Кафедра патологической анатомии

КАФЕДРА ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ АНАТОМИИ

РЕФЕРАТ НА ТЕМУ:

Эндокринные заболевания.

Научный руководитель:

Феоктистова Алла Викторовна

Волгоград 2016

СОДЕРЖАНИЕ

1. Болезни желез внутренней секреции……………………………………..3

2. Болезни гипофиза………………………………………………………….3

3. Болезни эндокринной части поджелудочной железы (ЭЧПЖ)………...5

4. Болезни щитовидной железы……………………………………………..9

5. Болезни паращитовидных желез (ПЩЖ)……………………………….15

6. Болезни надпочечников…………………………………………………..17

7. Болезни эпифиза…………………………………………………………..20

8. Список использованной литературы…………………………………….22

Эпителиальные опухоли ЩЖ.

Фолликулярная аденома (ФА) – инкапсулированная опухоль из фолликулярного эпителия (А и В клетки ЩЖ). Макроскопически – одиночный узел размерами от 1 до 3 см с хорошо выраженной капсулой. В окружающей опухоль ткани имеются признаки сдавления фолликулов. В зависимости от гистоархитектоники выделяют следующие варианты ФА: простая или нормофолликулярная, коллоидная или макрофолликулярная, фетальная или микрофоллиркулярная. В случаях если ткань ФА имеет трабекулярное или солидное строение, такую опухоль называют эмбриональной. По цитологическим особенностям выделяют оксифильноклеточную ФА (оксифильные клетки, синонимы – В клетки, клетки Гюртля, клетки Ашкинази, онкоциты), клетки которой при окраске ГЭ характеризуются пышной мелкозернистой эозинофильной цитоплазмой. При ЭМ в цитоплазме этих клеток выявляется большое количество митохондрий, характерен выраженный полиморфизм ядер, которые содержат отчетливое крупное ядрышко.

Опухоли с отчетливой митотической активностью и тканевым атипизмом относятся к группе атипических ФА.

Злокачественные эпителиальные опухоли.

Фолликулярный рак – злокачественная опухоль из фолликулярных клеток. Раковые клетки формируют атипичные фолликулы, заполненные коллоидом, участки солидного строения. Как правило, фолликулярный рак растет из ФА. Выделяют два основных типа фолликулярного рака: 1) фолликулярный рак с широкой инвазией и 2) фолликулярный рак с минимальной инвазией (инкапсулированный). Фолликулярный рак ЩЖ с широкой инвазией имеет все клинические признаки злокачественной опухоли, и задача морфолога сводится к подтверждению фолликулярного генеза карциномы. Диагноз фолликулярного рака ЩЖ с минимальной инвазией ставится на основании выявления полной инвазии капсулы опухолевого узла и/или сосудистой инвазии в капсуле или за пределами опухолевого узла. К трудностям диагностики относится то, что отмеченные признаки могут локализоваться только на ограниченном участке, для выявления которого необходим кропотливый труд и изучение большого числа срезов. При наличии опухолевых клеток в сосуде они имеют вид опухолевого эмбола, покрытого эндотелием.

Папиллярный рак ЩЖ (ПРЩЖ) – является самой частой формой злокачественных эпителиальных опухолей ЩЖ. Его гистологическими признаками являются истинные сосочки (папиллы), образованные соединительнотканным стволиком, содержащим кровеносный сосуд и выстланные слоем опухолевых клеток, которые имеют весьма своеобразный вид: гипохромные (матово-стекловидные, оптически прозрачные) ядра, увеличенные в размерах, с изъеденными контурами; клетки тесно прилегают друг к другу, хаотически накладываясь и образуя нагромождения клеток. Для раковых клеток типично наличие в ядрах ядерных бороздок и внутриядерных цитоплазматических псевдовключений. Среди опухолевых клеток прослеживаются псаммомные тельца – ламинарные кальцификаты, они могут располагаться в сосочках и опухолевой строме. Для ПРЩЖ характерен мультицентрический и инфильтративный рост, высокая частота метастазирования в регионарные лимфатические узлы.

Медуллярный рак ЩЖ (МРЩЖ) – злокачественная эпителиальная опухоль ЩЖ из парафолликулярных клеток (С-клетки). Все медуллярные раки разделяют на две большие группы: а) спорадические и б) наследуемые. К последней группе относят семейные случаи медуллярных карцином при синдроме множественной эндокринной неоплазии (МЭН тип 2а и 2б). Генетически детерминированные опухоли, как правило, поражают обе доли ЩЖ и возникают на фоне предшествующей гиперплазии С-клеток. Макроскопически МРЩЖ представлен одним узлом, реже несколькими, плотной консистенции, серо-желтого цвета, диаметром 5 и более см. Гистологически типичный МРЩЖ представлен солидными участками, отграниченными друг от друга прослойками соединительной ткани. Опухолевые клетки имеют полигональную или веретеновидную форму и хорошо выраженную зернистость. Клетки МРЩЖ иммуннореактивны по отношению к кальцитонину и не реагируют с антителами к тиреоглобулину. Диагностическое значение имеет выявление в опухоли амилоида при окраске конго-красным.

Недифференцированный (анапластический) рак – высоко злокачественная опухоль частично или полностью представленная недифференцированными клетками. Обычно недифференцированные раки являются терминальной стадией дедифференцировки дифференцированных раков, папиллярного и медуллярного раков ЩЖ. Анапластические раки по своему гистологическому строению бывают чрезвычайно полиморфными: они могут включать участки плоскоклеточного рака, участки гигантских остеокластоподобных клеток и саркомоподобных участков, напоминающих фибросаркому. В детском возрасте анапластические раки практически не встречаются. Следует отметить, что анапластический рак клинически относится к самым злокачественным опухолям у человека. Чаще всего, больные погибают в течение 1 месяца от начала заболевания в связи с прорастанием опухолевой ткани в жизненно-важные органы шеи с их разрушением.

Неэпителиальные опухоли ЩЖ– это опухоли, развивающиеся из стромальных элементов ЩЖ (соединительная ткань, сосуды, нервные элементы). К доброкачественным неэпителиальным опухолям относят гемангиомы, липомы, лейомиомы. Злокачественные опухоли ЩЖ неэпителиальной природы представлены саркомами. Диагноз саркомы правомочен только в том случае, если полностью исключен эпителиальный генез опухоли.

Злокачественные лимфомы в ЩЖ не имеют каких-либо специфических морфологических особенностей; большинство из них развивается на фоне хронического лимфоцитарного тиреоидита.

Смешанноклеточные опухоли ЩЖ.

К этой группе опухолей относятся доброкачественные и злокачественные новообразования, развившиеся в ЩЖ и гистогенетически не связанные с фолликулярным и парафолликулярным эпителием. К ним относятся интратиреоидные параганглиомы, паратиреоидные опухоли, тератомы и тератобластомы, веретеновидноклеточная опухоль с тимусподобной дифференцировкой, а также опухоли типа слюнных желез.

Вторичные опухоли.

В эту группу опухолей ЩЖ входят новообразования, при которых ЩЖ вовлекается в опухолевой процесс вторично, либо в результате прямой инвазии злокачественных новообразований глотки, гортани, трахеи, пищевода, либо в результате гематогенного метастазирования опухолей почек, желудочно-кишечного тракта, молочной железы, легких, головы и шеи, меланом.

Неклассифицируемые опухоли.

В эту группу входят первичные доброкачественные опухоли или злокачественные новообразования, которые не могут быть отнесены ни к одной из категорий, приведенных выше.

V. Болезни надпочечников.

В коре надпочечников образуются минералокортикоиды (альдостерон), глюкокортикостероиды и половые гормоны, секреция которых контролируется гормонами передней доли гипофиза. Усиление тропных влияний гипофиза или развитие гормонально активной опухоли коры надпочечников приводит к их гиперфункции, а ослабление этих влияний или разрушение коры надпочечников – к гипофункции. Секреция гормонов мозгового слоя надпочечников (адреналин, норадреналин) стимулируется симпатической нервной системой.

Аддисонова болезнь (бронзовая болезнь) – заболевание обусловлено поражением преимущественно коркового вещества надпочечников. В настоящее время считается, что основное значение в развитии болезни Аддисона (до 60 % всех случаев) имеют аутоиммунные механизмы. Это подтверждается обнаружением антиадреналовых аутоантител, частым сочетанием болезни Аддисона с другими типичными аутоиммунными заболеваниями (хронический тиреоидит, пернициозная анемия). Ранее более половины случаев Аддисоновой болезни было связано с туберкулезным поражением надпочечников. Среди других причин болезни Аддисона имеют значение метастатические опухоли, амилоидоз надпочечников, кровоизлияния и артериальные эмболии.

При идиопатической болезни Аддисона корковое вещество надпочечников теряет трехслойное строение, клетки сохраняются в виде островков, окруженных фиброзной тканью, пронизанной лимфоидными клетками. Клинические признаки болезни появляются внезапно, когда поражается более 90 % коры обеих желез и уровень глюкопротеидов и минералокортикоидов значительно снижается. Клинические проявления: слабость, быстрая утомляемость, тошнота и рвота, потеря массы тела, гипотензия, гиперпигментация кожи.

Вторичная недостаточность коркового вещества надпочечников обусловлена снижением секреции АКТГ, которое может быть вызвано дисфункцией гипоталамуса либо предшествующей кортикостероидной терапией.

Острая надпочечниковая недостаточность – адреналиновый криз (синдром Уотерхаузена-Фридериксена) – быстро прогрессирующее состояние, клинически протекающее в виде шока. Причиной его развития может быть септицемия (особенно менингококкемия), бактериальный шок, быстро прогрессирующая гипотензия, асфиксия новорожденных и др. Независимо от причины, морфологически отмечается кровоизлияние в надпочечники.

Гиперфункция коркового вещества надпочечников. Различают три основных гиперадреналовых синдрома: Кушинга, Кона и адреногенитальный.

АКТГ-зависимый синдром Кушинга развивается при введении больших доз АКТГ или его синтетического аналога (ятрогенные причины) либо в связи с гиперсекрецией АКТГ гипофизом (кортикотропная аденома гипофиза, - как следствие развивается двусторонняя гиперплазия коркового вещества надпочечников).

АКТГ-независимый синдром Кушинга развивается при наличии опухолей коры надпочечников (аденома, реже - аденокарцинома). Аденома коры надпочечников достоверно чаще встречается у женщин.

Клинические проявления синдрома Кушинга: ожирение по верхнему типу (лицо и туловище), появление стрий на животе, развитие стероидног сахарного диабета и артериальной гипертензии, истончение кожи, остеопороз, иммунологические изменения, сопровождающиеся повышенной чувствительностью организма к инфекциям.

Синдром Кона (первичный альдостеронизм) развивается в 1/3 случаев гиперфункции коркового вещества надпочечников. При этом заболевании морфологически у больных обнаруживается аденома коры надпочечников. Микроскопически она представлена светлыми клетками с липидными включениями, которые схожи с клетками сетчатой зоны надпочечников. Увеличение продукции альдостерона вызывает задержку натрия, увеличение общего объема плазмы крови, артериальную гипертензию и торможение секреции ренина.

Адреногенитальный синдром (АГС) развивается при врожденной гиперплазии надпочечников, обусловленной гиперпродукцией АКТГ. Ведущим звеном в патогенезе этого синдрома является врожденное нарушение синтеза гидрокортизона. Синдром наследуется по аутосомно-рецессивному типу, популяционная частота его составляет 1:5000 новорожденных; чаще болеют девочки. Дефицит конечного продукта синтеза глюкокортикоидов стимулирует секрецию АКТГ, что ведет к гиперплазии коры надпочечников и гиперсекреции гормонов-предшественников. Клинические проявления АГС связаны с вирилизирующим действием образующегося избытка андрогенов, а в некоторых случаях и других тяжелых метаболических нарушений и артериальной гипертензии.

Выделяют следующие клинические формы АГС: вирильную (простую), сольтеряющую и гипертоническую. Вирильная форма у девочек сопровождается ложным гермафродитизмом (увеличение клитора, увеличение и сращение больших половых губ, отсутствие вторичных половых признаков), избыточным оволосением. Для сольтеряющей формы АГС вследствие дефицита кортизола и альдостерона характерны гипогликемия, гипонатриемия, гипохлоремия и гиперкалиемия, что проявляется тошнотой, рвотой, обезвоживанием.

Гипертоническая форма АГС возникает при избытке дезоксикортикостерона. Вирилизация дополняется устойчивым повышением артериального давления, изменениями внутренних органов, типичными для гипертонической болезни. Надпочечники гиперплазированы, масса их достигает 60-80 грамм, гистологически клетки сетчатой зоны увеличены, со светлой вакуолизированной цитоплазмой. Остальные зоны коры интактны или гипоплазированы. При сольтеряющей форме отмечается гипертрофия и гиперплазия клеток юкстагломерулярного аппарата почек, расширение мезангия почечных клубочков.

Опухоли надпочечников. Различают опухоли коры надпочечников и опухоли мозгового вещества (опухоли хромаффинной ткани).

В корковом веществе надпочечников встречаются доброкачественные адренокортикальные аденомы. Выделяют следующие варианты аденом: светлоклеточная и темноклеточная аденомы.

Светлоклеточная аденома чаще бывает одиночной, иногда двусторонней. Построена из клеток различного размера, полигональной формы, цитоплазма их содержит нейтральный жир, холестерин. Среди опухолевых клеток может встречаться жировая и костная ткань с элементами костного мозга. Преобладающим клиническим признаком является синдром гиперальдостеронизма.

Темноклеточная аденома состоит из небольших клеток с эозинофильной компактной или зернистой цитоплазмой, содержащей разное количество липофусцина и сидерофильные гранулы (черная аденома). Клинически этот вариант аденомы проявляется андрогенным или феминизирующим эффектом.

Злокачественные опухоли – адренокортикальный рак. Макроскопически представляет собой узел, иногда может иметь отчетливую капсулу с участками инфильтрирующего роста. Микроскопически некоторые раки построены из светлых клеток, другие – представлены как светлыми, так и темными клетками, которые группируются в мелкие и крупные ячейки с выраженным клеточным атипизмом. Типичны гитгантские клетки с одним или несколькими уродливыми ядрами. Метастазируют раки надпочечников преимущественно гематогенно в легкие, опухоли склонны к прорастанию в вены. Поскольку опухоль гормонально активна, клинически наблюдается гиперкортицизм.

В мозговом веществе надпочечников у взрослых чаще всего встречается феохромоцитома. Название ее объясняется способностью гранул секрета клеток окрашиваться в бурый цвет растворами солей хрома. Клинические проявления опухоли соответствуют эффекту действия адреналина и норадреналина, определяемых при этой опухоли в крови и моче в больших количествах. Характерны артериальная гипертензия постоянного или пароксизмального типа. В 20 % случаев феохромоцитома локализуется вне надпочечников, в параганглиях в переднем и заднем средостении, воротах почек, забрюшинной клетчатке. Среди вариантов гистологического строения феохромоцитомы выделяют трабекулярный, когда опухоль состоит из трабекул, образованных крупными полигональными клетками. Цитоплазма клеток содержит большое количество буро-эозинофильных гранул. Альвеолярный вариант опухоли характеризуется образованием альвеол, построенных из крупных клеток с вакуолизированной цитоплазмой. В клетках выявляются гранулы катехоламинов.

Крайне редко встречается злокачественная феохромоцитома, которая отличается инфильтрирующим ростом, дает лимфогенные и гематогенные метастазы.

У детей в возрасте до 1 года самой частой опухолью мозгового вещества надпочечников является нейробластома, которая в этой возрастной группе занимает четвертое место среди всех опухолей после лейкозов, злокачественных лимфом и опухолей мозга. Кроме мозгового вещества надпочечников эта опухоль может встречаться в шейных, грудных, брюшных симпатических ганглиях. Гистологически опухоль построена из мелких клеток с большим числом митозов. Основное значение в диагностике имеют такие гистологические признаки как наличие нейропиля и розеток. Клетки нейробластомы иммунореактивны к нейронспецифической энолазе, хромогранину и синаптофизину. Нейробластома рано дает лимфогенные и гематогенные метастазы.

VI. Болезни эпифиза.

Эпифиз состоит из рыхлой нейроглиальной стромы, которая окружает гнезда эпителиальных клеток, содержащих нейросекреторные гранулы, эти клетки называют пинеоциты. Пинеоциты имеют длинные тонкие отростки, представляющие собой остатки примитивных предшественников нейронов. Эти островки пинеоцитов переплетены с островками глиальных клеток (астроциты). Функция эпифиза до настоящего времени изучена недостаточно. Пинеоциты секретируют в кровь два гормона регулятора: мелатонин и серотонин. Необычным является то, что эти вещества секретируются не одновременно: ночью синтезируется только мелатонин, в дневные часы – серотонин. Мелатонин сдерживает развитие репродуктивной системы до достижения определенного возраста. Друга функция мелатонина – это воздействие на пигментацию кожи; под его влиянием отмечается агрегация гранул меланина в меланофорах эпидермиса, вследствие чего кожа светлеет, т.е. развивается эффект противоположный действию меланостимулирующего гормона гипофиза.

Болезни эпифиза изучены явно недостаточно. Среди них основное значение имеют опухоли, которые называются пинеаломами; их делят на два вида: пинеобластомы (злокачественные опухоли) и пинеоцитомы (доброкачественные).

Пинеобластомы встречаются у молодых людей, макроскопически имеют вид мягких крошащихся образований серого цвета с кровоизлияниями и некрозом. Опухоли могут прорастать в окружающие эпифиз ткани (гипоталамус, средний мозг, дно третьего желудочка). Гистологически пинеобластомы состоят из полиморфных клеток диаметром в 2-4 раза больше эритроцитов. Характерна гиперхромия ядер, высокая митотическая активность, встречается розетки из опухолевых клеток. Для пинеобластомы характерно метастазирование по ликворным путям.

Пинеоцитомы макроскопически представляют собой серые или геморрагические образования, которые сдавливают, но не инфильтрируют окружающие структуры. Микроскопически выявляются глиальная и нейрональная дифференцировка. Такие клетки иммунногистохимически окрашиваются на глиальный фибриллярный кислый протеин. Опухоль может сдавливать сильвиев водопровод, приводя к развитию внутренней гидроцефалии. У детей в пинеальной области могут выявляться эмбриональные опухоли ЦНС.

В железах внутренней секреции характерно развитие множественной эндокринной неоплазии (МЭН) - это группа наследственных заболеваний, при которых гиперплазия или опухоль развиваются более чем в одной эндокринной железе. Патогенез синдромов МЭН остается неясным. Вместе с тем, установлено, что они связаны с аутосомными мутациями, обычно доминантными. При всех этих заболеваниях в процесс вовлечены структуры нейроэктодермального происхождения.

МЭН I (синдром Вермера) включает в себя множественные аденомы паращитовидных и поджелудочной желез.

Синдром МЭН 2а (синдром Сиппла) включает в себя медуллярный рак щитовидной железы, феохромоцитому надпочечников, аденомы паращитовидных желез.

МЭН III типа (синдром МЭН 2б) – синдром слизистой невромы. Для него типично наличие медуллярного рака щитовидной железы, феохромоцитомы надпочечников и невромы (или ганглионевромы) век, полости рта, дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта и мочевого пузыря. Кроме того, отмечаются морфаноподобный статус и гиперплазия паращитовидных желез.

Список использованной литературы.

1. Пальцев М.А., Аничков Н.М. Патологическая анатомия: Учебник. В 2 т. Т. 1. – М.: Медицина, 2000. – 528 с.: ил. – (Учеб. лит. Для студ. мед. ин-тов). – ISBN 5-225-04185-х.

2. Пальцев М.А., Аничков Н.М. Патологическая анатомия: Учебник. В 2-х т. Т. 2, ч. I. - М.: Медицина, 2001. – 736 с.: ил. – (Учеб. лит. Для студ. мед. вузов). - ISBN 5-225-04625-8.

3. Пальцев М.А., Аничков Н.М. Патологическая анатомия: Учебник. В 2-х т. Т. 2, ч. II. - М.: Медицина, 2001. – 680 с.: ил: [2] л. ил. – (Учеб. лит. Для студ. мед. вузов). - ISBN 5-225-04627-4.

4. Патологическая анатомия. Курс лекций. Учебное пособие/Под ред. В.В. Серова, М.А. Пальцева. – 640 с.: ил. – (Учеб. лит. Для студ. мед. вузов). ISBN 5-225-02779-2.