Тема: «Лейкозы острые и хронические (лейкемия, гемобластозы)».

Острый лейкоз.

- это злокачественная опухоль системы крови. При этом поражается костный мозг, селезенка, лимфатические узлы

Заболевают преимущественно люди молодого и среднего возраста

За последние годы количество больных Л резко возрастает.

Причина- ухудшение экологии, авариии на атомных электростанциях, испытания атомного оружия, понижение иммунитета населения и др.

При Л в периферической крови резко увеличивается кол. незрелых Л (бластных клеток), которые обычно имеются только в костном мозге

По течению различают - острый лейкоз и хронический

Острый лейкоз – это опухолевое злокачественное заболевание системы крови, морфологическим субстратом которого являются бластные клетки, т.е. бласты.

Различают:

1) Лимфобластный

2) Нелимфобластный

При дополнительном обследовании устанавливают тип бластных клеток, например монобластный лейкоз.

Этиология:

1. Онкогены: это некоторые вирусы (ретровирусы) содержат быстрые онкогены, наличие которых определяет очень быстрое в течение нескольких недель после инфицирования развитие болезни, не исключается возможность наследственной передачи вируса.

2. Химические мутагены – это вещества, которые вызывают генныемутации и лейкозы: бензол, бутадион и другие.

3. Ионизирующая радиация, которая приводит к хромосомным и генетическим аномалиям.

Патогенез: В основе Л лежит хромосомная мутация в какой- либо одной клетке, которая произошла под действием внешних или внутренних факторов, с последующим ее быстрым размножением. Наряду с этим в костном мозге сохраняется нормальное кроветворение, что позволяет в течение некоторого времени поддерживать гемопоэз. В дальнейшем продукты распада опухолевых клеток вызывают лихорадку и интоксикацию, затем угнетение нормального гемопоэза, что ведет к развитию анемии, кровотечениям и другим клиническим проявлениям.

Клиника: в течение острого лейкоза выделяют:

1. Первичную активную фазу

2. Ремиссия

3. Рецидив, один из которых переходит в терминальную стадию, больные могут погибнуть.

В начальную стадию симптоматика разнообразная, но не специфичная. Жалобы на беспричинную лихорадку, быструю утомляемость и общую слабость, снижение аппетита, головные боли, озноб с высокой Т тела, и т.д.

Затем присоединяется вторичная инфекция, например, ангина. В общем анализе крови может быть цитопения.

Объективно: бледность кожи, заиды в углах рта, кровоточивость, стоматиты, ангины (некротические),

Развернутая стадия: все симптомы усиливаются, присое

-геморрагический синдром - Кровотечения чаще носовые, из ЖКТ, почечные, маточные, носят упорный рецидивирующий характер, трудно купируются и приводят к анемиям, на коже и слизистых множественные геморрагические.

- Лимфоаденопатия, чаще шейные л/у или подмышечные, паховые редко, до 6-8 см в диаметре, плотные не спаеные, б/б; симметричное поражение.

- Могут быть диспепсические расстройстват(тошнота, неукротимая рвота).

- Боли в костях, чаще в трубчатых рук и ног.

- Лейкемиды (это поражение кожи, плотные образования размером около 1 см, чаще в области грудной клетки, но также в области таза, волосистой части головы.

- В зависимости от формы Л- увеличивается селезенка, печень, Л|У

- Со стороны ССС: тахикардия, систолический шум (чаще на верхушке).

- Присоединяетяс вторичная инфекция- некротическая ангина, пневмония, плевриты, бронхиты, сепсис.

- Поражается НС( нейролейкоз)- это лейкозная инфильтрация нервной системы. Сильные головные боли, тошнота, рвота, очаговая симптоматика, порезы, судороги и другие проявления.

Период ремиссии: клинических проявлений нет, но в ОАК и в костном мозге может быть небольшое количество бластных клеток крови.

Рецидив: чаще встречается нейролейкоз.

Терминальная стадия: когда усиливаются все симптомы, развивается тяжелое гнойно - септическое осложнение, токсический гепатиты, усиливается геморрагический синдром, затем летальный исход.

Диагностика:

1. ОАК (развернутый): лейкоцитоз, наличие бластных клеток, анемия, тромбоцитопения, СОЭ ускорено.

“Лейкемический провал” при остром Л- В мазке крови имеются бластные (молодые) клетки и зрелые клетки ,промежуточных кл. нет

2. Стернальная пункция( пункция грудины).- повышенное кол. бластных клеток

3. Трепанобиопсия – это пункция позвоночной кости.

Миелограмма – это результат пункции и трепанобиопсии.

Диагноз “Острый лейкоз” выставляется только после исследования результатов стернальной пункции- долно быть повышенное кол бластных клеток( от 15% и выше).

Лечение и уход:

- госпитализация в гематологическое отделение

- режим постельный

- диета №11

- медикаментозная терапия –

1. Подавление и полное уничтожение лейкозных клеток

химеотерапия: цитостатики (метотрексат, циклофосфан, 6-меркаптопурин), рубомицин (антибиотик красного цвета)

гормоны- преднизолон в больших дозах

2. Иммунотерапия- интерферон

3. Дезинтоксикая- гемодез, белки крови

4. Трансплантация костного мозга

5. Лечение инфекционных осложнений (помещение в асептическую палату,

А|Б широкого спектра действия

6. Противогрипковые прапараты

7. Лечение анемий

8. Гемотрансфузия- переливание Л, Эритр,цельную кровь

7. Лечение геморрагического синдрома (переливание тромбоцитов, плазмы, аминокапроновой кислоты)

Побочное действие от химиотерапии

1) Угнетение нормального кроветворения (гемопоэза); развивается панцитопения (снижение всех клеток крови).

2) Диспепсические проявления: тошнота, рвота.

3) Облысение.

- кроме цитостатиков применяют глюкокортикоидные гормоны

Побочное действие от гормонов – это синдром Иценко-Кушинга.

- пересадка костного мозга или клетки стволовые костного мозга

- лучевая терапия

После такого лечения – 1 группа инвалидности.

Лечение имеет этапы:

1) Лечение в острый период

2) Противорецидивное лечение

3) Поддерживающая терапия

Прогноз:

- при остром лимфобластом лейкозе у взрослых полное выздоровление 20% случаев, у детей – 50%; а в 90% случаев полная ремиссия.

- при остром нелимфобластном лейкозе у взрослых – 50% выздоровление, 70% ремиссия, а у детей 10% выздоровление.

Хронические лейкозы.

Хронические лейкозы имеют относительно доброкачественное течение, по отношению к острому лейкозу

Чаще всего встречаются 2 вида хронического лейкоза

1. Хронический миелолейкоз

2. Хронический лимфолейкоз

При хроническом миелолейкозе в периферической крови преимущественно– миелоциты, промиелоциты, миелобласты

При хроническом лимфолейкозе резко увеличивается кол. зрелых лимфоциты в периферической крови

А.Хронический миелолейкоз (описал Вихров).-

это злокачественная опухоль кроветворной ткани, состоящая из незрелых Л миелоидного ряда.

У 90-97% больных отмечается наличие дефекта в 22-ой хромосоме.

Фактор риска- ионизирующая радиация

Клиника:

1) Начальная стадия: или не имеет симптомов, или они не специфичны. Жалобы: общие недомогания, слабость, снижение аппетита, бледность кожи. В ОАК: лейкоцитоз (15*10 в 9/л) со сдвигом до миелоцитов. В начальной стадии хр. Миелолейкоз практически не диагносцируется

2) Развернутая стадия: все симптомы усиливаются. Появляются тупые боли в левом подреберье, температура субфебрильная, гепатоспленомегалия (преимущественно спленомегалия), кровоточивость десен, резкое похудание Крови: значительный лейкоцитотоз , нет “лейкемического провала”, т.к. есть и молодые бластные клетки, и промежуточные и зрелые.Отмечается анемия, тромбоцитопения, незначительное увеличение л/у (умеренная лимфоаденопатия).заболевание протекает с периодически повторяющимися обострениями( бластными кризами) и ремиссиями

3) Терминальная стадия: длится от 6 до 12 месяцев, состояние резко ухудшается, быстро нарастают симптомы, увеличивается температура до 40, усиливаются боли в животе. Выраженная гепатоспленомегалия, лимфоаденопатия, геморрагический синдром, наступает общая интоксикация, присоединяются инфекционные осложнения, которые носят некротический характер, пролежни, трофические язвы; наступает «бластный криз» - это когда в крови появляется много бластов, смерть

Диагностика:

1. ОАК: гиперлейкоцитоз, т.е. до 200 тыс. лейкоцитов и выше , обнаруживаются незрелые клетки миелоидного ряда (миелоциты, промиелоциты, миелобласты), увеличены базофилы и эозинофилы, анемия, тромбоцитопения, ускоренное СОЭ.

2. В костном мозге много миелобластов, промиелоцитов. «филадельфийская хромосома» (- это укороченная 22 хромосома).

Диагноз устанавливается при наличии следующий симптомов

1. нарастающий лейкоцитоз до огромных цыфр (200 тыс Л и более),

2. лейкоциты представлены преимущественно промиелоцитами и миелоцитами

3. резкое увеличение селезенки

4. наличие укороченной 22-ой (филадельфийской) хромосомы

Лечение: ниже.

Б Хронический лимфолейкоз.

Это опухолевое заболевание кроветворной системы, характеризующееся разрастанием и увеличением в периферической крови количества зрелых лимфоцитов, увеличением лимфатических узлов, селезенки и других органов.

При хр. Л наблюдается разрастание лимфоидной

ткани в Л узлах, костном мозге, селезенке, печени и др. органах.

Имеет более доброкачественное течение, чем миелолейкоз, чаще болеют пожилые люди.

Клиника:

1. Начальная стадия: не имеет типичной симптоматики, может быть утомляемость, потливость, слабость. Случайно обнаруживают в анализе крови лимфоцитоз (увеличение лимфоцитов) в сочетании с лейкоцитозом. Длится 5-6 лет.

2. Развернутая стадия:

-значительное и распространенное увеличение л/у (околоушные, передние и задние шейные, подмышечных, паховых, иногдал|у брюшной полости), б/б, не спаяны между собой и с окружающими тканями, иногда размерами с куринное яйцочто может привести даже к сдавлению соседних органов.

На ранних стадиях хронический лимфолейкоз дифференцируют с другими заболеваниями с увеличенными л/у (туберкулез, лимфогранулематоз и др.).

- Могут быть инфекционные осложнения, лихорадка.

- Умеренная спленомегалия, гепатомегалия. Наблюдается

- прогрессирование и генерализация увеличения л/у.

- Появляется слабость, потливость по ночам, головокружение,

-кровоточивость из десен .

- В крови: лейкоцитоз (100 тыс. и выше), лимфоцитоз (до 90% иногда и больше), анемия, тромбоцитопения, ускорение СОЭ.

- В костном мозге: лимфоцитоз

Поражаются другие органы

- На коже- экзема, псориаз, крапивница

- ЖКТ- эрозивный гастрит, язвы желудка и 12-ти ПК

- ССС- миокардиодистрофии, сердечная недостаточность

- Дых система- пневмонии, бронхиты, плевриты

- НС- параличи, кома, менингит и т.д.

Длительность этой стадии- до 5 лет.

3. Терминальная стадия: длится 1 год.

- Происходит резкое ухудшение состояния,

- нарастание интоксикации, инфекционные осложнения,

- «бластный криз», нарастают бластные клетки, исчезают созревающие формы,

- возникает «лейкемический провал» - это отсутствие созревающих клеток.

- Развиваются тяжелые инфекц осложнения , тяжелая почечная недостаточность

-В ОАК и при исследовании стернальной пункции, выраженный лейкойитоз, большое кол. незрелых Л лимфоидного ряда, нарастает анемия, тромбоцитопения,

Лечение:

«Бластный криз» лечится по типу острого лейкоза.

Лечение хронических лимфолейкозов и миелолейкозов:

- госпитализация в гематологию

- постельный режим

- диета, стол №11

- химеотерапия:

1. при хроническом миелолейкозе: миелосан, миелобромол;

2. при хроническом лимфолейкозе: хлорбутин, циклофосфан.

- «гидреа»

- трансплантация костного мозга, стволовых клеток

- профилактика и лечение инфекционных осложнений

- лучевая терапия

- при хроническом миелолейкозе – спленэктомия

- в терминальной стадии лечение по типу острого лейкоза

- гемотрансфузии

- антибиотики

Прогноз:

-при проведении радикального лечения в 50% случаях добиваются полного выздоровления и

-при поддерживаемой терапии средняя продолжительность жизни у больных с хроническим миелолейкозом 5 лет, с хроническим лимфлейкозом 10-15 лет.