Гемофилия (болезнь царей и королей).

Это заболевание, связанное с наследственным недостатком плазменных факторов свертывания, связанная Х-хромосомой.

- при гемофилии А недостаток 8-го фактора – это антигемофильный гемоглобулин,

- при гемофилии В отсутствует 9-й фактор,

- при гемофилии С – 11-й фактор (1%) могут болеть и женщины.

Болеют лица мужского пола, а носители женщины.

Клиника:

1.кровоточивость и кровотечения с раннего детства, наблюдается длительное кровотечение из пупочной ранки, при смене молочных зубов.

2.Также кровотечение после травм, операций, могут быть гематомы внутрибрюшные, межмышечные, носовые кровотечения, почечные, ЖКТ,

3.частые кровоизлияния в суставы (гемартрозы), вызывает хронические артрозы с нарушением функции суставов, с развитием ревматоидного артрита. Исход гемартроза – анкилозы (полная неподвижность сустава).

Диагностика:

анализ крови (анемия при частых кровотечениях), резкое увеличение времени свертывания крови (в норме 4-7 минут), анамнез.

Лечение:

основное при гемофилии А: введение антигемофильной плазмы; при гемофилии В: введение фактора свертывания (9-го); при гемофилии С: введение свежезамороженной плазмы

При геморрагических артрозах- физиопроцедуры, при ревматоидном синдроме-стероиднве гормоны (прединзолон и т.д.)

3. Геморрагический васкулит (вазопатии, болезнь Шенлейн-Геноха).

Это иммунноаллегрическое заболевание, характеризующееся поражением капилляров, мелких кровеносных сосудов, с возникновением множественных геморрагий.

Этиология:

1. инфекция, т.е. вирус гриппа, ангины и другие инфекции, в том числе и бактериальная;

2. аллергия к лекарствам, сывороткам, вакцинам, пищевым продуктам.

Патогенез:

1. Повреждающее действие на сосудистый эндотелий комплекса антиген+антитело, в роли антигенов выступают вирусы, бактерии и другие факторы. В патогенезе

2. наблюдаются множественные микротромбоваскулиты иммунного генеза.

3. Нарушается проницаемость сосудов, что приводит к проникновению плазмы и эритроцитов в окружающую ткань.

4. В дальнейшем присоединяется воспаление и тромбоз сосудов, что ведет к инфарктам в различных органах.

Клиника:

Кожная форма: наблюдается внезапное высыпание, множественные кровоизлияния на конечностях, ягодицах, симметрично расположенные.

Характер её: петехиально-папулезная, часто мелкоточечная геморрагическая сыпь. Оставляет после себя длительную пигментацию.

Суставная форма: наблюдается поражение суставов, «летучие» боли в крупных суставах, которые появляются одновременно или вскоре после кожных высыпаний.

Абдоминальная форма: возникает при кровоизлияниях во внутренние органы, например: ЖКТ; у больных сильные постоянные или схваткообразные боли в различных отделах живота, иногда по типу «острого живота». Может быть кровавая рвота.

Почечная форма с поражением почек. Клиника по типу острого гломерулонефрита, появляются боли в пояснице, в анализе мочи гематурия и другие симптомы.

Смешанная форма: клинический вариант с различными видами аллергий, например: отек Квинке, холодовая крапивница, другие подобные поражения. «+» симптом «Жгута» и «Щипка».

Диагностика:

- ОАК: лейкоцитоз, ускоренное СОЭ при наличие бактериальной инфекции.

- БАК: увеличение глобулинов, что подтверждает иммунологический процесс, снижение альбуминов, увеличение фибриногена, сиаловых кислот, серомукоида.

Течение: острое и хроническое, смерть может наступить из-за кровотечения в жизненно важные органы (головного мозга).

Лечение:

-госпитализация

- постельный режим (строгий)

- диета гипоаллергенная

- антигистаминные: супрастин, клемастин и т.д.

- препараты кальция, укрепляющие сосудистую стенку: аскорбиновая кислота и т.д.

- гепарин

- свежезамороженная плазма в|в струйно 300-400 мл в течение 3-4 дней