Экскурс в историю: двигательный дефект как знамение дьявола

ДЕТСКИЙ

ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ

ПАРАЛИЧ

Санкт-Петербург Издательство "Дидактика Плюс"

Москва Институт общегуманитарных исследований

Печатается по решению Ученого Совета

Института специальной педагогики и психологии

Международного университета семьи и ребенка

имени Рауля Валленберга

Рецензенты: д-р мед. наук, проф. Д. Н.Исаев

(Институт специальной педагогики и психологии), д-р психол. наук, проф. Л. А. Головей. (Санкт-Петербургский Государственный университет)

Ш 63 Детский церебральный паралич /Авторы: Шипицына Л.М., Мамайчук И.И. - СПб., Изд-во "Дидактика Плюс", — 2001, 272 с. ISBN 5-89239-029-2

В монографии представлен исторический экскурс в изучении одной из сложных патологий движений — детского церебрального па­ралича (ДЦП), его клинические симптомы при разных формах заболе­вания. Особый акцент сделан на особенностях психического состоя­ния, в том числе высших психических функций в зависимости от фор­мы и тяжести ДЦП. Приводятся данные литературы и собственные данные по исследованию познавательной, эмоционально-мотиваци-онной, интеллектуальной деятельности детей с церебральным парали­чом. Большое внимание уделено проблемам психодиагностики, кор­рекции,, обучения, воспитания и сопровождения учащихся с ДЦП, а также их социальной и педагогической интеграции.

Монография представляет интерес для практических психологов, психиатров, педагогов, дефектологов, а также студентов высших и средних педагогических и медицинских учебных заведений.

© Институт специальной педагогики

и психологии МУСиР им. Р. Валленберга, 2001

© Л. М. Шипицына, И.И.МаМайчук, 2001

© Издательство "Дидактика Плюс", 2001

© Институт общегуманитарных исследований,

ISBN 5-89239-029-2 оформление обложки, 2001

ВВЕДЕНИЕ

Дети с нарушением функций опорно-двигательного аппарата уже несколько десятилетий являются объектом пристального внимания специальных педагогов, психологов, логопедов, клиницистов. В систе­ме образования создана сеть специальных дошкольных и школьных учреждений для воспитания, обучения и реабилитации этих детей с учетом специфики их заболевания.

По данным Госкомитета РФ на конец 1999 г. на учете в России со­стояло 597,2 тыс. детей-инвалидов в возрасте до 16 лет, что почти в 7 раз больше, чем в 1985 г. (90,6 тыс.). Каждый 10-й ребенок-инвалид явля­ется инвалидом по причине заболеваний опорно-двигательного аппа­рата. В структуре заболеваемости детей от 0 до 14 лет болезни опорно-двигательного аппарата составляли в 1990 г. 91,7 тыс. случаев (впервые установленный диагноз), в 1995г. — 547 тыс., а в 1999 г. — 720 тыс. слу­чаев (14).

Дети с нарушением опорно-двигательного аппарата — это поли­морфная в клиническом и психолого-педагогическом отношении ка­тегория лиц. Среди них условно можно выделить три группы (61,86):

1.Дети, у которых нарушения опорно-двигательного аппарата обусловлены органическими поражениями нервной системы:

— головного мозга (детский церебральный паралич, опухоли, и травмы);

— проводящих путей (параличи рук, кривошея и т. п.);

— спинного мозга (последствия полиомиелита, травмы).

2. Дети, имеющие сочетанные поражения нервной системы и опорно-двигательного аппарата вследствие родовых травм.

3. Дети, имеющие нарушения опорно-двигательного аппарата при сохранном интеллекте (артрогриппозы, хондродистрофии, сколиозы и т. д.).

В настоящее время необходимость совершенствования организа­ций психолого-педагогической помощи детям с нарушениями опор­но-двигательного аппарата тем более очевидна, так как эта патология чрезвычайно распространена и имеет тенденцию к росту, особенно

значительно увеличивается число больных детей с детским церебраль­ным параличом (ДЦП).

Изучение контингента этих детей показало, что во многих случаях наблюдается сочетание выраженных нарушений опорно-двигатель­ного аппарата с отклонениями в развитии центральной нервной сис­темы.

Проведенный в Санкт-Петербурге Ассоциацией родителей детей-инвалидов с нарушением опорно-двигательного аппарата анализ пока­зал, что среди этих детей (86):

— 6% — практически полностью способны к самообслуживанию;

— 50% — к неполному самообслуживанию;

— 30% — к частичному самообслуживанию;

— 14% — полностью не способны к самообслуживанию.

В плане сохранности интеллекта получены следующие результаты:

— у 60% — имеют сохранный интеллект;

- у 30% — частичные отклонения в развитии интеллекта; -

- у 10% -— грубые нарушения интеллекта.

У большинства детей с нарушением опорно-двигательного аппара­та причиной патологии является детский церебральный парадиз. Эти дети нуждаются в специальном подходе к обучению.

В целом по России лишь часть детей имеет возможность посещать' учреждения, в которых оказывается вся необходимая психолого-педа­гогическая и медико-социальная помощь. Это связано не только с недо­статочным количеством учреждений данного типа в стране, но и отсут­ствием подготовленных специалистов (61, 62, 86).

При существующей структуре специальных (коррекционных) об­разовательных учреждений, традиционно ориентированных преиму­щественно на работу с детьми в группах или классах, часть детей оста­ется без гарантированной педагогической помощи. Это, прежде всего, дети с ДЦП в сочетании с выраженными нарушениями психического развития, эмоционально-личностными отклонениями, эпилептичес­кими припадками и т. п., то есть такие дети, которые постоянно нужда­ются в психолого-педагогическом сопровождении.

Нужно отметить, что в последние годы предпринимаются попытки исправить положение и со стороны государственных, и со стороны об­щественных структур. Например, в Санкт-Петербурге открыты реаби­литационный центр-школа «Динамика», группы «Особый ребенок», школьно-производственный комплекс интегрированного обучения детей инвалидов-опорников «Озерки». К сожалению, этот процесс со­провождается уже имеющимися в данной системе издержками, кото­рые еще и усугубляются в связи с тяжестью пороков развития детей. Это недостаточная материальная оснащенность, кадровые проблемы, и по­чти полное отсутствие научно-методической основы коррекционно-развивающего процесса (86).

Нельзя игнорировать и то обстоятельство, что существуют трудно­сти передвижения детей^инвалидов, и бывает так, что родители прос­то не в состояний водить или возить своего ребенка в учреждение. Но даже тогда, когда наше государство осознает, что свой транспорт во всех учреждениях такого типа также необходим, как и другое обору­дование (кстати, специальное, начиная с мебели), всегда будут дети, нуждающиеся во всесторонней психолого-педагогической помощи на дому.

Недостаточна существующая система и для детей с легкими нару­шениями опорно-двигательного аппарата, обусловленными или соче-танными с неврологической патологией. Практика показывает, что эти дети могут успешно обучаться в массовой школе, но в периоде началь­ного обучения им требуется щадящий режим, поддерживающая тера­пия, психологическая и коррекционно-педагогическая помощь. В на­стоящее время такие дети чаще всего просто направляются в массовые школы, где в период адаптации у них появляются разнообразные не­вротические реакций, приводящие к неблагоприятным последствиям.

Таким образом, в системе помощи детям с нарушением опорно-двигательного аппарата обнаруживается целый ряд проблем, препят­ствующих их социальной адаптации и интеграции в современное об­щество:

- недостаток дифференцированной психолого-педагогической и медико-социальной помощи;

- почти полное отсутствие подготовки и повышения квалифика­ции специалистов для работы с детьми, имеющими различные нару­шения опорно-двигательного аппарата;

— необходимость совершенствования методов лечебной, психоло­гической и коррекционно-педагогической работы с этими детьми на научной основе;

— трудности жизнеустройства, реализации предоставляемых госу­дарством льгот (жилищных, материальных, по вопросам образования и трудоустройства), медицинской, психологической и др. видов помощи;

-низкая обеспеченность средствами передвижения, протезного снабжения, профессионального обучения трудового устройства, раз­вития возможного надомного труда.

Решение этих проблем частично осуществляется в организа­ции комплексных психолого-педагогических медико-социальных (ППМС) и реабилитационных центров для детей с нарушениями опор­но-двигательного аппарата. Для осуществления работы этих центров крайне необходимым является совершенствование ранней диагности­ки детей с двигательной патологией. С этой целью следует уже в ро­дильных домах проводить специалистами — ортопедом, невропатоло­гом, психологом — консультации детей с энцефалопатией и рожден­ных после неблагоприятных родов и осложненной беременности,

а также постоянное наблюдение вышеуказанной группы, а при необхо­димости их лечение в течение 1-го года жизни, с вовлечением в работу специального психолога-педагога и логопеда. Не менее важным явля­ется организация системы ясли — сад, позволяющая охватить всех детей с двигательной патологией, независимо от степени поражения и состояния интеллекта. Данные учреждения должны оказывать необ­ходимую помощь и обладать дифференцированными и индивидуаль­ными программами для воспитания детей с различным поражением опорно-двигательного аппарата, интеллекта и речи (63, 85).

Чрезвычайно актуальной является проблема интеграции детей и подростков с двигательными нарушениями в общество здоровых лю­дей, превращение их в активных членов этого общества.

Успешность социальной интеграции лиц с нарушением опорно-двигательного аппарата зависит от особенности их личности. Отече­ственный и зарубежный опыт показывает, что дети и подростки с дви­гательными недостатками имеют ряд неразрешенных психологических проблем, связанных с негативным воздействием их микросоциального окружения и психогенной травматизацией в связи с наличием физи­ческого дефекта. Для них характерны дезадаптационные срывы и кри­зы, проявляющиеся в перенапряжении эмоциональной сферы и пове­денческих нарушениях. Решающее значение в социальной адаптации и интеграции имеют индивидуальные особенности развития ребенка, которые представляют собой компенсаторный потенциал личности и позволяют выработать адекватные условиям среды формы поведения и жизнедеятельности. При этом важную роль играет своевременная и эффективная диагностика, профилактика и коррекция поведенчес­ких, нервно-психических, патохарактерологических расстройств.

Настоящая монография освещает психологические особенности нарушений двигательной деятельности, высших психических функ­ций, эмоционально-личностной сферы детей и подростков с патологи­ей опорно-двигательного аппарата, преимущественно с детским церебральным параличом (ДЦП). Освещаются вопросы психодиаг­ностики, коррекционно-развивающей и реабилитационной работы в процессе обучения и подготовки детей и подростков с ДЦП во взрос­лую жизнь.

Авторы полагают, что книга будет полезна не только специальным психологам, педагогам, логопедам, медицинским работникам, но и студентам педагогических и медицинских факультетов вузов, а также родителям детей-инвалидов.

Глава 1.

Определение понятия

Термин «детский церебральный паралич» (ДЦП) объединяет ряд синдромов, которые возникают в связи с повреждением мозга. ДЦП развивается в результате поражения головного и спинного мозга, от разных причин на ранних стадиях внутриутробногр раз­вития плода и в родах. Основным клиническим симптомом ДЦП является нарушение двигательной функции, связанной с задерж­кой развития и неправильным развитием статокинетических реф­лексов, патологией тонуса, парезами. Помимо нарушений в цент­ральной нервной системе, вторично в течение жизни возникают изменения в нервных и мышечных волокнах, суставах, связках, хрящах (25).

К основному симптому ДЦП — двигательным расстройствам, в большей части случаев присоединяются нарушения психики, речи, зрения, слуха и другие. У некоторых детей наблюдается судо­рожный синдром. Как указывалось выше, первое клиническое описание ДЦП было сделано В. Литтлем в 1853 году (100). В тече­ние почти 100 лет ДЦП назывался болезнью Литтля. Термин «дет­ский церебральный паралич» принадлежит Зигмувду Фрейду. В 1893 году он предложил объединить все формы спастических па­раличей внутриутробного происхождения со сходными клиниче­скими признаками в группу церебральных параличей.

В 1958 году на заседании VIII пересмотра ВОЗ в Оксфорде этот термин утвердили и дали определение: «детский церебральный па­ралич — не прогрессирующее заболевание головного мозга, пора­жающее его отделы, которые ведают движениями и положением тела, заболевание приобретается на ранних этапах развития голов­ного мозга».

Но, до настоящего времени идут научные дискуссии по поводу этого термина. В специальной литературе можно найти большое количество разных терминов для обозначения этого типа нару­шений.

Так, в англоязычной литературе используют в основном терми­ны: «церебральный паралич» и «спастический паралич» (95).

В немецкой специальной литературе привился термин «цереб-

ральное нарушение двигательного аппарата», иногда говорят о «церебральном параличе» (104).

У французских авторов мы встречаем термин «нарушения мо­торики цбребрального происхождения».

Многие авторы делали попытку подобрать соответствующий термин для данного нарушения. Например, Доман (94) подчерки­вает противоречивость во многих существующих терминах, как, например, в термине «мозговой паралич», Ведь мозг, по сути дела, не может быть парализован. Кроме того, при данном заболевании редко возникает собственно паралич (когда невозможно никакое движение).

Термин «спастическое состояние» также не особенно удачен. Спастическое состояние — это, хоть и важный, но лишь один из симптомов заболевания.

В 1983 году Л. О. Бадалян (4) предложил назвать детские цереб­ральные параличи «дизонтогенетические постуральные дискине-зии». Автор справедливо отмечал, что поражение нервной системы при ДЦП представляет собой не «поломку» уже готового механиз­ма, а задержку или искажение развития. «Эти нарушения нельзя считать исключительно церебральными, так как механизм реали­зации патологической двигательной активности лежит не горизон­тально, а охватывает всю вертикальную систему регуляции движе­ний» (Бадалян, 1983, с.214).

Безусловно, термин «дискинезии» значительно точнее отража­ет характер двигательных нарушении при ДЦП, подчеркивает их обусловленность расстройствами онтогенеза локомоторных функ­ций. Хотя термин «детский церебральный паралич» не отражает сущности имеющихся при этом заболевании нарушений, однако его широко используют в мировой литературе, и другого понятия, всесторонне характеризующего эти патологические состояния, до настоящего времени не предложено.

Следовательно, обозначая данное заболевание как «детский це­ребральный паралич» следует иметь в виду нарушения осанки и двига­тельных функций, приобретенных в первые годы жизни, не прогрес­сирующих, отчасти поддающихся функциональной корректировке и объясняющихся недостаточным развитием, либо повреждением головного мозга. Хотя моторные нарушения у детей с ДЦП состав­ляют большую часть проблем, однакб зачастую они не являются главной проблемой.

Прошло немало лет со дня выступления В. Литтля на заседании медицинского общества и за этот период опубликовано много ис­следований по проблеме детского церебрального паралича. В ос­новном, это были работы по вопросам неврологического, ортопе-

дического, восстановительного лечения детей с ДЦП. Однако, ещев работах начала XX века подчеркивалось снижение интеллекта и недоразвитие речи у многих детей с ДЦП. Например, М. Я. Брейтман (7) первым описал патолого-анатомическую и клиническую картину ДЦПи отметил, что при данном заболевании страдает нетолько двигательная сфера, но и интеллект, и речь.

В 60-80-х годах XX века появились работы, посвященные изучению познавательных процессов и речи у детей с церебральным параличом. (1, 15, 20, 26, 41, 66, 69, 103).

В настоящее время ДЦПрассматривается как заболевание, воз­никшее в результате поражения мозга, перенесенного в пренаталь-ном периоде или в периоде незавершенного процесса формирова­ния основных структур и механизмов мозга, что обуславливает сложную сочетанную структуру неврологических и психических расстройств. Наблюдается не только замедленный темп психичес­кого развития в целом, но и неравномерный, диспропорциональ­ный характер формирования отдельных психических функций (26, 29,66)

Важным звеном в патогенезе психических нарушений у детей с церебральным параличом является недоразвитие или аномальное развитие фило- и онтогенетически наиболее молодых мозговых структур, развивающихся уже в постнатальном периоде. У ребенка с ДЦПв той или иной степени выключена из деятельности важ­нейшая функциональная система — двигательная. Выраженная двигательная патология, нередко в сочетании с сенсорной недо­статочностью, может быть одной из причин недоразвития познава­тельной деятельности и интеллекта.

Этиологии и патогенез

Причины развития ДЦПмногообразны. Принято выделять: пренатальные, перинатальные и постнатальные неблагоприятные факторы, имеющие отношение к происхождению ДЦП. На прак­тике чаще всего встречаются комбинации таких факторов, дейст­вующих на разных этапах развития (25).

При анализе причин развития ДЦПобсуждается, обычно, связь ДЦПс тем или иным периодом развития с использованием термина «период риска». Вопрос о преимущественном значении того или иного периода риска возникновения ДЦПшироко обсуж­дается в литературе еще со времен Литтля и Фрейда, однако, и се­годня разброс мнений достаточно широк.

По данным ряда исследователей решающая роль в возникнове­нии ДЦП принадлежит факторам пренатального периода — от 37

до 60%, доля натальных — от 27 до 40%, а постнатальных — от 3 до 25%.(102, 105-107). Вместе с тем, отдельные авторы не придают решающего значения в этиологии ДЦП пренатальному периоду. Так, по мнению Дешесны (93), лишь в 30% случаев причины ДЦП лежат в пренатальном периоде; в 60%-связаны с самими родами и в 10%-возникают после рождения в раннем возрасте.

Обсуждение преимущественного значения того или иного периода, видимо, является второстепенным, а главное значение имеют отдельные этиологические факторы, воздействие которых проявляется в определенные периоды развития плода и новорож­денного.

Пренатальные факторы.

Обычно выделяют 3 группы этих факторов:

— состояние здоровья матери;

— отклонения в ходе беременности;

— факторы, нарушающие развитие плода.

К факторам 1 группы относят (5):

— конституцию матери;

— соматические, эндокринные, инфекционные заболевания матери;

— вредные привычки;

— осложнения предыдущей беременности и др.

Например, при поражении сердечно-сосудистой системы у ма­тери в 45% развивается метаболический ацитоз, вызывающий кислородную недостаточность плода, что в свою очередь, в 12— 40% осложняется асфиксией в родах.

Неблагоприятное значение в развитии ДЦП имеет внутриут­робная инфекция. Особо выделяют вирус краснухи. Частота пора­жения плода при заболевании матери краснухой колеблется от 16 до 59%. Клиническим проявлением патологии при врожденной краснухе может явиться возникновение спастических парезов. В 17% всех пренатальных повреждений причиной является токсоплазмоз.

Причиной тяжелой патологии нервной системы плода может явиться иммунная несовместимость матери и плода. Среди детей с ДЦП антигенная несовместимость наблюдается в 12 раз чаще, чем в популяции.

Ко 2 группе факторов (отклонения в ходе беременности) могут быть отнесены неблагоприятно протекавшие роды, которыми закончилась предыдущая беременность лечение тиреоидным (стр. 20) гормонами во время беременности, кровотечение в позд­ние сроки беременности, потребление матерью эстрогенных гор­монов, внутриматочные повреждения.

К 3 группе факторов (нарушающих развитие плода) относят следующие: вес менее 1500г, ненормальная позиция плода, малый вес плаценты, беременность сроком менее 37 недель, выраженный дефект родов, аномалия конечностей, микроцефалия, генетичес­кие факторы.

Среди перечисленных факторов риска ДЦП наиболее широко­му обсуждению в литературе подвергается фактор низкой массы тела. Установлен высокий процент детей с ДЦП среди тех, кто имел низкий вес при рождении (от 43 до 50%). Риск ДЦП при рож­дении таких детей в 6 раз больше, чем у детей с нормальным весом тела. Выявлена четкая связь спастического типа ДЦП с низкой массой тела при рождении.

Примерно в 2% случаев основную роль в развитии ДЦП имеет генетический фактор. В литературе последних лет представлены данные о генетической детерминированности различных типов ДЦП. Так, 12-13% случаев врожденной атаксии с интеллектуаль­ными нарушениями детерминированы генетически. Большинство нарушений при этом наследуется по аутосомально-рецессивному типу.

В пользу генетической этиологии ДЦП свидетельствуют и от­дельное исследования природы ДЦП у близнецов (27).

Перинатальные факторы. К этим факторам относятся:

— асфиксия в родах;

— родовая травма.

Особенно детально изучен механизм асфиксии: кислородная недостаточность в родах ведет к расширению сосудов и их тром­бозу, возникает ишемия мозга, и в итоге могут развиться тяжелые церебральные нарушения.

Частота случаев ДЦП среди детей, родившихся в асфиксии, ко­леблется по данным разных исследователей, от Здо 20%. Четкая связь прослеживается между родовой асфиксией и ДЦП у детей, рожденных преждевременно.

При оценке значимости родовой асфиксии, как факторе рис­ка ДЦП, целесообразно вспомнить некоторые высказывания З.Фрейда еще в 1897г. (96). Он указывал, что прямые показатели асфиксии, такие, как задержка произвольного дыхания, сниже­ние РН в крови пупочной артерии, учащение сердечного ритма плода — все это есть результат уже имеющегося повреждения моз­га. Перечисленные показатели асфиксии являются скорее ранним признаком ДЦП; а не индикатором асфиксии. 3. Фрейд (96) счи­тал, что не ДЦП является следствием родовой аномалии, а скорее,

наоборот, предшествующее поражение мозга у плода является при­чиной натальной аномалии.

Причинами родовых травм могут быть механические повреж­дения при рождении, неправильное предлежание плода, скоротеч­ные роды, длительные потуги, искусственные роды и др.

На натальной стадии могут быть и другие факторы риска разви­тия ДЦП: патология плаценты или пуповины, обвитие, пуповины, длительные потуги, слабость родовой деятельности, преждевре­менные роды.

Постнатальные факторы.

На постнатальной стадии выделяются следующие причины от­клонений:

- травмы: черепа и костей, субдуральные гематомы и т.д.;

- инфекции: менингит, энцефалит, абсцесс мозга; -интоксикации: лекарственными веществами, антибиотика­ми (стрептомицин), свинцом, мышьяком и др.;

-кислородная недостаточность: при удушении, утоплении и др.;

— при новообразованиях и других приобретенных отклонениях в мозге: опухоли мозга, кисты, гидроцефалия и т.д.

Значительное число случаев ДЦП относят к группе с неизвест­ной этиологией (поданным некоторых авторов — до 30% случаев).

Все сказанное об этиологии ДЦП относится к ДЦП в целом. В то же время более точные представления об этиологии этого за­болевания могут быть получены при анализе причин развития от­дельных форм ДЦП, выделенных в зависимости от преобладания тех или иных проявлений двигательной дисфункции.

Патогенез ДЦП

Структурные изменения мозга у детей с ДЦП подразделяют на 2 группы:

- неспецифические изменения самих клеток; -изменения, связанные с нарушением развития мозга, т.е.

с дизонтогенезом.

Наиболее уязвимыми оказываются те процессы, которые наи­более активно проходят в данный момент. Этим можно объяснить многообразие наблюдаемых морфологических изменений в мозгу умерших детей с ДЦП.

Отмечается связь между тяжестью нарушения коры головного мозга и клиническими проявлениями двигательных расстройств.

Патологические изменения мозга у детей с различными форма­ми ДЦП методом компьютерной томографии были установлены

в 68% случаев. Самые тяжелые нарушения отмечались на компью­терной томограмме у детей с двойной гемиплегией, при гемипарезе и при атонически-астатической форме ДЦП.

Клинические формы

Поскольку термин ДЦПне может включить в себя все много­образие патологических сдвигов, возникающих при этом заболева­нии, уже много лет ведутся поиски и разработки оптимальной классификации этого страдания. Первая четко оформленная клас­сификация ДЦП принадлежит S. Freud (96). В основе ее лежат кли­нические критерии.

Классификация ДЦП(96)

- Гемиплегия

- Церебральная диплегия (двусторонний церебральный паралич)

- Генерализованная ригидность

- Параплегическая ригидность

- Двусторонняя параплегия

- Генерализованная хорея

- Двойной атетоз

Эта классификация впервые позволила выделить типы ДЦП, которые потом были положены в основу всех последующих клас­сификаций.

В мировой литературе предложено более двадцати классифика­ций ДЦП. Они основаны на этиологических признаках, характере клинических проявлений, патогенетических особенностях. В оте­чественной клинической практике используется чаще всего клас­сификация К.А. Семеновой (65), в которую включены собствен­ные данные автора и элементы классификации Д. С. Футера (76) и М.Б. Цукер (80). Согласно этой классификации выделяют пять основных форм ДЦП:

- двойная гемиплегия;

- спастическая диплегия;

- гемипаретическая форма;

- гиперкинетическая форма;

- атонически-астатическая форма.

На практике выделяют еще смешанную форму ДЦП. Остано­вимся на кратком описании клинических форм ДЦП.

Двойная гемиплегия — самая тяжелая форма ДЦП, возникает при значительном поражении мозга в периоде внутриутробной жизни. Все клинические проявления связаны с выраженными дес-труктивно-атрофическими изменениями, расширением субарах-

ноидальных пространств и желудочковой системы мозга. Имеется псевдобульбарный симптом, слюнотечение и т.д. Оказываются тя­жело нарушенными все важнейшие человеческие функции: двига­тельные, психические, речевые (82).

Двигательные нарушения выявляются уже в периоде новорож­денное™, как правило, отсутствует защитный рефлекс, резко вы­ражены все тонические рефлексы: лабиринтный, шейные, рефлекс с головы на туловище и с таза на туловище. Не развиваются цепные установочные рефлексы, т.е. ребенок не может научиться самосто­ятельно сидеть, стоять и ходить.

Функции рук, как и ног, практически отсутствуют. Всегда пре­обладает ригидность мышц, усиливающаяся под влиянием сохра­няющихся интенсивных топических рефлексов (шейного и лаби­ринтного). Из-за повышенной активности тонических рефлексов ребенок в положении на животе или спине имеет резко выражен­ные сгибательную или разгибательную позы (рис. 1) При поддерж­ке в вертикальном положении, как правило, наблюдается разгибательная поза при свисании головы. Все сухожильные рефлексы очень высокие, тонус мышц в руках и ногах резко нарушен. Произ­вольная моторика совсем или почти не развита.

Психическое развитие детей находится обычно на уровне умственной отсталости в умеренной или тяжелой степени.

Речь отсутствует: анартрия или тяжелая дизартрия.

Прогноз дальнейшего развития двигательной, речевой и пси­хических функций крайне неблагоприятен. Диагноз «двойная гемиплегия» указывает на полную инвалидность ребенка.

Спастическая диплегия

Это самая распространенная форма ДЦП, известная под наз­ванием болезни или синдрома Литтля. По распространенности двигательных нарушений спастическая диплегия является тетрапарезом (т.е. поражены руки и ноги), но нижние конечности пора­жаются в значительно большей степейи.

У детей со спастической диплегией часто наблюдается вторич­ная задержка психического развития, которая при рано начатом и правильно проводимом лечении к 6—8 годам может быть устране­на. 30-35% детей со спастической диплегией страдают умственной отсталостью в легкой степени. У 70% — наблюдаются речевые рас­стройства в форме дизартрии, значительно реже — форме мотор­ной алалии.

Тяжесть речевых, психических и двигательных нарушений ва­рьирует в широких пределах. Это связано с временем и силой дейст­вия вредных факторов. В зависимости от степени тяжести пораже­ния мозга уже в периоде новорожденности слабо выражены или вовсе не возникают врожденные двигательные рефлексы: защит­ный, ползания, опоры, шаговые движения новорожденного и др., т. е. нарушается основа, на базе которой формируются установоч­ные рефлексы. Хватательный рефлекс чаще всего, наоборот, уси­лен, также как и тонические рефлексы: шейные, лабиринтный; при­чем степень их выраженности может нарастать к 2-4 мес. жизни.

Резко повышен тонус мышц языка, так что он оказывается при­веденным к корню, а подвижность его резко ограничивается. Глаза ребенка поднимаются вверх. Таким образом, в порочный круг ока­зываются втянутыми функции зрения и речь.

При выраженности симметричного шейно-тонического реф­лекса при сгибании головы возникает сгибательная поза в руках и разгибательная в ногах, а при разгибании головы, наоборот, воз­никает разгибание рук и сгибание ног. Эта жесткая связь тоничес­ких рефлексов с мышцами к 2-3 годам приводит к формированию стойких патологических синергии и как следствие — к стойким порочным позам и установкам.

Наиболее характерные позы детей со спастической диплегией представлены на рис. 2.

К 2-3 годам порочные позы и установки становятся стойкими, и с этого времени в зависимости от степени тяжести двигательных нарушений различают тяжелую, среднюю и легкую степени спас­тической диплегии.

Дети с тяжелой степенью самостоятельно не передвигаются или передвигаются с помощью костылей. Манипулятивная дея­тельность рук у них значительно снижена. Эти дети себя не обслу­живают или обслуживают частично. У них относительно быстро развиваются контрактуры и деформации во всех суставах нижних конечностей. У 70-80% детей наблюдаются речевые нарушения, у 50-60% — задержка психического развития, у 25-35% — ум­ственная отсталость. У этих детей на протяжении 3-7 и более лет не редуцируются тонические рефлексы и с трудом формируются установочные выпрямительные рефлексы.

Дети со средней степенью тяжести двигательного поражения передвигаются самостоятельно, хотя с дефектной осанкой. У них неплохо развита манипулятивная деятельность рук. Тонические рефлексы выражены незначительно. Контрактуры и деформации развиваются в меньшей степени. Речевые нарушения наблюдаются у 65-75% детей, ЗПР — у 45—55%, у 15—:25% — умственная отста­лость.

Дети с легкой степенью тяжести двигательного поражения от­мечают неловкость и замедленность темпа движений в руках, относительно легкое ограничение объема активных движений в ногах, преимущественно в голеностопных суставах, незначитель­ное повышение тонуса мышц. Дети самостоятельно передвигают­ся, но походка их остается несколько дефектной. Речевые наруше­ния наблюдаются у 40-50% детей, ЗПР — у 20-30%, умственная отсталость — у 5%.

Прогностически спастическая диплегия — это благоприятная форма заболевания в отношении /преодоления психических и рече­вых расстройств и менее благоприятная в отношении становления локомоции.

Ребенок, страдающий спастической диплегией, может научить­ся обслуживать себя, писать, овладевать рядом трудовых навыков (25, 82).

Гемипаретическая форма

Эта форма заболевания характеризуется поражением одно­именных руки и ноги (82). В 80% случаев развивается у ребенка в ранний постнатальный период, когда вследствие травм, инфекций и пр., поражаются формирующиеся пирамидные пути головного

мозга. При этой форме поражена одна сторона тела: левая при пра­востороннем поражении мозга, и правая, при левостороннем. При данной форме ДЦП обычно тяжелее поражается верхняя конеч­ность. Правосторонний гемипарез встречается чаще, чем левосто­ронний. По-видимому, левое полушарие при воздействии вредных факторов страдает в первую очередь как более молодое филогенетически, функции которого наиболее сложны и многообразны. У 25-35% детей наблюдается легкая степень умственной отсталос­ти, у 45-50% — вторичная задержка психического развития, пре­одолеваемая при своевременно начатой восстановительной тера­пии. Речевые расстройства наблюдаются у 20-35% детей, чаще по типу псевдобульбарной дизартрии, реже моторной алалии.

После рождения у ребенка с такой формой ДЦП все врожден­ные двигательные рефлексы оказываются сформированными. Од­нако уже в первые недели жизни можно выявить ограничение спонтанных движений и высокие сухожильные рефлексы в пора­женных конечностях; рефлекс опоры, шаговые движения, полза­ние хуже выражены в паретичной ноге. Хватательный рефлекс менее выражен в пораженной руке. Сидеть ребенок начинает во время или с небольшим запозданием, при этом поза оказывается асимметричной, что может приводить к сколиозу.

Проявления гемипареза формируются, как правило, к 6-10-мес. жизни ребенка, которые постепенно нарастают (рис. 3).

Начиная с 2-3 лет основные симптомы заболевания не про­грессируют, они во многом сход­ны с теми, которые наблюдаются у взрослых. Двигательные нару­шения носят стойкий характер, не смотря на проводимую терапию.

Выделяют 3 степени тяжести гемипаретической формы ДЦП: тяжелую, среднюю и легкую.

При тяжелой степени пораже­ния в верхней и нижней конечно­сти наблюдаются выраженные на­рушения тонуса мышц по типу спастичности и ригидности. Объ­ем активных движений, особенно Рис. 3. Гемипаретическая форма в предплечье, кисти, пальцах и

стопе, минимален. Манипулятавная деятельность верхней конечности практически отсутствует. Уменьшены кисть, длина всех фалангов пальцев, лопатка, стопа.

В паретичной руке и ноге отмечается гипотрофия мышц и замедле­ние роста костей. Дети начинают ходить самостоятельно только с 3-3,5 лет, при этом наблюдается грубое нарушение осанки, фор­мируется сколиоз позвоночного столба и перекос таза. У 25-35% детей выявляется умственная отсталость, у 55-60% — речевые расстройства, у 40-50% — судорожный синдром.

При средней тяжести поражения двигательной функций нару­шения тонуса мышц, трофические расстройства, ограничение объема активных движений менее выражены. Функция верхней конечности значительно нарушена, однако больной может брать предметы рукой. Дети начинают ходить самостоятельно с 1,5-2,5 лет, прихрамывая на больную ногу, с опорой на передние отде­лы стопы. У 20-30% детей наблюдается ЗПР, у 15-г20% — умствен­ная отсталость, у 40-50% - речевые расстройства, у 20-30% судо­рожный синдром.

При легкой степени поражения нарушения Тонуса