Расщелина позвоночника. Спинно-мозговые грыжи. Черепно-мозговые грыжи.

Спинно-мозговые грыжи - порок развития, основой которого является дисгенезия или недоразвитие эктодермального и мезедер-мального ростков, что приводит к дефекту закрытия медуллярной трубки, выпячиванию спинного мозга, его кореш­ков, оболочек в об­ласти расщепления позвоночника (spina bifida- позвоночный столб, расщепленный надвое). По локализации процесс может захватывать тела (spina bifida anterior) или дужки (spina bifida posterior) позвонков (Рис. 128 А). Свыше 60% слу­чаев поражения приходится на пояс­ничный отдел позвоночника. Сочетание расщепления позвоночника с грыжевым выпячива­нием называется spina bifida aperta (Рис. 128 В). Встречается в популяции с частотой 1 на 1000-3000 новорожден­ных. Выпячива­ние в дефект дужек позвонков кожи, подкожной клет­чатки, мышц и оболочек спинного мозга называется менингоцеле, мягких тканей, оболочек и корешков - менингорадикулоцеле (Рис. 129), мягких тканей, оболочек и фрагмента спинного мозга- менин­гомиелоцеле, мягких тканей, оболочек фрагмента спинного мозга и расширенного центрального канала - менингомиелоцисто­целе.

При всех формах спинномозговых грыж твердая оболочка рас­щеплена и обнаруживается лишь у основания выпячивания. Стенки грыжи образуют мягкая и паутинная оболочки. Полость грыжевого мешка заполнена ликвором и соединяется с субарах­ноидальным про­странством. Spina bifida complicate - вариант незаращения дужек по­звонков, сочетающийся с разрастанием фиб­розной или жировой тка­ни, опухолью (липомой, фибромой). Опухоли располагаются под ко­жей, но могут прорастать мозговые оболочки, срастаться с корешка­ми или спинным мозгом. В редких случаях незаращения тел позвон­ков грыжевое выпячивание может произойти в грудную или брюш­ную полость. Клинические проявления чаще могут быть связаны с нижними перифериче­скими парезами или параличами, гипотрофией мышц ног, гипорефлексией, чувствительными расстройствами в сак­ральных или люмбальных дерматомах, недержанием мочи. Диагноз подтверждается рентгенологически, в том числе методами КТ и МРТ. Лечение заключается в оперативном иссечении грыжевого мешка, пластике дефекта гомогенной твердой мозговой оболочкой (Рис. 130-131). При наличии опухоли, ее удаляют с предварительным выделением кореш­ков спинного мозга. В послеоперацион­ном периоде назначают антибио­тики, антихолинэстеразные препараты, витамины, ЛФК Скрытая форма позвоночной расще­лины, т.е. не сочетающаяся со спинно-мозговой гры­жей, называется spina bifida occulta. Последняя обычно не сопровождает­ся неврологической симптоматикой и не нуждается в лечении. Стенка мешка образована мягкой и паутинной оболочкой. Твердая обо­лочка лишь прикреплена к краям дефекта мости. Менингоэнцефалоцеле покрытые кожей участок головного мозга и обо­лочки. Менингоэнцефалоцистоцеле - покрытые кожей оболочки, участок головного мозга с фрагментом желудочковой системы. Морфологически обна­руживаются утолщение и фиброз мягкой и паутинной оболочек, обра­зующих грыжевой мешок. При ме­нингоэнцефалоцеле в мозговой тка­ни выявляются дегенеративные и атрофические изменения. Клинически может определяться деформация Лицевого скелета, гипертелоризм. расширенная переносица, непроходимость носослезного канала, затруднение но­сового дыхания, головная боль, головокружение, недостаточность I, II, III. VI, VII. VIII. XII черепных нервов, асимметрия сухо­жильных и наличие патологических рефлексов, расстройства дви­жений, координации. Диагноз дополняется рентгенологиче­ским, ком­пьютерно-томографическим, магнитно-резонансным исследованием.

Черепно-мозговые грыжи - порок развития нервной системы, зак­лючающийся в выпячивании оболочек и вещества головного мозга, покрытых кожей через дефекты черепа (Рис. 132). Частота встречае­мости в популяции 1 на 5000. Обычно грыжи возникают по средней линии черепа. Около 85% случаев приходится на назофронтальную область черепа и обусловлены дефектом решетчатой кости. Около 11 % случаев регистрируются в затылочной области, остальные 4% грыж имеют базальную и сагиттальную локализации. В зависимости от со­держимого грыжевого мешка различают несколько форм патологии. Менинго­целе - покрытые кожей оболочки, заполненные ликвором. Лечение черепно-мозговых грыж оперативное. Операции заклю­чаются в экстракраниальном иссечении грыжевого мешка и пластике наружного или внутреннего отверстия костного канала без вскры­тая полости черепа (Рис. 133). Кроме того, существует интракраниальный метод операций, производящийся в два этапа и за­ключающийся в экстра- или субдуральной пластике дефекта кости, и через 2-6 меся­цев иссечении грыжи.

РАЗДЕЛ 2

Спинной мозг.

Анатомия и физиология.

Представляет собой цилиндрический тяж расположенный в позвоночном канале. Длина Сп мозга у взрослого человека составляет 42-46см. по длиннику СМ имеется 2 утолщения – шейное и поясничное. Образование этих утолщений тесно связанно с сегментарным строением СМ. В СМ насчитывается 31-32 сегмента (8шейных,12грудных, 5 поясничных, 5 крестцовых, 1-2 копчиковых). Шейное утолщение располагается на уровне сегментов C₅-Th₁ и обеспечивает иннервацию верхних конечностей. Поясничное утолщение соответствует сегментам L₁ – S₂ осуществляет сегментарную иннервацию нижних конечностей. Ниже поясничного утолщения СМ заострён и образует мозговой конус, который заканчивается концевой нитью, достигающей копчиковых позвонков. на уровне каждого сегмента от спинного мозга отходят две пары передних и задних корешков. На небольшом расстоянии от СМ задние корешки имеют выраженное утолщение – спинальный узел, содержащий чувствительные нервные клетки. На каждой стороне передний и задний корешки сливаются в единый ствол, образуя спинномозговой нерв. На поперечном срезе спинной мозг представлен серым и белым веществом. Серое вещество по форме напоминает крылья бабочки и имеет задние рога, содержащие чувствительные клетки, передние рога, содержащие двигательные клетки, и боковые рога, в которых преимущественно расположены вегетативные симпатические или парасимпатические нейроны, иннервирующие внутренние органы. Белое в-во состоит из покрытых миелиновыми оболочками нервных волокон, связывающих сегменты СМ с центрами ГМ. Используя контуры «бабочки» серого в-ва, белое в-во СМ условно разделяют на три канатика (столба:)

задний (кнутри от заднего рога), боковой (м\у задним и передним рогами), и передний (кнутри от переднего рога). Два задних канатика плотно прилегают к друг к другу, а передний разделяются передней срединной щелью. В центре СМ правая и левая половины серого в-ва соединяются тонким перешейком (срединное промежуточное в-во) в центре которого располагается отверстие центрального канала. Задние канатики образованны восходящими проводниками глубокой чувствительности. Медиально располагается проводники глубокой чувствительности от нижних конечностей (тонкий пучок Голля), латерально от верхних конечностей (клиновидный пучок Бурдаха). Кроме того, в задних канатиках представлены проводники тактильной чувствительности. В боковых канатиках СМ располагаются нисходящие и восходящие проводники. К нисходящим относятся волокна пирамидного (латерального коркового-спиномозгового) пути, расположенного в задних отделах боковых канатиков у средней части заднего рога. Кпереди от пирамидного пути проходит красноядерный спинномозговой путь, а также ретикулоспиномозговой путь. Все нисходяшие пути заканчиваются у клеток переднего рога СМ. Вдоль всего латерального края бокового столба идут волокна восходящих спинно-мозжечковых путей: переднего спиномозжечкового пути Говерса и заднего – Флексига. Кнутри от пути Говерса проходят восходящие волокна поверхностной чувствительности (латеральный спиноталамический путь). Помимо этого, в боковых канатиках проходят восходящий спинокрышечный путь, несущий проприоцептивную информацию к ядрам четверохолмия. Передние канатики СМ составлены преимущественно нисходящими путями от передней центральной извилины, стволовых и подкорковых образований к переднему рогу СМ (передний неперекрещенный пирамидный путь, вестибулярный, оливоспиномозговой путь и покрышечноспиномозговой путь). Кроме этого в передних канатиках проходят тонкий чувствительный пучок – передний спиноталамический путь. Состав клеток находящихся в задних и передних рогах СМ, неоднороден. В задних рогах располагаются чувствительные клетки отростки которых переходят через среднюю линию СМ в боковой столб противоположной стороны и составляют путь поверхностной чувствительности. В основании заднего выделяется обособленная группа клеток, относящихся к системе мозжечковой проприцепции. Отростки этих клеток направляются в боковые столбы СМ и в составе спиноцеребеллярных путей доходят до ядер червя мозжечка. В передних рогах СМ различают три вида двигательных клеток: альфа - большие, альфа - малые, гамма – нейроны. В боковых рогах СМ располагаются сегментарные вегетативные эфферентные клетки. а уровне С₅ – Th₃ образован симпатический цилиоспинальный центр. На уровне крестцовых сегментов S₁ – S₅, находится спинальный парасимпатический центр регуляции функции тазовых органов.

Реципрокная иннервация (от лат. reciprocus — возвращающийся, обратный, взаимный), сопряжённая иннервация, рефлекторный механизм координации двигательных актов, обеспечивающий согласованную деятельность мышц-антагонистов (например, одновременное сокращение группы сгибателей сустава и расслабление его разгибателей). Сущность Р. и. заключается в том, что рефлекторное возбуждение в группе нервных клеток, иннервирующих определённые мышцы, сопровождается реципрокным, т. е. сопряжённым, торможением активности в других клетках, функционально связанных с антагонистами, что ведёт к их расслаблению. Т. о., центры мышц-антагонистов — сгибателей и разгибателей — находятся в противоположном состоянии при выполнении многих двигательных актов. Механизм Р. и. обеспечивает возможность осуществления организмом координированных движений (ходьба, чесание, движения глаз, трудовые движения и многие др.).

Двигательный анализатор

Двигательный анализатор, совокупность чувствительных нервных образований, воспринимающих, анализирующих и синтезирующих импульсы, идущие от мышечно-суставного аппарата. Д. а., как и другие анализаторы, состоит из цепи нервных клеток, начинающейся с рецепторов мышц, сухожилий, суставов и др. проприорецепторов и кончающейся группами нервных клеток в коре больших полушарий головного мозга. От проприорецепторов импульсы идут к первым нейронам Д. а., находящимся в межпозвонковых нервных узлах, далее — в спинной мозг и по его задним столбам — в продолговатый мозг, где расположены вторые нейроны Д. а. Волокна, выходящие из ядер продолговатого мозга, переходят на противоположную сторону, образуя перекрест, подымаются к зрительным буграм, где расположены третьи нейроны, и достигают коры головного мозга. Помимо этого пути, сигналы от опорно-двигательного аппарата могут достигать коры головного мозга и через ретикулярную формацию и мозжечок. Д. а. принадлежит ведущая роль в формировании и проявлении движений, он играет существенную роль в высшей нервной деятельности.

Большую роль в системе двигательного анализатора играют пути, по которым в кору головного мозга (в центральный конец двигательного анализатора) направляются чувствительные импульсы от суставов, связок сухожилий, суставных сумок, сигнализирующие о состоянии мышц, положении конечностей, туловища. Сложные целенаправленные произвольные движения могут быть обеспечены только в результате восприятия двигательных и чувствительных импульсов, идущих в кору головного мозга с периферии. Лишь таким путем человек получает правильное представление о положении своих конечностей.

В случаях повреждения кортикоспинального пути в том или ином месте наблюдаются различные расстройства. Если путь прерывается на участке от коры головного мозга до передних рогов (двигательная зона коры головного мозга, внутренняя капсула, ножка мозга, варолиев мост, продолговатый мозг, боковые столбы спинного мозга), развивается картина так называемого центрального паралича.

Центральный, или спастический, паралич в отличие от периферического (вялого) паралича характеризуется следующими основными признаками. Тонус парализованных мышц значительно повышен (отсюда название спастический), сухожильные рефлексы резко повышены. Появляются весьма характерные патологические симптомы: Бабинского, Оппенгейма, Россолимр, Жуковского.

Симптом Бабинского вызывается посредством проведения булавкой или спичкой по наружному краю подошвенной поверхности стопы, обычно от пятки к пальцам. У больного с центральным параличом в ответ на такое раздражение произойдет разгибание большого пальца и сгибание остальных; у здорового — сгибание всех пальцев стопы, т. е. будет наблюдаться нормальный подошвенный рефлекс.

Симптом Оппенгейма вызывается посредством раздражения кожных покровов в области передней поверхности голени. При скользящем движении большого пальца по голени в направлении от Коленного сустава вниз разгибается большой палец стопы, как и при симптоме Бабинского.

Указанные патологические симптомы при центральном параличе объясняются тем, что при перерыве двигательных проводящих путей спинного мозга до определенного уровня снимается постоянное влияние, контроль коры головного мозга над нижележащим рефлекторным аппаратом спинного мозга. В спинном мозгу наступает возбуждение, спинальные рефлексы растормаживаются, отсюда повышение их, усиление мышечного тонуса и появление патологических рефлексов, которые не наблюдаются у взрослых здоровых людей. Эти рефлексы можно видеть у здорового ребенка в возрасте до года (когда он еще не умеет ходить), так как к этому времени не происходит созревания и формирования, центральных отделов двигательного анализатора.

В зависимости от уровня, где нарушается целость пирамидного пути, отмечаются расстройства движений или в руке, или в ноге, или в руке и ноге одновременно. Так, при очаге поражения в спинном мозгу справа, на уровне грудного отдела, возникает спастический паралич правой ноги — моноплегия. Если пирамидный путь повреждается в шейном отделе с обеих сторон, развивается паралич рук и ног — тетраплегия. Поражение спинного мозга в поясничном отделе с двух сторон вызывает паралич обеих ног — нижняя параплегия. При расположении очага во внутренней капсуле (здесь чаще всего бывают кровоизлияния) правого полушария наступает паралич левой руки и левой ноги — левосторонняя гемиплегия. Если же очаг размещается в левом полушарии, то, кроме правосторонней гемиплегии, как правило, наступают и речевые расстройства — афазия.

При гемиплегии, кроме паралича руки и ноги, у больных наблюдается паралич или неполный паралич (парез) мимической мускулатуры в нижней части лица; угол рта перекашивается в здоровую сторону, язык при высовывании отклоняется в сторону парализованных конечностей. Эти расстройства возникают в связи с тем, что в области внутренней капсулы, кроме волокон, идущих от коры в спинной мозг, проходят проводники от коры к двигательным ядрам черепно-мозговых нервов, расположенным в продолговатом мозгу. Это так называемые кортикобульбарные пути.

Перекрест нервных волокон этого пути происходит на различных, уровнях мозгового ствола, обычно недалеко от соответствующего двигательного ядра того или иного черепно-мозгового нерва. От двигательного ядра начинается второй нейрон, который направляется к соответствующим мышцам лица, гортани, языка и т. д. Так как мышцы нижней части лица и языка связаны с корой только противоположного полушария, т. е. имеют одностороннюю иннервацию, то при гемиплегии наблюдаются соответствующие нарушения движений: перетягивание угла рта при оскале зубов в здоровую сторону и отклонение языка при высовывании в сторону парализованных конечностей.

Мышцы верхней части лица, жевательная мускулатура и мышцы глотки связаны с корой обоих полушарий, т. е. имеют двустороннюю иннервацию — справа и слева, поэтому при гемиплегии не наблюдается отклонения функций в этих мышцах. В случаях же двустороннего поражения двигательной области коры (например, после повторных кровоизлияний) наступают нарушения функции жевательной, глотательной мускулатуры и др. При этом появляются такие симптомы, как дизартрия—расстройство произношения слов, дисфагия — нарушение глотания (больные с таким расстройством часто поперхиваютсн во время еды и питья). Указанные выше нарушения называются псевдобульбарнымч параличами в отличие от истинных бульбарных параличей, которые возникают при непосредственном поражении второго нейрона кортикобульбарного пути, т. е. нейрона, начинающегося в ядре черепно-мозгового нерва и заканчивающегося в соответствующих группах мышц.

В этих случаях наблюдаются отчетливые атрофические изменения в парализованных мышцах.

Во всех случаях двигательных расстройств для уточнения места очага поражения обязательно производят исследование различных видов чувствительности, а именно: болевой, тактильной (чувство прикосновения), температурной, проприоцептивной. Всякое выпадение, отсутствие чувствительности называется анестезией, понижение — гипестез и ей и, наоборот, повышение чувствительности — гиперестезией.

До сих пор речь шла о расстройстве функций движения, обусловленных нарушением целости проводящих путей, идущих от двигательного коркового анализатора к мышцам конечностей и туловища. При наличии очага поражения вблизи от передней (двигательной) центральной извилины; опухоль, рубец после травмы, инородное тело — вследствие раздражения коры головного мозга у больного могут появиться своеобразные приступы двигательных расстройств, протекающие по типу судорожного, эпилентиформного припадка. В зависимости от места расположения очага эти припадки могут начинаться с судорожных подергиваний руки, мышц лица или ноги. Вначале эти подергивания наблюдаются на одной стороне, в ограниченной группе мышц, затем, постепенно усиливаясь, захватывают все большее количество мышечных групп, и иногда наступает общий судорожный припадок. Это так называемая доюекооновская эпилепсия (по имени ученого Джексона, впервые описавшего это заболевание). Можно предполагать, что при таком припадке волна возбуждения, начавшаяся в каком-то изолированном пункте коры головного мозга, распространяется (иррадиирует) на соседние участки ее и приводит к общему судорожному припадку с потерей сознания.

При наличии патологических очагов в подкорковых узлах головного мозга (последствия перенесенного энцефалита, опухоль и др.) могут наблюдаться своеобразные расстройства движений, носящие характер непроизвольных, крупноразмашистых подергиваний (гиперкинезы) или, наоборот, общей скованности, замедленности всех произвольных движений. В последнем случае больные ходят медленно, мелкими шажками, руки их полусогнуты в локтевых суставах, голова и туловище наклонены вперед, лицо имеет маскообразный вид.

Мозжечок. Мозжечок, играет очень большую роль в системе двигательного анализатора. Тремя парами ножек мозжечок связан с различными отделами центральной нервной системы. В мозжечок постоянно идут импульсы от суставов и мышц конечностей, туловища, глазных мышц и от вестибулярного аппарата. Эти импульсы сигнализируют об изменении положения всего тела и его частей в пространстве. В ответ на эти сигналы из мозжечка автоматически идут импульсы к спинному мозгу в передние (двигательные) рога, а далее — по периферическим нервам к мышцам.

Кроме того, мозжечок связан с подкорковыми центрами движения (с экстрапирамидной системой), а также с корой головного мозга, главным образом с ее лобными долями. Наличие такого большого количества связей мозжечка с различными системами само по себе свидетельствует о многообразии и сложности его функций. Главнейшей функцией мозжечка является автоматическая регуляция движений, которая обеспечивает сохранение равновесия тела, точность и соразмерность сложных двигательных актов. При поражении мозжечка чаще всего наблюдаются следующие нарушения: расстраивается походка, так что больной ходит пошатываясь (походка его напоминает походку пьяного человека); в конечностях отмечается так называемое интенционное дрожание.

Характерным для этого дрожания является усиление его при движении, особенно в конце движения, при приближении к цели. В руках это дрожание хорошо выявляется при исследовании пальценосовой пробы. При проведении такой пробы больному предлагают с закрытыми глазами дотронуться указательным пальцем до кончика носа; по мере приближения пальца к носу больной совершает все более частые размашистые движения рукой и нередко при этом промахивается. С другой стороны, с помощью этой же пробы можно выявить еще один патологический симптом — мозжечковую атаксию. Рука больного при этом делает несколько колеблющихся движений, он попадает вытянутым пальцем не в кончик носа, а в глаз, щеку или в переносицу. С этой же целью проводят так называемую пяточно-коленную пробу.

Для этого больному предлагают лечь на спину, закрыть глаза, пяткой одной ноги попасть на колено, другой и провести пяткой вниз по голени. В случае мозжечковой атаксии также будут отмечаться промахивания и большие затруднения в выполнении задания.

Движения больных с поражением мозжечка при сохранении силы мышц бывают неточными, несоразмеренными. Они носят то более, то мене выраженный неуклюжий характер. Обращает на себя внимание снижение мышечного тонуса — гипотония мышц.

При отведении глазных яблок в сторону и при попытке задержать их в данном положении наблюдаются колебательные движения глазных яблок. Этот симптом называется нистагмом.

Перечисленные двигательные расстройства наблюдаются на стороне поражения

мозжечка.

Нередко при заболевании мозжечковых систем можно отметить изменения в речи больных. Речь их теряет свою плавность, отдельные слова произносятся как бы разделенными на слоги — так называемая скандированная речь.