Рассеяный склероз. Иммунологические аспекты патогенеза

Исследованиями последних лет подтверждено обязательное участие иммунной системы — первичное или вторичное — в патогенезе рассеянного склероза. Нарушения в иммунной системе, как уже упоминалось, связаны с особенностями набора генов, контролирующих иммунный ответ. У больных рассеянным склерозом разных национальностей и этнических групп это генетическое своеобразие может обусловливать особенности дебюта заболевания, клинических форм типа лечения, длительности и исхода заболевания.

Для того, чтобы понимать патогенез рассеянного склероза, а также целесообразность и смысл назначения иммуномодулирующих препаратов, необходимо понимать некоторые положения о строении и функционировании иммунной системы.

Иммунная система организма человека и животных служит для защиты от проникновения и влияния внешних или образующихся в самом организме чужеродных структур, называемых антигенами. Конечной функцией иммунной системы является нейтрализация или удаление антигенов посредством целого ряда сложных иммунных реакций, включающих такие этапы, как специфическое своевременное распознавание антигена, выработка в ответ специальных белковых молекул, называемых иммуноглобулинами или антителами, взаимодействие этих антител с антигеном и удаление его из организма. Иммунный ответ может быть немедленным или отсроченным на определённый период времени, необходимый для выработки и накопления антител.

Иммунная система представляет собой сложную систему, объединяющую так называемые первичные лимфоидные органы — костный мозг и тимус (вилочковая железа) — и множество вторичных лимфоидных органов. В костном мозге происходит созревание лимфоцитов, превращение недифференцированных стволовых клеток в В-лимфоциты. Тимус представляет собой орган, обеспечивающий специфическую дифференциацию.

К периферическим лимфоидным органам относятся лимфатические узлы, пейеровы бляшки кишечника, белая пульпа селезенки и клетки крови — лимфоциты, макрофагАнтитела, а также специализированные клетки, сходные с макрофагами и расположенные в ряде других внутренних органов. В периферических или вторичных органах иммунной системы происходит антигенспецифическая стимуляция и активация лимфоцитов. Активированные иммунокомпонентные клетки — лимфоциты проникают в место нахождения антигена, они выделяют ряд растворимых веществ, называемых цитокинами, лимфокинами или монокинами, посредством влияния которых на антиген и другие клетки иммунной системы запускается целый каскад сложных иммунных реакций, направленных на инактивацию или разрушение антигена. Когда отпадает необходимость разрушения антигена, включается другая регуляторная система, активирующая механизмы прекращения иммунной реакции.

Но в иммунологическом анализе крови больного должно быть отражено содержание и процентное соотношение иммунокомпетентных клеток и их субпопуляций. Анализ должен оцениваться клиническим иммунологом.

Важное значение в аутоиммунных реакциях имеют медиаторы иммунного ответа или цитокины. Эти вещества вырабатываются иммунокомпетентными клетками в процессе иммунного ответа. К ним относятся интерлейкины (ИЛ), фактор некроза опухолей альфа (ФНО-a), интерфероны: альфа, бета, гамма, факторы роста и другие. В настоящее время в повседневной медицинской практике исследование этих показателей используется мало, в основном определение продукции цитокинов иммунокомпетентными клетками является предметом научных исследований. Считается, что повышение продукции таких цитокинов, как ФНО-a, интерферон, ИЛ-1, 2 и 6 является признаком активации патологического процесса при рассеянном склерозе. А интерлейкины ИЛ-4, 10 ТРФ являются протективными цитокинами.

Наибольшее распространение получила аутоиммунная теория возникновения рассеянного склероза. Несомненно, в развёрнутой стадии болезни аутоиммунные реакции играют ведущую роль. Однако до сих пор нет ответа на вопрос: первичны или вторичны эти реакции. Если воспаление в ткани мозга и демиелинизация являются следствием иммунологической реакции на антигены мозга, можно говорить о первичном аутоиммунном заболевании, аналогичном ревматизму, ревматоидному артриту и др.

В том случае, когда сенсибилизация иммунокомпетентных клеток к антигенам мозга происходит в результате воспаления и разрушения миелина, проникновения через повреждённый гематоэнцефалический барьер в кровь мозговых антигенов и последующего развития всего комплекса иммунопатологических реакций, говорят о вторичности аутоиммунного компонента в патогенезе рассеянного склероза.

На сегодняшний день пока нельзя считать рассеянный склероз полностью первичным аутоиммунным заболеванием. Но тем не менее, учитывая ведущую роль иммунологических нарушений, лечение этого заболевания в первую очередь основывается на коррекции иммунных нарушений.

Коротко суммируя многочисленные работы творческих коллективов разных стран, посвящённых изучению патогенеза рассеянного склероза, можно сказать следующее: возникновение рассеянного склероза связано со случайным индивидуальным сочетанием неблагоприятных эндогенных и экзогенных факторов риска. К эндогенным факторам прежде всего следует отнести комплекс локусов генов HLA II класса и, возможно, генов, кодирующих ФНО-a, обусловливающих генетическую несостоятельность иммунорегуляции. Среди внешних факторов могут иметь значение: зона проживания в детском возрасте, особенности питания, частота вирусных и бактериальных инфекций и др. Следует подчеркнуть, что ни один взятый изолированно фактор не может иметь значение в возникновении рассеянного склероза, только определённое сочетание ряда факторов. В организме, имеющем генетически обусловленную несостоятельность регуляторных систем иммунитета, происходит активация иммунной системы одним из неспецифических провоцирующих факторов, например, вирусной инфекцией, травмой, стрессовой ситуацией. При этом антиген-стимулированные макрофаги и активированные Т-хелперы фиксируются на клетках эндотелия гемато-энцефалического барьера (ГЭБ). Цитокины, выделяемые фиксированными клетками, экспрессируют на поверхности ГЭБ антигены основного комплекса гистосовместимости I и II класса (для представления антигена), а также молекулы клеточной адгезии.

Рассеяный склероз, лечение

Лечение. Включает воздействие на природу заболевания, иммунологическую реактивность организма, нейроаллергические реакции, улучшение обменных процессов и микроциркуляции в нервной системе, а также использование симптоматических средств. При обострении заболевания показаны кортикостероиды (дексаметазон, преднизолон, кортизон, синактен и др.). Назначают десенсибилизирующие средства: димедрол, тавегил, супрастин. В начальных стадиях заболевания назначаются средства, стимулирующие продукцию эндогенного интерферона, а также непосредственно интерферон. Иногда рекомендуется применение противовирусных живых или инактивированных вакцин. Показаны препараты, влияющие на тканевый обмен: аминокислоты, аминалон, витамины группы В, пирацетам. ноотропил. Используют гипербарическую оксигенацию, обменный плазмаферез. Проводится симптоматическое лечение: миорелаксанты при высоком мышечном тонусе (мидокалм, баклофен, сибазон), иглотерапия, точечный массаж.

3.22 Боковой амиотрофический склероз – хроническое прогрессирующее заболевание НС, характеризующееся поражением двигательных нейронов головного и спинного мозга, дегенерацией корково-спинномозговых и корково-ядерных волокон. Проявляется сочетанием центральных и периферических параличей мышц конечностей и туловища, расстройствами двигательных функций тройничного, языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов.

Этиология до настоящего времени неизвестна. Предполагается, что оно вызывается вирусом и протекает по типу медленной инфекции.

Клиника. Наблюдаются симптомы поражения центрального и периферического двигательных мотонейронов. Наиболее часто в начале заболевания появляются атрофии и парезы мышц дистальных сегментов рук, фибрилляции и фасцикуляции в них. Парезы и атрофии постепенно прогрессируют и захватывают мышцы плечевого пояса, спины, грудной клетки, нижних конечностей. Выявляются признаки поражения боковых канатиков спинного мозга: высокие сухожильные и периостальные рефлексы, патологические сгибательные рефлексы Россолимо, Бехтерева, Жуковского. Характерно поражение ядер черепных нервов в стволе мозга (IX-XII пар). Появляются расстройства глотания, артикуляции, фонации. Движения языка ограничены, определяются атрофии и фибриллярные подергивания в его мышцах. Мягкое небо свисает, исчезает глоточный рефлекс. В процесс вовлекаются V и VII пара черепных нервов: лицо стаонвится амимичным, нижняя челюсть отвисает, жевание затруднено.

Диагностика основывается на сочетании симптомов центрального и периферического пареза в верхних конечностях, бульбарных симптомах, отсутствии нарушений чувствительности, координации, функций тазовых органов, патологических изменений в ликворе, неуклонно прогрессирующем ечении заболевания. Важную информацию дает электромиография.

Лечение. В основном симптоматическое. Показаны метаболические препараты: витамины группы В, витамин Е, АТФ, ноотропы, церебролизин, ретаболил. Для улучшения нервно-мышечной проводимости назначают дибазол, оксазил, прозерин. Для уменьшения спастичности – сибазон, хлозепид. Лечение проводят курсами по нескольку раз в год.

3.23 Нейросифилис.

Возникает вследствие инфицирования организма бледной спирохетой. В настоящее время стал редким заболеванием, отличается стертым, атипичным течением, малосимптомными и серорезистентными формами. Выделяют ранний и поздний нейросифилис.

Ранний - клинические проявления возникают в первые 2-3 года после заражения и соответствуют вторичному периоду заболевания. Характерно поражение сосудов и оболочек мозга.

Клиника. Наиболее часто встречаются латентные асимптомные менингиты, протекающие без менингеальных симптомов и сопровождающиеся головной болью, шумом в ушах, головокружением, болезненностью при движениях глазных яблок.

Более редкой формой является острый генерализованный сифилитический менингит. На фоне повышения температуры воз­никают интенсивная головная боль, головокружение, рвота, рез­кие менингеальные симптомы. Иногда выявляются патологические рефлексы (Бабинского, Оппенгейма, Россолимо), анизорефлексия, парезы, эпилептические припадки. Эта форма развивается обычно во время рецидива сифи­лиса. Базальный сифилитический менингит протекает подостро, с поражением черепных нервов III, V, VI и VIII пар. В неврологическом статусе выявля­ются птоз, страбизм, асимметрия лица. Поражение слуховых нервов проявляется снижением костной проводимости при сохра­нении воздушной. Часто поражаются зри­тельные нервы, обычно с двух сторон. Умерено выражены общемозговые и менингеальные симптомы.

К более редким формам раннего нейросифилиса относятся ранний менинговаскулярный сифилис, сифилитические невриты и полиневриты, сифилитический менингомиелит. Клиника ран­него менинговаскулярного сифилиса включает умеренно выражен­ные общемозговые и оболочечные симптомы, а также очаговую симптоматику в виде афазий, судорожных припадков, гемипарезов, нарушений чувствительности, альтернирующих синдромов. Сифилитический менингомиелит характеризуется внезапным на­чалом, острым течением, быстрым развитием параплегии нижних конечностей с выраженными трофическими нарушениями, провод­никовой гипестезией или анестезией всех видов чувствительности, расстройством функций тазовых органов.

Диагностика. Для ранних форм нейросифилиса харак­терны следующие изменения цереброспиналыюй жидкости: повы­шение белка, лимфоцитарный цитоз, реакции Ланге паралитического или менингитического типа. Реакция Вассермана положительна.

Противосифилитическое лечение при ранних формах нейросифи­лиса дает хорошие результаты и быстро приводит к регрессу всех патологических симптомов.

Поздний нейросифилис. Клинические проявления возникают не ранее 7—8 лет после заражения и соответствуют третичному периоду течения сифилиса.

Поражаются нервные клетки, проводя­щие пути и глия спинного и головного мозга. Наблюдаются очаги размягчения, крупноклеточные и адвентициальные инфиль­траты, ограниченные гуммозные узлы, берущие начало в оболоч­ках, а затем врастающие в вещество мозга.

Выделяют несколько форм позднего нейросифилиса.

Поздние сифилитические менингиты по симптоматике сход­ны с ранними, однако им свойственны безлихорадочное начало, постепенное развитие, рецидивирующее хроническое течение. Неврологическая симптоматика представлена общемозговыми симптомами: приступообразной, интенсивной головной болью, рвотой. Менингеальные симптомы выражены незначительно. Характерно поражение черепных нервов. Чаще всего вовлекается в процесс глазодвигательный нерв. Наблюдаются миоз, анизокория, деформация зрачка, отсутствие реакции на закапы­вание вегетотропных препаратов. Поражение зрительных нервов также встречается довольно часто и проявляется снижением остроты зрения, концентрическим сужением полей зрения, гемианопсией.

Одним из вариантов позднего поражения ЦНС является васкулярный сифилис, при котором изменения воспалительного и продуктивного характера возникают в сосудистой стенке. Обо­лочки остаются интактными. Заболевание протекает в виде инсульта, которому могут предшествовать преходящие нарушения мозгового кровообращения.

Очаговая неврологическая симптоатика в виде гемипарезов, гемиплегии, нарушений чувствительности, афазии, расстройств памяти, альтернирующих синдромов, связанная с очагами ише­мии, развивается также при позднем менинговаскулярном сифи­лисе, которому свойственны как общемозговые, так и менингеальные симптомы.

К современным формам позднего нейросифилиса относится так называемый поздний зрачковый моносиндром, который в на­стоящее время обычно встречается изолированно. У больных обнаруживаются анизокория, двусторонняя деформация зрачков, синдром Аргайла Робертсона.

Диагностика. При поздних проявлениях нейросифилиса основывается на множественности очагов и степени выраженнос­ти симптомов. Имеет значение исследование цереброспинальной жидкости, в которой обнаруживается умеренное увеличение содержания белка, небольшой мононуклеарный цитоз. Положительны результаты комплекса серологических реакций (Вассермана, РИФ, РИБТ, микрореакция).

Лечение - противосифилитическое.

3.24 Туберкулезный менингит.

Чаще встречается у детей и подростков. Является вторичным, развивается как осложнение туберкулеза другого органа с последующей гематогенной диссеминацией и поражением мозговых оболочек.

Клиника. Начало подострое, чаще ему предшествует продромальный период: утомляемость, головные боли, анорексия,бледность, потливость, слабость, субфебрильная температура. Нередко на фоне головной боли возникает беспричинная рвота. Продромальный период длится 2-3 нед. Затем появляются оболочечные симптомы (ригидность шейных мышц, симптом Кернига и др.). Появляются признаки поражения III и VI пары черепных нервов.в.виде нерезкого двоения, небольшого птоза верхних век и косоглазия. В поздние сроки могут быть парезы, параличи.

Диагностика. Диагноз устанавливается на основании данных анамнеза, данных о наличии туберкулеза внутренних органов. Решающем является исследование цереброспинальной жидкости: давление повышено, ликвор прозрачный или слегка опалесцирующий, плеоцитоз, белок повышен, сахар снижен. Типично выпадение нежной фибриновой паутинообразной сеточки, напоминающей опрокинутую елочку.

Лечение. Используют противотуберкулезные средства в различных сочетаниях: изониазид, стрептомицин, рифампицин, фтивазид, этамбутол, пиразинамид, ПАСК. Лечение в стационаре дрлжно быть длительным (около 6 мес.), сочетаться с общеукрепляющеми мероприятиями, усиленным питанием и заканчиваться санаторным лечением. Затем в течение нескольких месяцев больной должен принимать изониазид. Для профилактики нейропатий обычно применяют пиридоксин.

Серозные менингиты.

Острый серозный менингит вызывается различными вирусами. Наиболее часто возбудителями серозных менингитов являются вирус эпидемического паротита и группа энтеровирусов. Известны острый лимфоцитарный хориоменингит, гриппозные, парагриппозные, аденовирусные, герпетический и другие менингиты. Для клинической картины заболевания в большей или меньшей степени характерны менингеальные симптомы и лихорадка, которые нередко сочетаются с явлениями генерализованного поражения других органов. При вирусных менингитах возможно двухфазное течение заболевания. В неврологическом статусе наряду с менингеальными явлениями могут быть признаки поражения ЦНС (очаговые симптомы), черепных нервов и корешков. В цереброспинальной жидкости обнаруживают лимфоциты; часто этому предшествует появление полиморфно-ядерных клеток. При хронических формах в этой жидкости часто определяется высокий уровень белка. Возбудитель инфекционного серозного менингита выявляется при вирусологическом исследовании; применяются также серологические методы.

Острый лимфоцитарный хориоменингит. Возбудитель – фильтрующийся вирус, выделенный Д.Армстронгом и Р.Лилли в 1934 г. Основной резервуар вируса – серые домовые мыши, выделяющие возбудитель с носовой слизью, мочой и калом. Заражение человека происходит вследствие употребления пищевых продуктов, загрязненных мышами. Заболевание чаще бывает спорадическим, но возможны и эпидемические вспышки.

Клинические проявления. Инкубационный период колеблется от 6 до 13 дней. Возможен продромальный период (разбитость, слабость, катаральное воспаление верхних дыхательных путей), после которого температура тела внезапно повышается до 39—40 °С, и в течение нескольких часов развивается выраженный оболочечный синдром с сильными головными болями, повторной рвотой и нередко помрачением сознания. Иногда обнаруживают застойные изменения на глазном дне. В первые дни болезни могут наблюдаться преходящие парезы глазных и мимических мышц. Цереброспинальная жидкость прозрачная, давление значительно повышено, плеоцитоз в пределах нескольких сотен клеток в 1 мкл, обычно смешанный (преобладают лимфоциты), в дальнейшем лимфоцитарный.

Содержание белка, глюкозы и хлоридов в цереброспинальной жидкости в пределах нормы. Нередко отмечаются гриппоподобные формы, синдромы энцефалита, энцефаломиелита, полирадикулоневрита и висцеральные проявления инфекции, которые могут предшествовать развитию менингита. Температурная кривая двухволновая; начало второй волны совпадает с появлением менингеальных симптомов.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Этиологическая диагностика осуществляется путем выделения вируса, а также исследований реакции нейтрализации и реакции связывания комплемента (РСК).

Дифференцировать заболевание следует от туберкулезного менингита, а также от других острых менингитов, вызванных вирусами гриппа, паротита, клещевого энцефалита, полиомиелита, вирусами Коксаки, ЕСНО, герпеса. В основе дифференциальной диагностики лежат клинические данные, эпидемиологические сведения и методы вирусологических исследований (иммунофлюоресценция и др.).

Лечение. Одним из направлений специфической терапии вирусных нейроинфекций следует считать воздействие непосредственно на вирион, находящийся в стадии активного размножения и лишенный защитной оболочки, ферментами, расщепляющими нуклеиновую кислоту вируса и тормозящими его дальнейшую репликацию. Нуклеазы назначают с учетом структуры вирусов. Рибонуклеазу применяют при заболеваниях, вызываемых РНК-содержащими вирусами (вирусы эпидемического паротита, энтеровирусы, вирусы гриппа и парагриппа, клещевого энцефалита). Дезоксирибонуклеаза показана при заболеваниях, вызываемых ДНК-содержащими вирусами (вирус простого герпеса, вирус ветряной оспы, аденовирусы). Поскольку нуклеазы являются слабыми аллергенами, лечение проводят на фоне десенсибилизирующей терапии: за 30 мин до введения нуклеаз применяют димедрол, пипольфен, супрастин, хлорид кальция. Нуклеазы дозируют в зависимости от массы тела (из расчета 0,5 мг на 1 кг), возраста больного и тяжести заболевания. Взрослым больным вводят внутримышечно 180 мг в сутки (по 30 мг 6 раз) до нормализации температуры тела и далее еще в течение 2 дней. Продолжительность курса 10—14 дней. Улучшают состояние больных повторные люмбальные пункции и препараты, уменьшающие отек мозга и оболочек. Назначают симптоматические средства (анальгетики, седативные препараты, снотворные), витамины, общеукрепляющие препараты.

Профилактика. Противоэпидемические мероприятия проводят в соответствии с особенностями этиологии и эпидемиологии менингита. При возникновении острого лимфоцитарного хориоменингита основное внимание уделяют борьбе с грызунами в жилых и служебных помещениях, при других формах – предупреждению заболеваний с учетом кишечных и капельных инфекций.

Гнойные менингиты

Гнойный менингит — гнойное воспаление мозговых оболочек. Основные возбудители у новорождённых и детей — стрептококки группы В или D, кишечная палочка, Listeria monocytogenes, гемофильная палочка, у взрослых — пневмококки, стафилококки и другие возбудители. Факторами риска являются иммунодефицитные состояния, черепно-мозговая травма, оперативные вмешательства на голове и шее. Микроорганизмы могут проникать непосредственно в нервную систему через раневое или операционное отверстие (контактно). Для возникновения поражения головного мозга в большинстве случаев необходимо наличие очага хронической инфекции, из которого различными путями происходит диссеминация возбудителя в оболочки головного мозга. В большинстве случаев входными воротами является слизистая оболочка носоглотки. Генерализация инфекции происходит гематогенным, лимфогенным, контактным путями, периневральным путём, а также при травмах. Во всех случаях, подозрительных на менингит, для микробиологического исследования кроме ликвора берут из предполагаемого первичного очага инфекции: мазки из носоглотки, среднего уха, ран после нейрохирургических и других оперативных вмешательств, кровь.

Заболевание начинается с резкого ухудшения общего состояния, повышения температуры, чувства озноба.[38] При тяжелых формах могут быть потеря сознания, бред, судороги, многократная рвота. Резко выражены менингеальные симптомы: ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского.[41] Развивается тахикардия, брадикардия. Ликвор мутный, вытекает под большим давлением. Резко повышен нейтрофильный цитоз, достигающий несколько тысяч, повышено содержание белка.[38]

Течение менингита острое. Но возможны случаи как молниеносного, так и хронического течения заболевания. В некоторых случаях типичная клиническая картина менингита маскируется выраженными явлениями общего септического состояния

Первичный или этиологически недифференцированный диагноз менингита устанавливается на основании сочетания триады синдромов:

оболочечного (менингеального) симптомокомплекса;

синдрома интоксикации;

синдрома воспалительных изменений цереброспинальной жидкости.

В триаде синдромов, позволяющих распознавать менингит, надо подчеркнуть решающее значение воспалительных изменений в цереброспинальной жидкости. Отсутствие воспалительных изменений в ликворе всегда исключает диагноз менингита.[22]

Оболочечный симптомокомплекс (менингеальный синдром) складывается из общемозговых и собственно оболочечных (менингеальных) симптомов. Возникает резкая головная боль распирающего характера, нередко настолько мучительная, что больные, даже находящиеся в бессознательном состоянии, держатся руками за голову, стонут или громко вскрикивают («гидроцефальный крик»). Возникает обильная, фонтаном, рвота («мозговая рвота»). При тяжелом течении менингита наблюдаются судороги или психомоторное возбуждение, периодически сменяющаяся вялостью, нарушения сознания. Возможны психические расстройства в виде бреда и галлюцинаций.[22]

Собственно оболочечные (менингеальные) симптомы можно разделить на 2 группы, в зависимости от их патофизиологических механизмов и особенностей исследования.[22]

К первой группе относятся симптомы общей гиперестезии или гиперестезии органов чувств. Если больной в сознании, то у него обнаруживается непереносимость шума или повышенная чувствительность к нему, громкому разговору (гиперакузия). Головные боли усиливаются от сильных звуков и яркого света. Больные предпочитают лежать с закрытыми глазами.[22]

Ко второй группе относятся реактивные болевые феномены. Если больной в сознании, то надавливание на глазные яблоки через закрытые веки болезненно. Больные отмечают значительную болезненность при пальпации мест выхода на лице ветвей тройничного нерва; болезненна и глубокая пальпация точек выхода затылочных нервов (симптом Керера). Перкуссия пальцем или молоточком скуловой дуги вызывает усиление головной боли и сопровождается болевой гримасой (симптом Бехтерева). Перкуссия черепа вызывает болевую гримасу (краниофациальный рефлекс Пулатова). Симптом Флатау — расширение зрачков при интенсивном, быстром пассивном сгибании шеи больного

Принципы терапии гнойных менингитов.

Характерной особенностью гнойных менингитов является возбудитель бактериальной природы. Это могут быть фактически любые бактерии попавшие в мягкие ткани головного мозга. Общим для них является принцип массированной антибиотикотерапии[57], препаратами широкого спектра действия, пока не определён конкретный тип возбудителя и его чувствительность к антибиотикам. Применение препаратов, уничтожающих популяцию бактерий, позволяет устранить саму причину возникновения заболевания и, соответственно, приводит к выздоровлению. При определении типа возбудителя проводится специфическая антибиотикотерапия наиболее эффективным в отношении данной бактерии препаратом

3.27. НЕЙРОБРУЦЕЛЁЗ

Это общее инфекц. забол-ие, относящееся к типичным зоонозам. Источник инфекции – заболевшие животные, представляющие естественный резервуар бруцелл в природе. Пути заражения: контактный, алиментарный, воздушно-капельный. В орган-ме распрост-ся гемато-, лимфогенно, периневрально. Большую роль игрю аллергич. ракции,приводящю к сенсибилиз-ии тканей.

КЛИНИКА. Инкубац. период 2-4 недели. Начало болезни острое, t тела до 40С, харак-ен озноб, профузн. понос, мышечн. и суставн. боли, бессонница, голов. боль, увелич-ие лимфоузлов, гепатоспленомегалия. Лихор-ка имеет волнообразный хар-р. нередко появляется геморрагич. диатез с петехиальной сыпью и носовыми кровотечениями, а затем болезнь переходит в подострую и хронич. фазы с уменьш. общ. инфекц-ых проявлений. При бруцеллёзе пораж-ся все отделы нервн. сис-мы. Бруцелёзный менингит : регидность мышц шеи, симптомы Кернига, Брудзинского Бехтерева, поражением череп. нервов(7 и 8). В цереброспинальной жидкости обнаруж=ся лимфоцитар. плеоцинтоз, повыш. Белка, глобулинов, сниж-ие уровня сахара и хлоридов.

Бруцеллёзный энцефалит: парезы конечностей, проводниковые наруш-ие чувствительности, гиперкинезы, расстр-ва координации и психики.

Нередко наблюд-ся комбиниров-ые поражения ЦНС с развитием менингоэнцефалита, энцефоломиелита, менингоэнцефаломиелорадикулита.

К типичным нврологич. проявлениям бруцелёза относ-ся невралгии и невриты периферич. и черепн. Нервов, радикулиты, плекситы, полиневриты, полирадикулоневриты.

Патология вегетативн. нерв. сис-мы характер-ся гипергидрозом, сухость кожи,, отёками и акроцианозом конечностей, выпадением волос, ломкостью ногтей, артер. гилотонией, остеопорозом, похуданием, наруш. функций внутр. органов.

Дs-КА И ДИФ.Дs. Для постановки Дs важны анамнез( профессия больного, эпидемиологич. Особенности места жительства, контакт с живот-ыми)ю имеют значение предществующие периоды волнообразной лихор-ки с интенсивными болями, увелич. лимфоузлов, печени, селезёнки, астеническим синдромом. Дs бруцелёза подтверждается положит. результатами лаборатор. исследований: раекция агглютинации Райта, ускоренной реакции Хеддлсона, аллергич. пробы Бюрне.

Дифференц-ть рейробруцеллёз следует от поражений нервн. сис-мы при тубурк-зе и туляримии.

ЛЕЧЕНИЕ. При остр. и подостр. формах: антибиотики(хлорамфеникол, ампициллин, эритромицин, гентомицин, канамицин) курсами по 5-7 дней(2-3 курса с недельным перерывом). При хронич. формах: противобруцеллёзная поливалентная вакцина. Проводится симптомотическая терапия(обезболивающие, седативные, десенсибилизирующие, общеукрепляющиесредства). При периферич. поражен-ях нерн. сис-мы эффективна физиотерапия.

3.28.КЛАСС-ЦИЯ ОПУХОЛЕЙ НЕРВ. СИС-МЫ.

Основывается на принципе гистогенеза, т. е. генетич. Отношении опухолевых клеток к элементам, составл. ЦНС.

1) Нейроэктодермальные:

А) глиомы, возник. из клеток, к-рые составл. основу ткани. Хар-ся инфильтрир. ростом, склонны к рецидиву после операции. К ним относится:

-глиобластома - злокач-ная,хар-ся инфильтрир. ростом. Возн-ет у взрослых в полушариях. В ткани опухоли некрозы, кровоизл-ие, тромбозы. Рецидивы после операции.

- астроцитома- относит. доброкач. внутримозгов. Опухоль, сост. из дифференц-ой противоплазматич. или фибрилярной глии, иногда содерж. кисозные полости. Рсатёт медленно. У взрослых располог-ся в больш. полуш-иях, а у детей- в мозжечке.

-медулобластома- быстрорастущ., злокач-ая опухоль. Возн-ет у детей в мозжечке- в обл-ти мозгов. паруса. У взрослых- в боль. Полуш-иях, отлич-ся медленным ростом, более доброкач-ая. опухоль сост. Из массы закругленных недифференц-ых клеток, обладает способностью раслростр-ся в субарахноид. и субпиальные щели,и дают метастазы в пределах нерв. сис-мы.

-олигодендроглиома-редкая, медленно растущая, доброкач-ая. Возник. в больш. полуш-иях. Опухоль склонна к слизистому перерождению и обызвествлению.

-эпендимомы - доброкач-ая, растущая из эпендимы, располог-ся в виде узла в полости 4 желудочка.

Б) неврома- доброкач-ая, инкапсулир-ная, одно-, редко двусторонняя опухоль корешков нервов чаще слухового, реже зрит-ого, тройнич. и др. нервов. В начальной стадии невринома наход. во внутр. слух. проходе, проникая в мостомозжечковый угол, вдавливается и оттесняет прилежащие к ней части мозжечка, моста мозга, продолгов. мозга.

2) Оболочечно- сосудистые:

-менингиомы возник. из клеток паутинной оболочки. Доброкач-ая, медленно растущая экстрацеребральная, отграниченная от мозг. ткани. Делятся на конвекситальные ( парасагиттальные и др.) и на базальные ( обонятельн. ямки, бугорка турец. седла, крыльев основной кости, мозжечков. намета, мостомозжечкового угла).

-анангиоретикулома- доброкач-ая, отгранич. от мозг. ткани, медленно растущая, нередко содержит кистозную полость.часто локал-ся в мозжечке.

3) Опухоли гипофизарной обл-ти:

-краниофарингиома- врождён. Опухоль, развив-ся из эмбрион-ыхостатков гипофизарного хода. Хар-ся медленным экспансивным ростом, располог-ся в обл-ти турец. седла, склонна к обызвествлению.

- аденома гипофиза- опухоли перед. железистой доли мозгов. придатка, развив. в обл-ти турец. седла.чаще встреч. доброкач-ые хромофобные аденомы. турец. седло расширяется и углубляется из-за давления опухоли. При росте вверх оказывает давление на хиазму и гипоталамус, в сторону- на зрител. тракт, проникая в кавернозный синус.

4) Метастатич. опухоли- это опухоли, к-рые метастозировали в мозг из любого органа(бронхоген-

ный рак, реже рак молоч. желёз, желудка, почек, щитов. железы). Основ. путь мерастазир-ия в мозг

гемотогенный, но возможны лимфатич. и ликворно.

СИМПТОМЫ ОПУХОЛИ МОЗГА – ОВЩЕМОЗГОВЫЕ, ОЧАГОВЫЕ, НА ОТДАЛЕНИЕ.

ОБЩЕМОЗГОВЫЕ: свойственные опухолям различ. хар-ра и локал-ции, возник. вследствии повыш. ВЧД.

1) голов.боль – возник. в результате повыш. ВЧД, наруш. крово- и ликворообращения. В начал. стадии боли обычно местные, обусловленны раздраж-ием мозгов. оболочки, иннер-емой тройнич. , блуждажщ. и языкоглоточ. нервами, внутримозговых и оболочечных сосудов, изменениями в костях черепа. Местн. боли сверлящие, пульсир-щие, дёргающие, приступообразн. хар-ра. При перкусии и пальпациичерепа и лица – болезненность. Боли возник. ночью, рано утром. Постепенно голов. боль стаановится продолжит-ой, диффузной, распростр-ся по всей голове и м.б. постоянной. Она может усиливаться при физич. Нагрузке, волнении, кашле, чиханье, рвоте, при наклонах.

2) рвота – возник. при повыш. ВЧД. При опухолях 4 желудочка, продолгов. мозга, червя мозжечка рвота служит ранним и очаговым симптомом. Хар-но возникн-ие её на высоте приступа голов. боли, лёгкость появления вне связи с приёмом пищи, утром, при перемене положении головы.

3) Застойные диски зрит-ых нервов – возник. вследствии повыш. ВЧД и токсич-ого влияния опухоли. Они почти всегда встреч-ся при опухолях мозжечка, 4 желудочка, височ. доли. Преходящее затуманивание зрения и прогресир-щее сниж. его остроты указывают на застой и возможную атрофию дисков зрит. нервов.

4) Эпилептич. припадки – вызваны внутричерепной гипертензии и воздействием опухоли на мозг. ткань. Припадки бывают чаще при опухолях больш. полушарий, расположенных в коре и близко к ней, реже- при глубинных опухолях полушарий, мозгоч. ствола и задн. черепн. ямки.

5) Расстройства психики возник. при расположении опухоли в передн. длях головного мозга и мозолистом теле. Больные подавлены, апатичны, сонливы, часто устают, дезориентированны во времени и пространстве. Возможны наруш. пмяти, рздражит-ть, замедленность умственных процессов, изменения настроения, возбуждение или депрессия.

6) Головокружение – возник. вследствии застойных явлений в лабиринте и раздраж-ия вестибулярных стволовых центров и височ. долей полушарий мозга.

7) Пульс при опухолях голов. мозга часто лабильный. А/Д повыш. при быстрорастущ. оухоли.

ОЧАГОВЫЕ СИМПТОМЫ зависят от локализ-ции опухоли, её величины и стадии развития.

СИМПТОМЫ НА РАССТОЯНИИ – наиболее часто это поражение черепн. нервов, особенно отводящего, одно- или двухстороннее, менее часто – глазодвигат-ого, а также пирамидные и мозжечковые симптомы.

3.29 ОПУХОЛИ ЛОБНОЙ ДОЛИ.

Основ. симптомы: расстройства психики, эпилептич. припадки, афазия(левая лобная доля), двигательные наруш. В ранней стадии голов. боли бывают редко. Они часто выражены в обл-ти лба. Застойные диски зрит. нервов могут отсутствовать и обычно возник. в поздн. стадиях. Хар-ны психич. расстройства, к-рые появляются рано. Отмечаются заторможенность, вялость, апатия, раздражит-ть, депрессия. Ухудшаются память, внимание, наруш. мышление. В поздней стадии интеллект страдает более резко, появляются небрежность в одежде и неопрятность, недержание мочи. Иногда, склонны к плоским остротам и шуткам, совершают нелепые поступки. Эпилептич. пртипатки встреч-ся в 50% случаев. При локализ-ии опухоли в задн. отделах лобной обл-ти возник. адверсивные припадки: вращение головы и глаз в потивоположную очагу сторону в сочетании с клонич и тонич. судорогами в противоположных конечностях. Больш. опухоли иногда вызывают лобную атоксию, к-рая харак-ся неустойчивостью при стоянии или заметным ухудшением походки. Иногда больной лишается способности стоять и ходить (астазия-абазия) вследствии поражения лобно-мостовых путей. Из др. двигательных расстройств наблюд-ся бедность движений и мимики, отсутствие двигат. инициативы, ригидность мыщц в результате прорастания опухоли в глубину лоб. доли. Иногда отмечается немотивированный смех или плач.

При локализ-ции опухоли на основании лоб