Клинико- лабораторная диагностика синдрома гипербилирубинемии (дифференцировка различных типов желтух).

Симптом желтухи – входит в следующие синдромы: холестаза и печеночной недостаточности.

- окрашивание в желтый цвет кожи и слизистых оолочек, обусловленный повышенным содержанием в тканях и крови билирубина. Истинная желтуха развивается вследствие трех причин:

1. Чрезмерное разрушение эритроцитов и повышение выработки билирубина (гемолитическая или надпеченочная)

· Анемия

· Малярия

2. Нарушение транспорта билирубина через мембрану гепатоцита и связывание его с глюкуроновой килотой (печеночная)

· Гепатит

· Цирроз

· Токсические поражения печени

3. Препятствие выделению билирубина с желчью в кишечник и обратного всасывания билирубина в кровь (механическая желтуха)

· Закупорка общего желчного протока желчным камнем

· При сдавление опухолью,

· Иногда при панкреатите

Диагностика желтух:

Катаболизм гема этапы

1. При распаде гемоглобина образуется непрямой билирубин

2. Непрямой билирубин захватывается гепатоцитом

3. Внутри гепатоцита непрямой билирубин конъюгируется с глюкуроновой кислотой и превращается в прямой

4. Гепатоциты экскретируют прямой билирубин и он попадает в кишечник с желчью

5. Под действием ферментов флоры кишечника образуются уроблиноиды dil

6. Данные уробилиноиды частично всасываются в кровь в дистальном отделе тонкой кишки и через вену портальную попадают опять в печень (dIуробилиноиды в печени превращаются в три и дипиролы т.е. разрушаеются)

7. Lуробилиноген (или стеркобилиноген) частично всасывается в системный кровоток через геморроидальные вены

8. Оставшийся стеркобилиноген выделяется с калом

Норма	1. Непрямой билирубин (кровь) до 3,4-13,7 мкмоль/л. Он отсутствует в моче, т.к. связан в крови с альбумином и не фильтруется 2. Прямой билирубин (кровь) до 0,3 мг% , 0-3,4 мкмоль/л 3. Стеркобилиноген (моча+кал) есть. Т.к. он частично всасывается в геморроидальные вены + он не связан с белками и фильтруется в мочу. 4. Отсутствуют: уробилиноген, желчные кислоты, печеночные ферменты.
Вид желтухи	Пропедевтические знания	Лабораторные признаки
Надпеченочная желтуха	· Кожа лимонно-желтая · Зуда нет · Кал сильно пигментирован (за счет стеркобилиногена)	1. Повышение уровня непрямого билирубина 2. Повышение уровня стеркобилиногена
Печеночная (процесс имеет три стадии)	Кожные покровы – желтые с красноватым оттенком	I стадия · Уробилиногенемия, уробилиногенурия (т.к. падает активность ферментов, которые разрушает уробилиноген в печени, и уробилиноген фильтруется в почках) · Ферментемия
II стадия · Повышается уровень прямого билирубина в крови (нарушается однонаправленный транспорт/ и трансформация билирубина). Поэтому он фильтруется в мочу и окрашивает ее в коричневый цвет · Повышение уровня непрямого билирубина в крови · Снижение стеркобилиногена в кале и моче · Развитие холемии
III стадия · Повышен уровень непрямого билирубина в крови · Понижается уровень прямого билирубина в крови (т.к. тормозится процесс конъюгации) · Уменьшение уровня уробилиногена в моче и крови, т.к. мало образуется прямого билирубина · Уменьшение уровня стеркобилиногена в кале · Холемия · Ферментемия
Подпеченочная желтуха	Кожные покровы вначале желтее, потом приобретают темно-оливковый цвет, из-за окисления билирубина в биливердин	1. Повышение уровня прямого билирубина · Повышен в крови · Есть в моче 2. Повышение желчных кислот в крови, желчные кислоты присутствуют в моче 3. Отсутствие стеркобилиногена (кал обесцвечивается)
Проявлением механической желтухи являются: 1. Синдром холемии · Высокий уровень прямого билирубина · Повышенная раздражительность · Гиперхолестеринемия (ксантомы) · Зуд · Брадикардия (тормозное действие желчных кислот на синоатриальный узел) · Артериальная гипотензия (повышен тонус бульбарных ядер блуждающего нерва под действие жирных кислот) 2. Синдром ахолии (желчь перестает поступать в кишечник) · Стеаторея · Обесцвеченный кал · Дисбактериоз (отсутсвует бактерицидное действие желчи) · Полигиповитаминоз (за счет жирорастворимых витаминов, синтезируемых в печени)

Синдром портальной гипертензии: механизм развития, формы ПГ, основные клинические симптомы, методы диагностики.