Анэнцефалия. Циклония. Агенезия. Порэнцефалия ГМ.

Анэнцефалия - отсутствие полушарий или отдельных долей го­ловного мозга (Рис. 113 А). Наиболее часто отмечено отсутствие лоб­ных, наименее часто - затылочных долей. Данные уродства обычно сопровождаются недоразвитием других отде­лов головного или спин­ного мозга. В сохранившихся частях полушарий нейроны носят эмб­риональный характер, нет миелино­вых волокон. Нередко отсутствую­щие отделы мозга замещаются полостью, которая содержит цереброс­пинальную жидкость. Костные структуры свода черепа и кожные по­кровы частично отсутствуют. Вследствие гиперпродукции ликвора мяг­кие ткани могут выступать в дефект черепа. Частичное отсутствие по­лушарий или полушария мозга называется гемицефалией. Данная фор­ма часто сопровождается аплазией желудочковой системы.

Одноглазие (циклония) - развитие одной глазницы, в которой помещается одно или два глазных яблока, сросшиеся между собой, часто сочетающееся с недоразвитием полушарий мозга и (или) дру­гих отделов нервной системы.

Агенезия— полное или частичное отсутствие органа или его фраг­мента. Чаще всего на уровне головного мозга отмечается отсутствие височной и лобной долей, прозрачной перегородки. Обычно патоло­гия протекает бессимптомно или малосимптомно и определяется после производства КТ или МРТ головного мозга, назначаемых вра­чами лицам, перенесшим черепно-мозговые травмы. Агенезия может подвергать компрессии структуры головного мозга -напряженная агенезия. При этом показано прове­дение ликворошунтирующих операций. В остальных случаях патология ле­чения не требует.

Порэнцефалия- наличие в мозге полостей, содержащих ликвор, соединяющихся с желудочком мозга или субарахноидаль­ными про­странствами. Внутренняя поверхность полостей покрыта эпителием. Псевдопорэнцефалия - полости, возникшие вслед­ствие родовой че­репно-мозговой травмы. Данные полости могут соединяться с желу­дочком мозга или субарахноидальным про­странством, но эпителия не имеют. Неврологическая симптоматика соответствует отсутству­ющим отделам мозга, ответствен­ным за конкретную функцию. В ча­стности, порэнцефалия мозжечка выражается в недоразвитии его полушарий, червя, отсутст­вии ядер, гипоплазии сосудов, расшире­нии IV желудочка. Клиническая симптомагика при этом проявляется элементами атак­сии. У ряда больных серьезные структурные измене­ния мозга являются следствием перенесенных операций по поводу внутри­желудочковых новообразований, инсультов, воспалительных процессов.

Микроэнцефалия.

Микроцефалия - уменьшение размеров черепа и головного мозга (Рис. 117). Встречается в популяции с частотой 1,6 на 1000. Характе­ризуется умственной отсталостью в виде идиотии, имбецильности, дебильности, недоразвитием речи, эретично­стью (возбудимостью) или апатичностью, невозможностью совершения сложных движений, ав­томатизированными движениями, нарушением функции глазодвига­тельных нервов, мышечного тонуса, парезами, тотальной гипестезией. Фенотипическими при­знаками заболевания являются суженный в вер­хних отделах череп, низкий лоб. выступающие надбровные дуги, ред­кие зубы, высокое небо. Окружность головы уменьшена до 30-45 см (при норме 53-58 см). Отношение массы мозга к массе тела, составля­ющее в норме 1/33, может составлять 1/100, а сама масса мозга умень­шаться до 150-400 г. В большей степени страдают лобные доли голов­ного мозга, что сопровождается малым количеством извилин, микро-гирией, агенезией мозолистого тела, гетерото­пией (в белом веществе могут обнаруживаться клетки коры). Отмечаются изменения структурных компонентов ретикулярной формации, нарушение миелинизации, увеличение относительных размеров мозжечка.

Выделяют наследственную, эмбриологическую, синдромологическую формы микроцефалии. При наследственной форме заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу и может возникать у де­тей фенотипически здоровых родителей. В ро­дословной могут иметь место случаи олигофрении, эпилепсии, а также кровно-родственный брак. Распространенность гена па­тологии I /160 - 1 /230. Эмбриопатическая форма может быть обусловлена инфекционными и токсичес­кими факторами, воздей­ствующими на плод во внутриутробном пери­оде (грипп, токсоплазмоз, краснуха, алкоголизм матери). Развитию за­болевания способствуют церебральная гипоксия, нарушение обмена кальция и фосфора Микроцефалия может сопровождать большинство хромосомных заболеваний (синдромы Дауна, Эдварса, Патау и др.). Больные микроцефалией обычно погибают рано. Незначи­тельная их часть при адекватном уходе доживает до 18-20 лет. Лечение микроце­фалии зависит от формы заболевания, клиниче­ских проявлений и зак­лючается в назначении седативных или стимулирующих препаратов, аминокислот, витаминов, ЛФК, а также, в ряде случаев, методов, спо­собствующих трудовой адаптации пациентов.

Гидроцефалия.

Гидроцефалия представляет собой состояние, характеризующе­еся увеличением размеров черепа и (или) избыточным накоплением ликвора в желудочках и подоболочечных пространствах мозга (Рис. 118). Различают врожденную (вследствие по­роков развития) и при­обретенную (посттравматическую, поствоспалительную, вследствие опухолей и других объемных процес­сов головного мозга, а также при гипертензии, патологии почек и некоторых других органов) гидро­цефалию. По течению гидро­цефалия может быть острой и хрони­ческой. По локализации - наружной (ликвор скапливается преиму­щественно в субарахнои­дальных пространствах), внутренней (ликвор скапливается в желудочках), также комбинированной. По харак­теру различают открытую (сообщающуюся) и закрытую (окклюзионную) формы данной нозологии. Открытая гидроцефалия может быть гипер­секреторной, когда усилена продукция цереброспиналь­ной жидкости, арезорптивной, возникающей вследствие нарушения ее всасывания, и смешенной, в случаях сочетания увеличенной про­дукции ликвора с нарушением резорбции. Гидроцефалия, возни­кающая в результате пороков развития ЦНС, проявляется в форме гидроанэнцефалии и гидромезенцефапии. В ряде случаев это сочетается с другими уродствами (волчья пасть, заячья губа, черепно-мозговая грыжа). У некоторых пациентов врожденная па­тология связывается с заболеванием матери и плода оппортунис­тическими инфекциями (токсоплазмоз и др.).

У больных имеет место расширение полостей желудочков, осо­бенно боковых, что приводит к атрофии мозговой ткани, уп­лоще­нию извилин и сглаживанию борозд. Более выраженным изменени­ям подвержено белое вещество, мозолистое тело и свод. Может воз­никать нарушение структурных компонентов коры, атрофия и фиб­розное перерождение сосудистых сплетений желу­дочков и его эпен­димы, а также мозговых оболочек и сращение последних. В сосудах головного мозга обнаруживаются при­знаки атеросклероза.

Дети с врожденной гидроцефалией отличаются малоподвижно­стью, отстают в физическом развитии. Может иметь место ожире­ние, в терминальной стадии кахексия. Чаще всего голова шарообраз­ная, увеличенная в размерах. Лобная область высту­пает кпереди, ор­биты расположены глубоко, веки полуприкрыты. Кожные покровы головы истончены. Роднички увеличены и выбухают. Истончены и кости черепа. Нередко отмечается расхождение костных швов. Не­врологическая симптоматика при гид­роцефалии разнообразна. Наи­более часто регистрируется симптомы поражения зрительных нервов (амблиопия, застойные или атрофически измененные диски), нарушения вестибулярного аппарата, парезы, координационные расстрой­ства. Нарушаются углеводный, водно-солевой обмен, терморегуля­ция, сон. Появляются булимия, гипергидроз. Психические наруше­ния могут ха­рактеризоваться личностными и интеллектуальными рас­стройствами. Диагностика гидроцефалии основана на данных кли­ниче­ских и параклинических методов - КТ, МРТ мозга (Рис. 119), лабораторного исследования цереброспинальной жидкости.

Лечение включает консервативные методы, заключающиеся в на­значении дегидратирующих, десенсибилизирующих, антибактериальных препаратов в - зависимости от этиологии. В случае отсутствия эф­фекта от лечения предпринимаются хирур­гические методы воздей­ствия.

Хирургические методы лечения гидроцефалии заключаются в со­здании условий прекращения (сокращения) ликворопро­дукции и пал­лиативные, заключающиеся в создании анастомозов между расширен­ными желудочками и другими полостями. Операции, предназначенные для коррекции гиперсекреторной гидроцефалии, заключаются в коа­гуляции сосудов хориоидаль­ных сплетений. В случаях окклюзионной гидроцефалии применяется либо удаление опухоли (другого процесса, приводящего к окклюзии), либо наложение анастомозов. Наиболее частым является анастомоз между задним рогом боко­вого желудочка и большой затылочной цистерной мозга - операция Торкильдсена, а также вентрикулосубдуральное дренирование (Рис. 120). Кроме того, предпринимаются операции вен­трикуло-аури-кулярного (соединение заднего рога бокового желудочка головного мозга с предсердием), вентрикуло-перитоне­ального (соединение зад­него рога бокового желудочка с сальником) шунтирования (Рис. 121), люмбо-перитонеального (соедине­ние субарахноидального простран­ства спинного мозга с сальником) шунтирования.