Осн.сведения о строении и ф-ии НС.

Осн.сведения о строении и ф-ии НС.

Основу НС составляют нервные клетки. Кроме них в НС есть глиальные клетки и эл-тысоел.тк. Есть многочисленные классификации нерв.кл, основанные по форме их тела, протяженности и форме дендритов и др. признаках. По функц. значению нерв.кл. делятся на: двигат. (моторные),чувст(сенсорные) и интернейроны. НС делится на центр. и периф. В периф НС входят корешки, сплетения и нервы. ЦНС состоит из Гол и Спин мозга. Сп мозг разделяется на 5 частей: шейный(8 сегм), груд(12 сегм),, пояс(5сегм),крест(5 сегм),копч(1-2 рудим Сегм). Сп.М. немного короче позвон канала. В связи с этим в верх отделах Сп.М. его корешки идут горизонтально, в груд отделе они несколько спускаются книзу, в ниж отделах идут прямо вниз, образуя т.н. конский хвост. Из перед латер борозды выходят перед корешки. В области зад боков борозды в СпМ входят задн корешки. Выделяют серое в-во в центр отделах СпМ, и белое на перифе рии. Перед(двигат ),Зад(чувс), и Бок рога. Двигат нейроны располог в пер рогах, их отростки идут в составе передних кореш- ков и инн-т ППМ. Чувст нейроны распол в СП/мозг ганглиях, у них один отросток, который делится на две ветви, одна из низ идет не периферию, другая входит в СпМ в составе зад корешков.

1.3 Нейрон функц-я, структурная единица НС…

Нервная клетка осуществляет 2 основные ф-ии 1 специфическая-переработка поступающей на нейрон информации и передача нервного импульса.2 биосинтетическая для поддержания своей жизнедеят-ти. Взаимосвязь м\у нервными клетками осуществляется межнейрональными контактами, или синапсами. Синапсы делятся на аксосоматические(аксон-тело нервной клетки), аксодендрити- ческие(аксон-дендрит), аксоаксональ- ные(аксон-аксон), редкие - дендроден- дритические. В синапсе есть пресинаптический отросток, синаптическую щелъ и постсинапти-ческую часть. В разных системах межнейрональных связей исполь-зуются различные медиаторы. В наст. вр. Известно около 30 хим. акт. в-в. (ацетилхолин, дофамин, норадреналин, серотонин, ГАМК и др.) которые играют роль в синаптической передаче импульсов. Согласно современной мембранной теории проведения возбуждения, электрические явления в нервном волокне обусловлены различной проницаемостью нервной мембраны для ионов натрия и калия, а эта проницаемость в свою очередь регистрируется разностью электрических потенциалов по обе стороны от неё. Электрический потенциал содержимого живых клеток принято измерять относительно потенциала внешней среды, который обычно принимают равным нулю. Поэтому считают синонимами такие понятия, как потенциал покоя и мембранный потенциал. Обычно величина потенциала покоя колеблется от -70 до -95 мВ. Концентрация ионов натрия в наружном растворе приблизительно в 10 раз выше, чем во внутреннем, а концентрация ионов калия во внутреннем примерно в 30 раз выше, чем в наружном. Эти концентрации ионов калия и натрия поддерживаются на относительно постоянном уровне, хотя и существует непрерывный поток ионов в клетку и из клетки. Важнейшим механизмом, поддерживающим низкую внутриклеточную концентрацию ионов Na+ и высокую концентрацию ионов К+, является натрий-калиевый насос Различия в электрическом потенциале и концентрации ионов поддерживаются в покоящемся нерве благодаря активному переносу ионов натрия из внутренней среды в интерстициальную жидкость, окружающую нервное волокно.

Общие сведения о нейроглии.

Нейроглия представляет собой поддерживающую ткань НС – строму, в которой расположены элементы нервной паренхимы: нервные клетки и их отростки. В зрелой глиозной ткани различают три вида клеток: крупные многоотросчатые астроциты, менее крупные маловетвящиеся элементы олигодендроглии, эпендимоциты, мелкие клетки микроглии. Астроциты и олигодендроглия относятся к макроглии, имеющей эктодермальное происхождение иначе она называется эктоглией. Астроциты по своей топографии тесно связаны с сосудами. Отростки астроцитов образуют на стенках сосудов особые пластинки или пуговички, напоминающие синапсы. Олигодендроглия распологается по близости от тел нейронов. Глиальных клеток в 10 раз больнее чем нервных клеток. они создают условия для жизнидеят-ти нервных клеток и выполняют трофическую защитную секреторную и опорную функции. Глиальные клетки хорошо делятся. Эпендимоциты – это клетки призматической формы, они выстилают центральный канал Сп мозга и желудочки мозга. эти клетки вырабатывают спинномозговую жидкость и обладают умеренной всасывательной способностью. Астроциты бывают: 1) плазматические - располагаются в сером в-ве (коре, ядрах) мозга, у них короткие сильноразветвленные отростки. Выполняют трофическую, защитную и изолирующую функции (отграничивают синапсы). 2) фиброзные – находятся в белом в-ве, выполняют стромальную функции, у них тонкие жесткие длинные слаборазветвленные отростки. Олигодендроциты наиболее многочисленная группа глиальных клеток, располагаются рядом с телом нейрона или вокруг нейральных отростков и образуют глиальную оболочку вокруг каждого отростка (леммоциты). Микроглиоциты развиваются из моноцитов крови, клетки относятся к макрофагической системе. Это мелкие клетки с короткими угловатыми отростками. Т.о., функция нейроглии: опорная, защитная, внутрисекреторная, трофическая, изолирующая. Гематоэнцефалический барьер- физиологический барьер между кровеносной системой и центральной нервной системой. Главная функция ГЭБ — поддержание гомеостаза мозга. Он защищает нервную ткань от циркулирующих в крови микроорганизмов, токсинов, клеточных и гуморальных факторов иммунной системы, которые воспринимают ткань мозга как чужеродную. ГЭБ выполняет функцию высокоселективного фильтра, через который из кровеносного русла в мозг поступают питательные вещества, а в обратном направлении выводятся продукты жизнедеятельности нервной ткани. Основным элементом структуры ГЭБ являются эндотелиальные клетки. Особенностью церебральных сосудов является наличие плотных контактов между эндотелиальными клетками. В структуру ГЭБ также входят перици́ты и астроци́ты Межклеточные промежутки между эндотелиальными клетками, перицитами и астроцитами нейроглии ГЭБ меньше, чем промежутки между клетками в других тканях организма. Эти три вида клеток являются структурной основой ГЭБ.

Области мозга без ГЭБ:

ГЭБ имеется в капиллярах большинства областей мозга, но не во всех. В 6 анатомических образованиях мозга ГЭБ отсутствует:

1. Самое заднее поле ромбовидной ямки (дна IV желудочка) — располагается между треугольником блуждающего нерва с окаймляющим его самостоятельным канатиком и бугорком тонкого ядра

2. Шишковидное тело (синоним — эпифиз)

3. Нейрогипофиз

4. Прикреплённая пластинка — эмбриональный остаток стенки конечного мозга, покрывающий верхнюю поверхность таламуса. Медиально она истончается, образует извитую пластинку — сосудистую ленту.

5. Субфорника́льный орган ( гипоталамуса)

6. Субкомиссура́льный орган

Хорошо	Хорошо при воспалении	Плохо даже при воспалении	Не проникают
Изониазид	Азтреонам	Гентамицин	Клиндамицин
Пефлоксацин	Амикацин	Карбенициллин	Линкомицин
Рифампицин	Амоксициллин	Макролиды
Хлорамфеникол	Ампициллин	Норфлоксацин
Ко-тримоксазол	Ванкомицин	Стрептомицин
	Меропенем	Ломефлоксацин
	Офлоксацин
	Цефалоспорины III—IV поколения
	Ципрофлоксацин

Электроэенцефалография.

Э. – метод исследования функцио-нального состояния головного мозга, проводимого путем регистрации его биоэлектрической активности через неповрежденные покровы головы. Регистрация биотоков непосред- ственно с обнаженного мозга называется электрокортикография. ЭЭГ представляет собой суммарную активность большого числа клеток мозга и состоит из различных частотных компонентов. Методика исследования. Запись биотоков головного мозга производится при помощи электорэнцефалографа. Применяются как монополярный, так и биполярный способы отведения биопотенциалов. Осн компонентами ЭЭГ здорового взрослого человека в состоянии покоя являются альфа- и бета-ритмы. Альфа-волны – правильные ритмичные колебания с частотой 8-12 в 1 с. и амплитудой 30-70 мкВ. Альфа-ритм регистрируется преимущ-но в затыл областях. Бета-волны – выражены преимущ-но в передних отделах мозга(лобном и височном). На ЭЭГ здорового человека нередко регистрируются колебения в пределах 1-7 в 1 с, но с амплитуда их не превышает 20-30 мкВ. При патолог. состояниях на ЭЭГ появляются дельта волны с частотой 1-3 в 1 с, тета-волны с частотой 4-7 в 1 с, острые волны – треугольные колебания с острой вершиной, пики – иглоподобные колебания, комплексы спайк-волн, пароксизмальная активность – внезапно появляющиеся и исчезающие изменения ритмической активности. Данные ЭЭГ оказываются наиболее информативными при эпилепсии, опухолях, сосудистых процессах ГМ, при ЧМТ и воспалительных заболеваниях. Изменения ЭЭГ при различных заболеваниях неспецифичны. Диагностическое значение могут иметь только повторные ЭЭГ-исследования в сочетании с динамическим неврологическим наблюдением и учетом показателей других исследований.

Дисфункция средних структур мозга – это неярко выраженное нарушение активности нейронов мозга, которое часто встречается у здоровых людей, и свидетельствует о функциональных сдвигах после стресса и т.д. Данное состояние требует только симптоматического курса терапии. Межполушарная асимметрия может быть функциональным нарушением, то есть не свидетельствовать о патологии. В этом случае необходимо пройти обследование у невролога и курс симптоматической терапии. Диффузная дезорганизация альфа-ритма, активация диэнцефально-стволовых структур мозга на фоне тестов (гипервентиляция, закрытие-открытие глаз, фотостимуляция) является нормой, при отсутствии жалоб у пациента. Очаг патологической активности свидетельствует о повышенной возбудимости указанного участка, что свидетельствует о склонности к судорогам или наличии эпилепсии. Ирритация различных структур мозга (коры, средних отделов и т.д.) чаще всего связана с нарушением мозгового кровообращения вследствие различных причин (например, атеросклероза, травмы, повышенного внутричерепного давления и др.). Пароксизмы говорят об усилении возбуждения и уменьшении торможения, что часто сопровождается мигренями и просто головными болями. Кроме того, возможна склонность к развитию эпилепсии или наличие данной патологии, если у человека имелись приступы в прошлом. Снижение порога судорожной активности говорит о предрасположенности к судорогам. О наличии повышенной возбудимости и склонности к судорогам говорят следующие признаки: изменение электрических потенциалов мозга по резидуально-ирритативному типу; усиленная синхронизация; патологическая активность срединных структур мозга; пароксизмальная активность. Вообще резидуальные изменения структур головного мозга являются последствиями повреждений различного характера, например, после травмы, гипоксии, перенесенной вирусной или бактериальной инфекции. Резидуальные изменения имеются во всех тканях мозга, поэтому являются диффузными. Такие изменения нарушают нормальное прохождение нервных импульсов. Ирритация коры мозга по конвексиальной поверхности мозга, усиление активности срединных структур в покое и при тестах может наблюдаться после перенесенных черепно-мозговых травм, при преобладании возбуждения над торможением, а также при органической патологии тканей мозга (например, опухоли, кисты, рубцы и т.д.). Эпилептиформная активность свидетельствует о развитии эпилепсии и повышенной склонности к судорогам. Повышенный тонус синхронизирующих структур и умеренная дизритмия не являются выраженными нарушениями и патологией головного мозга. В этом случае прибегают к симптоматическому лечению. Признаки нейрофизиологической незрелости могут говорить о задержке психомоторного развития ребенка. Выраженные изменения по резидуально-органическому типу с усилением дезорганизации на фоне тестов, пароксизмы во всех частях мозга - данные признаки обычно сопровождают сильные головные боли, повышенное внутричерепное давление, синдром дефицита внимания и гиперактивности у детей. Нарушение волновой активности головного мозга (появление бета-активности во всех частях мозга, дисфункция срединных структур, тета-волны) встречается после травматических повреждений, и может проявляться головокружениями, потерей сознания и т.д. Органические изменения структур мозга у детей являются следствием инфекционных заболеваний, таких как цитомегаловирус или токсоплазмоз, или же гипоксических нарушений, возникших в период родов. Необходимо комплексное обследование и лечение. Регуляторные общемозговые изменения регистрируются при гипертонической болезни. Наличие активных разрядов в каких-либо частях мозга, которые усиливаются при нагрузках, означает, что в ответ на физическое напряжение может развиваться реакция в виде потери сознания, нарушения зрения, слуха и др. Конкретная реакция на физические нагрузки зависит от локализации очага активных разрядов. В этом случае физическая активность должна ограничиваться разумными пределами. При опухолях мозга выявляются: появление медленных волн (тета и дельта); билатерально-синхронные нарушения; эпилептоидная активность. Изменения прогрессируют по мере увеличения объема образования. Десинхронизация ритмов, уплощение кривой ЭЭГ развивается при цереброваскулярных патологиях. Инсульт сопровождается развитием тета- и дельта-ритмов. Степень нарушений электроэнцефалограммы коррелирует с тяжестью патологии и стадией ее развития. Тета- и дельта волны во всех частях мозга, в некоторых областях бета-ритмы формируются при травмах (например, при сотрясении, потере сознания, ушибе, гематоме). Появление эпилептоидной активности на фоне травмы головного мозга может привести к развитию эпилепсии в будущем. Значительное замедление альфа-ритма может сопровождать паркинсонизм. Фиксация тета- и дельта-волн в лобных и передних височных частях головного мозга, обладающих разных ритмом, низкой частотой и высокой амплитудой, возможна при болезни Альцгеймера и послеинфарктном слабоумии. Данные изменения на ЭЭГ - постоянные, и называются передней брадиаритмией.

УЗ методы исследования.

Элекронейромиография.(ЭНМГ)

Электронейромиография — комплексный метод исследования, включающий:

регистрацию и анализ параметров вызванных потенциалов (ВП) мышцы и нерва (латентный период, форма, амплитуда и длительность ВП); определение числа функционирующих двигательных единиц (ДЕ);

определение скоростей проведения импульса (СПИ) по двигательным и чувствительным волокнам периферических нервов; подсчет мотосенсорного и краниокаудального коэффициентов, коэффициентов асимметрии и отклонения от нормы. В основе электронейромиографического метода лежит применение электрической стимуляции нерва с последующим анализом параметров вызванных потенциалов, регистрируемых с иннервируемой мышцы или с самого нервного ствола. Стимуляция нерва в двух точках, находящихся на определенном расстоянии друг от друга, позволяет вычислить время, в течение которого волна возбуждения проходит между точками стимуляции. Таким образом, оказывается возможным определить скорость проведения импульса по волокнам нерва. Метод определения СПИ применим для любого доступного исследованию периферического нерва, однако в практике электронейромио- графии чаще исследуют срединный, локтевой, болыпеберцовый, малоберцовый, реже локтевой и седалищный нервы. Топография некоторых нервов затрудняет стимуляцию их в двух точках. В этих случаях косвенное представление о СПИ дает измерение латентного периода М-ответа при однократном раздражении с одной точки. Таким образом исследуют мышечно-костный нерв руки, плечевое сплетение, бедренный нерв, лицевой, межреберный нервы. М-ответ — вызванный потенциал мышцы, являющийся суммарным синхронным разрядом двигательных единиц мышцы в ответ на электрическое раздражение нерва. Обычно М-ответ регистрируется с помощью накожных отводящих электродов, которые более объективно, чем игольчатые, отражают суммарную активность мышцы. Пластины электродов помещают поперечно расположению волокон. При изучении М-ответа обращают внимание на интенсивность порогового раздражения, форму вызванного потенциала, его амплитуду и длительность. Форма М-ответа зависит от ряда факторов. При биполярном отведении М-ответ имеет негативную и позитивную фазы соответственно прохождению волны возбуждения над обеими электродными пластинками. Н-рефлекс является моносинаптйческим рефлекторным ответом мышцы при электрическом раздражении нерва и отражает синхронный разряд значительного числа двигательных единиц. Название «Н-рефлекс» соответствует первой букве фамилии Hoffmann, впервые описавшего этот ВП в 1918 г.

Заболевания, сопровождающиеся поражением мотонейронов (нейропатия): дегенеративные и демиелинизирующие заболевания (боковой амиотрофический склероз, спинальная амиотрофия, переднероговые формы сирингомиелии и др.); воспалительные и токсические заболевания (полиомиелит, поперечный миелит и др.); вторичные поражения мотонейронов спинного мозга (при дископатиях, опухолях, сирингомиелитических синдромах /гематомиелия и др.)

Радикулопатии: при остеохондрозе, травмах позвоночника, опухолях и др.

Плексопатии (травматические, после облучения и др.)

Моно-невропатии, полиневропатии любой этиологии (ишемические, компрессионные, травматические, токсические, инфекционно-аллергические, при эндокринных заболеваниях, при вибрационной болезни, наследственные невральные амиотрофии, туннельные синдромы).

Нарушения нервно-мышечной передачи (миастения и миастенический синдром Ламберта-Итона).

Нервно-мышечные заболевания (миотония, миопатия, спинальные и невральные атрофии, миозиты).

Последствия травм нервных стволов и компрессии нервов в результате смещения костных фрагментов.

Для контроля эффективности лечения и динамики заболевания, в ряде случаев для оценки активности процесса, степени и эффективности механизмов реиннервации.

Болезнь Реклингаузена.

Наследственно-дегенративное. Хар-ся поражением кожи и нервных стволов. Аутосомно-доминанитный. Биохимический эффект неизвестен. На коже выявляются светло-коричневые пятна, растут( это отложения пигмента в базальном слое дермы)

А по ходу нервных стволов опухолевидные образования, не связанные с окружающими тканями, плотные, безболезненные.

Опухоли периферии- невринномы, шванномы, опухоли внутри черепа- нейрофибромы, глиомы, менингиомы, астроцитомы.

Часты аномалии костей- деформации и ассиметри черепа и позвонков. Классификация. В зависимости от преобладания процесса выделяют периферическую и центральную. Клиника. В детстве появляются пятна на коже и опухоли нервов. Жалобы на боли по ходу нервов или нет жалоб. Часто поражаются слуховые(двусторонняя невринома может быть единственным признаком заболевания). Глазные симптомы. М/б гипертрофия пораженных частей тела(язык). Нарушается чувствительность. Прогноз благоприятный, за исключение злокачественного перерождения опухолей. Лечение. Специфического лечения не существует. При единичных опухолях- операция по удалению. Удаляют и множественные кожные. При боли назначают анальгетики.

Эрб-рот

Аутосомно-рецессивная. Кллиника. Перве признаки в 15 лет. Мышечная слабость, утомляемость, утиная походка. Миоатрофия сначала внизу потом вверху. Возникают Лордоз, крыловидные лопатки, осиная талия. Имеется вставание «лесенкой». Псевдогипертрофии, контрактуры, сухожильные ретракции выражены умеренно. Сухожильные рефлексы угасают рано. Течение быстропрогрессирующее.

Миотония Томпсена

Аутосомно-доминантное. Гипертрофия отдельных мышечных волокон, снижение волокон 2-го типа. Клиника- миотонические спазмы- затруднение расслабления мышц после их активного напряжения.(кисти ,ноги, жевательные,)

Трудно изменить положение. Повторные движения уменьшают спазм. Повышение механической возбудимости выявляется- при ударе молоточком по возвышению 1 пальца-приведение его к кисти. При ударе по языку- в нем появляется ямка. Больные похожи на атлетов, но объективно сила снижена. Мышцы плотные ,твердые. Течение медленнопрогрессирующее.

Лечение. Дифенил(тормоз синаптического проведения в ЦНС), диакарб(изменение проницаемости мембран)

Миастения

Поражается двигательный аппарат в области мионеврального синапса. В поцесс может вовленаться любая мышца тела, преимущественно мышцы лица, губ, языка, шеи. Этиология не выяснена. Предположительно аутоиммунное заболевание тк есть антитела к мышцам. Антитела могут соединятся с мембраной синапся- блок передачи. Клиника. Утомляемость, слабость (в глазах) диплопия косоглазие, наиболее выражено к концу дня. Носовой оттенок голоса тк утомление. Сухожильные рефлекся истощаются. Миастения может быть генерализованной(сопровождается расстройствами дыхания) и локальной. Болезнь прогрессирует. Возможны миастенические эпизоды,(короткие миастенические рассторйства), и миастенические состояния(длительно). У них может наступить резкое ухудхение состояния в виде криза с генерализованной мышечной слабостью, глазодвигательными и бульбарными симптомами, нарушение дыхания, вялостью, вегетанивными расстройствами. Развивается острая гипоксия мозга, возможен летальный исход. Лечение: Коррекция относительного дефицита ацетилхолина- антихолинэстразные препараты-неостигмин, дозы индивидуальны. Верошпирон, эфедрин. В тяжелых- неостигмин в/м. При передозировке неостигмина- атропин. Делают тимусэктомию, рентгентерапия, гормоны

Микроэнцефалия.

Микроцефалия - уменьшение размеров черепа и головного мозга (Рис. 117). Встречается в популяции с частотой 1,6 на 1000. Характе­ризуется умственной отсталостью в виде идиотии, имбецильности, дебильности, недоразвитием речи, эретично­стью (возбудимостью) или апатичностью, невозможностью совершения сложных движений, ав­томатизированными движениями, нарушением функции глазодвига­тельных нервов, мышечного тонуса, парезами, тотальной гипестезией. Фенотипическими при­знаками заболевания являются суженный в вер­хних отделах череп, низкий лоб. выступающие надбровные дуги, ред­кие зубы, высокое небо. Окружность головы уменьшена до 30-45 см (при норме 53-58 см). Отношение массы мозга к массе тела, составля­ющее в норме 1/33, может составлять 1/100, а сама масса мозга умень­шаться до 150-400 г. В большей степени страдают лобные доли голов­ного мозга, что сопровождается малым количеством извилин, микро-гирией, агенезией мозолистого тела, гетерото­пией (в белом веществе могут обнаруживаться клетки коры). Отмечаются изменения структурных компонентов ретикулярной формации, нарушение миелинизации, увеличение относительных размеров мозжечка.

Выделяют наследственную, эмбриологическую, синдромологическую формы микроцефалии. При наследственной форме заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу и может возникать у де­тей фенотипически здоровых родителей. В ро­дословной могут иметь место случаи олигофрении, эпилепсии, а также кровно-родственный брак. Распространенность гена па­тологии I /160 - 1 /230. Эмбриопатическая форма может быть обусловлена инфекционными и токсичес­кими факторами, воздей­ствующими на плод во внутриутробном пери­оде (грипп, токсоплазмоз, краснуха, алкоголизм матери). Развитию за­болевания способствуют церебральная гипоксия, нарушение обмена кальция и фосфора Микроцефалия может сопровождать большинство хромосомных заболеваний (синдромы Дауна, Эдварса, Патау и др.). Больные микроцефалией обычно погибают рано. Незначи­тельная их часть при адекватном уходе доживает до 18-20 лет. Лечение микроце­фалии зависит от формы заболевания, клиниче­ских проявлений и зак­лючается в назначении седативных или стимулирующих препаратов, аминокислот, витаминов, ЛФК, а также, в ряде случаев, методов, спо­собствующих трудовой адаптации пациентов.

Гидроцефалия.

Гидроцефалия представляет собой состояние, характеризующе­еся увеличением размеров черепа и (или) избыточным накоплением ликвора в желудочках и подоболочечных пространствах мозга (Рис. 118). Различают врожденную (вследствие по­роков развития) и при­обретенную (посттравматическую, поствоспалительную, вследствие опухолей и других объемных процес­сов головного мозга, а также при гипертензии, патологии почек и некоторых других органов) гидро­цефалию. По течению гидро­цефалия может быть острой и хрони­ческой. По локализации - наружной (ликвор скапливается преиму­щественно в субарахнои­дальных пространствах), внутренней (ликвор скапливается в желудочках), также комбинированной. По харак­теру различают открытую (сообщающуюся) и закрытую (окклюзионную) формы данной нозологии. Открытая гидроцефалия может быть гипер­секреторной, когда усилена продукция цереброспиналь­ной жидкости, арезорптивной, возникающей вследствие нарушения ее всасывания, и смешенной, в случаях сочетания увеличенной про­дукции ликвора с нарушением резорбции. Гидроцефалия, возни­кающая в результате пороков развития ЦНС, проявляется в форме гидроанэнцефалии и гидромезенцефапии. В ряде случаев это сочетается с другими уродствами (волчья пасть, заячья губа, черепно-мозговая грыжа). У некоторых пациентов врожденная па­тология связывается с заболеванием матери и плода оппортунис­тическими инфекциями (токсоплазмоз и др.).

У больных имеет место расширение полостей желудочков, осо­бенно боковых, что приводит к атрофии мозговой ткани, уп­лоще­нию извилин и сглаживанию борозд. Более выраженным изменени­ям подвержено белое вещество, мозолистое тело и свод. Может воз­никать нарушение структурных компонентов коры, атрофия и фиб­розное перерождение сосудистых сплетений желу­дочков и его эпен­димы, а также мозговых оболочек и сращение последних. В сосудах головного мозга обнаруживаются при­знаки атеросклероза.

Дети с врожденной гидроцефалией отличаются малоподвижно­стью, отстают в физическом развитии. Может иметь место ожире­ние, в терминальной стадии кахексия. Чаще всего голова шарообраз­ная, увеличенная в размерах. Лобная область высту­пает кпереди, ор­биты расположены глубоко, веки полуприкрыты. Кожные покровы головы истончены. Роднички увеличены и выбухают. Истончены и кости черепа. Нередко отмечается расхождение костных швов. Не­врологическая симптоматика при гид­роцефалии разнообразна. Наи­более часто регистрируется симптомы поражения зрительных нервов (амблиопия, застойные или атрофически измененные диски), нарушения вестибулярного аппарата, парезы, координационные расстрой­ства. Нарушаются углеводный, водно-солевой обмен, терморегуля­ция, сон. Появляются булимия, гипергидроз. Психические наруше­ния могут ха­рактеризоваться личностными и интеллектуальными рас­стройствами. Диагностика гидроцефалии основана на данных кли­ниче­ских и параклинических методов - КТ, МРТ мозга (Рис. 119), лабораторного исследования цереброспинальной жидкости.

Лечение включает консервативные методы, заключающиеся в на­значении дегидратирующих, десенсибилизирующих, антибактериальных препаратов в - зависимости от этиологии. В случае отсутствия эф­фекта от лечения предпринимаются хирур­гические методы воздей­ствия.

Хирургические методы лечения гидроцефалии заключаются в со­здании условий прекращения (сокращения) ликворопро­дукции и пал­лиативные, заключающиеся в создании анастомозов между расширен­ными желудочками и другими полостями. Операции, предназначенные для коррекции гиперсекреторной гидроцефалии, заключаются в коа­гуляции сосудов хориоидаль­ных сплетений. В случаях окклюзионной гидроцефалии применяется либо удаление опухоли (другого процесса, приводящего к окклюзии), либо наложение анастомозов. Наиболее частым является анастомоз между задним рогом боко­вого желудочка и большой затылочной цистерной мозга - операция Торкильдсена, а также вентрикулосубдуральное дренирование (Рис. 120). Кроме того, предпринимаются операции вен­трикуло-аури-кулярного (соединение заднего рога бокового желудочка головного мозга с предсердием), вентрикуло-перитоне­ального (соединение зад­него рога бокового желудочка с сальником) шунтирования (Рис. 121), люмбо-перитонеального (соедине­ние субарахноидального простран­ства спинного мозга с сальником) шунтирования.

Краниостеноз

Краниостеноз - преждевременный синостоз отдельных или всех швов черепа, деформация и нарушение структуры его костей. Часто­та краниостеноза в различных регионах колеблется от 1 до 20 случа­ев на 1000 новорожденных. Раннее заращение швов черепа является следствием первичной патологии в развитии сосудистой системы го­ловы, характеризующейся аномалиями вне- и внутричерепных арте­рий и вен, а также нарушением мозгового кровообращения в виде венозного застоя и ишемии. В за­висимости от формы черепа разли­чают несколько форм краниостеноза (башенный, ладьевидный, ко­сой, уступообразный, пло­ский, треугольный череп и др. Клинически каждая из перечисленных форм может быть компенсированной и де-компенсирован­ной. Компенсированная форма характеризуется толь­ко изменением формы черепа. При декомпенсации возникает симп­томатика, чаще всего проявляющаяся периодически возникающей головной болью. В случаях более выраженной внутричерепной ги-пер­тензии головная боль у пациентов может носить постоянный, более интенсивный характер, наблюдаются тошнота, рвота, застой­ные явления или атрофия дисков зрительных нервов. Может иметь место патология других черепных нервов. Реже парезы, чув­ствительные расстройства, эпилептические приступы. Рентгенологически оп­ределяется сужение и остеосклероз краев швов че­репа. В выражен­ных стадиях происходит полное окостенение швов с уплотнением и утолщением кости по ходу швов вплоть до образования костных греб­ней. Это сопровождается с истончением конвекситальных отделов черепа, появлением симптома паль­цевых вдавлений, усилением со­судистого рисунка. При КТ или МРТ мозга выявляется определенная форма черепа и сужение желудочков. Лечение краниостеноза может заключаться в назначении дегид­ратирующих, гипотензивных, антикоагулянтных, ноотропных, вазо-активных средств. В случаях декомпенсации применяют оператив­ные вмешательства, заключающиеся в фраг­ментации (рассечении на отдельные фрагменты), резекции костей черепа по ходу основных швов, декомпрессии.

Спинной мозг.

Анатомия и физиология.

Представляет собой цилиндрический тяж расположенный в позвоночном канале. Длина Сп мозга у взрослого человека составляет 42-46см. по длиннику СМ имеется 2 утолщения – шейное и поясничное. Образование этих утолщений тесно связанно с сегментарным строением СМ. В СМ насчитывается 31-32 сегмента (8шейных,12грудных, 5 поясничных, 5 крестцовых, 1-2 копчиковых). Шейное утолщение располагается на уровне сегментов C₅-Th₁ и обеспечивает иннервацию верхних конечностей. Поясничное утолщение соответствует сегментам L₁ – S₂ осуществляет сегментарную иннервацию нижних конечностей. Ниже поясничного утолщения СМ заострён и образует мозговой конус, который заканчивается концевой нитью, достигающей копчиковых позвонков. на уровне каждого сегмента от спинного мозга отходят две пары передних и задних корешков. На небольшом расстоянии от СМ задние корешки имеют выраженное утолщение – спинальный узел, содержащий чувствительные нервные клетки. На каждой стороне передний и задний корешки сливаются в единый ствол, образуя спинномозговой нерв. На поперечном срезе спинной мозг представлен серым и белым веществом. Серое вещество по форме напоминает крылья бабочки и имеет задние рога, содержащие чувствительные клетки, передние рога, содержащие двигательные клетки, и боковые рога, в которых преимущественно расположены вегетативные симпатические или парасимпатические нейроны, иннервирующие внутренние органы. Белое в-во состоит из покрытых миелиновыми оболочками нервных волокон, связывающих сегменты СМ с центрами ГМ. Используя контуры «бабочки» серого в-ва, белое в-во СМ условно разделяют на три канатика (столба:)

задний (кнутри от заднего рога), боковой (м\у задним и передним рогами), и передний (кнутри от переднего рога). Два задних канатика плотно прилегают к друг к другу, а передний разделяются передней срединной щелью. В центре СМ правая и левая половины серого в-ва соединяются тонким перешейком (срединное промежуточное в-во) в центре которого располагается отверстие центрального канала. Задние канатики образованны восходящими проводниками глубокой чувствительности. Медиально располагается проводники глубокой чувствительности от нижних конечностей (тонкий пучок Голля), латерально от верхних конечностей (клиновидный пучок Бурдаха). Кроме того, в задних канатиках представлены проводники тактильной чувствительности. В боковых канатиках СМ располагаются нисходящие и восходящие проводники. К нисходящим относятся волокна пирамидного (латерального коркового-спиномозгового) пути, расположенного в задних отделах боковых канатиков у средней части заднего рога. Кпереди от пирамидного пути проходит красноядерный спинномозговой путь, а также ретикулоспиномозговой путь. Все нисходяшие пути заканчиваются у клеток переднего рога СМ. Вдоль всего латерального края бокового столба идут волокна восходящих спинно-мозжечковых путей: переднего спиномозжечкового пути Говерса и заднего – Флексига. Кнутри от пути Говерса проходят восходящие волокна поверхностной чувствительности (латеральный спиноталамический путь). Помимо этого, в боковых канатиках проходят восходящий спинокрышечный путь, несущий проприоцептивную информацию к ядрам четверохолмия. Передние канатики СМ составлены преимущественно нисходящими путями от передней центральной извилины, стволовых и подкорковых образований к переднему рогу СМ (передний неперекрещенный пирамидный путь, вестибулярный, оливоспиномозговой путь и покрышечноспиномозговой путь). Кроме этого в передних канатиках проходят тонкий чувствительный пучок – передний спиноталамический путь. Состав клеток находящихся в задних и передних рогах СМ, неоднороден. В задних рогах располагаются чувствительные клетки отростки которых переходят через среднюю линию СМ в боковой столб противоположной стороны и составляют путь поверхностной чувствительности. В основании заднего выделяется обособленная группа клеток, относящихся к системе мозжечковой проприцепции. Отростки этих клеток направляются в боковые столбы СМ и в составе спиноцеребеллярных путей доходят до ядер червя мозжечка. В передних рогах СМ различают три вида двигательных клеток: альфа - большие, альфа - малые, гамма – нейроны. В боковых рогах СМ располагаются сегментарные вегетативные эфферентные клетки. а уровне С₅ – Th₃ образован симпатический цилиоспинальный центр. На уровне крестцовых сегментов S₁ – S₅, находится спинальный парасимпатический центр регуляции функции тазовых органов.

Реципрокная иннервация (от лат. reciprocus — возвращающийся, обратный, взаимный), сопряжённая иннервация, рефлекторный механизм координации двигательных актов, обеспечивающий согласованную деятельность мышц-антагонистов (например, одновременное сокращение группы сгибателей сустава и расслабление его разгибателей). Сущность Р. и. заключается в том, что рефлекторное возбуждение в группе нер