Врожденные катаракты, клинические формы, классификация.

Врожденные помутнения хрусталика возникают при воздействии токсичных веществ на эмбрион или плод в период формирования хрусталика. Чаще всего это вирусные заболевания матери в период беременности, такие как грипп, корь, краснуха, а также токсоплазмоз. Большое значение имеют эндокринные расстройства у женщины во время беременности и недостаточность функции паращитовидных желез, приводящая к гипокальциемии и нарушению развития плода.

Врожденные катаракты могут быть наследственными с доминантным типом передачи. В таких случаях заболевание чаще всего бывает двусторонним, нередко сочетается с пороками развития глаза или других органов.

При осмотре хрусталика можно выявить определенные признаки, характеризующие врожденные катаракты, чаще всего полярные или слоистые помутнения, которые имеют либо ровные округлые очертания, либо симметричный рисунок, иногда это может быть подобие снежинки или картины звездного неба.

Небольшие врожденные помутнения в периферических отделах хрусталика и на задней капсуле можно обнаружить и в здоровых глазах. Это следы прикрепления сосудистых петель эмбриональной артерии стекловидного тела. Такие помутнения не прогрессируют и не мешают зрению.

Передняя полярная катаракта — это помутнение хрусталика в виде круглого пятна белого или серого цвета, которое располагается под капсулой у переднего полюса. Оно образуется в результате нарушения процесса эмбрионального развития эпителия.

Задняя полярная катаракта по форме и цвету очень похожа на переднюю полярную катаракту, но располагается у заднего полюса хрусталика под капсулой. Участок помутнения может быть сращен с капсулой. Задняя полярная катаракта представляет собой остаток редуцированной эмбриональной артерии стекловидного тела.

В одном глазу могут отмечаться помутнения и у переднего, и у заднего полюса. В таком случае говорят о переднезадней полярной катаракте. Для врожденных полярных катаракт характерны правильные округлые очертания. Размеры таких катаракт небольшие (1—2 мм). Иногда полярные катаракты имеют тонкий лучистый венчик. В проходящем свете полярная катаракта видна как черное пятно на розовом фоне.

Веретенообразная катаракта занимает самый центр хрусталика. Помутнение располагается строго по переднезадней оси в виде тонкой серой ленты, по форме напоминающей веретено. Оно состоит из трех звеньев, трех утолщений. Это цепочка соединенных между собой точечных помутнений под передней и задней капсулами хрусталика, а также в области его ядра.

Полярные и веретенообразные катаракты обычно не прогрессируют. Пациенты с раннего детства приспосабливаются смотреть через прозрачные участки хрусталика, нередко имеют полное или достаточно высокое зрение. При данной патологии лечение не требуется.

Слоистая (зонулярная) катаракта встречается чаще других врожденных катаракт. Помутнения располагаются строго в одном или нескольких слоях вокруг ядра хрусталика. Прозрачные и мутные слои чередуются. Обычно первый мутный слой располагается на границе эмбрионального и "взрослого" ядер. Это хорошо видно на световом срезе при биомикроскопии. В проходяшем свете такая катаракта видна как темный диск с ровными краями на фоне розового рефлекса. При широком зрачке в ряде случаев определяются еще и лотные помутнения в виде коротких спиц, которые расположены в более поверхностных слоях по отношению к мутному диску и имеют радиальное направление. Они как будто сидят верхом на экваторе мутного диска, поэтому их называют "наездниками". Только в 5 % случаев слоистые катаракты бывают односторонними.

Двустороннее поражение хрусталиков, четкие границы прозрачных и мутных слоев вокруг ядра, симметричное расположение периферических спицеобразных помутнений с относительной упорядоченностью рисунка свидетельствуют о врожденной патологии. Слоистые катаракты могут развиться и в постнатальном периоде у детей с врожденной или приобретенной недостаточностью функции паращитовидных желез. У детей с симптомами тетании обычно выявляют слоистую катаракту.

Степень снижения зрения определяется плотностью помутнений в центре хрусталика. Решение вопроса о хирургическом лечении зависит главным образом от остроты зрения.

Тотальная катаракта встречается редко и всегда бывает двусторонней. Все вещество хрусталика превращается в мутную мягкую массу вследствие грубого нарушения эмбрионального развития хрусталика. Такие катаракты постепенно рассасываются, оставляя после себя сращенные друг с другом сморщенные мутные капсулы. Полное рассасывание вещества хрусталика может произойти еще до рождения ребенка. Тотальные катаракты приводят к значительному снижению зрения. При таких катарактах требуется хирургическое лечение в первые месяцы жизни, так как слепота на оба глаза в раннем возрасте является угрозой развития глубокой, необратимой амблиопии — атрофии зрительного анализатора вследствие его бездействия.

Зонулярная катаракта.

Слоистая (зонулярная) катаракта чаще выявляется с рождения, но может развиться и в течение первого года жизни. Она характеризуется помутнением в виде колец нескольких зон хрусталика, лежащих между ядром и кортикальными слоями. Диагноз слоистой (или зонулярной) катаракты можно поставить, как правило, только после расширения зрачка. Она видна в виде серого круглого пятна (диска) с четким краем и расположенными перпендикулярно этому краю отростками — «наездниками». В проходящем свете она имеет темный цвет на розовом фоне периферической части зрачка. Обычно слоистая катаракта двусторонняя. Зрение бывает значительно снижено, но улучшается при расширении зрачка.

Ядерная катаракта несколько напоминает полярную и зонулярную катаракту в условиях нерасширенного зрачка. Однако после расширения зрачка и особенно при биомикроскопии обнаруживается, что помутнение хрусталика расположено не поверхностно (как при полярной) и не локально диффузно (как при зонулярной), а соответствует так называемому эмбриональному ядру хрусталика. Остальные части хрусталика прозрачны (в отличие от зонулярной катаракты), и в проходящем свете вокруг зоны помутнения виден яркий красный рефлекс с глазного дна. Зрение, как правило, значительно снижено и повышается при расширении зрачка.

Кортикальная катаракта обнаруживается преимущественно при расширении зрачка (при рефрактометрии), видны помутнения в экваториальной зоне хрусталика. На всем остальном протяжении хрусталик прозрачен. Острота зрения высокая.

Полиморфная катаракта, как явствует из названия, характеризуется полиморфизмом и имеет собирательное значение. Помутнения могут быть многообразной формы, локализации и величины, в зависимости от этого зрение снижено в различной степени.

При выявлении катаракты и оценке ее тяжести каждый врач непременно должен возможно более точно определить остроту зрения. Необходимо, однако, помнить, что даже при невозможности установить остроту зрения из-за малого возраста детей косвенным признаком низкого зрения является массивность помутнения (закрыта область зрачка). По понижению зрения у детей целесообразно выделять катаракту I степени — острота зрения до 0,3, II степени — 0,2—0,5 и III степени — 0,04 и ниже. Эти величины соответствуют способности детей к зрительной работе, возможностям их обучения в различных школах (до 0,3 — обычная школа; 0,2—0,05— школа для слабовидящих, 0,04 и ниже — школа для слепых). В зависимости от остроты зрения лучшего глаза с коррекцией решают вопрос о целесообразности, сроках и методах лечения катаракт.

Вторичная катаракта.

В зависимости от этиологического фактора выделяют несколько видов катаракт. Для простоты изложения материала разделим их на две группы: возрастные и осложненные. Возрастные катаракты можно рассматривать как проявление процессов возрастной инволюции. Осложненные катаракты возникают при воздействии неблагоприятных факторов внутренней или внешней среды. Определенную роль в развитии катаракты играют иммунные факторы (см. главу 24).

Возрастная катаракта. Раньше ее называли старческой. Известно, что возрастные изменения в разных органах и тканях протекают не у всех одинаково. Возрастную (старческую) катаракту можно обнаружить не только у стариков, но также у пожилых людей и даже людей активного зрелого возраста. Обычно она бывает двусторонней, однако помутнения не всегда появляются одновременно в обоих глазах.

В зависимости от локализации помутнений различают корковую и ядерную катаракты. Корковая катаракта встречается почти в 10 раз чаще, чем ядерная. Рассмотрим сначала развитие корковой формы.

В процессе развития любая катаракта проходит четыре стадии созревания: начальная, незрелая, зрелая и перезрелая.

Ядерная катаракта встречается редко: она составляет не более 8— 10 % от общего количества возрастных катаракт. Помутнение появляется во внутренней части эмбрионального ядра и медленно распространяется по всему ядру. Вначале оно бывает гомогенным и неинтенсивным, поэтому его расценивают как возрастное уплотнение или склерозирование хрусталика. Ядро может приобретать желтоватую, бурую и даже черную окраску. Интенсивность помутнений и окраски ядра нарастает медленно, постепенно снижается зрение. Незрелая ядерная катаракта не набухает, тонкие корковые слои остаются прозрачными (рис. 12.5). Уплотненное крупное ядро сильнее преломляет световые лучи, что клинически проявляется развитием близорукости, которая может достигать 8,0—9,0 и даже 12,0 дптр. При чтении пациенты перестают пользоваться пресбиопическими очками. В близоруких глазах катаракта обычно развивается по ядерному типу, и в этих случаях также происходит усиление рефракции, т. е. увеличение степени близорукости. Ядерная катаракта на протяжении нескольких лет и даже десятилетий остается незрелой. В редких случаях, когда происходит ее полное созревание, можно говорить о катаракте смешанного типа — ядерно-корковой.

Осложненная катаракта возникает при воздействии различных неблагоприятных факторов внутренней и внешней среды.

В отличие от корковых и ядерных возрастных катаракт для осложненных характерно развитие помутнений под задней капсулой хрусталика и в периферических отделах задней коры. Преимущественное расположение помутнений в заднем отделе хрусталика можно объяснить худшими условиями для питания и обмена веществ. При осложненных катарактах помутнения сначала появляются у заднего полюса в виде едва заметного облачка, интенсивность и размеры которого медленно увеличиваются до тех пор, пока помутнение не займет всю поверхность задней капсулы. Такие катаракты называют задними чашеобразными. Ядро и большая часть коры хрусталика остаются прозрачными, однако, не смотря на это, острота зрения значительно снижается из-за высокой плотности тонкого слоя помутнений.

Осложненная катаракта, обусловленная влиянием неблагоприятХ ных внутренних факторов. Отрицательное воздействие на весьма уязвимые процессы обмена в хрусталике могут оказывать изменения, происходящие в других тканях глаза или общая патология организма. Тяжелые рецидивирующие воспалительные заболевания глаза, а также дистрофические процессы сопровождаются изменением состава внутриглазной жидкости, которое в свою очередь приводит к нарушению обменных процессов в хрусталике и развитию помутнений. Как осложнение основного глазного заболевания катаракта развивается при рецидивирующих иридоциклитах и хориоретинитах различной этиологии, дисфункции радужки и цилиарного тела (синдром Фукса), далекозашедшей и терминальной глаукоме, отслойке и пигментной дегенерации сетчатки.

Примером сочетания катаракты с общей патологией организма может служить кахектическая катаракта, возникающая в связи с общим глубоким истощением организма при ген лодании, после перенесенных иН1 фекционных заболеваний (тиф, молярия, оспа и др.), в результате хронической анемии. Катаракта может возникнуть на почве эндокринной патологии (тетания, миотоническая дистрофия; адипозогенитальная дистрофия), при болезни Дауна и некоторых кожных заболеваниях (экзема, склеродермия, нейродермиты, атрофическая пойкилодермия).

В современной клинической практике чаще всего приходится наблюдать диабетическую катаракту. Она развивается при тяжелом течении болезни в любом возрасте, чаще бывает двусторонней и характеризуется необычными начальными проявлениями. Субкапсулярно в переднем и заднем отделах хрусталика формируются помутнения в виде мелких, равномерно расположенных хлопьев, между которыми местами видны вакуоли и тонкие водяные щели. Необычность начальной диабетической катаракты заключается не только в локализации помутнений, но и главным образом в способности к обратному развитию при адекватном лечении диабета. У пожилых людей с выраженным склерозом ядра хрусталика диабетические заднекапсулярные помутнения могут сочетаться с возрастной ядерной катарактой.

Начальные проявления осложненной катаракты, возникающей при нарушении обменных процессов в организме на почве эндокринных, кожных и других заболеваний, также характеризуются способностью к рассасыванию при рациональном лечении общего заболевания.

Осложненная катаракта, вызванная воздействием внешних факторов.

Хрусталик очень чувствителен ко всем неблагоприятным факторам внешней среды, будь то механическое, химическое, термическое или лучевое воздействие (рис. 12.6, а). Он может изменяться даже в тех случаях, когда нет прямого повреждения. Достаточно того, что поражаются соседние с ним части глаза, поскольку это всегда отражается на качестве продукции и скорости обмена внутриглазной жидкости.

72. Травматическая катаракта. Приобретенные профессиональные катаракты (лучевые, тринитротолуоловые, при воздействии ультразвука). Их профилактика.

Хрусталик очень чувствителен ко всем неблагоприятным факторам внешней среды, будь то механическое, химическое, термическое или лучевое воздействие (рис. 12.6, а). Он может изменяться даже в тех случаях, когда нет прямого повреждения. Достаточно того, что поражаются соседние с ним части глаза, поскольку это всегда отражается на качестве продукции и скорости обмена внутриглазной жидкости.

Посттравматические изменения в хрусталике могут проявляться не только помутнением, но и смещением хрусталика (вывихом или подвывихом) в результате полного или частичного отрыва цинновой связки (рис. 12.6, б). После тупой травмы на хрусталике может остаться круглый пигментный отпечаток зрачкового края радужки — так называемая катаракта или кольцо Фоссиуса. Пигмент рассасывается в течение нескольких недель. Совсем иные последствия отмечаются в том случае, если после контузии возникает истинное помутнение вещества хрусталика, например розеточная, или лучистая, катаракта. Со временем помутнения в центре розетки усиливаются и зрение неуклонно снижается.

При разрыве капсулы водянистая влага, содержащая протеолитические ферменты, пропитывает вещество хрусталика, в результате чего он набухает и мутнеет. Постепенно происходят распад и рассасывание хрусталиковых волокон, после чего остается сморщенная хрусталиковая сумка.

Лучевая катаракта. Хрусталик способен поглощать лучи с очень малой длиной волны в невидимой, инфракрасной, части спектра. Именно при воздействии этих лучей существует опасность развития катаракты. В хрусталике оставляют следы рентгеновские и радиевые лучи, а также протоны, нейтроны и другие элементы расщепления ядра. Воздействие на глаз ультразвука и тока СВЧ также может привести к развитию катаракты. Лучи видимой зоны спектра (длина волны от 300 до 700 нм) проходят через хрусталик, не повреждая его.

Профессиональная лучевая катаракта может развиваться у рабочих горячих цехов. Большое значение имеют стаж работы, длительность непрерывного контакта с излучением и выполнение правил техники безопасности.

Необходимо соблюдать осторожность при проведении лучевой терапии в области головы, особенно при облучении глазницы. Для защиты глаз используют специальные приспособления. После взрыва атомной бомбы у жителей японских городов Хиросима и Нагасаки выявляли характерные лучевые катаракты. Из всех тканей глаза хрусталик оказался наиболее восприимчивым к жесткому ионизирующему излучению. У детей и молодых людей он более чувствителен, чем у стариков. Объективные данные свидетельствуют о том, что катарактогенное воздействие нейтронного излучения в десятки раз сильнее, чем другие виды излучения.

Биомикроскопическая картина при лучевой катаракте, так же как и при других осложненных катарактах, характеризуется помутнениями в виде диска неправильной формы, располагающимися под задней капсулой хрусталика. Начальный период развития катаракты может быть длительным, иногда он составляет несколько месяцев и даже лет в зависимости от дозы облучения и индивидуальной чувствительности. Обратного развития лучевых катаракт не происходит.

Тринитротолуоловая катаракта

Начальные признаки катаракты появляются через 1–2 года работы с тринитротолуолом, в основном у лиц молодого возраста. Катаракта имеет специфическую клиническую картину: в начальной стадии развитию помутнений в хрусталике предшествует образование в нем вакуолей. Начальные признаки катаракты характеризуются появлением точечных помутнений разной величины в экваториальной зоне хрусталика, видимых только при расширенном зрачке в свете щелевой лампы. По мере прогрессирования катаракты помутнений становится больше. Кроме того, помутнения начинают появляться и в зрачковой области хрусталика, субкапсулярно, где образуется кольцо или диск, равный диаметру зрачка, — кольцевидная (дисковидная) стадия. Наряду с дисковидным помутнением возникают помутнения клиновидной формы, вершины которых обращены к центру хрусталика — клиновидная стадия. В дальнейшем помутневшие участки становятся более плотными, увеличиваются, их вершины соединяются в центре хрусталика (незрелая катаракта); далее наступает помутнение всего хрусталика — зрелая катаракта.

Прекращение контакта с ТНТ в начальной стадии катаракты приостанавливает ее развитие, при выраженных изменениях в хрусталике помутнения продолжают прогрессировать. Степень понижения остроты зрения зависит от степени помутнения хрусталика. Процесс довольно медленный, обычно двусторонний. Современные исследования отмечают поражения и других отделов глаза — стекловидного тела, сетчатки.