.
8. Кровоизлияние в ЦНС – крайне редко. Факторы риска: кровоизлияния в конъюнктиву, на глазном дне, Тц менее 5*109/л. Лечение: свежезамороженная плазма, тромбомасса, в/в иммуноглобулин.
9. Прогноз зависит от степени выраженности геморрагического синдрома (риск осложнений?) и характера течения заболевания (острый, хронический). В большинстве случаев (60%) прогноз благоприятный – больные выздоравливают. Около 5% больных с рефрактерной ИТП (персистирующая тромбоцитопении даже после выполнения спленэктомии) вынуждены оформлять нетрудоспособность.
10. Вторичная профилактика – противопоказаны прививки, прием НПВП (кроме парацетамола), меры по профилактике вирусных инфекций.
Ситуационная задача по внутренним болезням №39
Женщина 47 лет обратилась к врачу общей практики с жалобами на общую слабость, одышку и сердцебиение при физической нагрузке, извращение вкуса (пристрастие к мелу, глюконату кальция). Последние 3 месяца быстро устает, отмечает ломкость волос и ногтей. В анамнезе 2 нормальных родов, 3 аборта без осложнений. Месячные регулярные по 7 дней, обильные. При объективном осмотре выявлена бледность кожных покровов и слизистых оболочек, сухость кожи, ангулярный стоматит, ногти истончены, коротко острижены, на них имеется поперечная исчерченность; волосы тусклые, секутся. Дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧД - 18 в 1 минуту. При аускультации сердца: короткий систолический шум на верхушке, ЧСС 88 в 1 минуту, АД – 110/70 мм рт.ст. На Анализ крови: эритроциты – 3,0 х 1012, гемоглобин 80 г/л, цветовой показатель – 0,80, микроцитоз, гипохромия эритроцитов, ретикулоциты – 10%%, тромбоциты - 200х109, лейкоциты – 5,8х109, палочкоядерные нейтрофилы - 4 %, сегментоядерные – 68 %, лимфоциты – 22 %, моноциты – 6 %, СОЭ – 35 мм/час. Биохимия крови: общий билирубин – 18,0 ммоль/л, реакция непрямая. Сывороточное железо – 3,2 ммоль/л.
Эталон ответа к задаче № 39
1. Основной синдром: анемический.
2. Диф.Дз с другими видами анемий: Расчет цветового показателя. Диагностика гипохромной анемии. Диф.Дз с другими видами гипохромных анемий: железодефицитной анемией, анемией хронических заболеваний (сидероахрестической анемией). Диагностика железодефицитного характера анемии. Выявление причины железодефицитной анемии.
1) ЖДА: Ср. объем эритроцита снижен, сыв железо снижено, ОЖСС повышено, ферритин понижен, железо в костном мозге отсут
2)АХЗ: За: наличие хронического заболевания, ср объем эритроцита понижен, сыв железо снижено,
Против: обычно нормальное колличество ретикулоцитов, ОЖСС в норме или понижена, ферритин в норме или повышен, железо в костном мозге присутствует в макрофагах
3) Талассемия
За: снижен средний объем эритроцитов,
Против: свы железо повыш, ОЖСС норма, ферритин норма, присутствует железо в костном мозге, повышение уровня непрямого билирубина, увеличение селезенки
3. На основании гипохромного микроцитарного характера анемии, наличия гиперполименорреи, предварительный Дз: железодефицитная анемия средней степени тяжести.
4. Анализ крови: Гипохромная микроцитарная анемия, ускорение СОЭ.
5. Для уточнения диагноза надо провести дополнительно: Общий анализ мочи, сывороточное железо (при ЖДА-снижено, при анемии хронических заболеваний- в норме), общая железосвязывающая способность сыворотки крови (при ЖДА-повышена, при АХЗ- понижена или в норме), ферритин сыворотки (при ЖДА-понижен, при АХЗ- в норме или повышен); онкообследование, обследование для выявления предполагаемого источника хронической кровопотери: рентгенография грудной клетки, ФГДС с биопсией, ирригоскопия, ректороманоскопия, кал на скрытую кровь, УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, УЗИ органов малого таза, осмотр гинеколога.
6. Гиперполименоррея. Железодефицитная анемия средней степени тяжести.
7. Ранняя диагностика и лечение. Необходимо по возможности устранить причину дефицита железа. Диета с включением в рацион 100 гр мяса ежедневно. Лечение пероральными препаратами железа не менее 4 - 6 месяцев. Назначаются препараты железа в виде различных солей железа (сульфат, глюконат, хлорид, фуморат и т.д.) в суточной дозе 100 – 300 мг: сорбифер дурулес - таблетки 100 мг, фенюльс – капсулы 45 мг, тардиферон - табл. 80 мг, ферроградумет - табл. 105 мг, феррум лек - табл. 50, 100 мг, амп. 5 мл, амп. 2 мл.
8. Синдром стенокардии, анемическая кома, прекома.
9. Прогноз благоприятный. Ориентировочные сроки нетрудоспособности: легкая степень тяжести – 10 – 12 дней, средняя – 14 -18 дней, тяжелая – 30 – 40 дней.
10. Профилактика: назначение препаратов железа во II, III триместрах беременности, в первые 6 месяцев лактации, донорам, при неустранении причины, например, при гиперполименоррее.