В 1891 году Киари ( Chiari ) выделил четыре типа аномалии с подробным их представлением. Данной классификацией мы пользуемся по настоящее время.

1. Аномалия Арнольда-Киари I типа представляет собой опущение структур ЗЧЯ в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия.

2. При аномалии Арнольда-Киари II типа - происходит каудальная дислокация нижних отделов червя, продолговатого мозга и IV желудочка, нередко развивается гидроцефалия.

3. Аномалия Арнольда-Киари III типавстречается редко, характеризуется грубым каудальным смещением всех структур задней черепной ямки.

4. Аномалия Арнольда-Киари IV типа- гипоплазия мозжечка без смещения его вниз.

Аномалии III и IV типов обычно несовместимы с жизнью.

Примерно у 80% пациентов АК сочетается с патологией спинного мозга – сирингомиелией , которая характеризуется образованием в спинном мозге кист, вызывающих прогрессирующую миелопатию. Эти кисты образуются при опущении структур ЗЧЯ и сдавление шейного отдела спинного мозга.

Типичная клиническая картина аномалии Арнольда-Киари характеризуется следующими симптомами:

· боль в шейно-затылочной области усиливающаяся при кашле, чихании,

· снижение болевой и температурной чувствительности в верхних конечностях,

· снижение мышечной силы в верхних конечностях,

· спастичностьверхних и нижних конечностей,

· обмороки, головокружения,

· снижение остроты зрения,

· в более запущенных случаях присоединяются: эпизоды апноэ (короткая остановка дыхания), ослабление глоточного рефлекса, непроизвольные быстрые движения глаз.

Если единственным симптомом заболевания является незначительной интенсивности болевой синдром, для лечения применяется консервативная терапия, которая включает в себя различные схемы с примененим нестероидных противовоспалительных препаратов и миорелаксантов.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев или наличии у пациента неврологического дефицита (онемение, слабость а конечностях и т.д.) показано проведение операции.

Целью операции является устранение сдавления нервных структур и нормализация тока цереброспинальной жидкости, для чего производится увеличение объема ЗЧЯ. В результате лечения, как правило, уменьшается или исчезает головная боль, частично восстанавливаются чувствительность и двигательные функции.

Платибазия (от греч. platys — плоский и basis — основание) — изменение соотношения между костями основания черепа и верхними шейными позвонками, к рое характеризуется увеличением базилярного угла черепа, то есть угла между planum sphenoideum (JNA) и блюменбаховым скатом (clivus). Величина этого угла в норме колеблется в пределах 135—143°. Судить о наличии платибазии можно по боковым обзорным рентгенограммам черепа, а также по томограммам. Увеличение этого угла (больше 143°) свидетельствует о платибазии.

Вторым диагностическим признаком является изменение положения верхней точки зубовидного отростка II шейного позвонка (эпистрофея), располагающегося на уровне линии Чемберлена, соединяющей задний край твердого неба с задним краем большого затылочного отверстия. Платибазия протекает неврологически бессимптомно. Лечение требуется не всегда, так как изолированная платибазия не вызывает никаких жалоб. Лишь при сочетании платибазии с базилярной импрессией (вдавление краев затылочного отверстия и части второго шейного позвонка в заднюю черепную ямку) выполняется нейрохирургическая операция, суть которой заключается в снижении давления в задней черепной ямке. Для этого удаляется часть костных фрагментов.

Сирингомиелия - заболевание спинного мозга, характеризующе­еся образованием в нем полостей (Рис. 127). Иногда полости рас­пространяются и на продолговатый мозг. В этих случаях заболева­ние называется спрингомиелобульбией. В основе механизмов сирингомиелии лежит неправильное смыкание шва медуллярной трубки (dysraphyia), нарушение нормальной диф­ференцировки эктодермы, в результате чего может наступить избыточное образование спонгиобластов или эпителия при недос­таточном количестве нейробластов. Избыток спонгиобластов способствует разрастанию волокнистой и клеточной глии, избыток эпителия может привести к закрытию цент­рального канала. Для манифестации болезни имеют значение воспа­лительные заболе­вания, травмы спинного мозга, которые в силу не­полноценности медуллярных сосудов у больного сирингомиелией провоцируют гематомиелию. Полости в спинном мозге располагаются в зоне центрального канала, могут распространяться в направлении пе­редних, задних ро­гов, боковых столбов. Иногда полость прослеживается по всей дли­не спинною мозга. Полость может носить прерывистый характер, чередуясь с уплотнениями, а также участками, лишенными центрального канала. Чаще полости локали­зуются в шейном и верхнегрудном отделах спинного мозга. Полости представляет собой расширения центрального канала, их внутренняя стенка покрыта эпендимой. Дан­ные изменения именуются гидромиелией. Последняя нередко соче­тается с гидроце­фалией. Полости окружены валом волокнистой глии. Источником глиоза являются спонгиобласты, дифференцирующие­ся из эпителиальных клеток, покрывающих центральный канал. В других случаях полости расположены эксцентрично, могут быть свя­заны с центральным каналом или отделены от него. Смещенные от центра полости являются своеобразными дивертикулами централь­ного канала Отделение полостей может быть происходить вследствие гиперплазии глии и соединительной ткани. Одно­временно происхо­дит изменение сосудов спинного мозга в виде утолщения и склеро­зирования их стенок. Наблюдаются также фиброзные изменения обо­лочек спинного мозга, спаянность их между собой.

Неправильное смыкание медуллярной трубки вызывает не толь­ко поражение спинного мозга, но и своеобразный симптомо­комп-лекс диспластического развития, именуемый status dysraphycus. Кли­нические проявления данного симптомокомплекса за­ключаются в наличие воронкообразной или желобообразной деформации грудной клетки, кифосколеоза, различной величины молочных желез, допол­нительных сосков. У пациентов наблюдаются удлинение верхней ча­сти туловища, в частности, рук, ак­роцианоз, деформация пальцев ки­стей, стоп, суставов, черепа, позвоночника (spina bifida, переходные позвонки, добавочные ребра, синостозы), высокое стояние неба, не­равномерный рост и искривление зубов, асимметрия тела, конечнос­тей, гиперпиг­ментация и т.д.

Наряду с наличием status disraphycus у больных сирингомиелией определяются чувствительные, трофические, вегетативные двигатель­ные расстройства. Наиболее значимыми являются симптомы наруше­ния чувствительности в виде раздражения или выпадения. Некоторых больных беспокоят боли в области шеи, рук, верхних отделов грудной клетки, реже в ногах, пояснице. При сирингомиелобульбии боли могут возникать на лице в проекции иннервации тройничного нерва. Внача­ле боли носят пе­риодический, затем постоянный характер, возникают в зонах гиперестезии. В случаях трансформации последней в гипе- или анестезию боли стихают, а затем исчезают. Причиной боли является поражение клеток задних рогов спинного мозга. Однако чаще наблю­даются симптомы выпадения в виде диссоциированных расстройств чувствительности - снижения болевой и темпе­ратурной при сохранно­сти глубокой. Иногда возникает извращение восприятия раздражений (дизестезия) - холод воспринима­ется как тепло и наоборот. Данное обстоятельство объясняется утратой участков серой спайки, через ко­торую проходят аксоны вторых нейронов проводящих путей поверх­ностных видов чувствительности. Зона расстройств чувствительнос­ти носит сегмен­тарный характер и соответствует шейным и верхнег­рудным отделам спинного мозга (симптом куртки или полукуртки). Иногда на коже соответствующих зон видны следы от ожогов. Г ораз-до реже могут возникнуть нарушения глубокой чувствительности по проводниковому типу. Это связано с расположением полостей в зад­них столбах спинного мозга. Периферические парезы воз­никают и при распространении полости на передние рога спинного мозга, сопровож­даются гипорефлексией, гипотонией, гипо­трофией мышцрук, реже ног. У ряда больных определяются фасцикуляции мышц, свидетельствую­щие о заинтересованности альфа-мотонейронов. В случаях распрост­ранения полости на боковые столбы спинного мозга ниже уровня по­ражения могут оп­ределяться проводниковые расстройства поверхнос­тных видов чувствительности, а также парезы центрального характера с на­личием патологических знаков, увеличением амплитуды сухожиль­ных рефлексов. В случаях сирингомиелобульбии могут на­блюдаться симптомы недостаточности IX-XII (реже других) черепных нервов в виде дизартрии, дисфагии, гипотрофии мышц языка, нарушения вкуса на его задней трети. Методом МРТ спинного и головного мозга можно обнаружить процессы гидромие­лии и г идроцефалии. Начало клини­ческих проявлений сирингомиелии чаще возникают в возрасте 21 -40 лег (51 %), 41 -50 лет (36%), 11 -20 лет (12%), редко до 10 лет (1 %). Мужчины составляют 60, женщины 40% пациентов. Чаще заболева­ние регистри­руется у лиц, занятых физическим трудом.

Лечение сирингомиелии осуществляется в случаях появления отчетливой симптоматики. В зависимости от формы заболе­вания, которая определяется топикой полостей в спинном мозге, назначают симптоматические средства. Так, наличие перифери­ческих парезов регламентирует назначение антихолинэстеразных средств (прозерин, галантамин, глиатилин). Напротив, в слу­чаях центральных парезов и гипертонуса мышц могут использоваться баклофен, мидокалм. С це­лью приостановления прогрес­сирования объема полости спинного мозга используется рентгентерапия. В далеко зашедших случаях при­меняют оперативное лечение, заключающееся в ляминэктомии, сре­динной медуллотомии, вскрытии и дренировании полости таким об­разом, чтобы жидкость, ее заполняющая, оттекала в субарахноидаль-ное или субдуральное пространство.

Краниостеноз

Краниостеноз - преждевременный синостоз отдельных или всех швов черепа, деформация и нарушение структуры его костей. Часто­та краниостеноза в различных регионах колеблется от 1 до 20 случа­ев на 1000 новорожденных. Раннее заращение швов черепа является следствием первичной патологии в развитии сосудистой системы го­ловы, характеризующейся аномалиями вне- и внутричерепных арте­рий и вен, а также нарушением мозгового кровообращения в виде венозного застоя и ишемии. В за­висимости от формы черепа разли­чают несколько форм краниостеноза (башенный, ладьевидный, ко­сой, уступообразный, пло­ский, треугольный череп и др. Клинически каждая из перечисленных форм может быть компенсированной и де-компенсирован­ной. Компенсированная форма характеризуется толь­ко изменением формы черепа. При декомпенсации возникает симп­томатика, чаще всего проявляющаяся периодически возникающей головной болью. В случаях более выраженной внутричерепной ги-пер­тензии головная боль у пациентов может носить постоянный, более интенсивный характер, наблюдаются тошнота, рвота, застой­ные явления или атрофия дисков зрительных нервов. Может иметь место патология других черепных нервов. Реже парезы, чув­ствительные расстройства, эпилептические приступы. Рентгенологически оп­ределяется сужение и остеосклероз краев швов че­репа. В выражен­ных стадиях происходит полное окостенение швов с уплотнением и утолщением кости по ходу швов вплоть до образования костных греб­ней. Это сопровождается с истончением конвекситальных отделов черепа, появлением симптома паль­цевых вдавлений, усилением со­судистого рисунка. При КТ или МРТ мозга выявляется определенная форма черепа и сужение желудочков. Лечение краниостеноза может заключаться в назначении дегид­ратирующих, гипотензивных, антикоагулянтных, ноотропных, вазо-активных средств. В случаях декомпенсации применяют оператив­ные вмешательства, заключающиеся в фраг­ментации (рассечении на отдельные фрагменты), резекции костей черепа по ходу основных швов, декомпрессии.