Что такое умственная отсталость

Под умственной отсталостью отечественные специалисты пони­мают стойкое нарушение психического развития определенной ка­чественной структуры. При умственной отсталости имеет место ве­дущая недостаточность познавательной деятельности и в первую очередь стойкая выраженная неразвитость абстрактного мышле­ния, процессов обобщения и отвлечения в сочетании с инертностью психических процессов.

В зарубежной литературе существует несколько подходов к определению умственной отсталости, основанных главным образом на данных психометрического исследования.

Выделяют две основные формы умственной отсталости: олигофрению и деменцию.

При олигофрении имеет место раннее, обычно внутриутробное, недоразвитие головного мозга, обусловленное наследственными влияниями или различными повреждающими факторами окружаю­щей среды, действующими в период внутриутробного развития плода, во время родов и в течение первого года жизни. При олиго­френии отсутствует нарастание интеллектуального дефекта. Осо­бенности проявления интеллектуальной недостаточности связаны лишь с возрастными закономерностями развития ребенка.

Для олигофрении характерно тотальное недоразвитие всех нервно-психических функций с преимущественной недостаточ­ностью абстрактных форм мышления. Интеллектуальный дефект сочетается с нарушениями моторики, речи, восприятия, памяти, внимания, эмоциональной сферы, произвольных форм поведения.

Недоразвитие познавательной деятельности при олигофрении проявляется прежде всего в недостаточности логического мышле­ния, нарушении подвижности психических процессов, инертности мышления. Слабость логического мышления заключается в низ­ком уровне развития обобщения, сравнения предметов и явлений окружающей действительности по существенным признакам, в невозможности понимания переносного смысла пословиц и метафор.

Темп мышления замедлен, характерна инертность психических процессов, отсутствует возможность переноса усвоенного в про­цессе обучения способа действия в новые условия. Недоразвитие мышления сказывается на протекании всех психических процес­сов. В восприятии, памяти, внимании страдают прежде всего функ­ции отвлечения и обобщения, т. е. всегда нарушаются компоненты психической активности, связанные с аналитико-синтетической деятельностью мозга. В эмоционально-волевой сфере это прояв­ляется в недостаточности сложных эмоций и произвольных форм поведения.

Интеллектуальный дефект отличается стойкостью, при тяжелых формах выявляется уже с первых месяцев жизни ребенка.

При олигофрении выделяют три степени умственного недораз­вития: дебильность, имбецильность и идиотию.

Дебильность является наиболее легкой по степени и наиболее распространенной формой олигофрении (коэффициент интеллекта 50—69). При отсутствии осложняющих интеллектуальную недос­таточность расстройств, а также при ранних и адекватных коррекционных мероприятиях социальный прогноз благоприятен.

Более тяжелой степенью олигофрении является имбециль­ность (коэффициент интеллекта 20—49). При имбецильности грубо нарушена способность к отвлеченной деятельности и к образова­нию понятий.

Самая тяжелая степень олигофрении—идиотия (коэффициент интеллекта менее 20) — характеризуется грубым недоразвитием всех психических функций.

Деменция представляет собой распад более или менее сфор­мированных интеллектуальных и других психических функций, т. е. при деменции имеет место приобретенный интеллектуальный де­фект.

В раннем возрасте разграничение деменции и олигофрении представляет большие сложности. Это связано с тем, что любое заболевание или повреждение мозга, приводящее к утрате ранее приобретенных навыков и распаду сформированных интеллектуаль­ных функций, обязательно сопровождается отставанием психи­ческого развития в целом. Поэтому в раннем возрасте крайне труд­но разграничить приобретенную и врожденную интеллектуальную недостаточность. В связи с этим приобретенный интеллектуаль­ный дефект, связанный с прогрессирующими органическими забо­леваниями мозга, с эпилепсией, шизофренией, начавшимися в пер­вые годы жизни ребенка, имеет сложную структуру, включаю­щую как отдельные черты деменции, так и олигофрении. При пре­обладании последних говорят об олигофреноподобных состояниях.

При возникновении деменции у детей старше трех лет ее отгра­ничение от олигофрении становится более четким.

Для разграничения этих форм интеллектуальных нарушений важно иметь в виду, что при деменции в отличие от олигофрении имеет место период нормального интеллектуального развития.

Кроме того, структура интеллектуальной недостаточности при деменции имеет свои характерные особенности, которые заклю­чаются в неравномерной недостаточности различных познаватель­ных функций.

При деменции может наблюдаться несоответствие между за­пасом знаний и крайне ограниченными возможностями их реали­зации.

Рис. 14. Девочка с синд­ромом Ретта

Характерными признаками деменции яв­ляются выраженные нарушения умственной работоспособности, памяти, внимания, ре­гуляции поведения, мотивации. Кроме того, характерны личностные и эмоциональные расстройства: дети часто некритичны, рас­торможены, эмоции их примитивны.

В раннем возрасте деменция проявляет­ся в виде утраты поздно приобретенных на­выков. Например, если деменция возникает у ребенка трех лет, то прежде всего теряет­ся речь, пропадают начальные навыки само­обслуживания и опрятности, затем могут утрачиваться и ранее приобретенные навы­ки — ходьба, чувство привязанности к близ­ким и т. п.

Характерным признаком деменции явля­ется появление нецеленаправленного (поле­вого) поведения, а также общая двигательная расторможенность, аффективная возбудимость, некритичность, иногда с преоблада­нием повышенного фона настроения.

Одной из форм олигофреноподобного заболевания, включающе­го в себя черты деменции и олигофрении, является синдром Ретта.

Впервые заболевание было описано около 20 лет назад австрий­ским психиатром А. Реттом. Оно встречается только у девочек с частотой 1:12 500.

Отставание в развитии при синдроме Ретта становится оче­видным в возрасте 12—18 месяцев, когда девочка, до тех пор нор­мально развивавшаяся, начинает терять едва сформировавшиеся речевые, локомоторно-статические и предметно-манипулятивные навыки.

Характерным признаком данного заболевания является соче­тание потери целенаправленных ручных навыков со стереотип­ными (однообразными) движениями рук в виде их потирания, за-ламывания, «мытья» (см. рис. 14).

Наряду с монотонным потиранием рук у некоторых детей на­блюдаются своеобразные движения рук перед грудью или подбо­родком.

В раннем возрасте отчетливо выявляются двигательные нару­шения в виде недостаточности координации движений, трудностей прямостояния и ходьбы. Не имея выраженных параличей и паре­зов, девочки как бы не умеют пользоваться своими ногами, не все дети самостоятельно ходят.

При синдроме Ретта наблюдаются бледность кожных покровов, постоянно холодные руки и ноги, общая соматическая ослабленность, резко сниженный аппетит, трудности жевания и глотания; девочки долго держат пищу во рту, но не глотают ее. Многих боль­ных приходится кормить, так как сами они не умеют пользовать­ся ложкой, тем более вилкой, хотя все движения в руках сохранны. Эти специфические трудности формирования целенаправлен­ных ручных действий специалистами определяются как «диспраксия развития».

Для синдрома Ретта характерно нарушение осанки, постепен­ное развитие сколиоза. Позы и движения больных девочек крайне однообразны, моторика неловкая. Они с трудом манипулируют лю­бым предметом, как правило, не играют в куклы и другие игруш­ки, не обслуживают себя.

Невропатологи обычно отмечают у них сниженный общий мы­шечный тонус.

Трудности в овладении ходьбой и простейшими предметными действиями, нарушения координации движений, низкий мышеч­ный тонус — типичные черты не только болезни Ретта, но и детско­го церебрального паралича, поэтому иногда больным длительное время может ставиться ошибочный диагноз ДЦП.

Характерным признаком синдрома Ретта является стойкая не­достаточность подражательной деятельности, что в еще большей степени задерживает развитие предметно-практической деятель­ности и речевого общения.

Лицо больных мало выразительное, «неживое», «несчастное», взгляд часто неподвижный, они могут подолгу смотреть в одну точку перед собой (см. рис. 14).

На фоне однообразной мимики и общей заторможенности на­блюдаются приступы насильственного смеха, иногда возникающие по ночам. Часто насильственный смех является предвестником приступов импульсивного поведения или сочетается с ними. Во время приступов тихая заторможенная девочка резко меняется:

она становится неуправляемой, рвет на себе одежду, кусает до крови руки, бросает вещи.

Нередко при синдроме Ретта имеют место судорожные припадки.

Речевое развитие больных девочек значительно задержано. Стойкость отставания в речевом развитии обуславливается в из­вестной степени крайне низкой речевой активностью больных, вы­раженными нарушениями звукопроизношения, которые усугуб­ляются дефектами в строении зубно-челюстной системы.

Больные девочки с трудом вступают в речевое общение, их ответы односложны и эхолаличны. Временами у них наблюдают­ся периоды частичного или общего мутизма, т. е. отказа от рече­вого общения. Все это создает впечатление тяжести их речевой патологии. И поэтому вызывает большое удивление, когда эти де­вочки, находясь в хорошем состоянии, пользуются фразовой речью.

Обычно при синдроме Ретта имеет место выраженная интел­лектуальная недостаточность, которая сочетается с неравномер­ностью развития мыслительных процессов. Мы в течение многих лет наблюдаем девочку с синдромом Ретта, которая даже в 17 лет не овладела операциями анализа, сравнения и обобщения явле­ний и предметов окружающего мира. Она не справляется с заданиями на простую классификацию картинок, не может найти лиш­нюю из четырех картинок, но в то же время выполняет операции сложения и вычитания многозначных чисел.

Дети с синдромом Ретта обычно с трудом овладевают навыка­ми чтения и письма.

Для больных с синдромом Ретта характерен крайне низкий психический тонус, ребенок не может сосредоточиться, его отве­ты носят импульсивный и неадекватный характер. Это создает впечатление о более низких, чем на самом деле, интеллектуаль­ных возможностях больных.

Интеллектуальная недостаточность при синдроме Ретта зна­чительно утяжеляется эмоциональными расстройствами. Эмоцио­нальная сфера отличается выраженной неравномерностью в прояв­лениях эмоциональных реакций: имеет место диссонанс между ин­туитивными и осознанными эмоциональными реакциями. В связи с этим дети могут чутко воспринимать отношение к себе окружаю­щих, настроение близких, проявлять любовь и интерес к класси­ческой музыке и вместе с тем не переживать своего состояния.

Важной особенностью детей, страдающих синдромом Ретта, является нарушение общения с окружающими, что может приво­дить к постановке ошибочного диагноза раннего детского аутиз­ма или шизофрении.

Влияние данного синдрома на продолжительность жизни не установлено, но по некоторым зарубежным данным, некоторые больные уже вступили в свое четвертое десятилетие.

Обследование больных в возрасте 4—22 лет показывает посте­пенное ухудшение их физического состояния и стабилизацию позна­вательных возможностей на относительно низком уровне в соче­тании с хорошими реакциями на звуковые и зрительные стимулы. В литературе описан когнитивный профиль больных: при относи­тельной сохранности восприятия стимулов имеет место трудность их анализа и реагирования.

Высказывается предположение, что при данном заболевании имеет место генетически обусловленная дисфункция центральной нервной системы, на фоне которой постепенно более выражен­ными становятся нарушения интеллектуальной, речевой и двига­тельной сферы.

Дальнейшее изучение данного заболевания будет способство­вать пересмотру многих диагнозов глубокой умственной отстало­сти у девочек, когда структура интеллектуального дефекта имеет олигофреноподобный характер и включает симптомокомплексы как недоразвития, так и распада формирующихся функций.