Причины возникновения почечнокаменной болезни
Камнеобразование является сложным физико-химическим процессом.
Существенное влияние на возникновение и развитие почечнокаменной болезни оказывают следующие факторы:
1. Резкие и частые изменения pH мочи, способствующие кристаллизации и выпадению в осадок труднорастворимых солей, которые впоследствии становятся центрами камнеобразования.
2. Низкая дневная норма потребления воды, что приводит к перенасыщению мочи солями.
3. Инфекции мочеполовой системы, вызывающие воспаление почечных лоханок.
4. Нарушение регулярного оттока мочи.
5. Гиподинамия — пониженная подвижность вследствие уменьшений количества и силы движений.
6. Гипоксия — кислородное голодание, связанное с недостаточностью содержания кислорода в крови, омывающей почки.
7. Алиментарные (пищевые) факторы, обусловленные либо однообразным питанием, либо злоупотреблением продуктами, провоцирующими камнеобразование (алкоголь, кофе, крепкий чай, копченое, острое, жирное, соленое, жареное).
Механизм камнеобразования и краткая характеристика камней
Из-за нарушения коллоидной (гелеобразной) структуры мочи формируется группа частиц, нерастворимых в моче, которая становится ядром будущего камня. В случае имеющегося воспаления в почках в процесс камнеобразования вовлекаются форменные элементы крови, бактерии, остатки клеток эпителия, фибрин (белок, образующийся из фибриногена при свертывании крови) и, конечно же, труднорастворимые соли при их избыточном содержании в моче.
В норме многообразные обменные реакции обеспечивают слабокислую реакцию мочи (рН 5, 5-6,0), при которой соли в ней находятся в растворенном состоянии. Значительное и стойкое отклонение реакции мочи в более кислую или щелочную сторону нарушает ее коллоидное состояние и условия растворимости солей, что ведет к выпадению их в осадок.
Так, при резко кислой реакции мочи создаются условия для кристаллизации солей мочевой кислоты (уратов), при щелочной реакции образуются конгломераты из фосфатов и/или карбонатов, а при нарушении обмена витамина С, независимо от реакции мочи, наблюдается выпадение в осадок и образование камней из оксалатов. Поэтому при назначении литолитической (растворяющей камни) терапии необходимо учитывать особенности обменных нарушений водно-солевого обмена, и в первую очередь изменения кислотно-щелочного состояния мочи, уровня ее водородного показателя (рН).
Нарушение уродинамики (нормального оттока мочи) способствует формированию крупных камней — единичных и множественных. При резком и частом колебании рН мочи то в кислую, то в щелочную сторону при бесконтрольном применении литолитических (камнерастворяющих) препаратов происходит формирование сложных по составу коралловидных камней.
131.Основные проявления нарушений клубочкового аппарата почек.Нарушениефильтрации может выражаться в ее уменьшении или увеличении независимо от объема поступившей в организм жидкости. К уменьшению объема фильтрации могут привести как почечные, так и внепочечные факторы. К почечным причинам снижения фильтрации относятся: • уменьшение числа функционирующих клубочков вследствие замещения их фиброзной тканью, деструктивных процессов в почках; • снижение проницаемости фильтрующей мембраны в связи с прорастанием соединительной тканью, осаждением на ней иммунных комплексов, аутоантител; • склеротические изменения в приносящих артериолах и междолевых сосудах; • увеличение давления в полости капсулы Боумена по причине повышения внутрипочечного давления при отеке интерстиция или нарушения проходимости канальцев и мочевыводящих путей. Внепочечными причинами уменьшения фильтрации могут быть: 1) снижение системного кровяного давления в связи с сердечной или сосудистой недостаточностью, кровопотерей, обезвоживанием; при падении систолического артериального давления ниже 50 мм рт.ст. фильтрация прекращается полностью; 2) повышение онкотического давления плазмы крови в результате увеличения концентрации белков, что может произойти при повышенном их синтезе (например, при миеломной болезни), введении белковых препаратов или сгущении крови. Критическое уменьшение объема клубочковой фильтрации может произойти внезапно (например, при острой почечной недостаточности) или явиться результатом длительно развивающейся болезни, приводящей к гибели клубочков. Такое состояние сопровождается снижением выделительной функции почек и не может быть полностью компенсировано изменением функции канальцев. Следствием резкого снижения клубочковой фильтрации являются нарушение экскреторной функции почек, накопление в крови азотистых метаболитов и ряда других веществ, подлежащих удалению из организма. Повышение объема фильтрации может иметь место: 1) при снижении онкотического давления плазмы крови в результате гипопротеинемии (белково-калорийное голодание, нефротический синдром, разжижение крови при увеличенном приеме жидкости и др.); 2) при повышении проницаемости клубочковой мембраны под действием иммунных комплексов, аутоантител, продуктов ПОЛ, кининов, гистамина; 3) при рефлекторном повышении тонуса отводящей артериолы и (или) расслаблении приводящей, что имеет место при возбуж- дении симпатической нервной системы на начальной стадии лихорадки, при гипертонической болезни и др. Во всех этих случаях повышается гидростатическое и соответственно фильтрационное давление в клубочковых капиллярах. Изменение клубочковой фильтрации не всегда сопровождается соответствующим изменением диуреза, так как окончательный объем мочи зависит в значительной степени от выраженностипроцессов реабсорбции жидкости в канальцах.
132.НАРУШЕНИЕ ФУНКЦИИ КАНАЛЬЦЕВ Нарушение процессов реабсорбции,экскреции и секреции в канальцах может сопровождаться расстройствами водноэлектролитного обмена,кислотно-основного равновесия,обмена глюкозы и аминокислот,гормонов.В основе этих нарушений может лежать изолированное повреждение ферментных систем,что имеет место при наследственных и приобретенных тубулопатиях.Кроме того,причиной нарушения функции канальцев могут быть дистрофические изменения канальцевого эпителия, структурные изменения в окружающем интерстиции и расстройства эндокринной регуляции. Тубулопатии - это заболевания, обусловленные нарушением транспортных функций эпителия почечных канальцев в связи с отсутствием или качественными изменениями белков-переносчиков, тех или иных ферментов, рецепторов для гормонов или дистрофическими процессами в стенке канальцев. По этиологии различают первичные (наследственные) и вторичные (приобретенные) тубулопатии. Вторичные тубулопатии могут развиться под действием лекарст. препар (тетрациклин), при отравлении солями лития, висмута, ртути, свинца, кадмия; при обширных ожогах, злокач.опухолях, миеломе, пиелонефрите и др. В зависимости от локализации дефекта различают проксимальные и дистальные тубулопатии.Проксимальные.Фосфатурия. Возникает вследствие нарушения реабсорбции фосфатов; она сопровождается гипофосфатемией, рахитоподобными изменениями в костях.Полагают, что в механизме развития фосфатурии играют роль отсутствие транспортного белка для фосфатов, а также недостаток рецепторов для связывания кальцитриола. Почечная глюкозурия. Реабсорбция глюкозы в кровь происходит в проксимальном канальце с помощью специального переносчика, который одновременно присоединяет и глюкозу, и Na+-ионы. Экскреция глюкозы с мочой происходит в том случае, если количество профильтровавшейся в клубочках глюкозы превышает реабсорбционную способность канальцев. Почечная глюкозурия характеризуется понижением почечного порога для глюкозы вследствие уменьшения максимальной способности канальцев ее реабсорбировать.В отличие от сахарного диабета при почечной глюкозурии содержание глюкозы в крови нормально или понижено. Почечная гипераминоацидурия. Обусловлена отсутствием одного или нескольких транспортных белков-переносчиков, участвующих в реабсорбции аминокислот. Примером ренальной гипераминоацидурии является цистинурия. Она возникает при изолированном выпадении специфической транспортной системы, необходимой для реабсорбции цистина. Заболевание наследуется по аутосомнорецессивному типу. Цистин плохо растворим в кислой моче и может выпадать в осадок, из которого образуются цистиновые камни. Щелочная реакция мочи способствует растворению цистина. Следует иметь в виду, что наряду с ренальной формой гипераминоацидурии существует экстраренальная, обусловленная резким повышением содержания аминокислот в крови и относительной недостаточностью функции канальцевого эпителия. Дистальные тубулопатии. К ним относится почечный водный диабет. В основе его развития лежит отсутствие реакции почек на АДГ, что ведет к нарушению реабсорбции воды в дистальных канальцах и собирательных трубочках. В результате развивается полиурия (до 30 л/сутки), сопровождающаяся полидипсией; гипостенурия. При этом содержание АДГ в крови нормально. Разновидностями дистальных тубулопатий являются также псевдогипоальдостеронизм и дистальный почечный канальцевый ацидоз. Наряду с повреждением изолированных транспортных систем существуют тубулопатии, характеризующиеся комбинированным дефектом процессов канальцевой реабсорбции. К их числу относится синдром де Тони-Дебре-Фанкони, проявляющийся нарушением реабсорбции глюкозы, различных аминокислот, фосфатов и бикарбонатов. По этиологии различают наследственную и приобретенную формы этого синдрома. Основные клинические проявления - метаболический ацидоз, глюкозурия, рахитоподобные изменения в костях, остеопороз; при наследственной форме - задержка роста и развития
Нефротический синдром.
Симптомокомплекс, характеризующийся массивной протеинурией (более 3 г бел/сут), гипо- и диспротеинемией, гиперлипидемией, гиперхолестеринемией, распространенными отеками и водянкой серозных полостей. По этиологии различают первичный и вторичный нефротический синдром. Причиной развития первичного нефротического синдрома являются первично возникающие заболевания почек, такие, как(липоидный нефроз,мембранозный гломерулонефрит, фокально-сегментарный гломерулосклероз, мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит. Вторичный нефротический синдром возникает при многих заболеваниях, в основном системного характера, при которых почки поражаются вторично. К числу таких заболеваний относятся сахарный диабет, амилоидоз, злокачественные опухоли, коллагенозы (системная красная волчанка,ревматизм,), хронические инфекционные процессы в организме, паразитарные заболевания,аллергические заболевания, при интоксикациях (золото, ртуть, висмут, пенициламин, нестероидные противовоспалительные средства, яды насекомых и змей), нефропатии беременных, тромбозе почечных сосудов и др.Патогенез. Во всех случаях нефротического синдрома имеет место повышенная проницаемость базальной мембраны капилляров клубочков для белка.При нефротическом синдроме с минимальными изменениями повышение клубочковой проницаемости связано с уменьшением постоянного электрического заряда стенки капиллярных петель, что обусловлено исчезновением из нее сиалопротеида, в норме тонким слоем покрывающего эндотелий и отростки подоцитов, лежащих на базальной мембране. При мембранозном гломерулонефрите главную роль играет потеря функции барьера, зависящего от размера пор в базальной мембране, которые в норме ограничивают прохождение плазменных белков с молекулярной массой более 150 кД. Повышение проницаемости фильтрующих мембран клубочков связывают с повреждающим действием откладывающихся на них иммунных комплексов, а также лизосомальных ферментов и активных форм кислорода, выделяемых нейтрофилами и моноцитами. Кроме того, в плазме крови больных с нефротическим синдромом обнаружен фактор, предположительно образуемый лимфоцитами, который повышает проницаемость клубочкового барьера. При любом механизме повреждения происходит повышенное поступление белков плазмы крови, преимущественно альбуминов, в клубочковый фильтрат, и развивается резко выраженная протеинурия (более 3 г белка/сутки, в отдельных случаях - до 50 г белка/сутки). Следствием этого является гипопротеинемия (менее 60 г белка/л), главным образом за счет снижения содержания альбуминов. Вызываемое гипопротеинемией падение коллоидно-осмотического давления сопровождается усиленным выходом жидкости из сосудов в межклеточное пространство и серозные полости тела и развитием гиповолемии, что, в свою очередь, вызывает повышение активности РААС и усиление продукции альдостерона; последний снижает экскрецию натрия с мочой и увеличивает его концентрацию в крови.. Возникающее при этом повышение осмотического давления стимулирует секрецию АДГ, который усиливает задержку в организме воды, что ведет к развитию отеков .Стимуляция секреции АДГ под действием гипернатриемии сопровождается увеличением объема плазмы крови, но происходит ее разжижение, гипопротеинемия и гипоонкия возрастают. Вследствие этого избыточная вода не задерживается в кровеносном русле, а перемещается в ткани, что способствует дальнейшему нарастанию отеков, т.е. возникает «порочный круг». Гипопротеинемия сочетается с диспротеинемией, так как наряду с альбуминами нередко снижается содержание в крови γ-глобулинов, которые также могут поступать в мочу. Вместе с тем развивается гиперлипидемия за счет повышения содержания ЛПОНП при нормальном или пониженном уровне ЛПВП. В плазме крови повышается содержание хст и триацилглицеролов.При нефротическом синдроме многие транспортные белки, связывающие эндогенные и экзогенные субстанции, теряются с мочой. В связи с этим в плазме крови у больных с нефротическим синдромом понижен уровень ряда микроэлементов (Fe, Cu и Zn), метаболитов витамина D, тареоидньгх и стероидных гормонов. Главную опасность при нефротическом синдроме составляют тромбоэмболические осложнения ,эмболия легочной артерии. Артериальные тромбозы менее часты, но они могут привести к нарушению коронарного кровообращения, что повышает риск развития инфаркта миокарда.Другую опасность для больных с нефротическим синдромом представляют инфекционные осложнения. Повышенная чувствительность к бактериальной инфекции обусловлена снижением уровня иммуноглобулинов А и G вследствие потери их с мочой. Нередко происходит развитие гипокалыщемии, что обусловлено потерей с мочой связанного с белком кальция и метаболитов витамина D и снижением продукции этого витамина в проксимальных канальцах нефронов. Следствием гипокальциемии является развитие гиперпаратиреоза и остеопороза. Из других осложнений следует указать на возможность развития ОПН в связи с резко выраженной гиповолемией. При этом состоянии развивается олигурия, относительная плотность мочи повышена (1030-1050); кроме массивной протеинурии, регистрируется липидурия
134.Острая почечная недостаточность. Формы, этиология, патогенез, стадии, принципы лечения. Значение гемодиализа в лечении острой почечной недостаточности.
Острая почечная недостаточность (ОПН) - это быстро возникающее, потенциально обратимое, резкое снижение функции почек, сопровождающееся появлением гиперазотемии и многих других нарушений гомеостаза и функций органов.
формы ОПН:
1) преренальную, характеризующуюся нарушением почечной гемодинамики без повреждения паренхимы почек;
2) ренальную, связанную с повреждением аппарата почечных канальцев;
3) постренальную, обусловленную остро возникающей окклюзией мочевыводящих путей.
Этиология ОПН
-Преренальная ОПН возникает при значительном снижении перфузии почечных сосудов, обусловленном острой системной гипотонией (шок, коллапс), снижением объема экстрацеллюлярной жидкости (кровопотеря, обезвоживание), цирроз печени,
- реналыной формы ОПН резко выраженное нарушение функции канальцев вследствие развития в них дистрофических изменений вплоть до острого некроза.
По этиологии различают два типа острого: канальцевого некроза (ОКН) - ишемический и нефротоксический. Причинами ишемического- резкое снижение системного артериального давления, особенно в сочетании с ДВС-синдромом и сладжем. Нефротоксический ОКН развивается при прямом повреждающем действии на эпителий канальцев промышленных ядов (соли ртути, меди,), радиоконтрастных средств, лекарственных препаратов
-Причинами развития постренальной ОПН могут являться нарушение проходимости обоих мочеточников (закупорка камнями, кровяными сгустками и др.), рак мочевого пузыря, простаты и др.
Патогенез ОПН острая блокада функций почек в 1-ю очередь ведет к нарушениям внеклеточного гемостаза. Скопление различных веществ во внеклеточном пространстве создает повышенную нагрузку внутри клеток, где начинают преобладать катаболические процессы.
Стадии ОПН:
1) начальная,
2) олигурическая,
3) полиурическая,
4) восстановительная или стадия выздоровления.
Начальная стадия ОПН -в первые сутки снижается диурез и развивается олигурия, наступает задержка жидкости и появляется гиперазотемия до 1.5-2 г/л.
В олигоанурической стадии (основная стадия болезни) -гипергидратация (задержка воды в тканях); гиперкалиемия (из-за выхода из клеток большого количества калия, который в условиях ацидоза может вызвать остановку сердца - это является наиболее частой причиной смерти при ОПН в стадии олигоанурии.
Полиуричесская стадия протекает в 2 этапа. Первый этап - ранняя диуретическая фаза, второй - фаза полиурии. Диурез нарастает постепенно в течении 4-5 суток, количество мочи увеличивается с 400-500 мл до 2-4 л. Вначале моча имеет низкий удельный вес и пониженное содержание мочевины и креатина. Снижение концентрационной способности почек сохраняется 2-3 недели и затем восстанавливается. Более длительное время держится анемия. Для полиурической стадии характерно:
1) гипогидратация (выделение воды); 2) гипокалиемия, 3) гипонатриемия, 4) гипокальциемия.
Стадия выздоровления или восстановительная продолжается в течение нескольких месяцев в зависимости от тяжести и продолжительности ОПН.
135.Хроническая почечная недостаточность (ХПН) характеризуется медленно прогрессирующей утратой функции почек, обусловленной постепенной гибелью нефронов с замещением их соединительной тканью, что приводит к образованию сморщенной почки.Этот процесс необратим.
Этиология.К развитию ХПН приводят такие заболевания, как хронический пиелонефрит, хронический гломерулонефрит, тубулоинтерстициальный нефрит, диабетическая нефропатия, амилоидоз, поликистоз, системная красная волчанка, длительная обструкция мочевых путей, сосудистая патология - атеросклероз почечных сосудов, артериальная гипертензия и некоторые другие заболевания.
Постепенность развития ХПН объясняется не только медленной гибелью нефронов, но и компенсаторно усиленной функцией нефронов, оставшихся неповрежденными.
Стадии:
Стадия I - латентная.Практически никак не проявляется и выявляется лишь при тщательном обследовании пациента.Фаза IA характеризуется нормальными показателями содержания креатинина в плазме крови и скорости клубочковой фильтрации, но при проведении нагрузочных проб на концентрацию и разведение выявляется уменьшение функционального резерва почек. В фазе IБ уровень креатинина в сыворотке соответствует верхней границе нормы, а скорость клубочковой фильтрации составляет 50% от должного. Обнаруживается понижение концентрационной способности почек. Отмечается периодическая протеинурия, наличие сахара в моче.
Стадия II – гиперазотемическая.В крови отмечается повышенное содержание азотистых соединений (концентрация креатинина в сыворотке крови 0,13 ммоль/л и выше, мочевины - 11 ммоль/л и выше). Развивается ацидоз. В фазе IIA клубочковая фильтрация понижена до 40-20%, а в фазе ПБ - до 19-10% от должной.
Стадия III - уремическая,характеризуется снижением скорости клубочковой фильтрации до 10-5% от должного, имеется высокая степень гиперазотемии и клинические признаки уремии.
В процессе развития болезни изменяются объем и относительная плотность выделяющейся мочи. Различают стадии полиурии и олигурии. В стадии полиурииобъем суточной мочи возрастает до 2-4 л, причем наиболее ранним отклонением от нормы является увеличение объема ночного диуреза (никтурия).Вместе с тем моча имеет низкую относительную плотность, близкую к таковой первичной мочи (1010-1014). Для объяснения механизма развития этих изменений предложена гипотеза «интактного нефрона»,согласно которой неповрежденные, продолжающие функционировать нефроны гипертрофируются и работают с повышенной нагрузкой.
В результате количество действующих нефронов снижается, что и обусловливает переход в стадию олигурии,когда клубочковая фильтрация уменьшается до 10 мл/мин или в еще большей степени, а объем суточной мочи становится менее 500 мл. На этой стадии полностью утрачивается способность почек к разведению и концентрированию мочи, наблюдается изостенурия. Расстройства гомеостаза достигают выраженной степени. Развивается уремия.
Уремия- клинический синдром прогрессирующей почечной недостаточности, характеризующийся разнообразными нарушениями метаболизма и функций многих органов.