Диффузионные формы дыхательной недостаточности. Причины, проявления.
Патогенез диффузионной дыхательной недостаточности состоит в нарушении проницаемости альвеолокапиллярных мембран для газов, что наблюдается только при грубых морфологических изменениях стенок альвеол, их утолщении за счет отека, инфильтрации, наложений фибрина, склероза, гиалиноза. Патологические процессы, приводящие к таким изменениям, обычно сопровождаются также значительными нарушениями вентиляции и кровотока в легких, поэтому диффузионная дыхательная недостаточность не бывает изолированной. Однако нарушения диффузии могут быть ведущими в патогенезе дыхательной недостаточности при гиалиново-мембранной болезни новорожденных (см. Дистресс-синдром респираторный новорожденных), а у взрослых — при раковом лимфангиите и фиброзах легких, обычно сочетаясь с рестриктивной Д. н. Из-за выраженных различий в проницаемости мембран для кислорода и углекислого газа диффузионная дыхательная недостаточность характеризуется в основном тяжелой гипоксемией (без гиперкапнии), устраняемой только значительным повышением рО2 в альвеолах (ингаляция высококонцентрированных смесей кислорода или чистого кислорода).
Диффузионную дыхательную недостаточность следует предполагать в тех случаях, когда тяжелая степень гипоксемии, проявляющаяся выраженным, нередко «чугунным» цианозом, резко нарастающим при малейшей физической нагрузке, не соответствует тяжести вентиляционных нарушений, в т.ч. степени рестрикции или обструкции, обнаруживаемых клинически и методами функциональной диагностики. Подтверждают диагноз исследованием диффузионной способности легких, т.е. проницаемости альвеолокапиллярных мембран для газов (обычно в качестве тестового газа используют окись углерода). Дифференциальный диагноз иногда приходится проводить с веноартериальным шунтированием крови у больных с врожденными пороками сердца. При последних ингаляция чистого кислорода не уменьшает степень гипоксемии (и, следовательно, цианоза), в то время как при диффузионной Д. н. цианоз в этих условиях исчезает.
При распознавании ведущего типа дыхательных нарушений необходимо учитывать, что во многих случаях дыхательная недостаточность имеет смешанный патогенез. Поэтому необходимо внимательно оценивать всю совокупность клинических симптомов, прежде всего особенности одышки, даже в тех случаях, когда характер патологии не позволяет заведомо предполагать комбинацию разных типов нарушений вентиляции и газообмена. Так, видимое снижение частоты и глубины дыхания при чисто обструктивной дыхательной недостаточности у больных с тяжелым астматическим статусом может указывать на присоединение мышечной недостаточности (в связи с переутомлением дыхательных мышц) либо, особенно при появлении аритмии дыхания, на дисфункцию дыхательного центра в связи с гиперкапнией. Обязательно учитывают наличие у больных с бронхолегочной патологией метеоризма либо асцита, которые усугубляют течение Д. н. любого происхождения.
97. Вентиляционно-перфузионное соотношение изменяется по-разному в зависимости от вида патологии. При ателектазе легкого и паренхиматозной пневмонии, когда сохраняется кровоток по капиллярам вокруг альвеол пораженных участков легких, оттекающая от них кровь недонасыщена кислородом и содержит избыток углекислоты. В данном случае альвеолярная вентиляция отстает от кровотока, а при значительной задержке углекислоты, если она не полностью элиминируется через неизмененные альвеолы здоровых участков легких, возникает и гиперкапния. Гипоксемия в сочетании с задержкой углекислоты развивается, когда происходит примешивание малоили неартериализованной крови (венозной) к нормальной артериализованной, т.е. шунтирование крови справа налево.
При тромбоэмболии легочной артерии сохраняется вентиляция альвеол, но кровь к ним не поступает, а, минуя капилляры альвеол, вливается в вены. Увеличивается функциональное мертвое пространство за счет альвеолярного, кровоток отстает от вентиляции, образуется артериовенозный шунт, оксигенация крови снижается (в данных условиях вдыхание кислорода не увеличивает насыщение им крови).
Преобладание вентиляции над кровотоком приводит к синдрому гипервентиляции, обусловленному гипокапнией в силу повышенного вымывания из крови (и организма) углекислоты. Снижается тонус вен, кровь скапливается на периферии, падает возврат крови к сердцу, мозговые сосуды суживаются. Отмечается и низкое артериальное давление.
Неравномерный кровоток возможен при:
1) анатомических шунтах (бронхиальные сосуды, легочные гемангиомы);
2) регионарном уменьшении сосудистого русла (эмфизема или фиброз легких);
3) эмболии и тромбозе ветвей легочной артерии;
4) местном одностороннем нарушении кровотока (пневмоторакс);
5) сердечной недостаточности, способствующей повышению давления в малом круге кровообращения;
6) длительном пребывании больного в одном положении;
Таким образом, ни неравномерность вентиляции, ни неравномерность кровообращения, взятые отдельно, не играют решающей роли. Важно их правильное соотношение. Даже плохо вентилируемая альвеола обеспечит достаточным количеством кислорода кровь, которая ее омывает, если отношение вентиляции к кровотоку останется нормальным.
98.Нарушения объема крови проявляются в виде гиповолемии или гиперволемии — уменьшения или увеличения объема крови по сравнению с нормой (нормоволемией).
Гипо- и гиперволемию подразделяют на простую (сохраняется нормальное соотношение плазмы и клеток крови), полицитемическую (преобладают клетки крови) и олигоцитемическую (преобладает плазма).
Кроме того, к нарушениям объема крови относят изменения объемного соотношения между клеточными элементами и плазмой при нормальном общем объеме крови — олиго- и полицитемическую нормоволемию (гемодилюция и гемоконцентрация). Показателем объемного соотношения является гематокрит, который определяет содержание клеточных элементов (преимущественно эритроцитов) в общем объеме крови (в норме 0,36-0,48, или 36-48%).
Гиповолемия простая — уменьшение объема крови без изменения гематокрита. Возникает сразу после острой кровопотери и сохраняется до тех пор, пока жидкость не перейдет из ткани в кровь.
Гиповолемия олшоцитемическая — уменьшение объема крови с преимущественным уменьшением в ней клеток - эритроцитов. Наблюдается при острой кровопотере в тех случаях, когда поступление крови и тканевой жидкости в кровеносное русло не компенсирует объем и особенно состав крови.
Гиповолемия полицитемическая — уменьшение объема крови вследствие уменьшения объема плазмы при относительном увеличении содержания эритроцитов. Развивается при обезвоживании организма (понос, рвота, усиленное потоотделение, гипервентиляция), шоке (выход жидкости в ткани в результате повышения проницаемости стенки сосудов).
Гиперволемия простая — увеличение объема крови при сохранении нормального соотношения между эритроцитами и плазмой. Возникает сразу же после переливания большого количества крови. Однако вскоре жидкость покидает кровеносное русло, а эритроциты остаются, что ведет к сгущению крови. Простая гиперволемия при усиленной физической работе обусловлена поступлением в общий кровоток крови из депо.
Гиперволемия олшоцитемическая — увеличение объема крови за счет плазмы. Развивается при задержке воды в организме в связи с заболеванием почек, при введении кровезаменителей. Ее можно моделировать в эксперименте путем внутривенного введения животным изотонического раствора натрия хлорида.
Гиперволемия полицитемическая — увеличение объема крови за счет нарастания количества эритроцитов. Наблюдается при понижении атмосферного давления, а также при различных заболеваниях, связанных с кислородным голоданием (порок сердца, эмфизема), и рассматривается как компенсаторное явление.
Однако при эритремии полицитемическая гиперволемия является следствием опухолевого разрастания клеток эритроцитарного ряда костного мозга.
Олигоцитемическая нормоволемия возникает при анемии вследствие кровопотери (объем крови нормализовался за счет тканевой жидкости, а количество эритроцитов еще не восстановилось), гемолиза эритроцитов, нарушения гемопоэза.
Полицитемическая нормоволемия наблюдается при переливании небольших количеств эритроцитарной массы.
Гиповолемия сопровождается нарушением транспортной функции крови и связанных с ней дыхательной, трофической, экскреторной, защитной, регуляторной (гуморальная регуляция, терморегуляция) функций крови, что в той или иной мере отражается на гомеостазе.
Гиперволемия всегда обусловливает повышение нагрузки на сердце, особенно при одновременном возрастании гематокритного числа (полицитемическая гиперволемия), когда увеличивается вязкость крови (внутреннее трение), повышается склонность к образованию тромбов и могут возникнуть нарушения кровообращения в некоторых органах.
99. Количество образующихся форменных элементов крови точно соответствует количеству рузрушающихся. Этот баланс регулируется нервными и гуморальными механизмами. Симпатическая иннервация стимулирует кроветворение, а парасимпатическая – тормозит.
Органы кровотворения содержат большое количество рецепторов, раздражение которых вызывает различные реакции.
Образование красных кровяных телец в костном мозгу называется эритропоэзом, который регулируется гуморальными факторами. Так гормоны передней доли гипофиза (СТГ, АКТГ), коры надпочечников, щитовидной железы, андрогены стимулируют, а эстрогены тормозят эритропоэз.
Нервные и эндокринные воздействия важны для кроветворения, но они действуют не прямо, а за счет специфических посредников – гемопоэтинов. Среди них различают эритро-, лейко-, тромбопоэтины.
Эритропоэтины являются специфическими регуляторами эритропоэза. Они образуются в почках и представляют собой предшественника (эритрогенин) — гликопротеина с небольшой молекулярной массой , который становится активным после образования комплекса с альфа-глобулинами плазмы.
Действуя на костный мозг, эритропоэтины стимулируют дифференциацию стволовых клеток в сторону эритробластического ряда, ускоряя деление и созревание номобластов.
Количество эритропоэтинов резко возрастает при гипоксии различного происхождения (при кровопотере,массивном гемолизе эритроцитов, продолжительном пребывании на высокогорье и т.д.)
Образование эритроцитов зависит от достаточного поступления железа и белков, необходимых для синтеза гемоглобина, а также других веществ (например витаминов группы В и особенно В-12). Недостаток этих веществ может приводить к снижению (анемия) или увеличению (полицитемия) количества эритроцитов. Эритропоэтин образуется в избытке у больных, находящихся в состоянии хронической гипоксии.При недостатке эритропоэтина нарушается процесс нормального эритропоэза, задерживается переход эритропоэтинчувствительной клетки в эритробласт, задерживается процесс размножения и созревания эритроидных клеток, уменьшается продукция эритроцитов. Дефицит эритропоэтина в крови возникает, например, при длительных хронических заболеваниях почек. У таких больных развивается анемия. Кроме того, в сыворотке крови почечных больных был обнаружен фактор, препятствующий действию эритропоэтина на кроветворные клетки. Этот фактор был назван ингибитором эритропоэтина. Природа и место его образования не выяснены. Ряд гормонов (тироксин, кортикотропин, глюкокортикоиды) стимулируют эритропоэз, по-видимому, косвенно влияя на продукцию эритропоэтина. Недостаток этих гормонов приводит к уменьшению количества эритроцитов. Женские половые гормоны (эстрогены) в отличие от мужских подавляют эритропоэз, оказывая возможно антимитотическое действие на клетки, а также препятствуя образованию эритропоэтина.
Изменения эритроцитов могут быть количественными (уменьшение, увеличение числа) и качественными (изменение величины, формы, окраски, появление включений).
Различают регенеративные формы эритроцитов, появление которых в периферической крови свидетельствует о хорошей или повышенной кроветворной функции костного мозга, и дегенеративные, являющиеся показателем извращённого, нарушенного кроветворения.
Регенеративные формыэритроцитовпоявляются в периферической крови после острой кровопотери, при остром гемолитическом кризе, успешном лечении целого ряда анемий. Об усилении процессов регенерации свидетельствуют:
· появление ядерных предшественников эритроцитов — нормобластов (нормоцитов) полихроматофильных и оксифильных;
· увеличение количества полихроматофилов — полихроматофилия;
· увеличение содержания ретикулоцитов (норма — 0,2–1,0 %) — ретикулоцитоз. Ретикулоциты в 500 раз сильнее, чем эритроциты, проявляют сродство к трансферрину (переносчик железа). Они восстанавливают транспорт железа в костный мозг.
·
В зависимости от густоты расположения грануло-рети-куло-филаментозной субстанции различают пять групп ретикулоцитов:
I— венчикообразные, преимущественно ядросодержащие ретикулоциты — базофильное вещество располагается в виде венчика;
II— базофильное вещество в виде клубка — клубкообразные ретикулоциты;
III— «полносетчатые» ретикулоциты — базофильное вещество в виде густой сетки;
IV— «неполносетчатые» ретикулоциты — базофильное вещество имеет вид отдельных нитей;
V— «пылевидные» ретикулоциты — базофильное вещество в виде мелких зернышек.
В физиологических условиях большинство ретикулоцитов в периферической крови представлено IVиVгруппами. Ретикулоциты других групп появляются при усиленной регенерации эритроцитов, например, при гемолитических кризах. Грануло-ретикуло-филаментозная субстанция обнаруживается при суправитальной окраске и в тех эритроцитах, которые при окраске по Романовскому–Гимзе кажутся совершенно однородными. Таким образом, при суправитальной окраске выявляется скрытая базофилия цитоплазмы.
Количество ретикулоцитов периферической крови служит важным показателем функционального состояния костно-мозгового эритропоэза, регенераторных возможностей эритрона, поскольку повышенное поступление ретикулоцитов из костного мозга обычно сочетается с усилением физиологической регенерации эритроцитов. Однако иногда повышенный периферический ретикулоцитоз является признаком повышенного не эритропоэза, а эритропедеза — диапедеза эритроцитов из костного мозга в циркулирующую кровь (например, при раздражении костного мозга раковыми метастазами): поэтому, оценивая периферический ретикулоцитоз, следует иметь в виду, что он имеет положительное значение лишь тогда, когда он преходящ и предшествует повышению количества эритроцитов. Ретикулоцитоз, который держится длительно и не сопровождается повышением количества эритроцитов, не исключает гипопластическое состояние костного мозга.
Дегенеративные формы эритроцитов:
| 1. Изменение размеров (анизоцитоз) | |
| Микроцит. СОК (МСV) уменьшен. Гипохромия | При железодефицитных анемиях и талассемии |
| Макроцит(круглой или овальной формы). СОК (МСV) увеличен. Бледный участок в центре выражен слабо | При мегалобластных анемиях, алкогольных поражениях печени, после спленэктомии |
| Мегалоцит. СОК (МСV) увеличен (диаметр 12–15 мкм), нередко неправильной формы, ССГ (МСН) повышено (HbF), интенсивно окрашен | При мегалобластических анемиях |
| Анизоцитозобнаруживается практически при всех видах анемий, степень его выраженности соответствует тяжести анемии | |
| 2. Изменения формы (пойкилоцитоз, часто сочетается с анизоцитозом) | |
| Пойкилоциты. Клетки причудливой формы — вытянутые, грушевидные, сферические и др. | При мегалобластных, железодефицитных анемиях, талассемии, ожогах и др. |
| Сфероцит, может быть микро-, нормо-, макроцитарным. Бледная область в центре отсутствует. Чаще микроцит с повышением СКГ (МСНС) и уменьшением СОК (МСV) | При наследственном сфероцитозе и других гемолитических анемиях, при которых мембрана эритроцита удаляется в селезёнке или РЭС, а количество гемоглобина остается постоянным |
| Эхиноцит— зубчатая клетка, напоминающая по форме морского ежа | При уремии, раке желудка, пептической язве, осложнённой кровотечением, трансфузии крови, содержащей старые эритроциты, иногда — артефакт |
| Акантоцит— листоподобная, шпорообразная клетка, имеет выпячивания различной величины, распологающиеся на поверхности на разных расстояниях друг от друга | При алкогольном поражении печени, гипосплении |
| Дегмацит(«надкусанная» клетка). Эритроцит выглядит так, будто его надкусили | При дефиците Г-6-ФДГ; нестабильности гемоглобина, при удалении телец Гейнца с частью мембраны и гемоглобина в РЭС |
| Шистоцит(каскообразная клетка, фрагментированная клетка) | При гемолитических анемиях любой этиологии с внутрисосудистым гемолизом |
| Дрепаноцит— серповидная клетка | При серповидноклеточной анемии |
| Овалоцит(эллиптоцит). Клетка овальной или удлинённой формы. Бледность в центре не видна. Аномалии гемоглобина или мембраны приводят к изменению формы клетки | При наследственном эллиптоцитозе (овалоцитозе), талассемии, мегалобластической анемии, дефиците железа |
| Кодоцит(тороцит) — мишеневидный эритроцит, колоколоподобная клетка. Если смотреть на клетку сбоку, то она похожа на две соединенные мексиканские шляпы | При талассемии, дефиците железа, после удаления селезёнки, болезнях печени. Осмотическая резистентность клеток повышена, что обусловлено утолщением мембраны |
| Стоматоцит(ротообразная клетка) — чашеобразный эритроцит | При наследственных сфероцитозе и стоматоцитозе, алкоголизме, патологии печени, при действии лекарственных препаратов |
| Дакриоцит(слёзоподобная клетка, напоминает каплю или головастика) | При миелофиброзе, талассемии, анемии при миелофтизе, миелоидной метаплазии |
| Пузырчатая клетка. Выглядит так, будто на её поверхности имеется пузырёк или волдырь | При иммунной гемолитической анемии. Механизм образования не ясен |
| 3. Внутриклеточные включения в эритроциты | |
| Тельца Жолли(Хауэлла–Жолли). Остаток ядра в виде 1–2–3 базофильных глыбок | При отсутствии селезёнки, интенсивном гемолизе, мегалобластической анемии, свинцовой интоксикации; результат нарушения инволюции ядра |
| Кольца Кабо(Кэбота). Остаток ядерной оболочки в виде кольца, восьмёрки, образуются из митотических нитей или ядерной мембраны | При мегалобластной и гемолитических анемиях, свинцовой интоксикации; результат нарушения инволюции ядра |
| Базофильная зернистость(пунктация). Рассеянные гранулы синего цвета, выявляемые при окраске по Романовскому–Гимзе | При свинцовой и других интоксикациях, сидеробластных и мегалобластных анемиях, талассемии; остатки базофильной субстанции цитоплазмы — результат нарушения её инволюции |
| Тельца Гейнца. Синие округлые, единичные или множественные включения, образованные из денатурированного гемоглобина. Выявляются при суправитальной окраске кристал-виолет-ацетил-фенилгидразином | При недостаточности Г-6-ФДГ эритроцита, действии гемолитических ядов |
| Тельца Паппенгеймера(сидерозные гранулы) — тёмно-синие гранулы трёхатомного железа. Содержащие их ядерные эритроциты — сидеробласты. Увеличение сидерозных гранул — признак переполнения организма железом или неспособности его утилизировать. Отсутствие — признак железодефицита | Увеличение при сидеробластной и гемолитической анемиях, гипоспленизме; отсутствие при железодефицитных анемиях |
| 4. Изменения окраски | |
| Гипохромия— бледно окрашенные эритроциты, имеют форму кольца (анулоциты). Уменьшение ССГ (МСН) | Следствие ненасыщения нормальных по объёму эритроцитов гемоглобином, либо микроцитоза (ложная гипохромия). Показатель дефицита железа в организме или его неусвоения эритроцитами при нарушении синтеза гема. При всех железодефицитных и железонасыщенных (сидеробластных, сидероахрестических) анемиях |
| Гиперхромия— интенсивно окрашенные эритроциты. Увеличение ССГ (МСН) зависит от увеличения СОК (МСV), но не от повышенного насыщения эритроцитов гемоглобином. Всегда сочетается с макро-мегалоцитозом | При мегалобластных и макроцитарных анемиях |
100.Полицитемии первичные и вторичные. Этиология ,патогенез, картина периферической крови и костного мозга , последствия для организма.Хроническое заболевание, характеризующееся стойким абсолютным увеличением числа эритроцитов и общего объема крови, с расширением кровеносного русла, увеличением селезенки и повышенной активностью костного мозга, которая касается не только эритропоэза, но и лейко- и тромбопоэза. состояния, характеризующиеся увеличением количества эритроцитов в единице объёма крови выше нормы (более 4,7*1012/л у женщин и 5,0*1012/л у мужчин).
Различаютпервичные и вторичные эритроцитозы.
К первичным эритроцитозам(самостоятельные формы болезни) относят истинную полицитемию (болезньВакеза) и семейные (наследуемые) формы.
Среди вторичных эритроцитозов(симптомы других болезней, патологических состояний или процессов) различают абсолютные (вследствие усиления эритропоэза и/или поступления эритроцитов в сосудистое русло из костного мозга) и относительные формы. Последние могут быть гемоконцентрационными (гиповолемическими) и перераспределительными.
ПЕРВИЧНЫЕ ЭРИТРОЦИТОЗЫ
Наиболее часто встречается болезньВакеза
Патогенез.В основе механизма развития эритроцитоза при болезниВакеза лежат:
• Увеличение в гемопоэтической ткани количества пролиферирующих опухолевых клеток-предшественниц миелопоэза.
• Усиление миелопролиферативного процесса. Это отмечается не только в костном мозге, но также нередко в селезёнке и печени, колонизируемых клетками-предшественницами миелопоэза.
Проявления.Эритремия сопровождается существенными изменениями в костном мозге, периферической крови, а также нарушениями функций ССС и других систем
Помимо болезни Вакеза, к первичным эритроцитозам относят ряд семейных наследуемых немиелопролиферативных (т.е. не обусловленных опухолевой трансформацией клеток эритроидного ряда) заболеваний с мало изученными на сегодняшний день этиологией и патогенезом. Все эти заболевания характеризуются увеличением числа эритроцитов в единице объёма крови, гиперволемией и другими признаками истинной полицитемии.
ВТОРИЧНЫЕ ЭРИТРОЦИТОЗЫ
Вторичные эритроцитозы — состояния, являющиеся симптомами других болезней или патологических процессов. Устранение причин этих болезней или процессов приводит к ликвидации вторичных эритроцитозов без проведения специального лечения.
Вторичные эритроцитозы подразделяют на абсолютные и относительные.