Этиология и патогенез гемолитических анемий.
Гемолитическая анемия — анемия, возникающая в результате повышенного эритродиереза, когда разрушение эритроцитов преобладает над их образованием.
Этиология:
Токсическая гемолитическая анемия может развиться под влиянием гемолитических ядов (соединения мышьяка, свинца, нитробензол, фенилгидразин; алкоголь, желчные кислоты, токсические продукты азотистого обмена; змеиный, грибной, пчелиный яды и др.), а также при действии возбудителей инфекционных и паразитарных заболеваний (гемолитический стрептококк, анаэробная инфекция, малярийный плазмодий, лейшмания).
Иммунная (гетеро-, изо-, аутоиммунная) гемолитическая анемия развивается при переливании видо-, группо- и резус-несовместимой крови; резус-несовместимости матери и плода; образовании аутоантител против собственных эритроцитов при изменении их антигенных свойств под влиянием лекарственных препаратов, вирусов, микроорганизмов или в результате соматической мутации иммуноцитов, когда возникает "запретный" клон лимфоцитов, продуцирующих антитела к нормальным антигенам эритроцитов (при лейкозе, системной красной волчанке и др.).
Патогенез:
Механизм гемолиза при приобретенной гемолитической анемии заключается в повреждении структуры мембран эритроцитов. Одни гемолитические факторы (например, механические) оказывают прямое повреждающее действие, другие (мышьяковистый водород, нитриты), являясь сильными окислителями, вызывают сначала метаболические, а затем функциональные и структурные изменения в мембране и строме эритроцитов, приводящие к их гемолизу.
Этиология и патогенез железодефицитных анемий. Патогенез изменений в органах полости рта при железодефицитных анемиях.
Железодефицитная анемия (ЖДА) – гипохромная микроцитарная гипорегенераторная анемия, возникающая вследствие абсолютного снижения ресурсов железа в организме (как правило, при хронической потере крови или недостаточном поступлении железа извне), в результате чего развивается недостаточность гемоглобина (Hb) и трофические расстройства.
Этиология (причины)
Хроническая потеря крови – основная причина ЖДА.
● Маточные: беременность, меноррагии, фибромиома, последняя, даже при отсутствии менструальных кровотечений, может привести к дефициту железа.
● Желудочно-кишечные: гастродуоденальные эрозии и язвы, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, портальная гипертензия с варикозным расширением вен пищевода и прямой кишки, язвенный колит, опухоли, дивертикулы пищевода, желудка и кишок, болезнь Менетрие (слизистая оболочка легко ранима и часто кровоточит).
● Легочные кровотечения – редкая причина дефицита железа.
● Кровотечения из почек и мочевыводящих путей, особенно при гипернефроме, раке мочевого пузыря.
● Глистная инвазия.
● Гематологические заболевания: коагулопатии, тромбоцитопении, тромбоцитопатии, болезнь Рандю-Вебера-Ослера.
● Васкулиты и коллагенозы.
● Алиментарные факторы: вегетарианство, голодание, недоедание, однообразная пища.
● Нарушение всасывания железа в желудочно-кишечном тракте: полная гастрэктомия, резекция желудка и/или кишечника, атрофический гастрит, синдром мальабсорбции (целиакия, спру).
● Увеличение потребности организма в железе: у грудных детей, в подростковом возрасте (все виды молока содержат очень мало железа), при беременности.
● Другие причины: пароксизмальная ночная гемоглобинурия, гемосидероз легкого.
Патогенез (развитие процесса)
В норме с пищей поступает примерно 15 мг железа, из которого только 1 мг (10-15%) всасывается. Обязательные потери железа также составляют примерно 1 мг: через скрытое кровотечение в кишечнике (0,4-0,5 мг), десквамацию (слущивание) кожи и кишечного эпителия (0,2-0,3 мг). Баланс железа остается стабильным на протяжении взрослой жизни, и потери железа уравновешиваются повышением доставки железа во время абсорбции. Транспортировка и депонирование железа выполняется специальными белками - трансферрином, трансферриновым рецептором и ферритином.
Процесс всасывания железа происходит в тонком кишечнике, причем наиболее интенсивно в дуоденальных энтероцитах. Всасывание железа регулируется несколькими путями: 1) количеством железа, поступающего с пищей (алиментарный регулятор); 2) общим содержанием железа в организме (депо-регулятор или регулятор запасов железа); 3) активностью эритропоэза (синтеза эритроцитов) в костном мозге (эритроидный регулятор).
Причины недостатка железа вызывают вначале постепенное уменьшение запасов железа из клеток селезенки, печени и костного мозга. После того как запасы железа использованы, концентрация железа в крови снижается, стимулируя в то же время всасывание железа, которое увеличивается в 3 раза. Однако в большинстве случаев развивается отрицательный баланс железа, наиболее выраженным проявлением которого является ЖДА.
Степени тяжести анемии (по уровню Hb, г/л):
- легкая – 120-100;
- средней тяжести – 100-80;
- тяжелая – менее 80.
100.Этиология и патогенез В12 – фолиеводефицитных анемий. Патогенез изменений в органах полости рта при В12 – фолиеводефицитных анемиях.
Этиология. Патогенез. Картина кровиВ12- и фолиеводефицитная анемия — анемия, связанная с нарушением синтеза нуклеиновых кислот и заменой эритробластического типа кроветворения мегалобластическим вследствие недостатка в организме цианокобаламина (витамина В12) и фолиевой кислоты (мегалобластная анемия).
Этиология. По этиологии эти анемии могут быть приобретенными и наследственными. Причины, общие для В12- и фолиеводефицитной
анемий, следующие: 1) недостаток этих витаминов в пище; 2) нарушение всасывания витаминов в тонкой кишке; 3) повышенное расходование витаминов при беременности; 4) нарушение депонирования витаминов при диффузном поражении печени (гепатит, цирроз). Кроме того, дефицит цианокобаламина возникает в результате нарушения образования внутреннего фактора Касла — мукопротеида (транскоррина) — при наследственном дефекте выработки его клетками желез желудка, при поражении слизистой оболочки
желудка опухолью.Патогенез. При дефиците цианокобаламина (его кофермента — метилкобаламина) не происходит превращения фолиевой кислоты в ее коферментную форму — тетрагидрофолиевую кислоту, без которой невозможен синтез тимидинмонофосфата, входящего в состав ДНК. Нарушается клеточное деление и прежде всего страдают активно размножающиеся клетки кроветворной ткани. В костном мозге задерживается размножение и созревание эритрокариоцитов, эритробластический тип кроветворения
заменяется мегалобластическим, возрастает неэффективный эритропоэз, укорачивается продолжительность жизни эритроцитов. Вследствие нарушения кроветворения и гемолиза эритроцитов развивается анемия, при которой клетки патологической регенерации и эритроциты с признаками дегенерации появляются не только в костном мозге, но и в крови. Изменение лейко- и тромбоцитопоэза проявляется уменьшением числа лейкоцитов и тромбоцитов, выраженной атипией клеток.